检索结果-内蒙古大学图书馆

血栓与止血学 2014年第3期20卷 141-143页

作者：马娜张凤戴克胜蚌埠医学院第一附属人民医院血液科蚌埠233000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215007

细胞凋亡,又称为＂程序性的细胞死亡（programmed cell death,PCD）＂,是指机体为维持内环境的稳定,由基因控制的细胞自主的有序的死亡。自1972年Kerr等[1]首次发现凋亡现象以来,凋亡一直是人们研究的热点,但研究方向主要集中在有核细胞... 详细信息

细胞凋亡,又称为＂程序性的细胞死亡（programmed cell death,PCD）＂,是指机体为维持内环境的稳定,由基因控制的细胞自主的有序的死亡。自1972年Kerr等[1]首次发现凋亡现象以来,凋亡一直是人们研究的热点,但研究方向主要集中在有核细胞,随后经过20多年的研究,才逐步涉及无核细胞,乃至无核的血小板[2]。血小板的主要功能是凝血和止血,修补破损的血管;血小板的寿命平均为7～14d，体外保存平均为3～5d。

关键词：血小板凋亡膜糖蛋白受体

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Gene Expression Omnibus资源库在肿瘤学研究中的应用

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国际肿瘤学杂志 2014年第5期41卷 398-400页

作者：董晓蒙王宜强青岛大学医学院免疫教研室 266071 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

Gene Expression Ominibus （GEO）是供学者们分享基因表达谱芯片数据、高通量测序数据等的国际化的公共资源平台,其中涵盖了应用炎癌模型获得的大量相关实验数据,比如关于某些炎性因子的表达情况.这些数据为炎癌转化中的调控网络和分... 详细信息

Gene Expression Ominibus （GEO）是供学者们分享基因表达谱芯片数据、高通量测序数据等的国际化的公共资源平台,其中涵盖了应用炎癌模型获得的大量相关实验数据,比如关于某些炎性因子的表达情况.这些数据为炎癌转化中的调控网络和分子机制的研究提供了帮助,也为肿瘤的防治提供了新思路.研究者针对新的预测基因进行研究时,起源于各种疾病模型或实验处理的GEO数据库为寻找其有关功能提供了有利条件和有力证据.

关键词：基因表达炎症肿瘤 Gene Expression Omnibus

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一种致遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症的新突变（Ser250Phe）的鉴定与功能分析

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中华医学遗传学杂志 2013年第2期30卷 152-156页

作者：江明华王兆钺余自强苏健曹丽娟张威浙江省温州医学院附属第二医院检验科 325027 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨Ser250Phe突变致遗传性凝血因子Ⅶ（coagulation factorⅦ，FⅦ）缺陷的分子机制。方法用STA-R全自动血凝分析仪检测先证者及家系成员的凝血酶原时间（prothrombin time，PT）、活化部分凝血活酶时间（activated partial thromb... 详细信息

目的探讨Ser250Phe突变致遗传性凝血因子Ⅶ（coagulation factorⅦ，FⅦ）缺陷的分子机制。方法用STA-R全自动血凝分析仪检测先证者及家系成员的凝血酶原时间（prothrombin time，PT）、活化部分凝血活酶时间（activated partial thrombinoplastin time，APTT）、纤维蛋白原（fibrinogen，FIB）及凝血酶时间（thrombin time，TT）；一步法及ELISA分别检测先证者及家系成员凝血因子Ⅶ活性及抗原；PCR扩增先证者及其家系成员因子7基因（factor 7 gene，F7）所有外显子及侧翼序列，直接测序分析；PCR介导质粒DNA定点诱变法构建F7Ser250Phe突变表达质粒，将表达质粒瞬时转染HEK293细胞，一步法测定培养上清FⅦ活性及ELISA及Western印迹测定培养上清及细胞裂解液FⅦ抗原；同时将F7表达质粒与高尔基体或内质网定位的荧光质粒共转染CHO细胞进行亚细胞定位分析。结果先证者及家系成员APTT、TT及FIB均正常，而先证者PT、FⅦ活性及抗原分别为36．5S、4．0％及130．2ng／mL；测序发现先证者F7基因存在g．15975G〉A（IVs6—1G〉A）与g．16750C〉T（Ser250Phe）双杂合突变，其父亲为g．16750C〉T杂合子，母亲为g．15975G〉A杂合子，妹妹不携带这两种突变；HEK293细胞上清中FⅦ250Phe活性为（4．12土0．61）％（以FⅦ250Ser载体转染细胞培养上清FⅦ活性作为100％），培养上清中FⅦ250Ser与FⅦ250Phe抗原水平分别为（37．77±2．30）ng／mL和（4．02±0．52）ng／mL；而细胞裂解液中FⅦ250Ser与FⅦ250Phe抗原水平分别为（172．45±2．25）ng／mL和（130．51±2．32）ng／mL；Western印迹分析示转染了FⅦ250Phe载体的HEK293细胞培养上清无可检测FⅦ抗原，而在细胞裂解液中检测到FⅦ抗原，与ELISA检测结果一致；在CHO细胞表达的重组FⅦ250Phe绿色荧光信号能与核周内质网红色荧光信号重合，而且也与高尔基体红色信号重合，与重组FⅦ250Ser一致。结论复合IVS6—1G〉A与Ser250Phe突变是导致患者遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的原因；FⅦSer250Phe突变未见报道，其能正常合成，并转运至内质网及高尔基体，但不能有效分泌至细胞外，可能于细胞内部分降解或由于半衰期缩短而分泌后迅速降解。

