检索结果-内蒙古大学图书馆

伴T315I突变的13例BCR-ABL融合基因阳性白血病患者的治疗探讨

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 162-164页

作者：周敏沙信山仇惠英岑建农沈宏杰孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006 常熟市第一人民医院血液科

伴有T315I突变的慢性髓性白血病（cML）和Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）患者的治疗选择，目前仍是临床上的难题。我们回顾性分析13例伴T315I突变的CML和Ph＋ALL白血病患者的治疗结果，现报道如下。

关键词： Ph染色体阳性 BCR-ABL融合基因白血病患者治疗突变急性淋巴细胞白血病慢性髓性白血病 CML

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ADAMTS-13在血栓性疾病中作用的研究进展

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中国实验血液学杂志 2014年第4期22卷 1167-1170页

作者：王杰韩悦苏州大学附属第一人民医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省临床医学中心201102

血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)是血浆中一种重要的金属蛋白酶,目前对于它的结构、生物学特征及其功能方面的研究已经取得较大的进展,除外调控vWF的裂解,ADAMTS-13在动、静脉血栓中也发挥着重要的作用,而离子浓度和凝血酶信号转导... 详细信息

血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)是血浆中一种重要的金属蛋白酶,目前对于它的结构、生物学特征及其功能方面的研究已经取得较大的进展,除外调控vWF的裂解,ADAMTS-13在动、静脉血栓中也发挥着重要的作用,而离子浓度和凝血酶信号转导通路都会影响ADAMTS-13的活性,但ADAMTS-13如何受控的机制还不是很清楚。本文将对其改变,相关机制以及影响该酶调控的因素进行综述。

关键词：血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13) 血管性血友病因子(vWF) 动脉血栓静脉血栓

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脐带间充质干细胞治疗儿童异基因造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病疗效观察

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中国实验血液学杂志 2013年第3期21卷 716-720页

作者：乔淑敏陈广华王易胡绍燕孙绪丁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215002 济宁市第一人民医院儿科山东济宁272000

本研究观察人脐带间充质干细胞(MSC)治疗儿童急性移植物抗宿主病的疗效和安全性。用胶原酶消化法分离培养人脐带间充质干细胞,进行传代培养、扩增,培养至第3-5代用于临床治疗;5例急性白血病患儿经化疗达完全缓解。2例行亲缘HLA3/6位点... 详细信息

本研究观察人脐带间充质干细胞(MSC)治疗儿童急性移植物抗宿主病的疗效和安全性。用胶原酶消化法分离培养人脐带间充质干细胞,进行传代培养、扩增,培养至第3-5代用于临床治疗;5例急性白血病患儿经化疗达完全缓解。2例行亲缘HLA3/6位点相合的骨髓造血干细胞移植,1例行同胞HLA全相合骨髓与外周血造血干细胞联合移植,1例行无血缘关系HLA4/6位点相合双份脐血造血干细胞移植,1例行无血缘关系HLA5/6位点相合单份脐血造血干细胞移植。患儿发生Ⅲ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD),接受二线免疫抑制治疗无效后,行0.5×106/kg受者体重MSC治疗。结果表明,5例急性白血病患儿均获造血重建,并发生皮肤、肝脏和胃肠道Ⅲ-Ⅳ度aGVHD,经二线免疫抑制治疗无效,输注人脐带间充质干细胞治疗后,皮疹消退,肝功能恢复正常,胃肠道症状好转。患儿均未发生输注相关不良反应。目前患儿均无原发病的复发,均处于无病生存状态。结论:异基因造血干细胞移植是治疗儿童急性白血病的有效方法,脐带间充质干细胞治疗儿童急性移植物抗宿主病是安全有效的。

关键词：脐带间充质干细胞异基因造血干细胞移植急性移植物抗宿主病

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减低剂量的地西他滨治疗骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少

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临床血液学杂志 2013年第2期26卷 165-167,170页

作者：刘真真何广胜吴德沛孙爱宁仇惠英苗瞄王秀丽方宝枝吴倩常伟荣陈子兴阮长耿苏州大学附属第一人民医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:总结减低剂量的地西他滨治疗3例骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少(MDS-RT)患者的诊疗体会。方法:起始3例患者均行减低剂量地西他滨治疗1疗程:20mg/m2,静脉滴注1h,qd×3d,之后患者2巩固3疗程,患者3转用免疫抑制剂治疗。结... 详细信息

目的:总结减低剂量的地西他滨治疗3例骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少(MDS-RT)患者的诊疗体会。方法:起始3例患者均行减低剂量地西他滨治疗1疗程:20mg/m2,静脉滴注1h,qd×3d,之后患者2巩固3疗程,患者3转用免疫抑制剂治疗。结果:1疗程结束后,患者1血小板3×109/L升为50×109/L,患者2血小板5×109/L升为45×109/L,均脱离输注,患者3仍未脱离输注,免疫抑制剂治疗无效,后进展为急性单核细胞白血病。结论:减低剂量地西他滨治疗低危的MDS-RT可改善血小板减少、血小板输注依赖问题,且不良反应少,值得在大样本的临床实验中检验其疗效。

