检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2021年第3期29卷 653-660页

作者：杨露露赵冉冉蒋若雨刘红周士源顾斌吴小津吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:探讨WTAP基因在初诊急性髓系白血病(AML)中的表达及其临床意义。方法:选取本院初诊非M3类型的AML患者的骨髓样本74例,以正常供体骨髓样本19例作为对照组。应用实时定量聚合酶链反应技术检测骨髓细胞中WTAP基因mRNA的表达水平,并分... 详细信息

目的:探讨WTAP基因在初诊急性髓系白血病(AML)中的表达及其临床意义。方法:选取本院初诊非M3类型的AML患者的骨髓样本74例,以正常供体骨髓样本19例作为对照组。应用实时定量聚合酶链反应技术检测骨髓细胞中WTAP基因mRNA的表达水平,并分析WTAP基因mRNA表达水平与患者疾病亚型、初诊时临床特征和预后之间的关系。结果:非M3型的AML组WTAP mRNA相对表达量明显高于健康对照,比较差异有统计学意义(P<0.01)。按照法、美、英协作组(FAB)分型,各亚型间表达差异无统计学意义(均P>0.05)。在非M3型AML患者中,FLT3-ITD基因突变阳性组的WTAP mRNA表达水平较阴性组显著升高(P=0.016),而CEBPα基因突变阳性组的WTAP mRNA表达水平较阴性组显著降低(P=0.016)。WTAP基因的mRNA表达水平与WT1表达量呈正相关(r=0.6866,P<0.01)。WTAP mRNA表达水平与患者年龄、性别、初诊白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数、骨髓原始幼稚细胞比例、染色体核型、是否合并融合基因和NPM1、DNMT3A、ASXL1、NRAS、TET2等5种基因突变状态等临床及生物学预后因素之间无明显相关性(均P>0.05)。WTAP表达水平差异对患者首次治疗能否达到完全缓解无影响,初诊时WTAP表达水平对患者总生存期无影响。结论:WTAP高表达于所有非M3型的AML患者中。WTAP高表达与WT1表达具有相关性,在FLT3-ITD基因突变阳性组表达明显增高,CEBPα基因突变阳性组显著降低。

关键词：急性髓系白血病 WTAP 实时定量聚合酶链反应临床预后因素

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

中国首次复发多发性骨髓瘤诊治指南(2022年版)

引用

中华血液学杂志 2022年第10期43卷 810-817页

作者：中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会黄晓军吴德沛李娟侯健路瑾陈文明蔡真傅琤琤刘俊茹不详国家血液系统疾病临床医学研究中心北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州215006 中山大学附属第一医院广州510080 上海交通大学医学院附属仁济医院北京大学人民医院、北京大学血液病研究所首都医科大学附属北京朝阳医院浙江大学医学院附属第一医院苏州大学附属第一医院

一、概述随着自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,ASCT)和新药在一线治疗中的应用,多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)患者的总生存(overallsurvival,OS)期已明显延长,但MM仍是一种不可治愈的疾病[1-2],患者终将面临复发。复发按照发生次数分为首次复发(第一次复发)和多线复发(第二次或以上复发),多线复发的患者获得高危细胞遗传学的概率增加,治疗难度随之增加,复发次数越多.

关键词：复发次数多发性骨髓瘤细胞遗传学自体造血干细胞移植

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

血管性血友病诊断与治疗中国指南(2022年版)

引用

中华血液学杂志 2022年第1期43卷 1-6页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组吴德沛胡豫阮长耿不详苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022

血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是最常见的遗传性出血性疾病。血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常是VWD的主要致病机制[1]。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作... 详细信息

血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是最常见的遗传性出血性疾病。血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常是VWD的主要致病机制[1]。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作用:①与血小板膜糖蛋白I b(GP I b)及内皮下胶原结合。

关键词：血管性血友病血小板膜糖蛋白巨核细胞血管内皮细胞基因突变遗传性出血性疾病质量异常致病机制

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

复发难治急性髓系白血病靶向治疗研究进展

引用

白血病．淋巴瘤 2021年第9期30卷 513-517页

作者：田孟丽仇惠英国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科江苏苏州215006

当前复发难治急性髓系白血病(AML)的治疗仍然具有挑战性,复发难治AML患者还没有标准的治疗方法。目前研究认为参与涉及小分子靶向治疗、免疫治疗和表观遗传治疗等新疗法的临床试验可能是最好的选择,但临床试验治疗的有效性和不良反应尚... 详细信息

当前复发难治急性髓系白血病(AML)的治疗仍然具有挑战性,复发难治AML患者还没有标准的治疗方法。目前研究认为参与涉及小分子靶向治疗、免疫治疗和表观遗传治疗等新疗法的临床试验可能是最好的选择,但临床试验治疗的有效性和不良反应尚未得到广泛评估,患者的长期生存尚不清楚,所以复发难治AML患者的预后仍然很差。未来研究方向将集中在新颖、有效和有针对性的治疗组合,以及低毒性、个性化和精准化的治疗策略上。文章综述了复发难治AML靶向治疗研究的最新进展。