关键词：凝血因子Ⅶ缺乏基因突变亚细胞定位

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活性氧在血小板GPIbα酶切作用中的研究进展

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血栓与止血学 2013年第3期19卷 142-144页

作者：张平平张凤戴克胜蚌埠医学院第一附属人民医院血液科蚌埠233000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215007

血小板膜糖蛋白（glycoprotein，GP）Ib-Ⅸ-Ⅴ复合物受体在血小板执行止血功能中起着关键作用。当血管内皮细胞受到损伤（如动脉粥样硬化斑块破裂，感染，外伤等），血小板膜表面GPIbα与血管内皮细胞表面暴露的血管性血友病因子（von W... 详细信息

血小板膜糖蛋白（glycoprotein，GP）Ib-Ⅸ-Ⅴ复合物受体在血小板执行止血功能中起着关键作用。当血管内皮细胞受到损伤（如动脉粥样硬化斑块破裂，感染，外伤等），血小板膜表面GPIbα与血管内皮细胞表面暴露的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）识别并结合，启动血小板的粘附并形成血栓，起到止血作用[1]。

关键词：活性氧血小板 GPIbα 酶切作用

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血小板生成素在异基因造血干细胞移植后促进血小板植入的临床研究

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中华血液学杂志 2012年第5期33卷 362-365页

作者：苗瞄吴德沛曹祥山董伟民王彪欧阳建李振宇李德鹏杨明珍苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006 常州市第一人民医院南京大学医学院附属鼓楼医院徐州医学院附属医院安徽医科大学第一附属医院

目的观察血小板生成素（TPO）在恶性血液病患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后促进血小板恢复治疗中的临床反应和安全性。方法采用多中心、开放、随机、对照的临床研究，共120例allo-HSCT后的患者根据入组标准进入研究，按患者入... 详细信息

目的观察血小板生成素（TPO）在恶性血液病患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后促进血小板恢复治疗中的临床反应和安全性。方法采用多中心、开放、随机、对照的临床研究，共120例allo-HSCT后的患者根据入组标准进入研究，按患者入组时间的先后顺序随机分为4组，对照组（A组）：不用TPO；试验组：用TPO，剂量为300U·kg^-1·d^-1，根据不同的用药时机[分别为移植后1天（＋1）、＋4、＋7d开始]，分为B、C、D3组。最终可评估的患者共89例，其中A组22例，B组23例，C组20例，D组24例。观察有效性评价指标（血小板恢复时间、血小板输注次数）和安全性评价指标[不良事件、血常规、肝。肾功能、凝血功能和移植物抗宿主病（GVHD）的发生]。结果试验组B、C、D3组的血小板植入时间分别为（13．17±2．89）、（12．15±2．08）和（12．33±1．76）d；对照组为（14．82±5．05）d，差异有统计学意义（P=0．029）。试验组3组间在血小板恢复时间、血小板最低值及输血量方面差异无统计学意义。试验组未见明显不良反应。结论TPO应用于恶性血液病患者***后可以缩短血小板恢复时间，于＋7d开始应用是有效和安全的。

关键词：血小板生成素造血干细胞移植异基因血小板恢复时间用药时机

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抗血管性血友病因子抗体在特发性血栓性血小板减少性紫癜发病机制中的作用

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中华检验医学杂志 2012年第12期35卷 1118-1124页

