检索结果-内蒙古大学图书馆

中国血液流变学杂志 2020年第3期30卷 304-308页

作者：刘吟吕康康戚嘉乾杨海飞程巧徐杨吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学造血干细胞移植研究所江苏苏州215123

目的回顾性分析血液系统疾病治疗过程中并导管相关血流感染的临床资料特点.方法收集2018年1月—2018年12月于苏州大学附属第一医院确诊的导管相关血流感染的病例,分析其临床特点、耐药性和生存预后,并对相关变量进行Cox回归分析.结果共... 详细信息

目的回顾性分析血液系统疾病治疗过程中并导管相关血流感染的临床资料特点.方法收集2018年1月—2018年12月于苏州大学附属第一医院确诊的导管相关血流感染的病例,分析其临床特点、耐药性和生存预后,并对相关变量进行Cox回归分析.结果共有129例发生导管相关血流感染,其中G+菌58例(45.0%),G-菌66例(51.2%),真菌5例(3.9%),分别对万古霉素、利奈唑胺及阿米卡星、亚胺培南敏感.经抗感染治疗后患者降钙素原及C反应蛋白均明显下降.随访终点时总体死亡率为44.2%,感染未控制死亡17例.Cox回归分析结果显示,年龄>42岁、合并其他基础疾病、原发病未缓解、移植与预后显著相关.结论血液系统疾病治疗过程中导管相关血流感染的主要病原菌以G-菌为主,对阿米卡星和碳青霉烯类抗生素相对耐药率低.年龄、合并其他基础疾病、原发病未缓解、造血干细胞移植是导管相关血流感染不良预后的高危因素.

关键词：导管相关血流感染血流感染耐药性

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左心耳封堵能降低房颤患者80%脑卒中风险

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中华医学信息导报 2021年第8期36卷 15-15页

作者：杨岑国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科

“左心耳封堵能降低心房颤动患者80%脑卒中风险,有效解决我国房甑患者脑卒中预防难题。”4月17日,在第七届中国心电生理和起搏青年论坛会议期间,武汉大学人民医院(湖北省人民医院)心律失常中心主任黄鹤教授强调,将继续推和规范左心耳封... 详细信息

“左心耳封堵能降低心房颤动患者80%脑卒中风险,有效解决我国房甑患者脑卒中预防难题。”4月17日,在第七届中国心电生理和起搏青年论坛会议期间,武汉大学人民医院(湖北省人民医院)心律失常中心主任黄鹤教授强调,将继续推和规范左心耳封堵技术,以优质技术服务广大房颤患者,将“致命性”脑卒中扼杀于心耳。

关键词：湖北省人民医院左心耳封堵心电生理房颤患者心耳心房颤动患者脑卒中风险青年论坛

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推动血友病规范化治疗需落实五方面工作

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中华医学信息导报 2021年第8期36卷 22-22页

作者：余自强吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科

血友病是遗传性出血性疾病,根据基因突变的不同分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏)和血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)。血友病患者常自幼发病、累及终身,以反复关节、肌肉出血为主要表现,如不能得到及时有效治疗,患者常出现不同程度的肢体功能障碍... 详细信息

血友病是遗传性出血性疾病,根据基因突变的不同分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏)和血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)。血友病患者常自幼发病、累及终身,以反复关节、肌肉出血为主要表现,如不能得到及时有效治疗,患者常出现不同程度的肢体功能障碍甚至残疾。

关键词：血友病患者肢体功能障碍血友病甲规范化治疗凝血因子Ⅷ 基因突变血友病乙凝血因子Ⅸ

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血友病B合并凝血因子FⅨ抑制物一例

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国际输血及血液学杂志 2020年第1期43卷 51-56页

作者：李雪伟王杏张东杰王兆钺苏州大学苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215000 山东第一医科大学青岛市市立医院肝胆外科266011

目的探讨血友病B合并凝血因子FⅨ抑制物患儿的临床特征及治疗策略。方法选择2018年2月8日,苏州大学附属第一医院收治的1例血友病B合并FⅨ抑制物患儿为研究对象。对患儿病史进行收集,并且进行凝血功能常规检查,以及血浆凝血因子、凝血因... 详细信息

