检索结果-内蒙古大学图书馆

中南大学学报（医学版） 2021年第10期46卷 1153-1158页

作者：游伊梦刘庭波沈建箴福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

肌球蛋白轻链9(myosin light chain 9,MYL9)是组成肌球蛋白的调节性轻链,其在细胞收缩、增殖与侵袭等不同生物学过程中发挥重要作用。该基因在肺癌、乳腺癌、前列腺癌、恶性黑色素瘤等多种不同类型恶性肿瘤中均有异常表达,且往往与不良... 详细信息

肌球蛋白轻链9(myosin light chain 9,MYL9)是组成肌球蛋白的调节性轻链,其在细胞收缩、增殖与侵袭等不同生物学过程中发挥重要作用。该基因在肺癌、乳腺癌、前列腺癌、恶性黑色素瘤等多种不同类型恶性肿瘤中均有异常表达,且往往与不良预后密切相关,其表达的临床意义根据癌组织的不同而不同。MYL9作为分子标志物和潜在的靶标,在恶性肿瘤的早期诊断、预后预测以及靶向治疗中将具有极大的临床应用价值。

关键词：肌球蛋白轻链9 恶性肿瘤分子标志物

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84例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特征及预后:单中心分析

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中华血液学杂志 2020年第11期41卷 915-920页

作者：李婷婷罗璐婷陈溢杨婷胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福州350001

目的对就诊于我院的初治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者进行回顾性研究,探讨AITL患者的临床特征及影响预后的因素。方法收集2009年7月至2018年9月就诊于福建医科大学附属协和医院,经淋巴结病理及免疫组织化学检查确诊为AITL患... 详细信息

目的对就诊于我院的初治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者进行回顾性研究,探讨AITL患者的临床特征及影响预后的因素。方法收集2009年7月至2018年9月就诊于福建医科大学附属协和医院,经淋巴结病理及免疫组织化学检查确诊为AITL患者的临床资料,采用Log-rank检验及Cox比例风险回归模型分析影响患者总生存(OS)期和无进展生存(PFS)期的预后因素。结果纳入患者84例,中位发病年龄62(39~86)岁,年龄>60岁者44例(52.4%),男60例(71.4%),男女比例2.5∶1,Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期者80例(95.2%),伴B症状者53例(63.1%)。国际预后指数(IPI)评分0~2分者25例(29.8%),3~5分者59例(70.2%)。外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)评分0~1分者42例(50.0%),2~4分者42例(50.0%)。可评估疗效的61例患者中有16例(26.2%)获得完全缓解/不确定的完全缓解,25例(41.0%)获得部分缓解,总体反应率为67.2%,5年OS率和PFS率分别为46.0%和38.3%。单因素分析显示,年龄、IPI评分、PIT评分、HGB水平、是否有浆膜腔积液、是否化疗对AITL的OS有预后意义,而年龄>60岁、HGB<110 g/L及存在浆膜腔积液是影响PFS的不良因素。多因素分析显示,年龄>60岁、有浆膜腔积液是OS的独立不良预后因素。结论 AITL是一种侵袭性高、进展快、预后差的非霍奇金淋巴瘤,初诊时多为Ⅲ~Ⅳ期。治疗前的年龄、IPI评分、PIT评分、HGB水平及是否有浆膜腔积液可作为评价预后的参考指标。

关键词：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床特征预后因素

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DLC-1基因甲基化在骨髓增生异常综合征中的临床意义及地西他滨对DLC-1基因表达的影响

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中华医学杂志 2017年第6期97卷 412-417页

作者：付海英周华蓉晏建国陈聪杰沈建箴福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的检测肝癌缺失基因（DLC-1）在骨髓增生异常综合征（MDS）患者中的异常甲基化情况及异常甲基化对MDS患者DLC-1基因的表达影响；探讨DLC-1基因甲基化对MDS的临床意义及MDS的表观遗传学药物地西他滨对DLC-1基因的表达影响。方法选取福... 详细信息

