检索结果-内蒙古大学图书馆

奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案治疗复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜4例

中华血液学杂志 2025年第1期46卷 70-74页

作者：何海菊李云田竑徐晓燕苏健葛鑫鑫吴德沛余自强殷杰苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的探索奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案在复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2023年1月1日至2024年6月30日苏州大学附属第一医院血液内科收治的4例经过奥妥珠单抗、糖皮质激素为... 详细信息

目的探索奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案在复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2023年1月1日至2024年6月30日苏州大学附属第一医院血液内科收治的4例经过奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础联合治疗的复发性iTTP患者。结果4例复发iTTP患者均接受过利妥昔单抗和硼替佐米治疗,3例存在其他自身抗体。4例患者经过奥妥珠单抗和糖皮质激素为基础的联合治疗后均获得临床缓解,ADAMTS13活性恢复正常,抑制物转阴。中位随访11(3~17)个月,4例患者均为持续缓解状态。所有患者治疗及随访期间未出现严重不良反应。结论奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案治疗复发性iTTP具有良好的疗效和安全性。

关键词：免疫性血栓性血小板减少性紫癜复发奥妥珠单抗临床缓解

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MYH9相关疾病临床表型及基因突变特征分析

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中华医学杂志 2023年第37期103卷 2964-2970页

作者：高歌阳曹丽娟余自强江淼韩悦白霞苏健阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头... 详细信息

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头部区域(MD)突变组和尾部区域(TD)突变组。统计分析不同组别患者血小板数量、出血情况、肾功能、白内障及听力等基本临床表型特征以及MYH9基因突变情况。结果66例MYH9相关疾病患者中,其中男28例,女38例,确诊年龄为1~63(26±2)岁,41%(27/66)为散发病例。所有患者均出现血小板减少伴有巨大血小板,血小板聚集功能(10/10)均正常。92%(54/59)患者中性粒细胞内可见蓝色的包涵体,30%(20/66)患者存在出血,45%(22/49)患者存在蛋白尿或肾小球肾病,20%(8/41)患者存在双侧听力受损,10%(4/42)患者存在双侧白内障。共发现18个基因突变位点,包括错义突变15个、剪切突变1个、终止突变2个,其中56%(29/52)患者存在***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys突变,***96Leu、Arg1165Cys及***1841Lys突变为重现型突变,***44Thr、***1447Ala及c.3838-2A>G突变为新发突变。出血组患者血小板数量为(19±3)×10^(9)/L,明显少于未出血组的(36±3)×10^(9)/L(P<0.001)。与TD突变组比较,MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状更重(均P<0.05)。结论***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys为MYH9相关疾病患者的热点突变。MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状重于TD突变组。

关键词：遗传性疾病,先天性巨大血小板减少包涵体 MYH9基因突变

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硼替佐米、糖皮质激素为基础的联合方案治疗6例复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 413-417页

作者：殷杰田竑孔丹青李云顾骋圆吴德沛余自强苏州大学附属第一医院血液内科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的观察硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗方案在复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)中的疗效和不良反应。方法纳入6例复发/难治iTTP患者,采用硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合方案治疗。观察患者临床缓解情况、ADA... 详细信息

目的观察硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗方案在复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)中的疗效和不良反应。方法纳入6例复发/难治iTTP患者,采用硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合方案治疗。观察患者临床缓解情况、ADAMTS13活性/ADAMTS13抑制物变化及治疗相关不良反应的发生情况。结果6例iTTP患者中,男2例,女4例,中位年龄为21.5(18~68)岁,难治性1例,复发性5例。糖皮质激素参照泼尼松1 mg·kg^(-1)·d^(-1)等效剂量给药,获得临床缓解后逐渐减量;硼替佐米1.3 mg/m^(2)皮下注射,第1、4、8、11天,28 d一个疗程,共2个疗程。6例iTTP患者均获得临床缓解,ADMATS13活性恢复正常,ADAMTS13抑制物转为阴性。不良反应包括血小板减少、末梢神经炎和腹痛,均恢复正常。中位随访26(9~41)个月,5例患者持续缓解,1例患者16个月后复发。结论以硼替佐米硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗对复发/难治iTTP具有较满意的疗效且不良反应可控。

关键词：硼替佐米联合治疗血栓性血小板减少性紫癜

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重型再生障碍性贫血强化免疫抑制治疗后巨细胞病毒及EB病毒活化对造血重建的影响

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中华内科杂志 2025年第06期64卷 514-521页