关键词：骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少地西他滨减低剂量

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地西他滨联合BuCy预处理allo-HSCT治疗未缓解的伴T315I突变CML急髓变

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临床血液学杂志 2013年第2期26卷 168-170页

作者：吴倩何广胜吴德沛孙爱宁陈峰胡晓慧金松张旭辉苏州大学附属第一人民医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:伴T315I突变的难治性慢性髓系白血病(CML)急髓变,在未缓解状态下,直接进行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体外周血造血干细胞移植(allo-HSCT)。方法:对1例难治性CML急髓变行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体allo-HSCT,并持续对... 详细信息

目的:伴T315I突变的难治性慢性髓系白血病(CML)急髓变,在未缓解状态下,直接进行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体外周血造血干细胞移植(allo-HSCT)。方法:对1例难治性CML急髓变行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体allo-HSCT,并持续对其细胞形态学、遗传学及分子生物学进行监测。结果:患者伊马替尼治疗后出现Q252H突变、T315I突变、染色体复杂异常、急髓变,行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体allo-HSCT,术后+12d粒系造血重建,+14d骨髓形态缓解,BCR-ABL定量:<10copies/10 000abl copies,后因肠道重度急性移植物抗宿主病(aGVHD)死亡。结论:allo-HSCT是治疗伴有T315I突变的CML患者的有效手段,对于未缓解的患者,行地西他滨联合BuCy预处理临床研究值得探索。

关键词：白血病,髓系,慢性急变 T315I突变地西他滨预处理造血干细胞移植

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由骨髓增生异常综合征转化伴稀有融合基因混合谱系白血病-AFX急性髓系白血病的研究

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白血病．淋巴瘤 2013年第4期22卷 236-238页

作者：李正仇惠英张茜魏计锋祁小飞胡晓慧徐杨岑建农陈艳王元元陈子兴苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006 南京医科大学无锡儿童医院小儿内科连云港市第一人民医院血液内科

目的对1例由骨髓增生异常综合征（MDS）转化伴稀有融合基因混合谱系白血病（MLL）-AFX的急性髓系白血病（AML）患者进行确诊。方法骨髓涂片及多重反转录聚合酶链反应（RT-PCR），检测患者骨髓原始细胞比例及融合基因的表达。结果患者骨... 详细信息

目的对1例由骨髓增生异常综合征（MDS）转化伴稀有融合基因混合谱系白血病（MLL）-AFX的急性髓系白血病（AML）患者进行确诊。方法骨髓涂片及多重反转录聚合酶链反应（RT-PCR），检测患者骨髓原始细胞比例及融合基因的表达。结果患者骨髓单个核细胞中检测到稀有融合基因MLL—AFX的表达。结论该例患者为MDS转化伴稀有融合基因MLL-AFX的AML，患者预后差。

关键词：骨髓增生异常综合征混合谱系白血病-AFX 白血病髓细胞急性

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血小板生成素在异基因造血干细胞移植后促进血小板植入的临床研究

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中华血液学杂志 2012年第5期33卷 362-365页

作者：苗瞄吴德沛曹祥山董伟民王彪欧阳建李振宇李德鹏杨明珍苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006 常州市第一人民医院南京大学医学院附属鼓楼医院徐州医学院附属医院安徽医科大学第一附属医院

目的观察血小板生成素（TPO）在恶性血液病患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后促进血小板恢复治疗中的临床反应和安全性。方法采用多中心、开放、随机、对照的临床研究，共120例allo-HSCT后的患者根据入组标准进入研究，按患者入... 详细信息

目的观察血小板生成素（TPO）在恶性血液病患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后促进血小板恢复治疗中的临床反应和安全性。方法采用多中心、开放、随机、对照的临床研究，共120例allo-HSCT后的患者根据入组标准进入研究，按患者入组时间的先后顺序随机分为4组，对照组（A组）：不用TPO；试验组：用TPO，剂量为300U·kg^-1·d^-1，根据不同的用药时机[分别为移植后1天（＋1）、＋4、＋7d开始]，分为B、C、D3组。最终可评估的患者共89例，其中A组22例，B组23例，C组20例，D组24例。观察有效性评价指标（血小板恢复时间、血小板输注次数）和安全性评价指标[不良事件、血常规、肝。肾功能、凝血功能和移植物抗宿主病（GVHD）的发生]。结果试验组B、C、D3组的血小板植入时间分别为（13．17±2．89）、（12．15±2．08）和（12．33±1．76）d；对照组为（14．82±5．05）d，差异有统计学意义（P=0．029）。试验组3组间在血小板恢复时间、血小板最低值及输血量方面差异无统计学意义。试验组未见明显不良反应。结论TPO应用于恶性血液病患者***后可以缩短血小板恢复时间，于＋7d开始应用是有效和安全的。

