检索结果-内蒙古大学图书馆

奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案治疗复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜4例

中华血液学杂志 2025年第1期46卷 70-74页

作者：何海菊李云田竑徐晓燕苏健葛鑫鑫吴德沛余自强殷杰苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的探索奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案在复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2023年1月1日至2024年6月30日苏州大学附属第一医院血液内科收治的4例经过奥妥珠单抗、糖皮质激素为... 详细信息

目的探索奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案在复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2023年1月1日至2024年6月30日苏州大学附属第一医院血液内科收治的4例经过奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础联合治疗的复发性iTTP患者。结果4例复发iTTP患者均接受过利妥昔单抗和硼替佐米治疗,3例存在其他自身抗体。4例患者经过奥妥珠单抗和糖皮质激素为基础的联合治疗后均获得临床缓解,ADAMTS13活性恢复正常,抑制物转阴。中位随访11(3~17)个月,4例患者均为持续缓解状态。所有患者治疗及随访期间未出现严重不良反应。结论奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案治疗复发性iTTP具有良好的疗效和安全性。

关键词：免疫性血栓性血小板减少性紫癜复发奥妥珠单抗临床缓解

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血液系统恶性肿瘤治疗耐受性评估方法的应用进展

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中国肿瘤 2025年第1期34卷 73-80页

作者：黄斯漫万超玲吴德沛薛胜利国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血液系统恶性肿瘤在循证医学的实践下已有了规范诊疗流程和合适治疗方案推荐,然而由于疾病的异质性和人群个体差异,不同患者在同一方案治疗下所取得的临床疗效及治疗相关毒副作用不尽相同。如何准确预测血液系统恶性肿瘤个体对特定治疗... 详细信息

血液系统恶性肿瘤在循证医学的实践下已有了规范诊疗流程和合适治疗方案推荐,然而由于疾病的异质性和人群个体差异,不同患者在同一方案治疗下所取得的临床疗效及治疗相关毒副作用不尽相同。如何准确预测血液系统恶性肿瘤个体对特定治疗方案的耐受性至关重要。全文就血液系统恶性肿瘤患者的治疗耐受性评估方法进行综述,以便临床工作者为不同患者作出耐受性科学评估并协助制定最佳治疗方案。

关键词：血液系统恶性肿瘤治疗耐受性评估方法

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粪菌移植治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药胃肠道急性移植物抗宿主病19例临床研究

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 401-407页

作者：郑雨雨杨萧天林国强卞梅茹司叶俊张兴霞张彦明吴德沛徐州医科大学附属淮安医院淮安223002 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

目的探讨粪菌移植(FMT)治疗糖皮质激素耐药胃肠道急性移植物抗宿主病(GI-aGVHD)的临床疗效。方法纳入2017年3月至2022年3月期间在徐州医科大学附属淮安医院行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生糖皮质激素耐药GI-aGVHD的29例血液病... 详细信息

目的探讨粪菌移植(FMT)治疗糖皮质激素耐药胃肠道急性移植物抗宿主病(GI-aGVHD)的临床疗效。方法纳入2017年3月至2022年3月期间在徐州医科大学附属淮安医院行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生糖皮质激素耐药GI-aGVHD的29例血液病患者,其中19例行FMT治疗(FMT组),10例未接受FMT治疗(对照组)。观察疗效及安全性,分析FMT治疗前后肠道菌群丰度、淋巴细胞亚群比例、外周血炎症因子及GVHD生物标志物的变化。结果①13例患者(68.4%)在FMT后临床症状达到完全缓解,对照组2例患者(20.0%)达到完全缓解,差异有统计学意义(P<0.05)。FMT后肠道微生物群多样性增加,并逐渐恢复至正常水平,未发生FMT相关感染。②与对照组比较,FMT组治疗后CD3^(+)、CD8^(+)细胞占比降低,CD4^(+)、调节性T细胞(Treg)及CD4^(+)/CD8^(+)细胞比值升高(P值均<0.05),IL-6浓度低于对照组[4.15(1.91~5.71)ng/L对6.82(2.40~8.91)ng/L,P=0.040],IL-10浓度高于对照组[12.11(5.69~20.36)ng/L对7.51(4.10~9.58)ng/L,P=0.024]。胰岛衍生蛋白3α(REG3α)在发生GI-aGVHD时明显升高,FMT组治疗后REG3α水平低于对照组[30.70(10.50~105.00)μg/L对74.35(33.50~139.50)μg/L,P=0.021]。结论FMT是糖皮质激素耐药GI-aGVHD的有效、安全治疗方法。FMT可促进肠道菌群多样性的恢复、调节炎症因子和上调Treg细胞表达。

