检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2024年第44期104卷 4093-4095页

作者：夏晶赵晔车梅谷景云王婷敬仇惠英陈峰苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 苏州弘慈血液病医院血液科苏州215128

本文报道1例急性髓系白血病造血干细胞移植后使用吉瑞替尼导致分化综合征患者。患者因反复发热半月余入院,入院后仍反复发热,热峰达40℃,伴胸闷,后出现体重增加(较基础体重增加>5 kg)。患者对多种抗细菌、抗病毒、抗真菌和抗结核分... 详细信息

本文报道1例急性髓系白血病造血干细胞移植后使用吉瑞替尼导致分化综合征患者。患者因反复发热半月余入院,入院后仍反复发热,热峰达40℃,伴胸闷,后出现体重增加(较基础体重增加>5 kg)。患者对多种抗细菌、抗病毒、抗真菌和抗结核分枝杆菌治疗无反应,传统病原学和宏基因组二代测序均为阴性,CT及B超多次发现胸腹腔及心包腔积液,心包积液检查排除感染、白血病髓外浸润等可能,治疗上停用吉瑞替尼,地塞米松10 mg,2次/d抗炎,同时予以吸氧、补充白蛋白血浆、利尿等治疗。患者体温得到控制,胸闷症状缓解,体重恢复至基础体重,血压正常,炎症指标(C反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞介素6)降至正常,复查B超示心包、腹腔及双侧胸腔未见明显积液,胸部CT示两下肺感染病灶基本吸收。

关键词：分化综合征吉瑞替尼急性髓系白血病造血干细胞移植

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伴SET-NUP214融合基因急性白血病异基因造血干细胞移植疗效分析

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中华内科杂志 2023年第4期62卷 410-415页

作者：夏晶赵晔陈峰苗瞄仇惠英马骁唐晓文王荧吴小津傅铮铮吴德沛陈苏宁苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州215006 苏州大学附属第一医院苏州弘慈血液病医院苏州215100

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴SET-NUP214融合基因急性白血病(SET-NUP214+AL)的疗效。方法:回顾性病例系列研究。收集2014年12月至2021年10月在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院接受allo-HSCT治疗的18例SET-... 详细信息

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴SET-NUP214融合基因急性白血病(SET-NUP214+AL)的疗效。方法:回顾性病例系列研究。收集2014年12月至2021年10月在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院接受allo-HSCT治疗的18例SET-NUP214+AL患者的临床资料,分析其疗效及预后,采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:18例患者中男性12例,女性6例,年龄13~55岁,中位数29岁。急性混合细胞白血病6例(髓/T表达3例、B/T表达2例、髓/B/T表达1例),急性淋巴细胞白血病9例(急性B淋巴细胞白血病1例、急性T淋巴细胞白血病8例),急性髓系白血病3例。所有患者确诊后接受诱导化疗,17例患者化疗后获得完全缓解,后续所有患者接受异基因造血干细胞移植。移植前状态:第1次完全缓解15例,第2次完全缓解1例,部分缓解1例,未缓解1例。所有患者完全植入,中性粒细胞植活和血小板植活的中位时间分别为12、13 d。随访时间4~80个月,中位数23个月,18例患者中15例存活,死亡3例,死因均为移植后复发。行allo-HSCT后,5例复发,移植后预期3年总生存(OS)率为83.3%±15.2%,无复发生存(RFS)率为55.4%±20.7%。15例移植前获得完全缓解的患者中,单倍体移植和同胞全相合移植的OS及RFS差异无统计学意义(均P>0.05)。结论:allo-HSCT可改善SET-NUP214+AL预后,使患者获得长期生存,复发是影响生存的重要因素。

关键词：白血病造血干细胞移植预后白血病急性融合基因 SET-NUP214 异基因造血干细胞移植

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异基因造血干细胞移植后腺病毒感染26例诊治分析

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中华血液学杂志 2023年第4期44卷 302-307页

作者：周斐陈苏宁吴德沛何雪峰苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州215006

目的分析异基因造血干细胞移植后腺病毒感染患者的临床特征及预后。方法收集2018-2022年苏州大学附属第一医院移植后病房收治的26例异基因造血干细胞移植后腺病毒感染患者,分析患者基本资料、临床特征、治疗和随访情况。结果26例患者中... 详细信息