作者：张敬宇刘芳马珍妮董宁征苏健赵益明沈飞汪安友阮长耿河北医科大学第二医院血液科河北省血液病研究所石家庄050000 美国Emory大学医学院苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的在具有正常血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性血栓性血小板减少性紫癜（1vrP）患者血浆中检测是否存在抗血管性血友病因子（VwF）自身抗体，并通过体外实验验证鼠源性抗人VwF单克隆抗体（... 详细信息

目的在具有正常血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性血栓性血小板减少性紫癜（1vrP）患者血浆中检测是否存在抗血管性血友病因子（VwF）自身抗体，并通过体外实验验证鼠源性抗人VwF单克隆抗体（单抗）是否可以降低ADAMTS13对VwF的裂解活性。方法本研究为临床实验诊断研究。应用酶联免疫吸附试验对53例成人特发性1TrP患者检测抗VWF自身抗体，采用十二烷基硫酸钠-琼脂糖凝胶电泳进行VwF多聚体分析，检测是否存在超大分子量VwF（uL—VWF）多聚体。并且，在高剪切力和变性条件下分别观察8种鼠源性抗VwF单抗对重组ADAMTS13（rADAMTS13）裂解血浆源纯化VwF的活性的影响。结果在2例具有正常血浆ADAMTS13活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性TrP患者血浆中检测到抗VwF自身抗体和UL—VwF多聚体。另外，一种鼠源性抗人VwF单抗SZ34在高剪切力条件下能够降低rADAMTS13对VwF的水解活性，但在静态／盐酸胍变性条件下并无此影响。结论抗VwF抗体有可能是具有正常ADAMTS13活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性TTP患者的发病原因之一。

关键词：紫癜,血小板减少性,特发性 vonWillebrand因子自身抗体 ADAM蛋白质类

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HAG预激方案治疗高危骨髓增生异常综合征的多中心观察

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中华医学杂志 2012年第10期92卷 689-691页

作者：刘红何广胜吴德沛孙爱宁阮长耿邵宗鸿钱思轩肖志坚马军王树叶许小平刘霆金沽陈智超方美云陈宝安许兰平沈志样苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006 天津医科大学总医院血液科江苏省人民医院南京医科大学附属第一医院血液科中国医学科学院血液学研究所血液病医院哈尔滨市第一医院血液病肿瘤研究所哈尔滨医科大学附属第一医院血液科复旦大学附属华山医院血液科四川大学华西医院血液科浙江大学医学院附属第一医院血液科华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科大连医科大学附属第一医院东南大学附属中大医院血液科北京大学人民医院北京大学血液病研究所上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科

目的评价HAG方案（高兰尖杉酯碱＋阿糖胞苷＋粒细胞集落刺激因子）治疗高危骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效和安全性。方法回顾性分析2008--2010年14家医院97例高危MDS患者进行HAG预激方案诱导缓解治疗的疗效。结果总完全缓解率为52,3... 详细信息

目的评价HAG方案（高兰尖杉酯碱＋阿糖胞苷＋粒细胞集落刺激因子）治疗高危骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效和安全性。方法回顾性分析2008--2010年14家医院97例高危MDS患者进行HAG预激方案诱导缓解治疗的疗效。结果总完全缓解率为52,3％（45／86），总有效率为66．3％（57／86）。早期病死率为9．3％（9／97）。年龄≥60岁的患者与年龄〈60岁的患者完全缓解率及总有效率差异均无统计学意义（均P〉0．05）。按染色体核型判断预后。预后好、预后中度和预后差的患者的诱导治疗总有效率分别为29／34．9／12和6／13，预后好的治疗总有效率高于预后差的（P=Q038）。不良反应主要为感染。结论HAG方案治疗高危MDS有较高的完全缓解率和总有效率。

关键词：骨髓增生异常综合征缓解诱导治疗效果预激治疗

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混合表型急性白血病32例临床研究

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中华血液学杂志 2011年第1期32卷 12-16页

作者：张彦明吴德沛孙爱宁仇惠英孙雨梅孙广胜金正明唐晓文苗瞄傅琤琤韩悦陈苏宁朱明清苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006 徐州医学院附属淮安医院、淮安市第二人民医院血液科一

目的分析混合表型急性白血病（MPAL）的临床、生物学特征和预后.方法总结2003年1月至2009年6月收治的32例MPAL患者资料,分析其骨髓细胞形态学、细胞免疫表型、细胞遗传学和分子生物学特点.32例患者采用了兼顾髓系、淋系的联合化疗方... 详细信息

