检索结果-内蒙古大学图书馆

中华肿瘤杂志 2009年第7期31卷 510-514页

作者：晁红颖范峥张日沈益民陈婉费海荣朱子玲冯宇峰陈子兴薛永权苏州大学附属第一人民医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的研究JAK2V617F突变在慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）中的发生率及其与临床表现和并发症间的相关性。方法采用等位基因特异性PCR方法，检测MPN中JAK2V617F的发生情况。结果412例MPN患者中，JAK2V617F突变277例。JAK2V617F在原发性血小板... 详细信息

目的研究JAK2V617F突变在慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）中的发生率及其与临床表现和并发症间的相关性。方法采用等位基因特异性PCR方法，检测MPN中JAK2V617F的发生情况。结果412例MPN患者中，JAK2V617F突变277例。JAK2V617F在原发性血小板增多症（ET）、特发性骨髓纤维化（IMF）和不能分类的骨髓增殖性疾病（MPD—U）中发生率分别为55．9％、66．7％和52．4％（P〉0．05），均低于真性红细胞增多症（PV，95．6％），差异有统计学意义（P〈0．05）。JAK2突变型患者的平均年龄高于野生型患者（P〈0．01）；JAK2突变型患者的白细胞计数和血红蛋白水平均高于野生型患者（P〈0．05）；JAK2突变型患者中血管事件的发生率高于野生型患者（P〈0．05）；JAK2突变型的MPD—U患者较野生型患者更易进展为典型MPN（P〈0．05）；在301例行染色体检查的患者中，未发现核型异常与JAK2V617F表达之间存在相关性。结论检测MPD—U患者中JAK2V617F的突变情况对疾病发展有提示作用；JAK2V617F突变与MPN患者年龄、外周血细胞计数及血管事件并发症相关。

关键词：骨髓增殖性肿瘤 JAK2V617F 等位基因特异性PCR

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地西他滨治疗成人急性髓细胞白血病的临床观察

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肿瘤 2011年第11期31卷 1022-1025页

作者：方宝枝何广胜吴德沛孙爱宁金正明仇惠英傅铮铮唐晓文苗瞄韩悦赵晔王荧王秀丽吴小津苏州大学附属第一人民医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的:探讨地西他滨治疗成人急性髓细胞白血病(acutemyeloid leukemia,AML)的临床疗效和安全性。方法:收集2009年8月—2010年10月在本科接受地西他滨治疗的15例AML患者(年龄>18岁)的临床资料,评价其疗效和不良反应。结果:15例患者中,... 详细信息

目的:探讨地西他滨治疗成人急性髓细胞白血病(acutemyeloid leukemia,AML)的临床疗效和安全性。方法:收集2009年8月—2010年10月在本科接受地西他滨治疗的15例AML患者(年龄>18岁)的临床资料,评价其疗效和不良反应。结果:15例患者中,完全缓解3例,部分缓解5例,总有效率为53.3%。在12例可行细胞遗传学评价的患者中,1例(8.3%)获得完全细胞遗传学缓解。中位总生存期为123d(27～509d),中位无复发生存期为70d(19～306d),中位反应持续时间为33d(11～176d)。Ⅳ级血液学不良反应发生率为93.3%,Ⅲ～Ⅳ级感染发生率为33.3%,无Ⅲ～Ⅳ级出血、恶心呕吐和肝功能损伤。早期死亡1例。结论:地西他滨可有效治疗成人急性髓细胞白血病,血液学不良反应较重,必须给予积极的支持治疗。

关键词：白血病,髓样地西他滨不良反应

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异基因造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤10例临床观察

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中国实验血液学杂志 2016年第6期24卷 1759-1763页

作者：龚芳陈亨赵林艳王彤张日吴德沛卫生部血栓与止血重点实验室江苏省血液研究所苏州大学附属第一人民医院血液科江苏苏州215006

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)患者的临床疗效和安全性。方法:通过对10例T-LBL患者接受allo-HSCT后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况的观察,分析allo-HSCT治疗T-LBL的... 详细信息

