检索结果-内蒙古大学图书馆

儿童急性白血病化疗后合并慢性播散性念珠菌病的临床特征及预后:一项多中心研究

中国当代儿科杂志 2025年第5期27卷 540-547页

作者：江信宏刘佩君吴椿萍翁开枝庄树铨黄淑贤王晓芳郑湧智福建医科大学附属协和医院康复医学科福建福州350001 福建医科大学附属协和医院医院感染管理科福建福州350001 福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建福州350001 福建医科大学附属漳州市医院儿童血液风湿肾科福建漳州363000 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000

目的探讨儿童急性白血病(acute leukemia,AL)化疗后合并慢性播散性念珠菌病(chronic disseminated candidiasis,CDC)的临床特征及预后。方法采用回顾性分析方法,以2015年1月—2023年12月在福建医科大学附属协和医院、福建医科大学附属... 详细信息

目的探讨儿童急性白血病(acute leukemia,AL)化疗后合并慢性播散性念珠菌病(chronic disseminated candidiasis,CDC)的临床特征及预后。方法采用回顾性分析方法,以2015年1月—2023年12月在福建医科大学附属协和医院、福建医科大学附属漳州市医院及福建医科大学附属泉州第一医院的AL化疗后合并CDC(包括确诊、临床诊断与拟诊)的患儿作为研究对象,对其临床特征及预后进行分析。结果所有AL患儿化疗后合并CDC的发生率为1.92%(32/1668);急性淋巴细胞白血病患儿中,高危组CDC的发生率显著高于低危组(P=0.002)。所有患儿均表现为粒细胞缺乏期间抗生素治疗无效的发热,81%(26/32)累及肝脏。97%(31/32)的患儿C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)明显升高(≥50 mg/L)。两性霉素B脂质体联合卡泊芬净或泊沙康唑治疗CDC的有效率为66%(19/29),高于卡泊芬净(9%,2/22)或两性霉素B脂质体(18%,2/11)单药治疗。总体治愈率为72%(23/32)。治疗失败组CRP≥50 mg/L和/或β-D-葡聚糖试验阳性持续时间超过2周、卡泊芬净治疗期间出现突破性感染的比例显著高于治疗成功组(均P<0.05)。结论儿童AL化疗后合并CDC可能与高强度化疗所致的持续粒细胞缺乏相关;以两性霉素B脂质体为基础的联合抗真菌方案有较高的治愈率,持续高CRP及β-D-葡聚糖试验阳性可能预后不良。

关键词：侵袭性真菌病慢性播散性念珠菌病急性白血病抗真菌治疗预后儿童

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硫酸多黏菌素B治疗造血干细胞移植术后重症感染的临床分析

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中华细胞与干细胞杂志(电子版) 2025年第1期15卷 51-56页

作者：李欣桐郑焱华任芮林许敏何春晓温雪梅李乃农李晓帆福建省血液病研究所、福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

目的探讨以多黏菌素B为基础联合其他抗生素治疗造血干细胞移植术后重症感染患者的临床疗效。方法回顾性分析58例使用多黏菌素B联合其他抗生素治疗造血干细胞移植术后重症感染患者的临床相关资料。按照多黏菌素B治疗的持续用药时间分组,... 详细信息

目的探讨以多黏菌素B为基础联合其他抗生素治疗造血干细胞移植术后重症感染患者的临床疗效。方法回顾性分析58例使用多黏菌素B联合其他抗生素治疗造血干细胞移植术后重症感染患者的临床相关资料。按照多黏菌素B治疗的持续用药时间分组,分为≤7 d组(27例)和>7 d组(31例)。比较各组患者细菌总清除率、治疗有效率的差异。两组间定量数据的比较采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验,两组间定性数据的比较采用χ^(2)检验或Fisher精确检验法。两组间生存数据的比较采用Kaplan-Meier生存曲线法。结果治疗持续时间>7 d组治疗后细菌清除率(48.39%比22.22%)、治疗有效率(70.97%比44.44%)较≤7 d组升高,且两组上述指标比较差异有统计学意义(P均<0.05)。结论对于造血干细胞移植术后重症感染患者,多黏菌素B应足疗程与其他抗感染药物联合使用,可能更有利于患者获益。

关键词：造血干细胞移植多黏菌素B 耐碳青霉烯革兰阴性菌

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血液内科医护人员死亡认知现状与临终关怀态度调查结果分析

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白血病.淋巴瘤 2025年第3期34卷 159-166页