目的检测肝癌缺失基因（DLC-1）在骨髓增生异常综合征（MDS）患者中的异常甲基化情况及异常甲基化对MDS患者DLC-1基因的表达影响；探讨DLC-1基因甲基化对MDS的临床意义及MDS的表观遗传学药物地西他滨对DLC-1基因的表达影响。方法选取福建医科大学附属协和医院血液内科2013至2015年收治的43例MDS患者，采用甲基特异性PCR法（MSP）定性检测MDS患者DIC基因甲基化状态，荧光实时定量PCR（RTFQ-PCR）检测MDS患者DLC-1基因的表达情况；根据MDS的世界卫生组织（WHO）预后积分系统（WPSS积分）标准及危险度分组将MDS患者分为极低危、低危、中危、高危、极高危5组（n＝0、8、7、18、10），探讨DLC-1基因甲基化对MDS患者的临床意义。采用重亚硫酸盐测序PCR（BSP）法定量检测地西他滨作用前、后MDS患者DLC-1基因的甲基化状态，RTFQ-PCR检测MDS患者用药前、后DLC-1基因基因mRNA的表达变化。结果MDS患者DLC-1基因的甲基化比例为55.16%（22/43），DLC-1基因甲基化阳性患者骨髓DLC-1基因mRNA的表达（0.32±0.06）显著低于DLC-1基因甲基化阴性患者（0.91±0.11）（P＝0.008）。对于MDS患者，危险度分层中、高危患者的DLC-1基因甲基化率为21/35，明显高于低危患者的1/8（P＝0.006）。8例采用含地西他滨治疗方案（地西他滨20 mg/m^2，共5 d，28 d为1疗程，4疗程以上）的患者治疗前、后的DLC基因甲基化率分别为57.50%±5.11%和14.13%±2.07%（P＝0.010），DLC-1基因mRNA表达分别为0.28±0.06和0.67±0.08（P＝0.015），差异均有统计学意义。结论DLC-1基因甲基化在MDS患者中较为常见，且可能与不良预后相关；表观遗传学治疗药物地西他滨可逆转MDS患者DLC-1基因异常甲基化状态，使DLC-1基因表达上调，恢复其活性，可能是地西他滨治疗MDS患者的机制之一。

关键词：骨髓增生异常综合征甲基化表观基因组 DLC-1基因地西他滨

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提高化疗强度对伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病预后的影响

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中国当代儿科杂志 2019年第7期21卷 690-695页

作者：郑湧智李健乐少华郑浩华雪玲陈再生胡建达福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建省血液医学中心/福建医科大学附属协和医院小儿血液科

目的总结伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征并观察提高化疗强度对其预后的影响.方法 2015年12月至2018年2月间确诊并按照中国儿童白血病协作组-ALL 2008(CCLG-ALL 2008)方案规范治疗的ALL患儿共278例,根据有无IKZF... 详细信息

目的总结伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征并观察提高化疗强度对其预后的影响.方法 2015年12月至2018年2月间确诊并按照中国儿童白血病协作组-ALL 2008(CCLG-ALL 2008)方案规范治疗的ALL患儿共278例,根据有无IKZF1基因缺失将其分为IKZF1基因缺失组和IKZF1基因正常组,IKZF1基因缺失组均接受CCLG-ALL 2008高危(HR)方案治疗,IKZF1基因正常组则按临床危险度分型接受不同强度化疗,比较两组的临床特征及无事件生存(EFS)率.结果 278例患儿中共24例(8.6%)检出IKZF1基因外显子大片段缺失.IKZF1基因缺失组初诊时WBC≥50×10^9/L、BCR-ABL1融合基因阳性、诱导缓解治疗第15天微小残留病≥10%、微小残留病-HR、临床危险度-HR所占比例均高于IKZF1基因正常组(P<0.05).IKZF1基因缺失组3年EFS率(76%±10%)低于IKZF1基因正常组(84%±4%),但差异无统计学意义(P=0.282);其中,IKZF1基因缺失组-非HR(实际按CCLG-ALL 2008 HR方案化疗)的预计3年EFS率为82%±12%,低于IKZF1基因正常组-非HR(86%±5%),但差异无统计学意义(P=0.436).结论伴IKZF1基因缺失的儿童ALL早期治疗反应更差,提高化疗强度可能改善其预后.