关键词：血小板生成素造血干细胞移植异基因血小板恢复时间用药时机

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地西他滨治疗成人急性髓细胞白血病的临床观察

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肿瘤 2011年第11期31卷 1022-1025页

作者：方宝枝何广胜吴德沛孙爱宁金正明仇惠英傅铮铮唐晓文苗瞄韩悦赵晔王荧王秀丽吴小津苏州大学附属第一人民医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的:探讨地西他滨治疗成人急性髓细胞白血病(acutemyeloid leukemia,AML)的临床疗效和安全性。方法:收集2009年8月—2010年10月在本科接受地西他滨治疗的15例AML患者(年龄>18岁)的临床资料,评价其疗效和不良反应。结果:15例患者中,... 详细信息

目的:探讨地西他滨治疗成人急性髓细胞白血病(acutemyeloid leukemia,AML)的临床疗效和安全性。方法:收集2009年8月—2010年10月在本科接受地西他滨治疗的15例AML患者(年龄>18岁)的临床资料,评价其疗效和不良反应。结果:15例患者中,完全缓解3例,部分缓解5例,总有效率为53.3%。在12例可行细胞遗传学评价的患者中,1例(8.3%)获得完全细胞遗传学缓解。中位总生存期为123d(27～509d),中位无复发生存期为70d(19～306d),中位反应持续时间为33d(11～176d)。Ⅳ级血液学不良反应发生率为93.3%,Ⅲ～Ⅳ级感染发生率为33.3%,无Ⅲ～Ⅳ级出血、恶心呕吐和肝功能损伤。早期死亡1例。结论:地西他滨可有效治疗成人急性髓细胞白血病,血液学不良反应较重,必须给予积极的支持治疗。

关键词：白血病,髓样地西他滨不良反应

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TNF-α及CTLA-4基因多态性与中国汉族血友病A患者血浆凝血因子Ⅷ抑制物发生的相关性研究

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中华血液学杂志 2011年第3期32卷 168-172页

作者：张露璐余自强张威曹丽娟苏健白霞阮长耿苏州大学附属第一人民医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的探讨中国汉族血友病A（HA）患者肿瘤坏死因子d（TNF-α）-308基因多态性及细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4（CTLA-4）-318基因多态性与凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物的相关性。方法采用聚合酶链反应结合限制性内切酶片段长度多态性（PCR—RFL... 详细信息

目的探讨中国汉族血友病A（HA）患者肿瘤坏死因子d（TNF-α）-308基因多态性及细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4（CTLA-4）-318基因多态性与凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物的相关性。方法采用聚合酶链反应结合限制性内切酶片段长度多态性（PCR—RFLP），对140例经过FⅧ替代治疗的HA患者和108名正常对照者的TNF-α及CTLA4基因的单碱基多态性进行检测。所有HA患者样本均应用改良的Nijmegen方法检测FⅧ抑制物活性。结果在HA患者中，TNF-α-308G／G基因型118例（84．3％），G／A基因型18例（12．8％），A／A基因型4例（2．9％）；CTLA-4—318C／C基因型108例（77．2％），C／T基因型30例（21．4％），T／T基因型2例（1．4％）。TNF-α-308、CTLA-4—318等位基因频率在HA病例组与正常对照组间差异均无统计学意义（P〉0．05），关联分析显示携带TNF-α-308A等位基因HA患者发生FⅧ抑制物的风险是非A等位基因携带患者的7．519倍（OR=7．519，95％CI=3．168～17．844）；而携带TNF-α-308A等位基因重型HA患者发生FⅧ抑制物的风险是非A等位基因携带重型患者的8．163倍（OR=8．163，95％CI=2．521～26．434）。携带CTLA-4—318T等位基因血友病A患者发生FⅧ抑制物的风险与非T等位基因携带患者的差异无统计学意义（OR=1．586，95％CI=0．729～3．450）。结论TNF—α-308基因多态性与中国汉族人群重型HA患者发生FⅧ抑制物具有相关性，该基因可能为HA患者替代治疗产生抑制物的调节基因之一。

关键词：血友病A 凝血FⅧ抑制物 TNF-α CTLA4 基因多态性

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同胞异基因造血干细胞移植治疗Ph＋急性髓系白血病M4一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2011年第11期20卷 683-684页

作者：谢静何广胜吴德沛孙爱宁金正明仇惠英苗瞄唐晓文傅铮铮韩悦马骁陈苏宁薛胜利赵晔王荧王秀丽吴小津苏州大学附属第一人民医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006 江苏省泰兴市人民医院血液科

目的分析Ph染色体阳性的急性髓系白血病（AML）患者的临床特点，探讨其治疗方法。方法报道1例Ph＋AML的形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学特点，并行同胞异基因造血干细胞移植，同时对相关文献进行复习。结果该病例在移植后2年内... 详细信息

目的分析Ph染色体阳性的急性髓系白血病（AML）患者的临床特点，探讨其治疗方法。方法报道1例Ph＋AML的形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学特点，并行同胞异基因造血干细胞移植，同时对相关文献进行复习。结果该病例在移植后2年内无不良反应发生，骨髓穿刺均提示缓解。结论Ph＋AML预后欠佳，异基因造血干细胞移植可能是其治疗有效方法之一。

关键词：白血病髓样费城阳性造血干细胞移植治疗

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