作者：张倩王虹李晓莉苗瞄马洪霞沈耀耀魏楠邹凯苏万秀于景秋吴德沛刘立民苏州弘慈血液病医院，苏州　215128 苏州大学附属第一医院　江苏省血液研究所　国家血液系统疾病临床医学研究中心　国家卫生健康委血栓与止血重点实验室　血液学协同创新中心，苏州　215006 郑州市第三人民医院血液科，郑州　450001

目的研究重型再生障碍性贫血（SAA）患者行强化免疫抑制治疗（IST）联合血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）治疗后巨细胞病毒（CMV）和EB病毒（EBV）感染率及其产生的临床影响。方法回顾性病例系列研究。收集2022年6月至2025年2月于苏州... 详细信息

目的研究重型再生障碍性贫血（SAA）患者行强化免疫抑制治疗（IST）联合血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）治疗后巨细胞病毒（CMV）和EB病毒（EBV）感染率及其产生的临床影响。方法回顾性病例系列研究。收集2022年6月至2025年2月于苏州弘慈血液病医院、苏州大学附属第一医院、郑州市第三人民医院收治的接受强化IST+TPO-RA治疗后有完整CMV及EBV监测数据的30例SAA患者的临床资料，记录CMV及EBV首次活化时间、最大病毒载量及首次转阴时间；CMV及EBV阳性前3 d内、阳性期间及转阴后3 d内的血常规。随访至IST结束后9个月，采用单因素方差分析比较病毒阳性前后及转阴后血常规变化，采用χ2检验比较不同强化IST方案间病毒感染率及疗效。结果30例SAA患者中男性、女性各15例，年龄（40.0±16.9）岁，18例（60.0%）发生CMV感染，6例（20.0%）发生EBV感染。接受兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（r-ATG）治疗17例（r-ATG组），接受猪抗人淋巴细胞免疫球蛋白（p-ALG）治疗13例（p-ALG组）。r-ATG组CMV感染率明显高于p-ALG组，差异有统计学意义（15/17比3/13，χ2=13.03，P<0.001）；EBV感染率两组间差异无统计学意义（5/17比1/13，χ2=2.17，P=0.196）。CMV感染患者外周血中性粒细胞计数、血红蛋白及血小板计数在CMV阳性后均明显下降，CMV转阴后三系均显著回升，差异有统计学意义（F=14.48、11.38、4.73，均P<0.05）。对比不同类型的IST（r-ATG组与p-ALG组）3、6、9个月的疗效差异无统计学意义（均P>0.05）。结论初步研究显示SAA患者行强化IST后CMV及EBV感染发生率高，且CMV感染率明显高于EBV感染率。使用r-ATG的患者CMV感染率明显高于使用p-ALG患者。CMV感染后会导致血象降低，需要引起临床重视。

关键词：贫血再生障碍性免疫抑制治疗巨细胞病毒感染爱泼斯坦巴尔病毒感染

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一个F13A1基因大片段缺失所致凝血因子ⅩⅢ缺乏症家系的基因诊断

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 62-65页

作者：程亚玲丁子轩曹丽娟韩晶晶苏健高歌阳余自强白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215123

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)... 详细信息

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)和B亚基(FⅩⅢ-B)形成四聚体的形式存在,其中A亚基具有转谷氨酰胺酶活性,B亚基作为载体保护A亚基免于降解[2-3]。根据亚基缺陷类型FⅩⅢ缺乏症分为FⅩⅢ-A亚基缺乏症和FⅩⅢ-B亚基缺乏症两大类,后者临床出血表现较轻[4-5]。

关键词：止血作用 B亚基转谷氨酰胺酶基因诊断共价结合缺乏症凝血因子谷氨酰胺

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PROC基因N355S、G392E、T314A突变致蛋白C缺陷的分子机制研究

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中国实验血液学杂志 2024年第6期32卷 1834-1840页

作者：李天逸江淼黄璐璐韩晶晶马珍妮白霞夏利军苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006 放射医学与辐射防护国家重点实验室(苏州大学) 江苏苏州215123 苏州大学附属独墅湖医院江苏苏州215021

目的:研究人蛋白C基因(PROC)N355S、G392E、T314A点突变致蛋白C(PC)功能缺陷的分子机制。方法:构建PROC基因野生型和突变型质粒(PCWT、PCN355S、PCG392E、PCT314A)并瞬时转染至HEK293细胞,进行突变蛋白的体外表达试验,用实时荧光PCR检... 详细信息