关键词：异基因造血干细胞移植急性移植物抗宿主病肠道菌群粪菌移植淋巴细胞亚群炎症因子

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基于骨髓样本的多发性骨髓瘤微小残留病检测中国专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 534-541页

作者：中华医学会血液学分会实验诊断学组、浆细胞疾病学组中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会吴德沛黄晓军陈苏宁常英军傅琤琤路瑾朱明清姚利不详国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州215006 国家血液系统疾病临床医学研究中心北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学附属第一医院北京大学人民医院

多发性骨髓瘤(MM)是血液系统第二大常见恶性肿瘤,标准的整体治疗模式及以新药为主的方案极大地改善了MM患者的生存,但微小残留病(MRD)导致大多数患者复发。因此,需要在传统血清学疗效评估的基础上联合MRD检测,以更精准地评估患者的疾病... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是血液系统第二大常见恶性肿瘤,标准的整体治疗模式及以新药为主的方案极大地改善了MM患者的生存,但微小残留病(MRD)导致大多数患者复发。因此,需要在传统血清学疗效评估的基础上联合MRD检测,以更精准地评估患者的疾病状态。目前,二代流式细胞术(NGF)和二代测序(NGS)是基于骨髓样本检测MRD的主流技术。为使MRD检测标准化和规范化,专家组讨论制订了在MM患者中应用NGF和NGS技术进行骨髓MRD检测的中国专家共识。

关键词：多发性骨髓瘤微小残留病二代流式细胞术二代测序

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多黏菌素B治疗粒细胞缺乏伴难治性革兰阴性菌血流感染27例临床观察

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中华血液学杂志 2023年第6期44卷 484-489页

作者：周萌康慧珠顾骋圆刘跃均王荧苗瞄付建红唐晓文仇惠英傅琤琤金正明李彩霞陈苏宁孙爱宁吴德沛韩悦苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓及止血重点研究室国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

目的观察多黏菌素B治疗粒细胞缺乏(粒缺)伴难治性革兰阴性菌血流感染的疗效和安全性。方法回顾性分析2021年8月至2022年7月在苏州大学附属第一医院血液科收治的粒缺伴难治性革兰阴性菌血流感染的病例,观察多黏菌素B治疗的疗效与安全性... 详细信息

目的观察多黏菌素B治疗粒细胞缺乏(粒缺)伴难治性革兰阴性菌血流感染的疗效和安全性。方法回顾性分析2021年8月至2022年7月在苏州大学附属第一医院血液科收治的粒缺伴难治性革兰阴性菌血流感染的病例,观察多黏菌素B治疗的疗效与安全性。结果共纳入27例粒缺伴难治性革兰阴性菌血流感染的血液病患者,其中22例多黏菌素B治疗有效,首次发热至给予多黏菌素B的中位间隔为3(2,5)d;多黏菌素B的中位用药时间为7(5,11)d,中位退热时间为37(32,70)h。其中4例发生急性肾功能损伤,占14.8%,根据RIFLE标准,均为"损伤(Injury)"级别;色素沉着发生率为59.3%。结论多黏菌素B治疗粒缺伴难治性革兰阴性菌血流感染具有较好的疗效和安全性。

关键词：多黏菌素B 粒缺期难治性革兰阴性菌血流感染

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BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达的髓系白血病3例报道并文献复习

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临床血液学杂志 2023年第5期36卷 360-365页

