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儿童原发中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

白血病．淋巴瘤 2021年第9期30卷 550-554页

作者：郑湧智陈溢郑浩胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨儿童原发中枢神经系统(CNS)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征及预后。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例原发CNS间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性ALCL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿以头痛、发热为主要... 详细信息

目的探讨儿童原发中枢神经系统(CNS)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征及预后。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例原发CNS间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性ALCL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿以头痛、发热为主要症状就诊外院,颅脑磁共振成像提示右侧小脑肿块,术前无CNS以外淋巴瘤浸润证据,行小脑肿瘤切除术,术后病理明确诊断为ALK阳性ALCL,未及时化疗。术后第27天转入福建医科大学附属协和医院,化疗前评估肿瘤已扩散至骨髓、睾丸、椎骨等部位,外周血NPM-ALK融合基因阳性。2个疗程化疗后达完全缓解,但最终死于化疗相关并发症。结论原发CNS的ALK阳性ALCL病例罕见,易误诊,病情进展快,总体预后不良;及时进行活组织病理检查以确诊,早期行以化疗为主的综合治疗可能改善患者预后。

关键词：淋巴瘤,大细胞,间变性中枢神经系统儿童预后

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地西他滨联合异基因造血干细胞移植治疗伴TP53突变骨髓增生异常综合征老年患者一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2019年第9期28卷 562-564页

作者：周华蓉林艳娟朱志娟杨婷陈志哲陈森赵玉婷钱丹妮彭重龙涂佳彬杨铭福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨地西他滨联合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴TP53突变骨髓增生异常综合征(MDS)老年患者的效果及预后。方法收集福建医科大学附属协和医院2016年10月收治的1例接受地西他滨联合allo-HSCT治疗的伴TP53突变MDS老年患者的... 详细信息

目的探讨地西他滨联合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴TP53突变骨髓增生异常综合征(MDS)老年患者的效果及预后。方法收集福建医科大学附属协和医院2016年10月收治的1例接受地西他滨联合allo-HSCT治疗的伴TP53突变MDS老年患者的临床资料,并进行文献复习。结果患者,女性,65岁,入院检查诊断为MDS伴原始细胞增多Ⅱ型。地西他滨治疗1个疗程后缓解,4个疗程时TP53突变转阴,7个月后复发,TP53突变仍为阴性,但检测到CCNB3、HOXC11、RP1L1和DNAH7等基因突变;桥接2个疗程地西他滨再次缓解,行同胞供者全相合allo-HSCT。于移植后第151天发现二次复发,经小剂量阿糖胞苷治疗无效,移植后第239天因病情进展、肺部感染死亡。结论地西他滨对于伴TP53突变的高危MDS患者有良好效果,但疗效持续时间较短,虽TP53突变被抑制,但新突变的产生可能导致复发,allo-HSCT对伴TP53突变MDS老年患者的不良预后并无显著改善。

关键词：骨髓增生异常综合征基因,p53 老年人造血干细胞移植地西他滨

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Stathmin1在急性白血病中的表达及意义

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中国实验血液学杂志 2013年第5期21卷 1105-1110页

作者：徐建萍胡建达李静刘庭波林敏辉福建医科大学医学技术与工程学院检验系福建福州350004 福建医科大学附属协和医院血液病研究所、福建省血液病学重点实验室福建福州350001

本研究探讨stathmin1基因和蛋白在急性白血病初治、复发和缓解患者中的表达及其意义。应用FQ-PCR和Western blot检测25例正常人和76例急性白血病患者外周血细胞中stathmin1 mRNA和stathmin1蛋白的表达水平。结果显示,在正常人体内检测不... 详细信息

