检索结果-内蒙古大学图书馆

临床儿科杂志 2019年第12期37卷 893-897页

作者：郑湧智李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者... 详细信息

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者之父还存在神经性耳聋,均曾误诊免疫性血小板减少症,接受激素治疗无效.先证者及其父亲存在MYH9基因c.4270G>A杂合突变,导致氨基酸改变p.D1424N,为错义突变.国内已报道48个家系MYH9-RD,38个有基因测序结果,其中c.4270G>A(p.D1424N)为国内报道最多的MYH9基因突变类型.结论结合细胞形态学及基因检测有利于MYH9-RD的早期诊断,c.4270G>A(p.D1424N)为国内最为常见的MYH9基因突变类型.

关键词：非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病巨大血小板减少症基因突变

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氯法拉滨、阿糖胞苷联合或单用治疗成年骨髓增生异常综合征和急性白血病患者临床效果Meta分析

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白血病．淋巴瘤 2019年第3期28卷 164-168页

作者：刘飞飞王彦陈荣沈建箴福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的探讨氯法拉滨和阿糖胞苷联合用药及单独用药对成年骨髓增生异常综合征(MDS)和急性白血病患者的临床疗效。方法以氯法拉滨联合阿糖胞苷为联合组,以单用氯法拉滨或阿糖胞苷为对照组。通过计算机检索PubMed、CochranceLibrary、Embase... 详细信息

目的探讨氯法拉滨和阿糖胞苷联合用药及单独用药对成年骨髓增生异常综合征(MDS)和急性白血病患者的临床疗效。方法以氯法拉滨联合阿糖胞苷为联合组,以单用氯法拉滨或阿糖胞苷为对照组。通过计算机检索PubMed、CochranceLibrary、Embase和中国知网、万方、维普数据库中所有关于氯法拉滨、阿糖胞苷的文献,并进行数据提取。比较两组间临床疗效及安全性。结果纳入4篇文献,共计593例患者。联合组完全缓解率较对照组高[33.1%(93/281)比18.2%(35/192)],差异有统计学意义(RR=1.85,95%CI1.31~2.60,P<0.01)。联合组总体反应率较对照组高[44.0%(124/282)比23.2%(46/198)],差异有统计学意义(RR=1.92,95%CI1.44~2.56,P<0.01)。联合组皮肤不良反应发生率也高于对照组[38.8%(104/268)比3.1%(6/192)],差异有统计学意义(RR=7.76,95%CI3.68~16.38,P<0.01)。结论成年MDS和急性白血病患者应用氯法拉滨与阿糖胞苷联合化疗较单药应用有更好的临床疗效,但同时也有更严重的皮肤不良反应。

关键词：骨髓增生异常综合征急性白血病成年人氯法拉滨阿糖胞苷 Meta分析

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艾曲波帕治疗儿童慢性免疫性血小板减少症3例并文献复习

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2020年第3期25卷 167-171页

作者：郑湧智李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨艾曲波帕治疗儿童慢性免疫性血小板减少症(cITP)的疗效及安全性。方法收集3例应用艾曲波帕治疗cITP患儿的临床资料并复习相关文献。结果 3例cITP患儿,男2例,女1例,年龄8~10岁,反复皮肤瘀点瘀斑,血小板计数(PLT)低于20×109... 详细信息

目的探讨艾曲波帕治疗儿童慢性免疫性血小板减少症(cITP)的疗效及安全性。方法收集3例应用艾曲波帕治疗cITP患儿的临床资料并复习相关文献。结果 3例cITP患儿,男2例,女1例,年龄8~10岁,反复皮肤瘀点瘀斑,血小板计数(PLT)低于20×109/L,类固醇激素依赖或无效,艾曲波帕治疗前病程均超过12个月;口服艾曲波帕25mg qd[约1mg/(kg·d)],1~2周后均出现治疗反应(PLT> 50×109/L),瘀点瘀斑消失。由于经济原因,1例于治疗2个月后停药,停药2周后PLT下降至7×109/L;1例治疗5个月后停药,继续随访1年PLT稳定于50×109/L以上。1例艾曲波帕加量[约2mg/(kg·d)]后,血小板计数恢复正常。3例在口服艾曲波帕期间均未出现不良反应。结论艾曲波帕口服方便且较为安全,能短期内提升cITP患儿的血小板水平,改善出血症状,疗效可能与疗程和剂量相关,但费用较高,在国内长期治疗受到限制。

关键词：血小板减少症免疫性艾曲波帕疗效

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潜伏膜蛋白1在血液肿瘤中的作用及其机制研究进展

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白血病．淋巴瘤 2019年第7期28卷 441-444页

作者：刘飞飞沈建箴福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

潜伏膜蛋白1作为人类疱疹病毒4型编码的产物,与各种肿瘤的发生、发展关系密切,但与血液肿瘤相关报道较少见.文章重点就潜伏膜蛋白1与血液肿瘤的相关性及治疗进展作一综述.