作者：严志民刘彦权曾敏娟陈晓君张剑凯殷悦沈建箴齐张华赣南医科大学第一附属医院血液内科赣州341000 广东医科大学附属东莞第一医院血液内科东莞523808 广东医科大学基础医学院解剖学教研室东莞523808 莆田学院附属医院血液科莆田351100 福建医科大学附属协和医院血液科(福建省血液病研究所) 福州350001 广东医科大学第一临床医学院湛江524023

目的探讨血液内科医护人员的死亡认知现状及对于血液肿瘤患者的临终关怀态度。方法横断面调查研究。选取2024年3月至6月广东医科大学第一临床医学院、福建医科大学附属协和医院、莆田学院附属医院、赣南医科大学第一附属医院4家三甲教... 详细信息

目的探讨血液内科医护人员的死亡认知现状及对于血液肿瘤患者的临终关怀态度。方法横断面调查研究。选取2024年3月至6月广东医科大学第一临床医学院、福建医科大学附属协和医院、莆田学院附属医院、赣南医科大学第一附属医院4家三甲教学医院血液内科198名医护人员为调查对象。采用一般社会学调查表调查血液内科医护人员的一般情况及背景资料;采用死亡态度描绘量表(中文版)调查血液内科医护人员的死亡认知现状;采用佛罗梅尔特临终关怀态度B量表(中文版)调查血液内科医护人员的临终关怀态度。比较医生、护士两类群体的调查结果。结果纳入本研究的血液内科医护群体中,医生105名,护士93名。本研究回收198份合格的一般社会学调查表;剔除6份不合格问卷,共回收192份死亡态度描绘量表和佛罗梅尔特临终关怀态度B量表。医生、护士的性别、学历、政治面貌、有无照顾临终者的经历比较,差异均有统计学意义(均P<0.05)。血液内科医生群体的死亡态度中趋近接受、中立接受、死亡逃避、死亡恐惧、逃离接受评分分别为(4.35±0.37)分、(4.03±0.51)分、(2.98±0.62)分、(2.54±0.29)分、(2.19±0.42)分,护士群体分别为(3.12±0.41)分、(3.89±0.46)分、(2.66±0.63)分、(2.81±0.57)分、(2.37±0.65)分,两组比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。血液内科医生临终关怀态度总分为(108±15)分,护士为(116±13)分,差异有统计学意义(t=-3.61,P<0.001);医、护群体对恶性血液病患者的临终关怀态度总体趋近于积极与中立之间;护士群体更认同患者家属层面在临终关怀过程中的积极作用,医生群体则更认同医护人员在临终关怀和安宁疗护中的促进作用。不同职业、性别、年龄、原户籍地、家庭谈论死亡时情形,以及是否独生子女、是否有照顾临终者经历、是否自身患过重病、有无宗教信仰等血液内科医护人员的临终关怀态度评分比较,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论血液内科医护死亡认知较为中立,且具备一定的临终关怀意识。

关键词：临终关怀医疗医务人员对死亡的态度血液内科

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系统性肥大细胞增生症1例报告并文献复习

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2025年第1期30卷 66-69页

作者：吴椿萍李雯陈成璇陈再生李健郑湧智福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院小儿血液科福州362011 福建医科大学附属协和医院病理科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院细胞形态室

1病例资料患儿,女,11岁,因“反复发热23天,关节痛2天”于2023年10月8日入我院。入院查体:神志清楚,无贫血貌,无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,心肺查体无异常。腹软,无压痛,肝右肋下2cm,脾肋下未触及。左侧中指掌指关节、右侧无名指掌指关... 详细信息

1病例资料患儿,女,11岁,因“反复发热23天,关节痛2天”于2023年10月8日入我院。入院查体:神志清楚,无贫血貌,无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,心肺查体无异常。腹软,无压痛,肝右肋下2cm,脾肋下未触及。左侧中指掌指关节、右侧无名指掌指关节、左膝关节压痛,局部皮肤稍红肿,皮温稍高,活动受限,神经系统查体阴性。

关键词：病例报告系统性肥大细胞增生症反复发热

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儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征6例临床分析

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中国实验血液学杂志 2016年第6期24卷 1764-1770页

作者：郑湧智郑浩李健乐少华华雪玲陈再生郑灵李梅陈以乔高琴丽杨景辉胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建福州350001

目的：探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征（NK/T-LAHPS）的临床特征、治疗方法及预后。方法：对6例NK/T-LAHS患儿的临床资料进行回顾性分析。6例NK/T-LAHS患者中,男4例,女2例,中位年龄5（1.75-11）岁,4例以噬血细胞综合征（HPS... 详细信息