本研究探讨stathmin1基因和蛋白在急性白血病初治、复发和缓解患者中的表达及其意义。应用FQ-PCR和Western blot检测25例正常人和76例急性白血病患者外周血细胞中stathmin1 mRNA和stathmin1蛋白的表达水平。结果显示,在正常人体内检测不出stathmin1蛋白表达,其mRNA在正常人体内则低水平表达。急性白血病初治患者stathmin1 mRNA表达高于正常人(P<0.05),急性白血病复发者stathmin1 mRNA表达显著高于初治者(P<0.05),急性髓系白血病与急性淋巴细胞白血病之间stathmin1 mRNA表达无显著差别(P>0.05)。急性白血病初治患者stathmin1蛋白表达的阳性率为89%,stathmin1蛋白在急性白血病患者缓解后表达明显下降或不表达,急性白血病复发者stathmin1蛋白表达与初治者无显著差别(P>0.05),急性髓系白血病与急性淋巴细胞白血病之间stathmin1蛋白表达无显著差别(P>0.05)。结论:stathmin1蛋白和mRNA在急性白血病初治及复发患者体内高表达,而在缓解后体内仍有弱表达的患者,具有一定的复发风险,因此stathmin1可能成为判断微残留白血病的一个新的生物学指标。

关键词：急性白血病 stathmin1蛋白 stathmin1基因微残留白血病

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氯法拉滨、阿糖胞苷联合或单用治疗成年骨髓增生异常综合征和急性白血病患者临床效果Meta分析

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白血病．淋巴瘤 2019年第3期28卷 164-168页

作者：刘飞飞王彦陈荣沈建箴福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的探讨氯法拉滨和阿糖胞苷联合用药及单独用药对成年骨髓增生异常综合征(MDS)和急性白血病患者的临床疗效。方法以氯法拉滨联合阿糖胞苷为联合组,以单用氯法拉滨或阿糖胞苷为对照组。通过计算机检索PubMed、CochranceLibrary、Embase... 详细信息

目的探讨氯法拉滨和阿糖胞苷联合用药及单独用药对成年骨髓增生异常综合征(MDS)和急性白血病患者的临床疗效。方法以氯法拉滨联合阿糖胞苷为联合组,以单用氯法拉滨或阿糖胞苷为对照组。通过计算机检索PubMed、CochranceLibrary、Embase和中国知网、万方、维普数据库中所有关于氯法拉滨、阿糖胞苷的文献,并进行数据提取。比较两组间临床疗效及安全性。结果纳入4篇文献,共计593例患者。联合组完全缓解率较对照组高[33.1%(93/281)比18.2%(35/192)],差异有统计学意义(RR=1.85,95%CI1.31~2.60,P<0.01)。联合组总体反应率较对照组高[44.0%(124/282)比23.2%(46/198)],差异有统计学意义(RR=1.92,95%CI1.44~2.56,P<0.01)。联合组皮肤不良反应发生率也高于对照组[38.8%(104/268)比3.1%(6/192)],差异有统计学意义(RR=7.76,95%CI3.68~16.38,P<0.01)。结论成年MDS和急性白血病患者应用氯法拉滨与阿糖胞苷联合化疗较单药应用有更好的临床疗效,但同时也有更严重的皮肤不良反应。

关键词：骨髓增生异常综合征急性白血病成年人氯法拉滨阿糖胞苷 Meta分析

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POEMS综合征五例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2020年第7期29卷 410-414页

作者：李小玉沈建箴伍荧铃张凤福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的探讨POEMS综合征(多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变)患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现... 详细信息

目的探讨POEMS综合征(多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变)患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料,并结合文献探讨诊疗特点。结果POEMS综合征患者有多发性周围神经病变(5例)、脏器增大(4例)、血管外容量负荷增加(4例)、内分泌改变(5例)等典型表现,还伴皮肤改变(2例)、骨损害(3例)、肾损害(2例)、贫血(4例)等。误诊3例,均曾被诊断为慢性格林-巴利综合征。规律随访5例患者,中位随访时间16个月(13~33个月)。至随访结束,1例以DVD方案化疗,无病生存22个月,生存24个月;1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植,生存6个月;其余3例均处于无病生存期,其中,1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月,另2例分别无病生存16、18个月。结论POEMS综合征起病隐匿,临床表现复杂,容易误诊、漏诊,临床医师应加强对该病的认识。