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)患者的临床疗效和安全性。方法:通过对10例T-LBL患者接受allo-HSCT后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况的观察,分析allo-HSCT治疗T-LBL的临床疗效。结果:10例T-LBL患者,男性6例,女性4例,中位年龄25(18-41)岁,临床分期为Ⅲ期1例,Ⅳ期患者9例,合并骨髓侵犯者7例。10例移植患者中,非亲缘全相合移植3例,同胞相合移植3例,同胞单倍体相合移植2例,亲缘单倍体相合移植2例。10例患者移植后造血功能均顺利重建,粒系植入中位时间11(10-19)d,巨核系植入中位时间12(7-19)d。10例患者有5例发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),1例患者发生慢性移植物抗宿主病(c GVHD)。中位随访时间26(11-51)月,3例患者死亡,其中1例患者因移植后复发死亡,2例患者各因aGVHD和移植后感染死亡。T-LBL患者行allo-HSCT后,复发率10%,移植相关死亡率20%,总体生存率(OS)70%,无病生存率(DFS)70%,预期2年OS率66.7%。结论:T-LBL复发率较高,预后较差,allo-HSCT可以改善T-LBL患者的生存,是治疗T-LBL患者的有效手段。

关键词：淋巴瘤 T-淋巴母细胞性淋巴瘤异基因造血干细胞移植

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减低剂量地西他滨治疗输血依赖的骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单系病态造血8例疗效分析

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中国实用内科杂志 2014年第6期34卷 604-606页

作者：龚亚文何广胜吴德沛孙爱宁仇惠英苗瞄王秀丽吴倩金正明唐晓文韩悦傅铮铮阮长耿苏州大学附属第一人民医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨减低剂量地西他滨治疗输血依赖的骨髓增生异常综合征（MDS）-难治性血细胞减少伴单系病态造血（MDS—RCUD）的临床疗效和安全性。方法评价江苏省血液病研究所2009年11月至2012年5月使用减低剂量地西他滨[20mg／（m^2-d），连续... 详细信息

目的探讨减低剂量地西他滨治疗输血依赖的骨髓增生异常综合征（MDS）-难治性血细胞减少伴单系病态造血（MDS—RCUD）的临床疗效和安全性。方法评价江苏省血液病研究所2009年11月至2012年5月使用减低剂量地西他滨[20mg／（m^2-d），连续3d]治疗的8例MDS—RCUD患者的疗效和不良反应。结果1例（12．5％）获完全缓解，2例脱离成分血输注，3例达血液学改善，总反应率达75．0％。在4例可行细胞遗传学评估的患者中，1例获部分细胞遗传学缓解。Ⅳ级血液学毒性发生率50．0％，HI—IV级感染发生率37．5％，无Ⅲ～Ⅳ级出血、严重恶心呕吐（Ⅲ～Ⅳ级）和肝功能损伤（Ⅲ～Ⅳ级）。中位随访时间386．6d（108～655d），随访期间无患者死亡。结论减低剂量地西他滨可以改善MDS—RCUD患者的输血依赖，严重血液学毒性和早期病死率的发生率低。

关键词：骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单系病态造血地西他滨血液学毒性减低剂量

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伴stat5b—RAR仅阳性的急性早幼粒细胞白血病一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第1期37卷 68-69页

作者：刘利蓉陈苏宁谭俊峰施鹏飞陈况高大泉黄细莲谢亚萍徐颖杨帆钱申贤杭州市第一人民医院血液科 310006 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

95％以上的急性早幼粒细胞白血病（APL）患者可检出PML—RARa融合基因，少数患者为其他异常基因。目前已发现7种PML-RARct融合基因变异型，RARer的伴侣基因包括PLZF、NPM1、NUMA1、stat5b、PRKAR1A、FIPlLl及BCOR。其中stat5b—RARc少... 详细信息