关键词：白血病,髓样,急性复发难治分子靶向治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)

引用

中华血液学杂志 2022年第1期43卷 7-12页

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)不能及时降解,UL-VWF可自发结合血小板,导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍,引起临床症候群[2,3,4,5]。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜神经精神症状 ADAMTS13 临床症候群血栓性微血管病肾脏受累血管性血友病因子血管内皮细胞

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

伴TP53基因突变急性B淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

引用

中华血液学杂志 2021年第5期42卷 396-401页

作者：杜园园吕康康徐蜜蜜姚卫芹康慧珠韩悦唐晓文马骁吴小津何雪峰吴德沛刘跃均苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、苏州大学造血干细胞移植研究所、血液学协同创新中心 215006

目的研究TP53基因突变阳性急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年1月至2019年12月在苏州大学附属第一医院治疗的479例初诊B-ALL患者的临床资料。结果479例B-ALL患者中,34例(7.1%)TP53基因突变阳性,共... 详细信息

目的研究TP53基因突变阳性急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年1月至2019年12月在苏州大学附属第一医院治疗的479例初诊B-ALL患者的临床资料。结果479例B-ALL患者中,34例(7.1%)TP53基因突变阳性,共检测到36个TP53突变,其中移码基因突变10个(27.8%),错义突变23个(63.9%),无义突变3个(8.3%)。共有34个(94.4%)突变位于DNA结合结构域(第5~8号外显子)。伴TP53基因突变组患者平均突变基因数目(2.3个)与无TP53基因突变组(1.1个)差异有统计学意义(P<0.001)。Ph阳性和Ph-like阳性患者在TP53基因突变阴性组中的比例显著高于TP53突变阳性组,差异有统计学意义(P<0.001)。TP53基因突变阴性组3年总生存(OS)率、无事件生存(EFS)率显著高于TP53基因突变阳性组(χ2=4.694,P=0.030;χ2=5.080,P=0.024)。多因素分析中,1个疗程诱导化疗未完全缓解(CR)是影响患者OS的独立预后不良因素。34例伴TP53基因突变患者中16例在第1次CR(CR1)状态行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),2例移植后复发输注供者来源的抗CD19嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞后获CR2。11例巩固化疗过程中复发的TP53基因突变患者中6例行抗CD19 CAR-T细胞治疗,4例获得缓解且微小残留病(MRD)转阴,缓解后桥接allo-HSCT,其中2例持续CR。结论伴TP53基因突变B-ALL患者中错义突变最常见,突变位点主要分布于DNA结合结构域。伴TP53基因突变的B-ALL患者复发后CAR-T细胞治疗清除MRD后应尽早行allo-HSCT。伴TP53基因突变的B-ALL患者在allo-HSCT后仍有较高的复发率,输注供者来源的CAR-T细胞能获得较好的持续缓解。

关键词：白血病 B淋巴细胞急性基因 TP53 异基因造血干细胞移植嵌合抗原受体

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

慢性移植物抗宿主病患者循环内皮祖细胞数量分析

引用

临床血液学杂志 2021年第9期34卷 623-627,635页

作者：曲琦吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科江苏苏州215000

目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者外周血内皮祖细胞(EPC)的数量变化,探讨cGVHD与内皮系统损伤修复之间的联系。方法:收集23例allo-HSCT后cGVHD患者的外周血,以同期无cGVHD患者(15例)及健康供者... 详细信息

目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者外周血内皮祖细胞(EPC)的数量变化,探讨cGVHD与内皮系统损伤修复之间的联系。方法:收集23例allo-HSCT后cGVHD患者的外周血,以同期无cGVHD患者(15例)及健康供者(20例)作为对照,通过流式细胞术分析EPC数量;并对不同分类分级cGVHD患者EPC数量进一步分析。结果:与对照组比较,cGVHD组及无cGVHD组外周血EPC含量均显著减少[(439±238.7)个/mL vs (1130±254.0)个/mL,P<0.001;(869±407.9)个/mL vs (1130±254.0)个/mL,P=0.014],且cGVHD组EPC数量显著少于无cGVHD组(P<0.001)。23例cGVHD患者中,广泛型cGVHD组(5例)与局限型cGVHD组(18例)EPC数量比较,差异无统计意义[(334±288.2)个/mL vs (476±216.3)个/mL,P=0.218];中度cGVHD组(16例)较轻度cGVHD组(7例)EPC数量明显减少[(368±207.2)个/mL vs (601±240.0)个/mL,P=0.028]。结论:cGVHD患者外周血EPC数量显著减少,且随严重度增加,其数量进一步下降,提示内皮系统的损伤及修复能力下降可能参与了allo-HSCT后cGVHD发病。