关键词： POEMS综合征临床特征诊断预后

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大黄素衍生物E11的筛选及对多发性骨髓瘤细胞增殖抑制和诱导凋亡作用的研究

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中国实验血液学杂志 2018年第5期26卷 1407-1413页

作者：刘庭波李秀琴王文峰胡建达福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福建福州350001 江西省上饶市人民医院医院血液科江西上饶334000 福州大学化学系福建福州350004

目的:筛选抑制多发性骨髓瘤细胞增殖作用最强的衍生物,研究大黄素衍生物对两种多发性骨髓瘤细胞株RPMI8226及U266细胞抑制增殖和诱导凋亡的作用。方法:以大黄素为母体合成16种大黄素衍生物,从中筛选出大黄素衍生物E-11进行实验。应用MT... 详细信息

目的:筛选抑制多发性骨髓瘤细胞增殖作用最强的衍生物,研究大黄素衍生物对两种多发性骨髓瘤细胞株RPMI8226及U266细胞抑制增殖和诱导凋亡的作用。方法:以大黄素为母体合成16种大黄素衍生物,从中筛选出大黄素衍生物E-11进行实验。应用MTT比色法及细胞集落形成实验观察大黄素衍生物E11对RPMI8226、U266细胞增殖的影响;应用DAPI染色法在荧光显微镜下观察大黄素衍生物作用后的细胞形态变化;应用DNA片段化检测大黄素衍生物E11诱导细胞凋亡的作用。结果:MTT结果显示,16种大黄素衍生物作用于RPMI8226细胞48 h后,除了E10、E15无法计算外,其余14种半数抑制浓度(IC50)在0. 83-34. 68μmol/L之间。MTT结果显示,大黄素衍生物E11作用于RPMI8226、U266细胞48 h的IC50分别为0. 831±0. 045μmol/L和1. 039±0. 093μmol/L。细胞集落形成实验均显示,大黄素衍生物E11能抑制2种细胞集落的形成,在一定范围内呈浓度及时间依赖性(r=0. 72)。DAPI染色后在荧光显微镜下能看到大黄素衍生物E11作用后的RPMI8226、U266细胞出现典型的凋亡形态学改变;应用DNA片段化可观察到典型的DNA凋亡梯带。结论:在合成的16种大黄素衍生物中,E11对多发性骨髓瘤RPMI8226细胞的抑制增殖作用最强。大黄素衍生物E11对RPMI8226、U266细胞有明显的抑制增殖、诱导凋亡的作用。

关键词：大黄素衍生物E11 多发性骨髓瘤 RPMI8226细胞 U266细胞细胞增殖细胞凋亡

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99例伴6号染色体异常的血液病分析

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中华医学遗传学杂志 2020年第6期37卷 665-668页

作者：罗清文陈万紫福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨6号染色体异常在血液病中的发生及其预后意义。方法回顾分析99例伴6号染色体异常的血液病患者的一般临床资料和核型分析结果。结果99例患者主要为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤... 详细信息

目的探讨6号染色体异常在血液病中的发生及其预后意义。方法回顾分析99例伴6号染色体异常的血液病患者的一般临床资料和核型分析结果。结果99例患者主要为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常及慢性淋巴细胞白血病等,其中ALL占比最大,将ALL患者患者分为+6/-6、6p异常和6q异常3组,3组ALL患者的性别、血红蛋白、血小板计数差异无统计学意义(P>0.05)。而伴6q异常的ALL患者年龄和白细胞计数均明显高于+6/-6组,差异有统计学意义(P<0.05);多因素COX分析显示6p/6q异常及年龄大于14岁是影响ALL患者预后的危险因素。ALL各组1年总生存率分别90.9%、20.0%、55.6%,6q和6p组1年总生存率均低于+6/-6组(P<0.05)。结论伴6号染色体异常常见于B细胞性疾病,ALL中伴6q/6p异常的患者预后较差,探讨6号染色体异常对患者预后具有一定的意义。