目的探讨血友病B合并凝血因子FⅨ抑制物患儿的临床特征及治疗策略。方法选择2018年2月8日,苏州大学附属第一医院收治的1例血友病B合并FⅨ抑制物患儿为研究对象。对患儿病史进行收集,并且进行凝血功能常规检查,以及血浆凝血因子、凝血因子抑制物检测等实验室检查,结合基因测序结果进行诊断。患儿接受泼尼松(15 mg/d)联合环孢素(50 mg/次×2次/d),以及泼尼松(15 mg/d)联合雷帕霉素(1.5 mg/d)方案治疗。并且根据患儿的相关实验室检查结果判断疗效。随访截至2019年9月30日。回顾性分析本例患儿临床特征、诊断、治疗经过及疗效。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本例患儿为男性,8岁。因"反复出现关节疼痛、肿胀7年"于2018年2月8日至苏州大学附属第一医院就诊。2010年5月,患儿于当地医院诊断为重型血友病B,予凝血酶原复合物,以及重组人FⅨ治疗。2012年3、4月测定FⅨ抑制物滴度分别为3.2、6.2 BU/mL。自2014年6月起,患儿关节频繁出血,疼痛程度显著加重。②患儿入院后凝血功能常规检查结果显示,活化部分凝血活酶时间(APTT)为165.4 s,凝血酶原时间(PT)为13.4 s,凝血酶时间(TT)为16.6 s,纤维蛋白原(FIB)为3.48 g/L,FⅨ∶C为0.5%,FⅧ∶C为20%。APTT纠正试验结果显示,立即及2 h后APTT分别为152.7与129.6 s。抗磷脂抗体检测结果呈阴性,狼疮抗凝物检查结果呈阴性。FⅨ抑制物滴度>10 BU/mL。FⅨ基因测序结果显示,患儿FⅨ基因2号外显子c.7993C>T(***29X)杂合突变。③该患儿被诊断为重型血友病B合并FⅨ抑制物。选择泼尼松联合环孢素方案对本例患儿进行治疗,治疗3个月后,患儿未获得改善。随后治疗方案改为泼尼松联合雷帕霉素。治疗6个月后,复查患儿FⅨ抑制物滴度下降幅度不明显,但是患儿出血频率较治疗前减少。治疗9个月后,复查患儿FⅨ抑制物滴度降至初诊时的50%,患儿未再发生出血症状。患儿疗效达部分缓解(PR)。截至随访结束,患儿未发生关节肿胀、疼痛,基本恢复正常生活及学习。结论重症血友病B患儿若多次输注FⅨ后出血频率增加,对常规剂量治疗效果不佳等情况时,需警惕FⅨ抑制物产生可能,应及时测定FⅨ抑制物滴度。血友病B合并FⅨ抑制物少见,疗效差且易出现不良反应,正确诊断与适当治疗对改善患者出血症状具有重要意义。但是,该结论仅限于对单一病例的临床分析,尚需要扩大样本量,进一步研究、验证。

关键词：血友病B 凝血因子抑制物因子Ⅸ 出血诊断药物疗法

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RUNX1-RUNX1T1融合转录本及WT1转录本水平检测的室间比对研究

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中华血液学杂志 2019年第11期40卷 889-894页

作者：秦亚溱朱立文林樉耿素霞刘生伟程辉邬成业肖敏李小青胡瑞萍王丽丽刘海燕马道新关涛叶远馨牛挺岑建农卢利莎孙黎杨同华王云贵李涛王玥李庆华赵晓甦李玲娣陈文敏龙玲玉黄晓军北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心100044 北京海思特医学检验实验室有限公司 100176 大连医科大学附属第一医院血液科 116011 广东省人民医院(广东省医学科学院)血液科广州510080 哈尔滨血液病肿瘤研究所 150010 海军军医大学附属长海医院血液内科上海200433 河南省人民医院血液病研究所郑州450003 华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科武汉430030 华中科技大学同济医学院附属协和医院干细胞中心武汉430022 吉林大学第一医院血液科长春130021 解放军总医院第一医学中心血液病科北京100853 南通大学附属医院血液科 226001 山东大学齐鲁医院血液科济南250012 山西省肿瘤医院血液科太原030000 四川大学华西医院实验医学科成都610041 四川大学华西医院血液科成都610041 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心215006 天津协和华美医学诊断技术有限公司 301617 武汉康圣达医学检验所有限公司 430075 云南省第一人民医院血液科昆明650034 浙江大学医学院附属第一医院血液科杭州310003 郑州大学第一附属医院血液科 450052 中国医科大学附属第一医院沈阳110001 中国医学科学院血液病医院(血液学研究所) 国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的通过室间比对了解国内RUNX1-RUNX1T1融合转录本及WT1转录本检测现状和真实表现。方法北京大学人民医院(简称PKUPH)制备比对样品,即用RUNX1-RUNX1T1(-)患者与RUNX1-RUNX1T1(+)患者新鲜骨髓/外周血有核细胞进行不同比例的稀释,制备出1... 详细信息

目的通过室间比对了解国内RUNX1-RUNX1T1融合转录本及WT1转录本检测现状和真实表现。方法北京大学人民医院(简称PKUPH)制备比对样品,即用RUNX1-RUNX1T1(-)患者与RUNX1-RUNX1T1(+)患者新鲜骨髓/外周血有核细胞进行不同比例的稀释,制备出14种比对样本,每种样本各制备23份平行样本,加入TRIzol均质化后-70℃保存。各家中心采用RT-PCR技术同时检测各样本的RUNX1-RUNX1T1融合转录本及WT1转录本水平,统一以目的基因拷贝数/ABL拷贝数×100%的形式报告结果。通过Spearman相关分析计算各家中心与PKUPH检测结果之间的相关系数。结果①RUNX1-RUNX1T1比对:9份为阳性、5份为阴性样本,参与的20家实验室的假阳性率为5%(5/100),假阴性率为0(0/180)。每份阳性样本各家检测值均不相同,9份阳性样本各家报告的结果中位值为0.060%~176.7%,共覆盖3.5个log的范围,各份样本最高与最低报告结果的比值为5.5~12.3(去除1份明显偏离的结果)。85%(17/20)的实验室与PKUPH结果之间的相关系数≥0.98。②WT1比对:14份样本各家报告结果均不相同,中位值为0.16%~67.6%,覆盖2.6个log的范围,各样本检测最高值与最低值的比值为5.3~13.7.62%(13/21)的实验室与PKUPH结果的相关系数≥0.98。③两个转录本每家与PKUPH报告结果的相对关系不一致,2家均低于、7家均高于PKUPH,另11家为1个高于另一个低于PKUPH。结论同一样本各家中心报告的RUNX1-RUNX1T1及WT1转录本水平不同,大多数实验室与PKUPH报告的结果具有很高的一致性,实验室间不同转录本水平的相对关系不一定相同。

关键词：融合蛋白质类,RUNX1-RUNX1T1 WT1 实时聚合酶链反应室间比对

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