关键词：急性淋巴细胞白血病 IKZF1基因化疗预后儿童

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CCLG-ALL 2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病的疗效及安全性分析

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中国实验血液学杂志 2021年第1期29卷 49-55页

作者：郑湧智乐少华郑浩华雪玲陈再生郑灵陈彩李梅蔡春霞杨景辉陈以乔高琴丽陈莹莹潘丽丽李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001

目的:总结中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病(MPAL)的疗效及安全性。方法:回顾性分析2013年1月到2017年12月本院收治的15例初诊MPAL患儿的临床资料,给予CCLG-ALL 2008(高危组)方案治疗。结果:... 详细信息

目的:总结中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病(MPAL)的疗效及安全性。方法:回顾性分析2013年1月到2017年12月本院收治的15例初诊MPAL患儿的临床资料,给予CCLG-ALL 2008(高危组)方案治疗。结果:1例诊断后即放弃治疗,14例诱导缓解治疗后,3例放弃继续治疗,5例继续规则化疗,6例接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。诱导缓解治疗第33天完全缓解(CR)率为85.7%;严重不良事件发生率71.4%,治疗相关死亡率为14.3%;复发率21.4%,复发中位时间12(9.7-18.4)个月。除了4例放弃治疗患儿,其他11例患儿5年无事件生存(EFS)率为(54.5±15.0)%;6例诱导后接受HSCT和4例只接受巩固化疗患儿5年EFS率分别为(83.3±15.2)%和(25.0±21.7)%,差异有统计学意义(P=0.033)。结论:儿童MPAL接受CCLG-ALL2008(高危组)方案化疗,诱导缓解率较高,但严重不良事件发生率亦高,缓解后行allo-HSCT可改善远期预后。

关键词：混合表型急性白血病儿童联合化疗造血干细胞移植疗效

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CD131基因在急性髓系白血病细胞的表达研究

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中国实验血液学杂志 2015年第6期23卷 1542-1546页

作者：杨景辉吴勇李先芳陈元仲福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福建福州350001

目的:检测急性髓系白血病细胞CD131基因表达水平及是否存在突变,分析CD131表达水平与急性髓系白血病临床特点的关系。方法:收集44例急性髓系白血病初治病人及25个正常人外周血单个核细胞,应用RTPCR比较二者CD131基因的表达水平;随机选... 详细信息

目的:检测急性髓系白血病细胞CD131基因表达水平及是否存在突变,分析CD131表达水平与急性髓系白血病临床特点的关系。方法:收集44例急性髓系白血病初治病人及25个正常人外周血单个核细胞,应用RTPCR比较二者CD131基因的表达水平;随机选取15例病人及5例正常人,采用PCR方法扩增CD131全长编码序列,连接到p GEM-T载体,转化Top10感受态细胞,筛选阳性克隆,序列分析检测二者CD131编码序列的突变情况。根据CD131的表达情况,将病例分为CD131阴性组和CD131阳性组,比较两组病例外周血白细胞数、CD34+细胞比例、化疗缓解率。结果:病例组的CD131基因表达水平显著低于正常对照组;序列分析检测到5种CD131的突变体,病例组的CD131的突变率为75.33%,显著高于正常对照组的突变率18.0%。CD131阴性组的CD34+细胞比例(69.1%±20.8%)显著高于CD131阳性组(27.7%±15.7%),化疗后完全缓解率(71.1%)低于CD131阳性组(33.3%)。两组外周血白细胞计数差别无统计学意义。结论:CD131基因在急性髓系白血病细胞中表达水平低且突变率高。不表达CD131的急性髓系白血病,其CD34+细胞比例高,化疗完全缓解率低。