目的:研究人蛋白C基因(PROC)N355S、G392E、T314A点突变致蛋白C(PC)功能缺陷的分子机制。方法:构建PROC基因野生型和突变型质粒(PCWT、PCN355S、PCG392E、PCT314A)并瞬时转染至HEK293细胞,进行突变蛋白的体外表达试验,用实时荧光PCR检测野生型和突变型PC转染24 h后的mRNA水平变化。Western blot和ELISA分别检测野生型及突变PC细胞内外蛋白水平变化。将转染24-48 h的细胞上清液进行超滤浓缩,对浓缩液中的蛋白进行定量,并进行PC的激活和酶动力学试验。Clustal Omega多序列比对分析氨基酸突变位点的保守性。利用PyMOL软件分析突变对PC蛋白质结构造成的影响。结果:PCN355S、PCG392E、PCT314A组PROC mRNA相对表达量分别为1.14±0.46、0.96±0.08和1.08±0.17,与PCWT组的1.02±0.24相比均无显著差异(P>0.05)。转染细胞裂解物的Western blot分析结果显示,PCT314A重组蛋白的含量略降低,条带相对较浅。浓缩细胞培养上清液的ELISA结果显示,PCN355S、PCG392E的PC:Ag水平分别为98.8%±2.4%、101.4%±3.1%,与PCWT相比无明显差异,而PCT314A的PC:Ag水平(88.6%±3.2%)则较PCWT有所下降(P<0.05)。酶动力学试验的结果表明,APCN355S(Km=338.3±43.2,V_(max)=2.015±0.12)、APCG392E(Km=292.2±28.4,V_(max)=1.893±0.07)和APCT314A(Km=299.5±24.6,V_(max)=1.775±0.06)与APCWT(Km=238.2±4.58,Vmax=3.205±0.06)相比,均表现为Km值的升高和Vmax的下降。多序列比对提示,3种突变在不同物种中均具有高度保守性。结构模型提示,N355S、G392E、T314A突变的氨基酸替换与周围的氨基酸基团产生碰撞,使周围的结构产生扭曲,对PC的折叠和发挥生物学功能产生不利影响。结论:PROC基因的N355S、G392E和T314A突变通过减弱PC与底物间的结合导致PC的功能缺陷。这3种突变在蛋白结构上产生了严重的空间碰撞,影响了PC的折叠和活性位点的反应性。

关键词：蛋白C 蛋白C缺陷基因突变结构分析

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遗传性血栓性血小板减少性紫癜5例临床分析

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 43-47页

作者：吕昕波殷杰孔丹青田竑李云曲琦苏健曹丽娟白霞余自强王兆钺吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215006

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结... 详细信息

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结局;结合血浆ADAMTS13活性测定及ADAMTS13基因突变分析,探讨cTTP临床表现、治疗结局与ADAMTS13基因突变间的相互内在联系。结果5例CTTP患者中男1例,女4例,发病年龄分别为1、9、12、19、31岁,主要临床表现为血小板明显减少、贫血及神经系统受累表现;既往多被疑诊为免疫性血小板减少症;2例女性患者因妊娠诱发,其他病例存在感染诱因。所有病例均检出ADAMTS13基因突变,基因突变区域与患者临床表现及器官损伤程度之间存在内在联系。治疗性和预防性血浆输注是有效的治疗方法。结论cTTP临床表现具有明显异质性,易被误诊而延误治疗。ADAMTS13活性检测和基因突变分析是重要诊断依据,预防性血浆输注可有效控制疾病发作。

关键词：紫癜,血栓性血小板减少性 ADAMTS13蛋白质诊断,鉴别

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伴有染色体碎裂化异常的多发性骨髓瘤3例

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中华血液学杂志 2022年第12期43卷 1034-1038页

作者：吴春晓曾招王琴荣文丽君王谦颜灵芝金松施晓岚陈苏宁傅琤琤潘金兰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

多发性骨髓瘤(MM)是一种以单克隆浆细胞在骨髓中异常增殖为特征的血液肿瘤,可导致溶骨性破坏,常伴随高钙血症、肾功能不全、贫血和感染。在血清和(或)尿液中能检测出单克隆免疫球蛋白[1]。其发生率在所有肿瘤中约占1%,发生率随年龄增长... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是一种以单克隆浆细胞在骨髓中异常增殖为特征的血液肿瘤,可导致溶骨性破坏,常伴随高钙血症、肾功能不全、贫血和感染。在血清和(或)尿液中能检测出单克隆免疫球蛋白[1]。其发生率在所有肿瘤中约占1%,发生率随年龄增长逐渐升高[2]。尽管新药的应用已经使患者的生存率大大提高,但目前仍然是一种无法治愈的疾病[3]。原因之一为肿瘤浆细胞存在很大的异质性,主要由不同的细胞遗传学异常引起[4]。研究表明,MM的细胞遗传学异常包括原发性和继发性异常,原发性异常包括累及IGH的易位、超二倍体异常核型;继发性异常包括13q-、17p-、1q21扩增等不平衡异常。

