检索结果-内蒙古大学图书馆

成人系统性肥大细胞增多症诊断与治疗中国指南(2022年版)

中华血液学杂志 2022年第12期43卷 969-978页

作者：中华医学会血液学分会实验诊断学组中国肥大细胞增多症协作网络陈苏宁吴德沛不详苏州大学第一附属医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

系统性肥大细胞增多症(systemic mastocytosis,SM)是一种具有独特病理、临床特征和分子表达的髓系肿瘤类型。长期以来,其诊断和治疗尚未得到国内血液病同行的足够重视。为了进一步推广我国SM的规范化临床诊治流程,由中华医学会血液学分... 详细信息

系统性肥大细胞增多症(systemic mastocytosis,SM)是一种具有独特病理、临床特征和分子表达的髓系肿瘤类型。长期以来,其诊断和治疗尚未得到国内血液病同行的足够重视。为了进一步推广我国SM的规范化临床诊治流程,由中华医学会血液学分会实验诊断学组和中国肥大细胞增多症协作网络工作组牵头,在广泛征求国内专家意见的基础上,制订了本指南。

关键词：中华医学会实验诊断学系统性肥大细胞增多症髓系肿瘤血液病诊治流程临床特征血液学

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淋巴瘤自体造血干细胞移植的临床实践优化探索与未来展望

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中国癌症杂志 2022年第2期32卷 161-171页

作者：金正明苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215006

自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,AHSCT)是高度侵袭性和复发/难治性淋巴瘤的有效治疗手段之一,可为患者带来生存获益。近年来,小分子靶向药物、单克隆抗体、细胞治疗和免疫治疗等新药给淋巴瘤... 详细信息

自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,AHSCT)是高度侵袭性和复发/难治性淋巴瘤的有效治疗手段之一,可为患者带来生存获益。近年来,小分子靶向药物、单克隆抗体、细胞治疗和免疫治疗等新药给淋巴瘤患者提供了更多的选择,但AHSCT在淋巴瘤治疗中仍占据重要地位。对AHSCT适应证和治疗时机进行概述,进而详细介绍AHSCT治疗流程、移植后管理及注意事项。AHSCT的适应证和治疗时机与疾病亚型、危险分层及移植前疾病状态紧密相关。行AHSCT前,需对患者进行移植前诱导及疗效评估,诱导方案根据淋巴瘤亚型不同而有所差异,可参考相应指南推荐进行选择;目前临床中广泛使用的疗效评价标准为影像学缓解(CT/MRI评价)和代谢缓解(PET/CT评价)。AHSCT流程的每一个环节都与预后密切相关,整体流程包括干细胞动员及采集、移植前预处理、干细胞回输、合并症管理、植入情况评估。制定良好的动员策略以保证动员效果是最关键的一步,对于淋巴瘤患者,应根据诱导治疗后患者的疾病缓解状态来选择最佳的动员方案,以提高干细胞动员成功率。参考国外造血干细胞动员经验,在疾病稳定状态下,如达到CR1/CR2的患者,可优选稳态动员;针对活动复发的患者,建议优选疾病特异性的非稳态动员。针对干细胞采集目标,过往国内外临床经验多推荐外周血干细胞(peripheral blood stem cells,PBSC)的最佳目标采集量为5×10^(6)个CD34^(+)细胞/kg,近期新发表的研究结果提示,骨髓瘤患者PBSC为4.5×10^(6)~8×10^(6)个CD34^(+)细胞/kg具有更好的生存获益,淋巴瘤患者PBSC最佳阈值还有待进一步研究。自体移植物质量评价也打破了传统仅评估CD34^(+)细胞数量的模式,已有研究显示,可将自体移植绝对淋巴细胞计数(autograft absolute lymphocyte count,A-ALC)纳入到自体移植物评估中。AHSCT预处理应采用清髓性预处理方案,BEAM(卡莫司汀、依托泊苷、阿糖胞苷、马法兰)方案在淋巴瘤的AHSCT预处理中较为常用。在干细胞回输上,应提前做好准备以避免出现细胞聚集现象,输注过程中还需加强临床质量控制管理,出现不良事件时应及时进行对症处理。植入后定期监测全血细胞计数等指标直至移植后100 d,以评估植入情况。移植后部分淋巴瘤亚型需行维持治疗以减少复发和治疗失败风险,提高生存率;针对不同淋巴瘤亚型,可采取不同的维持治疗方案,对于移植后复发高危患者,现已有BTK抑制剂、免疫调节剂等多种不同作用机制的新药上市,目前针对新药开展的疗效和安全性研究也在进一步探索中。淋巴瘤患者接受AHSCT治疗后造血恢复需要一定的时间,移植后应采取措施避免并发症的发生,植入成功后也应定期进行疗效评价及随访。对于适合移植的淋巴瘤患者,建议尽早转诊到移植中心行AHSCT治疗,以免延误最佳治疗时机。