目的分析混合表型急性白血病（MPAL）的临床、生物学特征和预后.方法总结2003年1月至2009年6月收治的32例MPAL患者资料,分析其骨髓细胞形态学、细胞免疫表型、细胞遗传学和分子生物学特点.32例患者采用了兼顾髓系、淋系的联合化疗方案治疗,2例在缓解期进行了异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）.对患者进行疗效和生存分析.结果 ①MPAL在急性白血病中的发生率为2.6%,32例MPAL患者中髓系和B系（M/B）表型16例（50.0%）,髓系和T系（M/T）表型14例（43.8%）,髓系、B、T三系（M/B/T）表型和B/T系表型各1例（3.1%）.②CD34和HLA-DR阳性率分别为87.5%和62.5%.③异常核型发生率为70.0%（30例中21例）,涉及Ph、11q23和复杂核型在内的结构重排和（或）数目异常.④32例MPAL患者总完全缓解（CR）率75.0%,2年总生存（OS）率和无病生存（DFS）率分别为14.8%和14.2%.M/B和M/T表型CR率分别为75.0%和71.4%.M/B和M/T表型患者的OS和DFS率比较差异无统计学意义.2例allo-HSCT患者均未复发,生存期延长.结论 MPAL是一类异质性的急性白血病亚型,其不良预后可能与染色体异常发生率高、CD34高表达和易于髓外浸润等因素有关.兼顾髓系、淋系的联合化疗和包括HSCT的强烈治疗可能有助于提高疗效.

关键词：白血病,混合细胞免疫表型分型核型分析预后

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内蒙古蒙古族人群杀伤细胞免疫球蛋白样受体基因簇多态性研究

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中华医学遗传学杂志 2011年第3期28卷 336-340页

作者：江波王艾丽鞠忠沈益民何雪峰张永红张日上海交通大学医学院苏州九龙医院肿瘤血液科 215063 苏州大学医学部苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室内蒙古通辽市科尔沁第一医院神经内科

目的研究中国蒙古族人群杀伤细胞免疫球蛋白样受体（killer cell immunoglobulin-like receptors，KIR）基因的携带频率、KIR基因型及其遗传规律。方法采集90名内蒙古农牧区蒙古族个体的血样，应用序列特异性引物聚合酶链反应（polymera... 详细信息

目的研究中国蒙古族人群杀伤细胞免疫球蛋白样受体（killer cell immunoglobulin-like receptors，KIR）基因的携带频率、KIR基因型及其遗传规律。方法采集90名内蒙古农牧区蒙古族个体的血样，应用序列特异性引物聚合酶链反应（polymerase chain reaction-sequence specific primer，PCR—SSP）方法分别扩增K／R基因簇16个基因，依据实验结果计算各基因的携带频率并查询样本的基因型，和已报道的24个其他人群的相关数据进行主成分分析、计算Nei氏遗传距离并绘制遗传树。结果（1）蒙古族人群K豫2DL2、2DS2携带率高于蒙古利亚人，低于高加索人。（2）蒙古族K／R基因单倍型AA为37．78％，高于高加索人，低于蒙古利亚人。（3）系统进化树显示蒙古利亚人和高加索人分别聚类，蒙古族人群则介于两者之间。结论蒙古族其成因似与受到高加索人和蒙古利亚人的双重影响有关，表现为介于高加索人和蒙古利亚人之间的中间形式。

关键词：杀伤细胞免疫球蛋白样受体蒙古族自然杀伤细胞多态性

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6例Wiskott-Aldrich综合征的临床及分子机理研究

6例Wiskott-Aldrich综合征的临床及分子机理研究

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：江明华王兆钺苏健曹丽娟李建琴孙雄华白霞张剑阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室温州医学院附属第二医院检验科

研究背景:Wiskott-Aldrich综合征(WAS)为一种罕见的血小板减少伴小血小板,湿疹及免疫缺陷疾病,由WASP突变所致的X连锁隐性遗传疾病,易于误诊误治。方法:6例来自无血缘关系家族的WAS患儿,年龄0.5-5岁,仅1例有家族史。检测淋巴细胞标记与... 详细信息

研究背景:Wiskott-Aldrich综合征(WAS)为一种罕见的血小板减少伴小血小板,湿疹及免疫缺陷疾病,由WASP突变所致的X连锁隐性遗传疾病,易于误诊误治。方法:6例来自无血缘关系家族的WAS患儿,年龄0.5-5岁,仅1例有家族史。检测淋巴细胞标记与免疫球蛋白。PCR扩增WASP基因并做测序分析。结果:6例患者具有血小板减少伴小血小板,反复感冒及高热,反复或持续难治的湿疹,

关键词：综合征分子机理研究 Wiskott-Aldrich

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