95％以上的急性早幼粒细胞白血病（APL）患者可检出PML—RARa融合基因，少数患者为其他异常基因。目前已发现7种PML-RARct融合基因变异型，RARer的伴侣基因包括PLZF、NPM1、NUMA1、stat5b、PRKAR1A、FIPlLl及BCOR。其中stat5b—RARc少见，目前国内外仅报道8例。我们收治1例stat5b-RARa阳性的APL患者，报告如下并进行文献复习。

关键词：急性早幼粒细胞白血病 RARa融合基因 stat5b 文献复习阳性异常基因 PLZF 伴侣基因

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伊马替尼与异基因造血干细胞移植治疗慢性髓性白血病回顾性分析

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 126-128页

作者：周敏沙信山仇惠英何广胜徐杨岑建农潘金兰陈苏宁孙爱宁张日吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006 常熟市第一人民医院血液科

目的比较伊马替尼与异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗慢性髓性白血病（CML）的疗效。方法回顾性分析292例接受伊马替尼治疗（伊马替尼组）和141例接受allo-HSCT（allo-HSCT组）CML患者的临床资料，分别比较两组慢性期、进展期（... 详细信息

目的比较伊马替尼与异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗慢性髓性白血病（CML）的疗效。方法回顾性分析292例接受伊马替尼治疗（伊马替尼组）和141例接受allo-HSCT（allo-HSCT组）CML患者的临床资料，分别比较两组慢性期、进展期（加速期和急变期）患者的无事件生存（EFS）率和总体生存（os）率。结果伊马替尼组慢性期CML患者（278例）的EFS率、OS率、预期5年EFS率、预期5年OS率均优于allo-HSCT组（120例）（88．5％对70．0％、93．2％对80．0％、84．0％对75．0％、92．0％对79．0％，P值均〈O．01）。伊马替尼组进展期CML患者（14例）的EFS率、OS率与allo-HSCT组（21例）比较，差异均无统计学意义（42．9％对47．6％，P=0．688；42．9％对57．1％，P=0．437）。结论伊马替尼治疗慢性期CML患者的EFS及OS率均优于allo-HSCT；对于加速或急变期患者，伊马替尼与allo-HSCT疗效相当。

关键词：白血病髓样伊马替尼造血干细胞移植存活率分析

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伴T315I突变的13例BCR-ABL融合基因阳性白血病患者的治疗探讨

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 162-164页

作者：周敏沙信山仇惠英岑建农沈宏杰孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006 常熟市第一人民医院血液科

伴有T315I突变的慢性髓性白血病（cML）和Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）患者的治疗选择，目前仍是临床上的难题。我们回顾性分析13例伴T315I突变的CML和Ph＋ALL白血病患者的治疗结果，现报道如下。

关键词： Ph染色体阳性 BCR-ABL融合基因白血病患者治疗突变急性淋巴细胞白血病慢性髓性白血病 CML

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TNF-α及CTLA-4基因多态性与中国汉族血友病A患者血浆凝血因子Ⅷ抑制物发生的相关性研究

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中华血液学杂志 2011年第3期32卷 168-172页

作者：张露璐余自强张威曹丽娟苏健白霞阮长耿苏州大学附属第一人民医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的探讨中国汉族血友病A（HA）患者肿瘤坏死因子d（TNF-α）-308基因多态性及细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4（CTLA-4）-318基因多态性与凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物的相关性。方法采用聚合酶链反应结合限制性内切酶片段长度多态性（PCR—RFL... 详细信息