关键词：淋巴瘤自体造血干细胞移植临床实践

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芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病效果和安全性的Meta分析

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白血病．淋巴瘤 2024年第3期33卷 161-171页

作者：詹宇宸刘吟王栋徐杨国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的系统评价芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病(SR-GVHD)的效果及安全性。方法以"芦可替尼""移植物抗宿主病""ruxolitinib""Graft vs Host Disease""graft versus host disease&... 详细信息

目的系统评价芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病(SR-GVHD)的效果及安全性。方法以"芦可替尼""移植物抗宿主病""ruxolitinib""Graft vs Host Disease""graft versus host disease""Graft-Versus-Host Disease"为关键词,检索中国知网、万方、维普、中国生物医学文献数据库、PubMed、Ebscore Medline、EMBASE、Web of Science核心合集以及Cochrane Library,检索时限为自建库起至2021年12月7日。根据纳入及排除标准筛选芦可替尼治疗中国人群SR-GVHD的相关文献,并提取文献特征;结局指标为总体客观缓解率(ORR)、激素减量及停用比例、生存指标、不良反应发生率等。采用Stata 16.0软件或R3.6.3软件对ORR、受累器官缓解率、12个月总生存率、总体死亡率和因移植物抗宿主病死亡率进行Meta分析;对患者激素使用情况和不良反应进行统计。结果纳入19篇关于芦可替尼治疗中国人群SR-GVHD的文献,共775例患者。Meta分析结果显示,芦可替尼治疗急性移植物抗宿主病(aGVHD)患者ORR为84%(285/339),各研究间具有中等异质性(I2=62.04%,P<0.01),其中完全缓解(CR)率、部分缓解(PR)率和未缓解(NR)率分别为56%(190/339)、28%(95/339)和14%(47/339);治疗慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的ORR为77%(332/431),各研究间具有中等异质性(I2=50.17%,P=0.02),其中CR率、PR率和NR率分别为36%(155/431)、41%(177/431)和21%(91/431)。aGVHD患者中有46.5%激素减量,34.9%激素停用;cGVHD患者中有28.2%激素减量,36.9%激素停用。SR-GVHD患者经芦可替尼治疗后的12个月总生存率为71%(95%CI:63%~79%,I2=72.70%,P<0.01)。共发生各类不良反应760例次,其中病毒感染[287例次(36.0%)]和血细胞减少[269例次(34.7%)]是最常见的不良反应。结论芦可替尼可有效治疗中国人群SR-GVHD,有助于减少激素依赖,延长患者生存期。

关键词：移植物抗宿主病难治芦可替尼 Meta分析

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Bcl-2抑制剂维奈克拉联合用药治疗IDH1/2突变阳性急性髓系白血病的疗效及安全性分析

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 691-694页

作者：王馨鲍协炳张剑宋宝全郦梦云解珺丹沈宏杰吴德沛仇惠英国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所、苏州大学附属第一医院血液科苏州215006

异柠檬酸脱氢酶(IDH1/2)突变是成人急性髓系白血病(AML)中常见的基因突变,IDH1及IDH2基因在成人AML中的突变率分别为5.5%~10.4%及8.6%~17.7%[1]。伴有IDH1和IDH2的患者常预后不良[2],在国内对特异的靶向药物IDH1抑制剂ivosidenib和IDH2... 详细信息

异柠檬酸脱氢酶(IDH1/2)突变是成人急性髓系白血病(AML)中常见的基因突变,IDH1及IDH2基因在成人AML中的突变率分别为5.5%~10.4%及8.6%~17.7%[1]。伴有IDH1和IDH2的患者常预后不良[2],在国内对特异的靶向药物IDH1抑制剂ivosidenib和IDH2抑制剂enasidenib可及性不高的情况下,我们采用Bcl-2抑制剂维奈克拉(VEN)治疗30例伴IDH1/2基因突变的AML患者,观察其疗效及不良反应,现报道如下。