目的：探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征（NK/T-LAHPS）的临床特征、治疗方法及预后。方法：对6例NK/T-LAHS患儿的临床资料进行回顾性分析。6例NK/T-LAHS患者中,男4例,女2例,中位年龄5（1.75-11）岁,4例以噬血细胞综合征（HPS）为首发表现,2例在疾病进展中发生HPS,临床上以持续高热（6/6）、肝肿大（6/6）、脾肿大（6/6）、血象指标进行性下降（6/6）为突出表现,铁蛋白（2179-15000 ng/ml）、乳酸脱氢酶（608-3899 IU/L）升高明显,EBV-DNA载量较高（均大于10-5 copies/ml）;另外,低蛋白血症（6/6）、肝功能异常（5/6）、低纤维蛋白原血症（5/6）、高甘油三酯血症（3/6）、骨髓中噬血现象（5/6）常见。结果：给予HLH-2004方案为基础的综合治疗1-2周,HPS病情有不同程度改善。4例及时接受改良的SMILE方案化疗后,其中2例获完全缓解并长期存活;1例获部分缓解,但停药后原发病复发死亡;1例化疗无效,病情进展而死亡。另外2例未能及时给予改良SMILE方案化疗,HPS很快复发,患者并发严重肝功能损害、凝血功能异常,最终死亡。结论：NK/T细胞淋巴瘤合并HPS时,多为淋巴瘤的进展期或终末阶段,预后差,以HLH-2004方案为基础的综合治疗可以延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会,之后及时应用SMILE化疗方案进行原发病治疗,可以改善患者预后。

关键词：结外NK-T细胞淋巴瘤淋巴组织细胞增多症噬血细胞性儿童 SMILE方案治疗效果

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Bcl-2反义核酸联合化疗药对HL60细胞及原代白血病细胞的作用

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中国药理学通报 2009年第8期25卷 1007-1012页

作者：林艳娟吕联煌陈志哲张臣青林振兴福建医科大学附属协和医院血液科血液病研究所福建福州350001

目的应用Bcl-2反义硫代磷酸寡脱氧核苷酸(anti-sense phosphorothioate oligodeoxynucleotide,AS-PS-ODNs,AS-PO)靶向诱导20例原代急性白血病细胞凋亡,并与多种常用化疗药联合,观察ASPO对原代急性白血病细胞及HL60细胞系的协同效应。方... 详细信息

目的应用Bcl-2反义硫代磷酸寡脱氧核苷酸(anti-sense phosphorothioate oligodeoxynucleotide,AS-PS-ODNs,AS-PO)靶向诱导20例原代急性白血病细胞凋亡,并与多种常用化疗药联合,观察ASPO对原代急性白血病细胞及HL60细胞系的协同效应。方法①应用MTT比色法分析ASPO与常用化疗药物配伍协同作用特点;②细胞免疫化学染色检测P26 Bcl-2蛋白表达;③台盼蓝拒染试验检测白血病细胞倍增时间;④丫啶橙(AO)染色,流式DNA Content分析细胞凋亡率,电镜及DNA电泳观察凋亡细胞形态及分子水平的变化。结果①ASPO与除DNR,NVT外的7种(HHRT,VCR、MTX、Ara-c、VP16、ACR、DEX)化疗药物均有联合增强或相加作用。②12例Bcl-2蛋白抑制率大于0.4为A组,8例小于0.4为B组。A组的凋亡率和B组的凋亡率均高于空白对照组(P<0.05),且A组的凋亡率高于B组(P<0.05)。③原代急性白血病细胞ASPO组,Ara-c组和ASPO+Ara-c组,72 h细胞生长抑制检测发现ASPO+Ara-c组的细胞抑制率高于单用ASPO与单用Ara-c的细胞抑制率之和(P<0.01);④A组的ASPO对细胞的抑制与细胞生长的倍增时间102.89±37.97呈正相关γ=0.577(P<0.05)。结论Bcl-2 ASPO能特异抑制白血病细胞(系)的Bcl-2蛋白表达;Bcl-2 ASPO对倍增时间慢、BCL-2蛋白表达高的原代白血病细胞作用效果好;Bcl-2的ASPO与多种化疗药物联合有潜在临床应用前景。

关键词：反义寡核苷酸 Bcl-2 原代急性白血病细胞 HL-60细胞株联合化疗凋亡

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二代测序技术检测儿童急性淋巴细胞白血病的基因突变谱及其预后意义

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 19-25页

作者：郑湧智郑浩陈再生华雪玲乐少华李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福州350001 福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的基因突变谱及其预后意义。方法回顾性分析2016年11月至2019年12月福建医科大学附属协和医院采用二代测序技术(NGS)行基因突变检测的141例初治ALL患儿的临床资料,分析基因突变谱及其对ALL患儿预后... 详细信息