关键词：异基因造血干细胞移植移植物抗宿主病内皮损伤内皮祖细胞

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

血液系统疾病生物样本及相关信息管理的中国专家建议

引用

白血病．淋巴瘤 2022年第7期31卷 385-390页

作者：中华医学会血液学分会实验诊断学组徐杨陈苏宁刘红吴德沛黄晓军不详苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所江苏省科技资源(重大疾病生物样本)统筹服务平台血液疾病生物样本库国家血液系统疾病临床研究中心苏州大学附属第一医院江苏省科技资源(重大疾病生物样本)统筹服务平台血液疾病生物样本库国家血液系统疾病临床研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所江苏省科技资源(重大疾病生物样本)统筹服务平台血液疾病生物样本库国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 北京大学人民医院北京大学血液病研究所北京市造血干细胞移植治疗血液病重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044

生物样本在基础、临床和转化医学研究中起着至关重要的作用,标准化的采集、处理和储存是获得高质量生物样本的关键。为统一行业标准,指导国内血液系统疾病生物样本库的建设和管理,专家组成员对血液系统疾病样本及相关信息采集、处理和... 详细信息

生物样本在基础、临床和转化医学研究中起着至关重要的作用,标准化的采集、处理和储存是获得高质量生物样本的关键。为统一行业标准,指导国内血液系统疾病生物样本库的建设和管理,专家组成员对血液系统疾病样本及相关信息采集、处理和储存等过程中的管理要求进行了规范,以更有效利用与共享样本资源,为血液系统疾病领域的多中心合作创造更优条件。

关键词：血液病质量控制生物样本库标准化

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

二代测序检测多发性骨髓瘤IGH基因克隆性重排临床价值

引用

中华血液学杂志 2021年第8期42卷 683-686页

作者：姚利陈艳翟英颖施晓兰岑建农颜灵芝傅琤琤陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室215006

多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆性的浆细胞肿瘤,其特征为单克隆免疫球蛋白(IG)的异常浆细胞在骨髓内恶性增殖[1]。因此,判断异常浆细胞的单克隆性、克隆类型、比例以及选择合适的生物标志,对于MM的诊断及治疗随访监测至关重要[2,3]。在过去... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆性的浆细胞肿瘤,其特征为单克隆免疫球蛋白(IG)的异常浆细胞在骨髓内恶性增殖[1]。因此,判断异常浆细胞的单克隆性、克隆类型、比例以及选择合适的生物标志,对于MM的诊断及治疗随访监测至关重要[2,3]。在过去近20年,欧洲BIOMED-2重排检测方案已逐渐成为检测IG基因克隆性重排的金标准[4]。近几年,二代测序(NGS)技术在临床得到广泛应用[5]。本研究中,我们对初诊MM患者进行基于NGS的IGH基因克隆性重排检测,探讨其在MM中的临床价值。

关键词：异常浆细胞恶性增殖克隆性重排多发性骨髓瘤单克隆免疫球蛋白生物标志浆细胞肿瘤随访监测

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

高白细胞性白血病接受白细胞清除术的疗效及安全性研究

引用

中华血液学杂志 2021年第2期42卷 161-164页

作者：屠雨青范祎朱子玲陈佳宋铁梅张翔陆茵吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室 215006

白细胞增多是白血病的主要表现之一,部分白血病患者外周血WBC可达100×109/L以上,一方面提示肿瘤负荷高、预后不佳,另一方面亦可引起白细胞淤滞、肿瘤溶解综合征等并发症,增加白血病早期病死率。该类患者(除急性早幼粒细胞白血病外... 详细信息

白细胞增多是白血病的主要表现之一,部分白血病患者外周血WBC可达100×109/L以上,一方面提示肿瘤负荷高、预后不佳,另一方面亦可引起白细胞淤滞、肿瘤溶解综合征等并发症,增加白血病早期病死率。该类患者(除急性早幼粒细胞白血病外)通常推荐行白细胞清除术,从而迅速降低患者肿瘤负荷及相关并发症风险[1]。急性髓系白血病(AML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)和慢性髓性白血病(CML)是主要的白血病类型,由于白血病细胞来源不同、分布差异、形态各异,白细胞清除效果亦可能存在差异。我们在临床工作中发现,慢性白血病患者白细胞清除效果较急性患者差,但目前尚无大样本比较数据。本研究中我们比较了AML、ALL和CML患者白细胞清除效果,以及清除相关的血液与非血液学不良反应。

关键词：白细胞增多慢性白血病肿瘤负荷慢性髓性白血病肿瘤溶解综合征白细胞清除术急性早幼粒细胞白血病疗效及安全性

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：