关键词：急性髓系白血病联合用药治疗异柠檬酸脱氢酶基因突变预后不良靶向药物可及性

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异基因造血干细胞移植后耶氏肺孢子菌肺炎临床特征分析

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中国实验血液学杂志 2024年第6期32卷 1882-1887页

作者：夏晶蒋军红赵晔马骁吴德沛陈苏宁陈峰苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215006 苏州弘慈血液病医院血液科江苏苏州215128 苏州大学附属独墅湖医院呼吸与危重症医学科江苏苏州215127

目的:总结异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后合并耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特征。方法:回顾性分析2018年7月至2023年7月在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院诊断的21例allo-HSCT后PJP患者的临床表现、实验室检查、影像... 详细信息

目的:总结异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后合并耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特征。方法:回顾性分析2018年7月至2023年7月在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院诊断的21例allo-HSCT后PJP患者的临床表现、实验室检查、影像学表现及治疗转归。结果:在21例患者中,男女比例为2.5∶1,中位年龄为36(15-62)岁,移植后并发PJP的中位时间为225 d。临床表现缺乏特异性,主要临床症状为呼吸道症状(呼吸困难、咳嗽、咳痰等)和发热;实验室检查发现15例患者外周血淋巴细胞计数降低,19例患者的CD4+T淋巴细胞绝对值<200/μl,20例患者的C反应蛋白水平明显升高,14例患者的乳酸脱氢酶升高,14例患者的1,3-β-D葡聚糖试验水平升高;胸部CT表现分为磨玻璃型、结节型、混合型3种,其中磨玻璃型发生率最高(18/21),结节型2例、混合型1例。通过mNGS技术均检测出耶氏肺孢子菌序列数在15-57570之间,11例患者为混合感染。根据患者具体病情予以TMP-SMX、卡泊芬净、甲基强的松龙等个体化治疗,17例患者病情获得好转,4例死亡,均死于呼吸衰竭。结论:PJP是allo-HSCT后危急重症,诊断不易,早期诊断与及时治疗可取得更好的预后。mNGS诊断PJP的敏感性高,为临床提供早期精准诊断治疗可能,值得应用和推广。

关键词：耶氏肺孢子菌肺炎宏基因二代测序异基因造血干细胞移植

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重组人血小板生成素对多发性骨髓瘤患者自体外周血造血干细胞移植术后血小板重建影响的研究

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中国实验血液学杂志 2024年第2期32卷 505-511页

作者：谢妍颜灵芝尤涛施晓兰颜霜翟英颖商京晶严治尤红英王晴晴吴德沛傅琤琤苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:分析重组人血小板生成素(rh TPO)对多发性骨髓瘤(MM)患者自体外周血造血干细胞移植术(APBSCT)后血小板(PLT)重建的影响。方法:回顾性分析在苏州大学附属第一医院一线行APBSCT治疗的147例MM患者的临床资料,根据APBSCT期间是否使用rh... 详细信息

目的:分析重组人血小板生成素(rh TPO)对多发性骨髓瘤(MM)患者自体外周血造血干细胞移植术(APBSCT)后血小板(PLT)重建的影响。方法:回顾性分析在苏州大学附属第一医院一线行APBSCT治疗的147例MM患者的临床资料,根据APBSCT期间是否使用rh TPO分为rh TPO组80例和对照组67例,比较两组患者在PLT植入时间、血制品输注需求量、移植后+14和+100 d PLT恢复至≥50×10^(9)/L和≥100×10^(9)/L的患者比例以及出血发生率等方面的差异。结果:两组患者在性别、年龄、M蛋白类型、初诊时PLT数、APBSCT前诱导治疗中位疗程数、回输的CD34^(+)细胞数方面均无统计学差异(均P>0.05)。rh TPO组患者PLT植入中位时间为10(6-14)d,较对照组11(8-23)d显著缩短(P<0.001)。rh TPO组患者在APBSCT期间的中位PLT输注需求量为15(0-50)U,较对照组20(0-80)U更少(P=0.001)。移植后+14 d时rh TPO组和对照组PLT≥50×10^(9)/L的患者比例分别为66.3%和52.2%,PLT≥100×10^(9)/L的患者比例分别为23.8%和11.9%,比较差异均无统计学意义(P>0.05)。在移植后+100 d时,rh TPO组和对照组PLT≥50×10^(9)/L的患者比例分别为96.3%和89.6%(P>0.05),但rh TPO组PLT≥100×10^(9)/L的患者比例高于对照组(75.0%vs 55.2%,P=0.012)。两组患者在PLT水平低下期间不同部位出血事件的总体发生率无差异,且rh TPO组治疗耐受性良好,肝肾功能异常和感染的发生概率与对照组类似。结论:MM患者在一线行APBSCT时,皮下注射rh TPO药物可以缩短PLT植入时间,减少血制品的需求量,耐受性良好,且在移植后有更多患者达到了PLT高水平的恢复,这对保证APBSCT和MM患者维持治疗期间的安全具有重要意义。