关键词：血液肿瘤疱疹病毒4型,人潜伏膜蛋白1

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8号四体合并t(9;11)(p22;q23)的急性髓系白血病一例

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中华医学遗传学杂志 2020年第12期37卷 1410-1412页

作者：傅蔷黄慧芳原琴林晓岚陈万紫陈加弟福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001 福建医科大学附属协和医院中心试验室福州350001

患儿女,2岁10个月,2016年3月以"发热8天,面色苍白3天"为代主诉入院。查体:体温38.4℃,心率94次/min,血压88/50 mmHg。外周血常规:白细胞计数2.89×109/L,中性粒细胞15.5%,淋巴细胞83.7%,单核细胞0.2%,嗜酸性粒细胞0.6%,... 详细信息

患儿女,2岁10个月,2016年3月以"发热8天,面色苍白3天"为代主诉入院。查体:体温38.4℃,心率94次/min,血压88/50 mmHg。外周血常规:白细胞计数2.89×109/L,中性粒细胞15.5%,淋巴细胞83.7%,单核细胞0.2%,嗜酸性粒细胞0.6%,血红蛋白67.0 g/L,血小板计数134×109/L。血液生化检查:血清白蛋白34.6 g/L,谷丙转氨酶112 U/L,谷草转氨酶68 U/L,乳酸脱氢酶925 U/L(正常参考值:109~245 U/L),羟丁酸脱氢酶699 U/L(正常参考值:72~182 U/L)。腹部彩超显示肝、脾肿大。骨髓形态学检查可见有核细胞增生明显活跃(图1),原幼单核细胞占95.0%。MPO阳性率15%,积分30。α-NAE染色阳性率95%,积分325;α-NAE+NaF阳性率85%,积分210。NAS-DCE染色阳性率42%,积分42。

关键词：急性髓系白血病有核细胞增生血液生化检查面色苍白羟丁酸脱氢酶正常参考值白细胞计数嗜酸性粒细胞

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沙利度胺联合常规化疗治疗急性白血病临床效果及安全性Meta分析

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白血病．淋巴瘤 2019年第10期28卷 603-610页

作者：刘飞飞王屿王琴琴沈建箴福建省血液研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的通过Meta分析探讨沙利度胺联合常规化疗治疗急性白血病的临床效果和安全性。方法以沙利度胺联合常规化疗为试验组,单用化疗为对照组。沙利度胺用法为每天100 mg,口服。通过计算机检索PubMed数据库、Cochrane图书馆、Embase数据库、... 详细信息

目的通过Meta分析探讨沙利度胺联合常规化疗治疗急性白血病的临床效果和安全性。方法以沙利度胺联合常规化疗为试验组,单用化疗为对照组。沙利度胺用法为每天100 mg,口服。通过计算机检索PubMed数据库、Cochrane图书馆、Embase数据库、中国知网、万方数据库、维普数据库。对符合纳入标准的随机对照试验(RCT)进行资料提取、质量评价后,采用StataMP 14.0软件进行Meta分析。结果共纳入14篇研究,共计752例患者。与对照组相比,试验组有着更高的完全缓解率和总有效率,二者差异有统计学意义(RR=1.61,95%CI 1.36~1.90,P<0.01和RR=1.36,95%CI 1.24~1.50,P<0.01)。治疗后试验组较对照组在改善血管内皮生长因子(VEGF)、VEGF受体(VEGFR)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)、骨髓微血管密度(MVD)方面效果更好,两组差异均有统计学意义(均P<0.05),但两组不良反应比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论Meta分析结果表明每天口服100 mg沙利度胺联合常规化疗比单用化疗治疗急性白血病有着更好的临床效果和抗血管新生效应,且并未增加治疗的不良反应。

关键词：白血病,急性药物疗法,联合沙利度胺随机对照试验 Meta分析

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PML-RARα融合基因不同亚型急性早幼粒细胞白血病的临床特征

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白血病．淋巴瘤 2019年第4期28卷 205-209页

作者：翁萍张淑遐陈小芳徐淑娟郭江睿何志鹏吴勇福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

目的探讨PML-RARα不同亚型的急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床特征及预后。方法收集福建医科大学附属协和医院2013年2月至2016年7月收治的78例初诊APL患者的临床资料,分析PML-RARα不同亚型患者的临床特征及预后。结果78例患者中,... 详细信息

目的探讨PML-RARα不同亚型的急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床特征及预后。方法收集福建医科大学附属协和医院2013年2月至2016年7月收治的78例初诊APL患者的临床资料,分析PML-RARα不同亚型患者的临床特征及预后。结果78例患者中,女性32例,男性46例,中位年龄40岁(13~68岁)。最常见的PML-RARα融合基因为L型(48.7%,38/78),其次为S型(46.2%,36/78)和V型(5.1%,4/78)。S型患者中白细胞计数>10×10^9/L(高危)者最多见(61.1%,22/36),与V型、L型比较,差异有统计学意义(χ^2=7.683,P<0.05)。78例中,合并CD34阳性8例(10.2%),合并FLT3-内部串联重复(ITD)突变17例(21.8%),合并DNMT3A突变12例(15.4%),附加染色体异常9例(11.5%);3种不同亚型间CD34阳性、FLT3-ITD、DNMT3A以及附加染色体异常发生率差异无统计学意义(P>0.05)。S型患者治疗期间发生维甲酸综合征(RAS)最多见(21/36),L型及V型较少发生(χ^2=7.633,P<0.05)。PML-RARα不同亚型患者间完全缓解率以及无病生存率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论PML-RARα不同亚型APL患者临床特点不尽相同,L型最常见,V型、S型中高危者多见,S型治疗期间合并RAS多见,不同亚型对完全缓解率及无病生存率无影响。