作者：王梦淼黄斯漫万超玲吴天梅李岩岩曹涵钰申向东邱艳葛帅帅周海侠李正孙爱宁薛胜利国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科江苏苏州215006

目的:总结BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达的髓系白血病临床特征及鉴别要点。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院3例BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达患者的临床特征,并进行文献复习,总结既往文献对于该类疾病的特征描述... 详细信息

目的:总结BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达的髓系白血病临床特征及鉴别要点。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院3例BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达患者的临床特征,并进行文献复习,总结既往文献对于该类疾病的特征描述及鉴别要点。结果:3例均为BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达髓系白血病患者,病例1和3诊断为CML-CP,BCR∷ABL1融合基因转录本为P210型,病例2诊断为AML,BCR∷ABL1融合基因转录本为P190型;3例患者均进行化疗后续接造血干细胞移植,病例1移植后出现髓内外同时复发,治疗无效死亡;病例2移植后至今仍处于完全缓解状态;病例3移植后出现ABL1激酶区T315I突变,且髓内外同时复发,治疗无效死亡。结论:BCR∷ABL1融合基因转录本类型、BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因出现顺序和复杂核型类别有利于BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达的髓系白血病的鉴别诊断。对于BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达的髓系白血病的鉴别诊断,未来有待更多的临床病例积累和实验室检测的总结探索。

关键词： BCR∷ABL1 CBFB∷MYH11 慢性粒细胞白血病急性髓系白血病鉴别诊断

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异基因造血干细胞移植治疗DEK-NUP214融合基因阳性急性髓系白血病16例临床观察

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中华血液学杂志 2023年第12期44卷 1041-1044页

作者：夏晶赵晔吴小津仇惠英唐晓文王荧金正明苗瞄马骁吴德沛陈苏宁陈峰苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215000 苏州弘慈血液病医院血液科苏州215000

约60%的急性髓系白血病(AML)存在克隆性染色体结构、数量异常,并发生与细胞分化、增殖有关的基因突变或表达异常。t(6;9)(p23;q34)是AML中不常见的一类染色体异常,在成人AML中占比为1%~5%,在儿童AML中占比为1%~2%,也有慢性髓性白血病及... 详细信息

约60%的急性髓系白血病(AML)存在克隆性染色体结构、数量异常,并发生与细胞分化、增殖有关的基因突变或表达异常。t(6;9)(p23;q34)是AML中不常见的一类染色体异常,在成人AML中占比为1%~5%,在儿童AML中占比为1%~2%,也有慢性髓性白血病及骨髓增生异常综合征(MDS)的个案报道[1-2]。DEK-NUP214融合基因由6号染色体上的DEK基因与9号染色体上的NUP214基因产生基因重排形成。DEK-NUP214融合基因阳性AML患者复发率高、预后差,因此世界卫生组织(WHO)分型将其定义为一种独特的临床类型。以往研究结果表明尽早实施异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)能够克服DEK-NUP214对AML患者的不良影响[3-4]。本研究中,我们对近年来在我院接受allo-HSCT治疗的16例DEK-NUP214融合基因阳性AML患者进行回顾性分析。

关键词：急性髓系白血病异基因造血干细胞移植慢性髓性白血病个案报道染色体异常染色体结构克隆性基因重排

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维奈克拉联合去甲基化药物治疗髓系肉瘤5例临床疗效及安全性分析

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临床血液学杂志 2024年第1期37卷 19-22页

作者：宋宝全宗李红孔金玉孔欣张剑陈君仇惠英苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215000 苏州市永鼎医院

目的:探讨维奈克拉联合去甲基化药物治疗髓系肉瘤的有效性及安全性。方法:纳入5例髓系肉瘤患者,其中初诊患者2例,复发难治患者2例,造血干细胞移植后1例。3例给予维奈克拉联合地西他滨,2例给予维奈克拉联合阿扎胞苷,分析临床疗效及安全... 详细信息