目的分析异基因造血干细胞移植后腺病毒感染患者的临床特征及预后。方法收集2018-2022年苏州大学附属第一医院移植后病房收治的26例异基因造血干细胞移植后腺病毒感染患者,分析患者基本资料、临床特征、治疗和随访情况。结果26例患者中位年龄30(22,44)岁。22例(84.62%)接受亲缘单倍体造血干细胞移植,3例(11.54%)接受无关移植,1例(3.85%)接受脐血干细胞移植。25例(96.15%)预处理方案中包含ATG。腺病毒感染发生的中位时间为移植后95(44,152)d。中位外周血淋巴细胞计数为0.30(0.11,0.69)×10^(9)/L。12例(46.15%)合并急性移植物抗宿主病。24例(92.31%)在诊断时仍接受抗排异治疗。16例(61.54%)患者除腺病毒感染外,合并其他感染。8例(30.77%)为无症状感染,18例(69.23%)为腺病毒病:肺炎(38.89%)、胃肠炎(38.89%)、脑炎(33.33%)、肝炎(5.56%)、泌尿道炎症(5.56%)。年龄>30岁是发生腺病毒病的危险因素(P=0.03)。18例(69.23%)进行免疫抑制剂减撤治疗,所有患者均使用至少一种抗病毒药物,其他治疗包括大剂量丙种球蛋白及供者淋巴细胞输注。10例(38.46%)腺病毒感染好转,16例(61.54%)进展或无效。中位随访时间为30(7,237)d,22例患者死亡。全因死亡率为(88.5±7.1)%,归因死亡率为45.5%,无症状感染者与腺病毒病患者100 d生存率差异无统计学意义(37.5%对22.2%,HR=1.83,95%CI 0.66~5.04,P=0.24)。结论年龄>30岁是发生腺病毒病的危险因素,异基因造血干细胞移植后腺病毒感染患者死亡率较高。

关键词：异基因造血干细胞移植腺病毒

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VPS33B与GP1BA基因双重杂合变异致血浆VWF水平严重降低:1例报告及文献复习

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 602-605页

作者：马思倩白霞曹丽娟马珍妮丁子轩余自强江淼苏州大学附属独墅湖医院血液科苏州215028 国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州215007 卫健委血栓与止血重点实验室苏州215006

一例28岁女性,孕期常规体检发现凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)C,携带该变异的家系成员均有不同程度的VWF水平降低(39%~56%)。同时,先证者还检出GP1BA基因杂合变异c.1474dupA,ACMG及Clinvar数据库判断该变异与"血小板型假性VWD"相关... 详细信息

一例28岁女性,孕期常规体检发现凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)<1%、血管性血友病因子抗原(VWF∶Ag)<1%。二代测序未发现其VWF基因外显子区域存在致病变异。由于该患者临床表现与Ⅲ型血管性血友病(VWD)临床特征不符,因此采用三代测序技术对该患者及其家系成员进行全基因组测序,发现该患者父系家族中有多位成员中携带VPS33B基因杂合变异c.869G>C,携带该变异的家系成员均有不同程度的VWF水平降低(39%~56%)。同时,先证者还检出GP1BA基因杂合变异c.1474dupA,ACMG及Clinvar数据库判断该变异与"血小板型假性VWD"相关。VPS33B基因杂合变异导致的VWF水平降低家系为国际首次报道,VPS33B基因与GP1BA基因双重杂合变异引起血浆VWF水平严重降低病例之前也未见报道。

关键词：家系成员常规体检血管性血友病先证者 GP1 全基因组测序 VPS 二代测序

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粪菌移植治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药胃肠道急性移植物抗宿主病19例临床研究

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 401-407页

作者：郑雨雨杨萧天林国强卞梅茹司叶俊张兴霞张彦明吴德沛徐州医科大学附属淮安医院淮安223002 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

目的探讨粪菌移植(FMT)治疗糖皮质激素耐药胃肠道急性移植物抗宿主病(GI-aGVHD)的临床疗效。方法纳入2017年3月至2022年3月期间在徐州医科大学附属淮安医院行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生糖皮质激素耐药GI-aGVHD的29例血液病... 详细信息

目的探讨粪菌移植(FMT)治疗糖皮质激素耐药胃肠道急性移植物抗宿主病(GI-aGVHD)的临床疗效。方法纳入2017年3月至2022年3月期间在徐州医科大学附属淮安医院行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生糖皮质激素耐药GI-aGVHD的29例血液病患者,其中19例行FMT治疗(FMT组),10例未接受FMT治疗(对照组)。观察疗效及安全性,分析FMT治疗前后肠道菌群丰度、淋巴细胞亚群比例、外周血炎症因子及GVHD生物标志物的变化。结果①13例患者(68.4%)在FMT后临床症状达到完全缓解,对照组2例患者(20.0%)达到完全缓解,差异有统计学意义(P<0.05)。FMT后肠道微生物群多样性增加,并逐渐恢复至正常水平,未发生FMT相关感染。②与对照组比较,FMT组治疗后CD3^(+)、CD8^(+)细胞占比降低,CD4^(+)、调节性T细胞(Treg)及CD4^(+)/CD8^(+)细胞比值升高(P值均<0.05),IL-6浓度低于对照组[4.15(1.91~5.71)ng/L对6.82(2.40~8.91)ng/L,P=0.040],IL-10浓度高于对照组[12.11(5.69~20.36)ng/L对7.51(4.10~9.58)ng/L,P=0.024]。胰岛衍生蛋白3α(REG3α)在发生GI-aGVHD时明显升高,FMT组治疗后REG3α水平低于对照组[30.70(10.50~105.00)μg/L对74.35(33.50~139.50)μg/L,P=0.021]。结论FMT是糖皮质激素耐药GI-aGVHD的有效、安全治疗方法。FMT可促进肠道菌群多样性的恢复、调节炎症因子和上调Treg细胞表达。