关键词：白血病,早幼粒细胞,急性基因融合 PML-RARα 亚型

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血液科学术型硕士研究生临床思维培养的探索与思考

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教育教学论坛 2020年第14期 312-314页

作者：刘彦权周华蓉沈建箴付海英张凤张浪辉陈森福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福建福州350001 福建医科大学临床教学中心福建福州350001

现阶段,我国的硕士研究生培养类别已划分为学术型研究生和专业型研究生两类。血液病学作为医学专业中一门专科性强、急危重症多的学科,对临床实践要求很高,而血液科学术型硕士研究生的培养普遍存在轻临床实践、重实验技术等问题,不能很... 详细信息

现阶段,我国的硕士研究生培养类别已划分为学术型研究生和专业型研究生两类。血液病学作为医学专业中一门专科性强、急危重症多的学科,对临床实践要求很高,而血液科学术型硕士研究生的培养普遍存在轻临床实践、重实验技术等问题,不能很好地适应血液病学专业的临床需求,临床思维能力薄弱是较为突出的问题。因此,针对学术型硕士研究生临床思维培养这一重要内容,文章将从完善学科建设与目标规划、夯实理论基础与文献研读、强化临床技能与操作训练、重视MDT模式与临床带教等方面进行探讨,总结提升临床思维能力的策略,促进科研能力与临床思维协同发展,为学术型研究生临床思维培养提供理论基础。

关键词：血液科学术型研究生临床思维

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白血病的传统中医临床诊疗研究进展

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中国医药指南 2020年第12期18卷 30-32页

作者：刘彦权周华蓉付海英沈建箴福建医科大学附属协和医院血液内科福建省血液研究所国家及福建省血液病学重点实验室福建福州350001

白血病(Leukemia)是一类源自造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,骨髓中大量异常的原始、幼稚细胞增殖并抑制正常造血,浸润肝、脾、淋巴结等组织器官,临床常表现为贫血、感染、出血和髓外浸润等征象。现代医学治疗白血病常采用化疗或骨髓移... 详细信息

白血病(Leukemia)是一类源自造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,骨髓中大量异常的原始、幼稚细胞增殖并抑制正常造血,浸润肝、脾、淋巴结等组织器官,临床常表现为贫血、感染、出血和髓外浸润等征象。现代医学治疗白血病常采用化疗或骨髓移植等治疗手段,但多数亚型白血病的长期生存率及预后仍较差,是严重威胁国人生命健康的恶性疾病。祖国传统医学将白血病归于“虚劳”“髓痨”“血积”“症瘕”等范畴,中医辨证论治法在白血病的诊疗中取得良好的疗效。本文旨在抚今追昔、温故知新,总结近来祖国医学中治疗白血病的成功经验,为今后白血病的临床诊疗开拓新思路。

关键词：白血病中医辨证论治中西医结合

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福建省青少年血友病患儿健康相关生存质量的现况分析

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护理实践与研究 2020年第19期17卷 46-48页

作者：王玉芳陈春蓉艾凤青林燕芳福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福州市350001 福建医科大学护理学院

目的了解福建省青少年血友病患者生存质量现况。方法选取2018年1—7月福建省福州市血液中心和厦门市“血友病之家”登记在册的5~18岁血友病患儿63例,采用“青少年血友病患者一般情况调查问卷”和“加拿大血友病儿童生活质量评估工具”(C... 详细信息

目的了解福建省青少年血友病患者生存质量现况。方法选取2018年1—7月福建省福州市血液中心和厦门市“血友病之家”登记在册的5~18岁血友病患儿63例,采用“青少年血友病患者一般情况调查问卷”和“加拿大血友病儿童生活质量评估工具”(CHO-KLAT)中文版进行调查。结果福建省血友病患儿CHO-KLAT问卷总分49.41分,低于国外血友病患儿问卷总分分值,44.44%的血友病患儿治疗费用占家庭年总收入10%~50%,73.02%的血友病患儿或家属觉得治疗最困难的地方在于经济问题,仅53.97%的血友病患儿在首次出血时即立即就诊。87.30%的血友病患儿延误过治疗。结论福建省血友病患儿健康相关生存质量低,家庭经济负担大,治疗情况差。福建省政府及相关部门应着手开展血友病综合关怀工作模式,建立紧密的医患合作关系,为血友病患儿提供更多的医疗资源,制定相关措施或政策关注血友病群体,给予他们更多社会支持与经济帮助,提高福建省血友病患儿健康水平和生存质量。

关键词：福建省血友病青少年生存质量

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