关键词：重组人血小板生成素多发性骨髓瘤自体外周血造血干细胞移植血小板重建

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宏基因二代测序技术在异基因造血干细胞移植后结核分枝杆菌感染中的应用

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临床血液学杂志 2024年第1期37卷 41-45页

作者：夏晶蒋军红赵晔何雪峰金松徐婷胡晓慧吴小津马骁吴德沛陈苏宁陈峰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215000 苏州弘慈血液病医院苏州大学附属独墅湖医院

目的:探讨宏基因二代测序(metagenomic next-generation sequencing,mNGS)技术在异基因造血干细胞移植后结核分枝杆菌(mycobacterium tuberculosis,MTB)感染中的应用。方法:收集2018年1月至2020年5月采用mNGS诊断的11例异基因造血干细胞移植后MTB感染患者的临床资料,回顾性分析患者的临床特征及治疗转归。结果:11例患者中男6例,女5例;中位年龄45(28~56)岁;结核类型主要为肺结核(9例,81.8%),另外结核性脑膜炎和结核菌血症各1例;移植后并发MTB感染的中位时间为4.1(1.1~12.1)个月。临床表现:以发热和呼吸道症状最常见,其中发热7例,呼吸道症状8例,1例结核性脑膜炎患者表现为发热、头痛和癫痫。实验室检查:11例患者中3例(27.3%)涂片抗酸染色阳性(2例肺泡灌洗液,1例脑脊液);9例(81.8%)外周血T-SPOT阳性;5例(45.5%)Xpert阳性(4例肺泡灌洗液,1例脑脊液);1例(9.1%)外周血MTB-PCR阳性。通过mNGS均检测出MTB序列数(1~154)。影像学表现:肺部CT表现为斑片状渗出影7例,纵隔旁团块影1例,多发粟粒状结节影1例,头颅MRI发现1例结核性脑膜炎患者大脑多发结节病灶。预后:经过积极治疗后9例患者获得MTB感染的治愈;1例患者MTB感染经积极治疗后未获得病情控制,死于肺部严重混合感染;另外1例患者死亡原因为MTB感染,总体治愈率为81.8%(9/11)。结论:mNGS技术可以明显提高异基因造血干细胞移植后MTB的检出率,为临床早期精准治疗提供重要的病原学依据。

关键词：结核分枝杆菌感染异基因造血干细胞移植宏基因二代测序诊断

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重组抗CD25人源化单克隆抗体挽救性治疗糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病64例疗效分析

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 755-761页

作者：吴雅雪吴德沛马骁姜珊珊侯梦佳景雨童刘彬李茜王杏吴源兵胡晓慧苏州弘慈血液病医院苏州215000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的分析重组抗CD25人源化单克隆抗体(人源化CD25单抗)治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病(SR-aGVHD)的疗效。方法纳入2019年6月至2020年10月在苏州弘慈血液病医院接受人源化CD25单抗治疗的64例异基因造血... 详细信息