关键词：异基因造血干细胞移植急性移植物抗宿主病肠道菌群粪菌移植淋巴细胞亚群炎症因子

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BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达的髓系白血病3例报道并文献复习

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临床血液学杂志 2023年第5期36卷 360-365页

作者：王梦淼黄斯漫万超玲吴天梅李岩岩曹涵钰申向东邱艳葛帅帅周海侠李正孙爱宁薛胜利国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科江苏苏州215006

目的:总结BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达的髓系白血病临床特征及鉴别要点。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院3例BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达患者的临床特征,并进行文献复习,总结既往文献对于该类疾病的特征描述... 详细信息

目的:总结BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达的髓系白血病临床特征及鉴别要点。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院3例BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达患者的临床特征,并进行文献复习,总结既往文献对于该类疾病的特征描述及鉴别要点。结果:3例均为BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达髓系白血病患者,病例1和3诊断为CML-CP,BCR∷ABL1融合基因转录本为P210型,病例2诊断为AML,BCR∷ABL1融合基因转录本为P190型;3例患者均进行化疗后续接造血干细胞移植,病例1移植后出现髓内外同时复发,治疗无效死亡;病例2移植后至今仍处于完全缓解状态;病例3移植后出现ABL1激酶区T315I突变,且髓内外同时复发,治疗无效死亡。结论:BCR∷ABL1融合基因转录本类型、BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因出现顺序和复杂核型类别有利于BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达的髓系白血病的鉴别诊断。对于BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达的髓系白血病的鉴别诊断,未来有待更多的临床病例积累和实验室检测的总结探索。

关键词： BCR∷ABL1 CBFB∷MYH11 慢性粒细胞白血病急性髓系白血病鉴别诊断

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重组人血小板生成素对多发性骨髓瘤患者自体外周血造血干细胞移植术后血小板重建影响的研究

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中国实验血液学杂志 2024年第2期32卷 505-511页

作者：谢妍颜灵芝尤涛施晓兰颜霜翟英颖商京晶严治尤红英王晴晴吴德沛傅琤琤苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:分析重组人血小板生成素(rh TPO)对多发性骨髓瘤(MM)患者自体外周血造血干细胞移植术(APBSCT)后血小板(PLT)重建的影响。方法:回顾性分析在苏州大学附属第一医院一线行APBSCT治疗的147例MM患者的临床资料,根据APBSCT期间是否使用rh... 详细信息

目的:分析重组人血小板生成素(rh TPO)对多发性骨髓瘤(MM)患者自体外周血造血干细胞移植术(APBSCT)后血小板(PLT)重建的影响。方法:回顾性分析在苏州大学附属第一医院一线行APBSCT治疗的147例MM患者的临床资料,根据APBSCT期间是否使用rh TPO分为rh TPO组80例和对照组67例,比较两组患者在PLT植入时间、血制品输注需求量、移植后+14和+100 d PLT恢复至≥50×10^(9)/L和≥100×10^(9)/L的患者比例以及出血发生率等方面的差异。结果:两组患者在性别、年龄、M蛋白类型、初诊时PLT数、APBSCT前诱导治疗中位疗程数、回输的CD34^(+)细胞数方面均无统计学差异(均P>0.05)。rh TPO组患者PLT植入中位时间为10(6-14)d,较对照组11(8-23)d显著缩短(P<0.001)。rh TPO组患者在APBSCT期间的中位PLT输注需求量为15(0-50)U,较对照组20(0-80)U更少(P=0.001)。移植后+14 d时rh TPO组和对照组PLT≥50×10^(9)/L的患者比例分别为66.3%和52.2%,PLT≥100×10^(9)/L的患者比例分别为23.8%和11.9%,比较差异均无统计学意义(P>0.05)。在移植后+100 d时,rh TPO组和对照组PLT≥50×10^(9)/L的患者比例分别为96.3%和89.6%(P>0.05),但rh TPO组PLT≥100×10^(9)/L的患者比例高于对照组(75.0%vs 55.2%,P=0.012)。两组患者在PLT水平低下期间不同部位出血事件的总体发生率无差异,且rh TPO组治疗耐受性良好,肝肾功能异常和感染的发生概率与对照组类似。结论:MM患者在一线行APBSCT时,皮下注射rh TPO药物可以缩短PLT植入时间,减少血制品的需求量,耐受性良好,且在移植后有更多患者达到了PLT高水平的恢复,这对保证APBSCT和MM患者维持治疗期间的安全具有重要意义。