目的探讨中国汉族血友病A（HA）患者肿瘤坏死因子d（TNF-α）-308基因多态性及细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4（CTLA-4）-318基因多态性与凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物的相关性。方法采用聚合酶链反应结合限制性内切酶片段长度多态性（PCR—RFLP），对140例经过FⅧ替代治疗的HA患者和108名正常对照者的TNF-α及CTLA4基因的单碱基多态性进行检测。所有HA患者样本均应用改良的Nijmegen方法检测FⅧ抑制物活性。结果在HA患者中，TNF-α-308G／G基因型118例（84．3％），G／A基因型18例（12．8％），A／A基因型4例（2．9％）；CTLA-4—318C／C基因型108例（77．2％），C／T基因型30例（21．4％），T／T基因型2例（1．4％）。TNF-α-308、CTLA-4—318等位基因频率在HA病例组与正常对照组间差异均无统计学意义（P〉0．05），关联分析显示携带TNF-α-308A等位基因HA患者发生FⅧ抑制物的风险是非A等位基因携带患者的7．519倍（OR=7．519，95％CI=3．168～17．844）；而携带TNF-α-308A等位基因重型HA患者发生FⅧ抑制物的风险是非A等位基因携带重型患者的8．163倍（OR=8．163，95％CI=2．521～26．434）。携带CTLA-4—318T等位基因血友病A患者发生FⅧ抑制物的风险与非T等位基因携带患者的差异无统计学意义（OR=1．586，95％CI=0．729～3．450）。结论TNF—α-308基因多态性与中国汉族人群重型HA患者发生FⅧ抑制物具有相关性，该基因可能为HA患者替代治疗产生抑制物的调节基因之一。

关键词：血友病A 凝血FⅧ抑制物 TNF-α CTLA4 基因多态性

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ADAMTS-13在血栓性疾病中作用的研究进展

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中国实验血液学杂志 2014年第4期22卷 1167-1170页

作者：王杰韩悦苏州大学附属第一人民医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省临床医学中心201102

血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)是血浆中一种重要的金属蛋白酶,目前对于它的结构、生物学特征及其功能方面的研究已经取得较大的进展,除外调控vWF的裂解,ADAMTS-13在动、静脉血栓中也发挥着重要的作用,而离子浓度和凝血酶信号转导... 详细信息

血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)是血浆中一种重要的金属蛋白酶,目前对于它的结构、生物学特征及其功能方面的研究已经取得较大的进展,除外调控vWF的裂解,ADAMTS-13在动、静脉血栓中也发挥着重要的作用,而离子浓度和凝血酶信号转导通路都会影响ADAMTS-13的活性,但ADAMTS-13如何受控的机制还不是很清楚。本文将对其改变,相关机制以及影响该酶调控的因素进行综述。

关键词：血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13) 血管性血友病因子(vWF) 动脉血栓静脉血栓

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转录抑制因子GFI1在白血病中的表达及意义的研究

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中国实验血液学杂志 2010年第4期18卷 834-837页

作者：王甜甜陈子兴岑建农何军沈宏杰姚利苏州大学附属第一人民医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

本研究初步探讨转录抑制因子GFI1(growth-factor independence 1)在不同类型白血病中的表达水平及转录抑制因子GFI1表达变化在白血病发病机制中的作用。收集65例初诊白血病患者骨髓细胞标本,其中急性髓系白血病(AML)24例,慢性髓系白血病... 详细信息

本研究初步探讨转录抑制因子GFI1(growth-factor independence 1)在不同类型白血病中的表达水平及转录抑制因子GFI1表达变化在白血病发病机制中的作用。收集65例初诊白血病患者骨髓细胞标本,其中急性髓系白血病(AML)24例,慢性髓系白血病(CML)18例,急性淋巴细胞白血病(ALL)6例,慢性髓系白血病急变期患者17例。缺铁性贫血患者13例作为对照组。采用半定量和实时定量RT-PCR方法检测gfi1的转录表达水平。结果表明:白血病患者组gfi1表达明显高于对照组,差异具有统计学意义(p<0.01),其中初诊CML组gfi1表达显著高于初诊AML组、初诊ALL组及CML急变组,差异具有统计学意义(p<0.01)。CML急变组中,急淋变组gfi1表达明显高于非急淋变组,两组间有显著性差异(p=0.004)。结论:gfi1表达异常可能参与白血病的发生与发展,gfi1表达上调可能促进淋巴系肿瘤的发生。

关键词： GFI1 转录因子白血病 PCR

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