目的分析重组抗CD25人源化单克隆抗体(人源化CD25单抗)治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病(SR-aGVHD)的疗效。方法纳入2019年6月至2020年10月在苏州弘慈血液病医院接受人源化CD25单抗治疗的64例异基因造血干细胞移植后SR-aGVHD患者,所有患者予人源化CD25单抗1 mg·kg^(-1)·d^(-1)第1、3、8天各1次,此后根据病情每周1次。在人源化CD25单抗治疗后第7、14、28天进行疗效评估。结果64例患者中男38例(59.4%),女26例(40.6%),中位年龄31(15~63)岁。64例SR-aGVHD患者人源化CD25单抗治疗后第7、14、28天有效率分别为48.4%(31/64)、53.1%(34/64)、79.7%(51/64)。肝脏受累是人源化CD25单抗治疗SR-aGVHD第28天疗效不佳的独立危险因素(OR=9.588,95%CI 0.004~0.291,P=0.002)。从人源化CD25单抗治疗开始随访,所有患者的中位随访时间为17.1(0.2~50.8)个月。治疗后12、24个月总生存率分别为63.2%(95%CI 57.1%~69.3%)、52.6%(95%CI 46.1%~59.1%),无病生存率分别为58.4%(95%CI 52.1%~64.7%)、49.8%(95%CI 43.4%~56.2%),非复发死亡率分别为28.8%(95%CI 23.1%~34.5%)、32.9%(95%CI 26.8%~39.0%)。多因素分析结果显示,肝脏受累(OR=0.308,95%CI 0.108~0.876,P=0.027)和Ⅲ/Ⅵ度aGVHD(OR=9.438,95%CI 1.211~73.577,P=0.032)是影响移植后总生存的独立危险因素。结论人源化CD25单抗对于异基因造血干细胞移植后SR-aGVHD有较好的疗效。

关键词：造血干细胞移植急性移植物抗宿主病重组抗CD25人源化单克隆抗体

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auto-HSCT桥接CAR-T治疗滤泡淋巴瘤转化B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2023年第11期32卷 662-666页

作者：宗香萍倪皓周进陆雨桐刘霜竹李彩霞吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所、苏州大学附属第一医院血液科苏州215006 苏州大学附属第一医院病理科苏州215006

目的探讨自体造血干细胞移植(auto-HSCT)桥接嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法治疗滤泡淋巴瘤(FL)转化的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(B-LBL)的效果。方法回顾性分析2020年8月苏州大学附属第一医院收治的1例FL转化的B-LBL患者诊治经过,并... 详细信息

目的探讨自体造血干细胞移植(auto-HSCT)桥接嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法治疗滤泡淋巴瘤(FL)转化的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(B-LBL)的效果。方法回顾性分析2020年8月苏州大学附属第一医院收治的1例FL转化的B-LBL患者诊治经过,并进行文献复习。结果患者为65岁男性,2020年8月确诊FL(Ⅳ期A组,FL国际预后指数-1评分3分,高危组),予以RB(利妥昔单抗联合苯达莫司汀)方案治疗6个疗程,中期及末期PET-CT评估均完全缓解(CR);后予以利妥昔单抗每2个月1次定期维持治疗,4个疗程维持治疗后疾病进展。2021年12月经过组织病理学及骨髓穿刺明确诊断为B-LBL累及骨髓,经过泽布替尼联合hyper CVAD(环磷酰胺、多柔比星、长春地辛、地塞米松)方案诱导治疗后达到部分缓解,后行auto-HSCT桥接靶标为CD19、CD22的CAR-T治疗,治疗过程顺利,细胞因子释放综合征0级,免疫效应细胞相关神经毒性综合征0级,造血重建顺利。出院后口服泽布替尼,移植后2个月PET-CT复查示CR,仍处于无病生存状态。结论FL转化的B-LBL预后差,对于不能行异基因造血干细胞移植的患者,auto-HSCT桥接CAR-T可改善患者预后,延长患者生存期。

关键词：淋巴瘤,滤泡性前体B细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤造血干细胞移植嵌合抗原受体T细胞免疫疗法

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《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)》危险度分层解读

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1175-1178页

作者：陈苏宁邱录贵苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学、国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)》如期和大家见面。新版指南的"危险度分层部分"有较大修订,包括首次纳入第二次修订的国际分期体系(R2-ISS);整合了逐渐被公认的多个高危因素,并将多发性骨髓瘤(MM)分为超高危、高危... 详细信息

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)》如期和大家见面。新版指南的"危险度分层部分"有较大修订,包括首次纳入第二次修订的国际分期体系(R2-ISS);整合了逐渐被公认的多个高危因素,并将多发性骨髓瘤(MM)分为超高危、高危和标危三组。随着对MM预后因素的深入认识和新疗法的不断引入,可逐步实现对MM的精准分层和个体化治疗。本文将对危险度分层部分的更新内容进行详细解读。

关键词：多发性骨髓瘤危险度分层更新解读

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