关键词：重组人血小板生成素多发性骨髓瘤自体外周血造血干细胞移植血小板重建

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异基因造血干细胞移植后耶氏肺孢子菌肺炎临床特征分析

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中国实验血液学杂志 2024年第6期32卷 1882-1887页

作者：夏晶蒋军红赵晔马骁吴德沛陈苏宁陈峰苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215006 苏州弘慈血液病医院血液科江苏苏州215128 苏州大学附属独墅湖医院呼吸与危重症医学科江苏苏州215127

目的:总结异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后合并耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特征。方法:回顾性分析2018年7月至2023年7月在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院诊断的21例allo-HSCT后PJP患者的临床表现、实验室检查、影像... 详细信息

目的:总结异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后合并耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特征。方法:回顾性分析2018年7月至2023年7月在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院诊断的21例allo-HSCT后PJP患者的临床表现、实验室检查、影像学表现及治疗转归。结果:在21例患者中,男女比例为2.5∶1,中位年龄为36(15-62)岁,移植后并发PJP的中位时间为225 d。临床表现缺乏特异性,主要临床症状为呼吸道症状(呼吸困难、咳嗽、咳痰等)和发热;实验室检查发现15例患者外周血淋巴细胞计数降低,19例患者的CD4+T淋巴细胞绝对值<200/μl,20例患者的C反应蛋白水平明显升高,14例患者的乳酸脱氢酶升高,14例患者的1,3-β-D葡聚糖试验水平升高;胸部CT表现分为磨玻璃型、结节型、混合型3种,其中磨玻璃型发生率最高(18/21),结节型2例、混合型1例。通过mNGS技术均检测出耶氏肺孢子菌序列数在15-57570之间,11例患者为混合感染。根据患者具体病情予以TMP-SMX、卡泊芬净、甲基强的松龙等个体化治疗,17例患者病情获得好转,4例死亡,均死于呼吸衰竭。结论:PJP是allo-HSCT后危急重症,诊断不易,早期诊断与及时治疗可取得更好的预后。mNGS诊断PJP的敏感性高,为临床提供早期精准诊断治疗可能,值得应用和推广。

关键词：耶氏肺孢子菌肺炎宏基因二代测序异基因造血干细胞移植

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如何在新药时代治疗急性髓系白血病

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 1066-1068页

作者：杨小飞陈苏宁吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科苏州215006

几十年来, 急性髓系白血病(AML)的治疗决策主要围绕化疗方案强度和不同化疗药物组合的调整, 缺少突破性进展。近几年, 一系列靶向和免疫治疗药物获批上市, 使AML治疗模式发生重大变化。临床医师需要根据患者实际情况和白血病细胞特点合... 详细信息

几十年来, 急性髓系白血病(AML)的治疗决策主要围绕化疗方案强度和不同化疗药物组合的调整, 缺少突破性进展。近几年, 一系列靶向和免疫治疗药物获批上市, 使AML治疗模式发生重大变化。临床医师需要根据患者实际情况和白血病细胞特点合理选择传统化疗和新药以及二者组合, 造福更多血液病患者。

关键词：急性髓系白血病靶向药免疫治疗

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Bcl-2抑制剂维奈克拉联合用药治疗IDH1/2突变阳性急性髓系白血病的疗效及安全性分析

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 691-694页

作者：王馨鲍协炳张剑宋宝全郦梦云解珺丹沈宏杰吴德沛仇惠英国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所、苏州大学附属第一医院血液科苏州215006

异柠檬酸脱氢酶(IDH1/2)突变是成人急性髓系白血病(AML)中常见的基因突变,IDH1及IDH2基因在成人AML中的突变率分别为5.5%~10.4%及8.6%~17.7%[1]。伴有IDH1和IDH2的患者常预后不良[2],在国内对特异的靶向药物IDH1抑制剂ivosidenib和IDH2... 详细信息

异柠檬酸脱氢酶(IDH1/2)突变是成人急性髓系白血病(AML)中常见的基因突变,IDH1及IDH2基因在成人AML中的突变率分别为5.5%~10.4%及8.6%~17.7%[1]。伴有IDH1和IDH2的患者常预后不良[2],在国内对特异的靶向药物IDH1抑制剂ivosidenib和IDH2抑制剂enasidenib可及性不高的情况下,我们采用Bcl-2抑制剂维奈克拉(VEN)治疗30例伴IDH1/2基因突变的AML患者,观察其疗效及不良反应,现报道如下。

关键词：急性髓系白血病联合用药治疗异柠檬酸脱氢酶基因突变预后不良靶向药物可及性

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