关键词：细胞遗传学异常溶骨性破坏超二倍体异常增殖多发性骨髓瘤单克隆免疫球蛋白肾功能不全高钙血症

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抗人血管性血友病因子前导肽单克隆抗体的制备和应用

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中国实验血液学杂志 2023年第4期31卷 1205-1210页

作者：袁娇娇殷杰凌婧沈飞谢丽倩白霞阮长耿何杨马珍妮苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州大学血液学协同创新中心江苏苏州215000 苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215000 苏州大学教育部血液与血管疾病诊疗药物技术工程研究中心江苏苏州215006

目的:拟研制能特异性识别血浆中人血管性血友病因子前导肽(VWF propeptide,VWFpp)的单克隆抗体,并且通过获得的抗VWFpp的单克隆抗体利用双抗体夹心法建立快速而可靠的检测血浆中VWFpp抗原的方法。方法:使用真核表达的重组人VWFpp(D1、D2... 详细信息

目的:拟研制能特异性识别血浆中人血管性血友病因子前导肽(VWF propeptide,VWFpp)的单克隆抗体,并且通过获得的抗VWFpp的单克隆抗体利用双抗体夹心法建立快速而可靠的检测血浆中VWFpp抗原的方法。方法:使用真核表达的重组人VWFpp(D1、D2区)蛋白作为免疫原,以常规方法免疫BALB/c小鼠,获取融合细胞的生长克隆,经过筛选和鉴定后,挑选能特异性分泌VWFpp单克隆抗体的杂交瘤细胞株,然后应用ELISA双抗体夹心法构建VWFpp抗原检测试剂盒,用于人血浆VWFpp的测定,对收集的12例行骨髓移植的白血病患者血浆进行VWFpp抗原水平动态检测。结果:最终获得两株可持续传代并分泌VWFpp单克隆抗体的杂交瘤细胞株,并分别命名为SZ175和SZ176。经ELISA和Western blot鉴定,抗体能特异性识别VWFpp而不能识别成熟的VWF(不含前导肽)。利用双抗体夹心ELISA的原理,将单克隆抗体SZ175和SZ176成功制备成检测VWFpp抗原的试剂盒,动态检测白血病患者骨髓移植前后血浆中的VWFpp水平,结果显示移植后较移植前血浆中VWFpp水平有明显上升。结论:本研究成功制备两株抗VWFpp单克隆抗体,并且建立了VWFpp抗原双抗体夹心检测试剂盒,为进一步研究VWFpp的生物学功能以及血管性血友病临床诊断分型和内皮损伤相关疾病的预后监测提供了有力的工具。

关键词：血管性血友病因子血管性血友病因子前导肽双抗体夹心ELISA

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线粒体对血小板凋亡和活化的调控作用

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中国实验血液学杂志 2023年第3期31卷 816-822页

作者：胡颖赵丽丽戴克胜苏州大学医学部江苏省血液研究所苏州大学第一附属医院国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室江苏苏州215123

目的:探讨线粒体对血小板凋亡和活化的调控作用,以及血小板凋亡和活化的关系。方法:从健康志愿者外周静脉血中分离血小板,选择对血小板线粒体功能具有保护作用的环孢菌素A、可穿膜螯合血小板内钙离子的BAPTA、降低细胞内活性氧水平的抗... 详细信息

目的:探讨线粒体对血小板凋亡和活化的调控作用,以及血小板凋亡和活化的关系。方法:从健康志愿者外周静脉血中分离血小板,选择对血小板线粒体功能具有保护作用的环孢菌素A、可穿膜螯合血小板内钙离子的BAPTA、降低细胞内活性氧水平的抗氧化剂NAC分别与洗涤血小板共同孵育,借助流式细胞术、血小板聚集仪检测不同干预后血小板线粒体功能的变化和血小板活化指标的改变。结果:蛋白激酶抑制剂H89、星形孢菌素、钙离子载体A23187导致血小板线粒体异常,而环孢菌素A有效逆转了其引起的血小板线粒体膜电位的下降。NAC相应地可以逆转血小板线粒体损伤,完全逆转H89诱导的血小板皱缩和磷脂酰丝氨酸外翻。BAPTA、前列腺素E1、乙酰水杨酸等抑制剂都不会逆转血小板线粒体膜电位下降的现象。结论:线粒体功能对血小板凋亡和活化具有重要影响,线粒体功能异常引起血小板内氧化还原状态失衡,从而导致血小板发生凋亡,血小板发生凋亡和活化是各自独立的信号过程。

关键词：血小板凋亡活性氧

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