关键词： 6号染色体异常细胞遗传学核型分析恶性血液病

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伴TP53突变儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

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白血病．淋巴瘤 2022年第6期31卷 343-347页

作者：郑湧智乐少华李健陈再生华雪玲胡建达郑浩福建医科大学附属协和医院小儿血液科福州350001 福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨伴TP53突变儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征、疗效及TP53突变与儿童ALL预后的关系。方法收集2016年11月至2019年12月福建医科大学附属协和医院应用二代测序技术进行骨髓标本全外显子基因检测的141例初诊ALL患儿临床资料... 详细信息

目的探讨伴TP53突变儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征、疗效及TP53突变与儿童ALL预后的关系。方法收集2016年11月至2019年12月福建医科大学附属协和医院应用二代测序技术进行骨髓标本全外显子基因检测的141例初诊ALL患儿临床资料。回顾性分析TP53突变患儿临床特征,采用Kaplan-Meier法比较是否伴TP53突变患儿总生存(OS)和无事件生存(EFS)。结果141例初诊ALL患儿中5例(3.5%)检出TP53突变,均为急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL),急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患儿中未检出TP53突变,TP53突变者占B-ALL患儿的4.0%(5/126)。TP53突变类型均为单核苷酸变异。5例伴TP53突变的ALL患儿均为男性,中位年龄60个月(16~156个月);初诊时均贫血、乳酸脱氢酶升高,4例皮下出血及高尿酸血症;免疫表型均为前体B细胞型,4例伴有髓系抗原表达。接受规范治疗的4例伴TP53突变ALL患儿中,2例复发,复发时间分别为8.9个月和12.1个月。伴TP53突变ALL患儿的预计15个月EFS率和OS率均低于TP53未突变ALL患儿(37.5%比97.7%,χ^(2)=29.90,P<0.001;37.5%比98.3%,χ^(2)=24.90,P<0.001)。结论伴TP53突变ALL患儿以男性、B细胞型多见,早期复发率高,疗效差;TP53突变可能成为预后评估的必要补充。

关键词：白血病淋巴细胞性急性 TP53突变二代测序儿童预后

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潜伏膜蛋白1在血液肿瘤中的作用及其机制研究进展

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白血病．淋巴瘤 2019年第7期28卷 441-444页

作者：刘飞飞沈建箴福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

潜伏膜蛋白1作为人类疱疹病毒4型编码的产物,与各种肿瘤的发生、发展关系密切,但与血液肿瘤相关报道较少见.文章重点就潜伏膜蛋白1与血液肿瘤的相关性及治疗进展作一综述.

关键词：血液肿瘤疱疹病毒4型,人潜伏膜蛋白1

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急性淋巴细胞白血病伴同源盒11基因突变二例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2018年第4期27卷 249-251页

作者：刘飞飞张凤沈建箴福建省血液病研究所、福建省血液病学重点实验室、福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的探讨伴同源盒11（HOX11）基因突变的急性淋巴细胞白血病（ALL）患者治疗预后与年龄的关系。方法报道成年和未成年ALL伴HOX11基因突变患者各1例，均采用常规化疗治疗。结果患者均获得完全缓解，但未成年患者治疗时间长、易复发。结... 详细信息

目的探讨伴同源盒11（HOX11）基因突变的急性淋巴细胞白血病（ALL）患者治疗预后与年龄的关系。方法报道成年和未成年ALL伴HOX11基因突变患者各1例，均采用常规化疗治疗。结果患者均获得完全缓解，但未成年患者治疗时间长、易复发。结论常规治疗对伴有HOX11基因突变的成年ALL患者治疗效果较好。

关键词：白血病淋巴细胞急性同源盒11基因突变

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