目的:探讨维奈克拉联合去甲基化药物治疗髓系肉瘤的有效性及安全性。方法:纳入5例髓系肉瘤患者,其中初诊患者2例,复发难治患者2例,造血干细胞移植后1例。3例给予维奈克拉联合地西他滨,2例给予维奈克拉联合阿扎胞苷,分析临床疗效及安全性。结果:5例患者治疗后病灶超声影像学消失,4例伴有骨髓侵犯均获得完全缓解,不良反应主要为骨髓抑制。截至随访终止日期,4例患者存活,1例患者后因本病复发死亡。结论:维奈克拉联合去甲基化药物治疗髓系肉瘤可取得较好的临床疗效,且无明显不良反应。

关键词：髓系肉瘤维奈克拉去甲基化药物造血干细胞移植

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血小板无效输注诊断和治疗中国专家共识(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第11期43卷 897-902页

作者：中华医学会血液学分会范祎陈佳蒋敏韩悦吴德沛阮长耿不详苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州215006

血小板无效输注(platelet transfusion refractoriness,PTR)是指患者在连续2次或多次接受足够剂量的随机供者来源的ABO血型相合的血小板输注后,血小板计数未见有效增加。PTR是血液系统疾病患者,尤其是输血依赖患者的常见现象,其总体发... 详细信息

血小板无效输注(platelet transfusion refractoriness,PTR)是指患者在连续2次或多次接受足够剂量的随机供者来源的ABO血型相合的血小板输注后,血小板计数未见有效增加。PTR是血液系统疾病患者,尤其是输血依赖患者的常见现象,其总体发生率为5%~34%^([1,2,3]),可导致患者血小板需求和出血风险增加,住院时间延长,影响患者总体生存^([4])。目前国内外对于PTR的诊疗尚无指南及共识,在参考国内外该领域相关研究进展后制定本共识,旨在为PTR的规范化诊疗提供参考。

关键词：血小板无效输注血小板输注血液系统疾病出血风险中国专家共识规范化诊疗血小板计数供者来源

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伴SET-NUP214融合基因急性白血病异基因造血干细胞移植疗效分析

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中华内科杂志 2023年第4期62卷 410-415页

作者：夏晶赵晔陈峰苗瞄仇惠英马骁唐晓文王荧吴小津傅铮铮吴德沛陈苏宁苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州215006 苏州大学附属第一医院苏州弘慈血液病医院苏州215100

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴SET-NUP214融合基因急性白血病(SET-NUP214+AL)的疗效。方法:回顾性病例系列研究。收集2014年12月至2021年10月在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院接受allo-HSCT治疗的18例SET-... 详细信息

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴SET-NUP214融合基因急性白血病(SET-NUP214+AL)的疗效。方法:回顾性病例系列研究。收集2014年12月至2021年10月在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院接受allo-HSCT治疗的18例SET-NUP214+AL患者的临床资料,分析其疗效及预后,采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:18例患者中男性12例,女性6例,年龄13~55岁,中位数29岁。急性混合细胞白血病6例(髓/T表达3例、B/T表达2例、髓/B/T表达1例),急性淋巴细胞白血病9例(急性B淋巴细胞白血病1例、急性T淋巴细胞白血病8例),急性髓系白血病3例。所有患者确诊后接受诱导化疗,17例患者化疗后获得完全缓解,后续所有患者接受异基因造血干细胞移植。移植前状态:第1次完全缓解15例,第2次完全缓解1例,部分缓解1例,未缓解1例。所有患者完全植入,中性粒细胞植活和血小板植活的中位时间分别为12、13 d。随访时间4~80个月,中位数23个月,18例患者中15例存活,死亡3例,死因均为移植后复发。行allo-HSCT后,5例复发,移植后预期3年总生存(OS)率为83.3%±15.2%,无复发生存(RFS)率为55.4%±20.7%。15例移植前获得完全缓解的患者中,单倍体移植和同胞全相合移植的OS及RFS差异无统计学意义(均P>0.05)。结论:allo-HSCT可改善SET-NUP214+AL预后,使患者获得长期生存,复发是影响生存的重要因素。

关键词：白血病造血干细胞移植预后白血病急性融合基因 SET-NUP214 异基因造血干细胞移植

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