目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的基因突变谱及其预后意义。方法回顾性分析2016年11月至2019年12月福建医科大学附属协和医院采用二代测序技术(NGS)行基因突变检测的141例初治ALL患儿的临床资料,分析基因突变谱及其对ALL患儿预后的影响。结果141例患儿中,83例(58.9%)检出体细胞突变,包括37个Ⅰ类及123个Ⅱ类突变位点。单核苷酸变异(SNV)为最常见的突变类型。KRAS(20/160,12.5%)为最常见的突变基因,其次为NOTCH1(11.9%)及NRAS(10.6%)。RAS通路(KRAS、FLT3、PTPN11)、PAX5及TP53突变仅在B-ALL患儿中检出,而FBXW7、PTEN突变仅在T-ALL患儿中检出;NRAS突变主要在B-ALL中检出,而NOTCH1突变主要在T-ALL中检出。每例T-ALL患儿检出的平均基因突变个数显著高于B-ALL患儿(4.16±1.33对2.04±0.92,P=0.004)。按照有无遗传变异将患儿分为突变组和无突变组,两组的性别、年龄、初诊白细胞计数、微小残留病监测结果、预计3年无事件生存(EFS)率及总生存(OS)率差异均无统计学意义(P值均>0.05);但突变组T-ALL以及融合基因阴性患儿的比例显著高于无突变组(P值分别为0.021和<0.001)。进一步亚组分析,在融合基因阴性的患儿中,有Ⅰ类突变的患儿预计3年EFS率显著低于无Ⅰ类突变的患儿(85.5%对100.0%,P=0.039);在B-ALL患儿中,伴TP53突变的患儿预计3年EFS率显著低于不伴有TP53突变的患儿(37.5%对91.2%,P<0.001)。结论体细胞突变在儿童ALL中较为常见,与临床表型及预后具有一定的相关性,NGS可作为传统MICM分型检查的重要补充。

关键词：白血病淋巴细胞急性基因突变二代测序儿童

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ETV6-RUNX1融合基因阳性儿童急性前体B淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2021年第1期42卷 45-51页

作者：郑湧智潘丽丽李健陈再生华雪玲乐少华郑浩陈彩胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福州350001 福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨ETV6-RUNX1融合基因阳性儿童急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2011年4月至2020年5月福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的927例初诊B-ALL患儿的临床资料。根据ETV6-RUNX1检测结果,分为ETV6... 详细信息

目的探讨ETV6-RUNX1融合基因阳性儿童急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2011年4月至2020年5月福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的927例初诊B-ALL患儿的临床资料。根据ETV6-RUNX1检测结果,分为ETV6-RUNX1+组及ETV6-RUNX1-组,对比两组的临床特征及预后;182例ETV6-RUNX1+患儿规范治疗,其中144例接受中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008方案治疗(CCLG-ALL 2008方案组),38例接受中国儿童癌症协作组(CCCG)-ALL 2015方案治疗(CCCG-ALL 2015方案组),对比两种方案的疗效、严重不良反应(SAE)发生率及治疗相关死亡(TRM)率。结果 927例B-ALL患儿中,189例(20.4%)ETV6-RUNX1阳性。ETV6-RUNX1+组初诊时有危险因素(年龄≥10岁或<1岁,WBC≥50×109/L)的患者比例均显著低于ETV6-RUNX1-组(P值分别为0.000和0.001),而泼尼松诱导试验反应良好、诱导化疗第15天或第19天微小残留病(MRD)<1%,以及诱导化疗第33天或第46天MRD<0.01%的患者比例显著高于ETV6-RUNX1-组(P值分别为0.001、0.028和0.004)。ETV6-RUNX1+组的5年无事件生存(EFS)及总生存(OS)率均显著高于ETV6-RUNX1-组(EFS:89.8%对83.2%,P=0.003;OS:90.2%对86.3%,P=0.030)。CCLG-ALL 2008组感染相关SAE发生率显著高于CCCG-ALL 2015组(27.1%对5.3%,P=0.004),TRM发生率也高于CCCG-ALL 2015组,但差异无统计学意义(4.9%对0,P=0.348)。结论 ETV6-RUNX1+儿童B-ALL初诊危险因素较少,早期治疗反应较好,复发率低,总体预后良好;适当减低化疗强度,可降低感染相关SAE及TRM发生率,并进一步提高该亚型ALL患儿的OS率。