关键词： CD131基因急性髓系白血病 CD34+细胞

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热休克蛋白90在多发性骨髓瘤患者中的表达及临床意义

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中国实验血液学杂志 2021年第2期29卷 525-529页

作者：吴顺泉陈惠君战榕福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福建福州350001

目的:检测多发性骨髓瘤(MM)患者骨髓标本中HSP90的表达情况,并探讨其临床意义。方法:利用免疫组化技术检测HSP90在76例MM患者及29例健康供者中的表达;收集临床资料,分析HSP90表达情况与临床指标的相关性。结果:MM患者骨髓标本中HSP90表... 详细信息

目的:检测多发性骨髓瘤(MM)患者骨髓标本中HSP90的表达情况,并探讨其临床意义。方法:利用免疫组化技术检测HSP90在76例MM患者及29例健康供者中的表达;收集临床资料,分析HSP90表达情况与临床指标的相关性。结果:MM患者骨髓标本中HSP90表达阳性患者数明显高于对照组;HSP90表达水平与患者的β2-微球蛋白水平及临床分期存在相关性,而与患者的年龄、性别、肌酐、血红蛋白、血钙、乳酸脱氢酶、骨髓中浆细胞比例及类型均无相关性;且与低表达者相比,高表达HSP90的MM患者生存期明显缩短。结论:MM患者中HSP90呈高表达,且与β2-微球蛋白水平及临床分期存在相关性,并与患者的生存期有关。

关键词：热休克蛋白90 多发性骨髓瘤临床意义

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一例女性血友病A患者发病机制的探讨

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中华医学遗传学杂志 2016年第3期33卷 344-348页

作者：陈加弟林燕芳林晓岚陈万紫傅蔷黄慧芳福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福州350001

目的探讨1例血友病A（hemophilia A，HA）女性杂合患者患病的机制。方法应用倒位移位聚合酶链反应（inverse shifting—polymerase chain reaction，IS-PCR）检测FⅧ基因缺陷；采用人雄激素受体检测（human androgen receptor，HUMARA a... 详细信息

目的探讨1例血友病A（hemophilia A，HA）女性杂合患者患病的机制。方法应用倒位移位聚合酶链反应（inverse shifting—polymerase chain reaction，IS-PCR）检测FⅧ基因缺陷；采用人雄激素受体检测（human androgen receptor，HUMARA assay）方法检测X染色体是否为非随机性失活；采用G显带法分析外周血细胞核型。结果IS-PCR检测发现该患者FⅧ基因存在第22内含子远端倒位；HUMARA检测发现该患者X染色体为非随机性失活——母源X染色体比父源X染色体活性低，即携带有正常FⅧ基因的母源X染色体比携带有缺陷FⅧ基因的父源X染色体甲基化失活比率更高；G显带核型分析显示先证者染色体核型未见明显异常。结论该血友病A女性患者的患病机制可能是由于X染色体非随机性不平衡失活引起的。

关键词：血友病A FⅧ基因倒位移位聚合酶链反应人雄激素受体检测随机性失活

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CCCG-ALL 2015方案与CCLG-ALL 2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病的早期疗效及严重不良事件对比

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中国实验血液学杂志 2022年第3期30卷 726-731页

作者：潘丽丽郑湧智乐少华华雪玲郑浩陈再生李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001

目的:探讨不同方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的早期疗效及严重不良事件(SAE),以进一步提高ALL患儿总体生存率。方法:对比2019年1月至2020年6月接受中国儿童肿瘤协作组-ALL 2015方案治疗(CCCG-ALL 2015方案组)与2017年1月至2018... 详细信息

目的:探讨不同方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的早期疗效及严重不良事件(SAE),以进一步提高ALL患儿总体生存率。方法:对比2019年1月至2020年6月接受中国儿童肿瘤协作组-ALL 2015方案治疗(CCCG-ALL 2015方案组)与2017年1月至2018年12月接受中国儿童白血病协作组-ALL 2008方案治疗(CCLGALL 2008方案组)患儿的早期疗效和SAE。结果:两组患儿巩固化疗前完全缓解率差异无统计学意义(P=0.198),但微小残留病转阴率CCLG-ALL 2008方案组显著高于CCCG-ALL 2015方案组(P=0.000)。CCCG-ALL 2015方案组SAE发生率显著低于CCLG-ALL 2008方案组(P=0.021),且感染相关SAE发生率后者显著高于前者(P=0.001),而非感染相关SAE差异无统计学意义(P=0.623)。CCCG-ALL 2015方案组治疗相关死亡率显著低于CCLG-ALL 2008方案组(P=0.003)。结论:CCCG-ALL 2015方案降低了化疗的强度,能显著降低化疗相关SAE尤其是感染相关SAE的发生率,并降低治疗相关死亡率,但巩固治疗前微小残留病转阴率较低,总体远期疗效仍有待进一步随访观察。

关键词：急性淋巴细胞白血病儿童严重不良事件疗效

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儿童不同病理亚型非霍奇金淋巴瘤的临床特征及预后因素

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中国实验血液学杂志 2020年第2期28卷 500-506页

作者：郑湧智陈再生华雪玲郑浩乐少华李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001

目的:研究儿童不同病理亚型非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特征及预后影响因素。方法:收集2011年3月到2017年9月期间福建医科大学附属协和医院收治的初发儿童NHL 93例,按照WHO-2008淋巴系恶性肿瘤分类标准诊断,根据不同免疫标记、病理类型... 详细信息

目的:研究儿童不同病理亚型非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特征及预后影响因素。方法:收集2011年3月到2017年9月期间福建医科大学附属协和医院收治的初发儿童NHL 93例,按照WHO-2008淋巴系恶性肿瘤分类标准诊断,根据不同免疫标记、病理类型及肿瘤分期选择化疗方案;采用Kaplan-Meier方法计算5年无事件生存率(EFS),用Cox比例风险模型对预后影响因素进行分析。结果:93例NHL患儿中,男女比例为2.88:1,中位年龄6(0.9-13)岁,病理亚型伯基特淋巴瘤(BL)、ALK+间变大细胞淋巴瘤(ALCL)、淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)分别为35、17、17、11和7例。在临床上,浅表淋巴结肿大为最常见的首诊表现,而腹腔瘤块(尤其是回盲部)伴LDH明显升高最常见于成熟B-NHL(B-NHL),纵膈肿物最常见于LBL,噬血细胞综合征(HPS)最常见于成熟T/NK细胞型NHL。79例完成2个疗程诱导化疗并评估,总体完全缓解(CR)率为81.01%;中位随访时间为32.5(1.0-88.5)个月,10例复发,复发率为11.90%,中位复发时间为5.9(3.4-15.7)个月;总体5年EFS为(77.1±4.9)%,T-LBL、B-LBL、成熟B淋巴细胞淋巴瘤、ALK+ALCL及ENKTL的5年EFS分别为(53.5±16.1)%、100%、(86.2±5.2)%、(87.5±8.3)%和(28.6±17.1)%。单因素分析显示,B症状、LDH水平、继发HLH、免疫分型、病理亚型、临床分期、诱导化疗是否CR等因素影响患儿的预后。多因素分析显示,诱导化疗2个疗程能否CR为独立的预后危险因素(HR0.001,95%CI:0.000-0.122)。结论:不同病理亚型的儿童NHL临床特征及预后不同,诱导化疗后能否达CR是儿童NHL独立的预后因素。

关键词：非霍奇金淋巴瘤不同病理亚型临床特征儿童预后因素

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