关键词： ETV6-RUNX1融合基因白血病淋巴细胞急性儿童预后

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中华医学杂志 2008年第38期88卷 2667-2671页

作者：李景岗王少元黄源茂王程毅福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福州350001

目的克隆家族性急性髓系白血病（AML）相关新基因cDNA全长，在分子水平上探讨急性白血病发生发展的机制。方法以构建的家族性AML抑制性消减文库中1个有差异表达的新基因EST序列zywb87（GenBank注册号CV973101）为基础，应用cDNA末端快... 详细信息

目的克隆家族性急性髓系白血病（AML）相关新基因cDNA全长，在分子水平上探讨急性白血病发生发展的机制。方法以构建的家族性AML抑制性消减文库中1个有差异表达的新基因EST序列zywb87（GenBank注册号CV973101）为基础，应用cDNA末端快速扩增法（RACE）克隆其全长cDNA，应用生物信息学对其功能进行初步分析，应用一步法半定量RT—PCR检测其在AML患者及正常人中的表达。结果获得了家族性AML相关新基因FAMLF的cDNA全长，该基因定位于染色体1q31．3，cDNA全长2313bp，开放读码框（ORF）为249bp，编码82个氨基酸的蛋白质，含有信号肽，富含亮氨酸重复单位（LRR—SD22），内在固有无序结构域等功能区。Blast检索为功能未知的新基因，已被GenBank收录，并命名为FAMLF，核酸注册号为EF413001，蛋白质注册号为ABN58747。新基因FAMLF在AML患者中的表达明显高于正常人，差异有统计学意义（2．61±0．66 vs 0．97±0．51，P〈0．01）。结论成功获得一个家族性AML相关新基因FAMLF cDNA全长，FAMLF基因在AML中高表达，可能是具有一定生物功能的新基因。

关键词：白血病髓样基因克隆生物计算生物学 cDNA末端快速扩增法

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重组纤维连接蛋白N端肝素结合域多肽抗内毒素所致小鼠肝衰竭的作用

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中华医学杂志 2009年第48期89卷 3425-3429页

作者：邹起练郭江睿陈小芳陈显凌陈萍黄关娟陈元仲福建省血液病研究所福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

目的通过动物实验研究重组纤维连接蛋白N端肝素结合域多肽（rhFNHN-29多肽）对内毒素血症肝衰竭的治疗作用。方法用内毒素脂多糖（LPS，Sigma）和半乳糖胺（Galactosamine GaIN，Sigma）注射小鼠腹腔，建立内毒素血症肝衰竭小鼠模型。... 详细信息

目的通过动物实验研究重组纤维连接蛋白N端肝素结合域多肽（rhFNHN-29多肽）对内毒素血症肝衰竭的治疗作用。方法用内毒素脂多糖（LPS，Sigma）和半乳糖胺（Galactosamine GaIN，Sigma）注射小鼠腹腔，建立内毒素血症肝衰竭小鼠模型。实验小鼠随机分两组，1组为rhFNHN-29多肽治疗组，1组为生理盐水对照组，另设正常对照组。治疗组分别于注射（LPS和GalN）前半小时，后1、2、3h尾静脉注射rhFNHN-29多肽10mr／kg，生理盐水对照组注射等体积生理盐水，正常对照组注射等体积生理盐水。腹腔注射药物6h，眶静脉采血检测小鼠血浆TNFα，72h后计算小鼠死亡率，处死活鼠，取其肝、肾、脾、肺、心、脑组织进行病理组织学观察，肝组织做电镜超微结构观察，取肝组织对其TNFα、IL-1β、IL-6的表达进行PCR分析。结果生理盐水对照组小鼠72h死亡率为70％，多肽治疗组死亡率仅为15％。病理组织学观察显示生理盐水对照组肝组织呈广泛变性与严重坏死，多肽治疗组肝组织呈小面积变性和轻微坏死。电镜超微结构显示生理盐水对照组肝细胞呈严重的变性和坏死，多肽治疗组轻微变性。肝细胞因子表达分析显示多肽治疗组小鼠的TNFα、IL-1β、IL-6mRNA表达水平及血浆TNFα水平（0．86±0．43，0．86±0．31，0．27±0．13和23．6±5．8，P〈0．01）显著低于生理盐水对照组小鼠的水平（1．26±0．37，0．98±0．21，0．43±0．17和87．43±16．7，P〈0．01）。结论rhFNHN-29多肽对内毒素血症肝衰竭具有明显的预防和治疗作用，其作用机制可能与多肽的抗炎等作用有关。

关键词：连接蛋白类肽类内毒素血症肝功能衰竭

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