检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2022年第2期30卷 593-599页

作者：吕康康徐蜜蜜杜园园何雪峰陈峰马骁韩悦吴德沛刘跃均徐明珠国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州大学造血干细胞移植研究所血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:探寻循环滤泡辅助性T细胞(cTfh)、滤泡外辅助性T细胞和B细胞及其亚群在移植后慢性移植物抗宿主病(cGVHD)中的作用。方法:采集2016-2019年苏州大学附属第一医院64例行异基因造血干细胞移植(al^(lo)-HSCT)合并发生慢性移植物抗宿主病... 详细信息

目的:探寻循环滤泡辅助性T细胞(cTfh)、滤泡外辅助性T细胞和B细胞及其亚群在移植后慢性移植物抗宿主病(cGVHD)中的作用。方法:采集2016-2019年苏州大学附属第一医院64例行异基因造血干细胞移植(al^(lo)-HSCT)合并发生慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的外周血。采用流式细胞术检测滤泡辅助性T细胞、滤泡外辅助性T细胞和B细胞及其亚群的比例。采用健康供体作为对照。利用Students’T检验法比较两组间各细胞亚群的百分比。结果:与健康供体相比,cGVHD患者外周血中循环滤泡辅助性T细胞(cTfh,CD4^(+)CXCR5^(+))百分比显著降低(0.53%±0.10%vs3.91%±0.60%,P<0.001)。在cGVHD患者和健康供体外周血中均检测到的滤泡外辅助性T细胞(CD44^(hi)CD62L^(lo)PSGL-1^(lo)CD4^(+)),且该细胞在cGVHD患者中表达明显升高(8.86%±0.45%vs 5.38%±0.79%),差异具有统计学意义(P=0.003)。cGVHD患者的B细胞亚群发现显著性改变,两种经历抗原刺激的CD27^(+)B细胞;pre-GC B细胞(CD19^(+)IgD^(+)CD38^(hi)CD27^(+))和浆母细胞/浆细胞(PB/PC,CD19^(+)IgD-CD38^(hi)CD27^(+))的百分比分别为20.91%±2.70%和41.05%±5.00%,较健康供体显著升高(P=0.005,P=0.014)。cGVHD患者未受到抗原刺激的CD27-B细胞则明显降低,其中以初始B细胞(CD19^(+)IgD^(+)CD38^(lo)CD27-)百分比(12.59%±2.63%)降低显著(P=0.025)。cGVHD患者滤泡外辅助性T细胞百分比与PB/PC百分比呈正相关(r=0.43)。结论:较正常人相比,移植后发生cGVHD患者的外周血中cTfh细胞、滤泡外辅助性T细胞和B细胞亚群发生不同程度的变化。

关键词：循环滤泡辅助性T细胞滤泡外辅助性T细胞 B细胞异基因造血干细胞移植慢性移植物抗宿主病

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白细胞清除术对高白细胞性白血病患者止血功能的影响

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中国实验血液学杂志 2022年第2期30卷 361-366页

作者：屠雨青范祎宋铁梅朱子玲冯宇锋戴丽君常惠荣吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:分析比较不同高白细胞性白血病患者进行白细胞清除对止血功能的影响。方法:本研究纳入了2009年6月至2020年2月共139例行白细胞清除术且术前术后进行凝血指标检测的AML、ALL和CML患者,评估各组的清除效果和组间清除效率的差异,并通... 详细信息

目的:分析比较不同高白细胞性白血病患者进行白细胞清除对止血功能的影响。方法:本研究纳入了2009年6月至2020年2月共139例行白细胞清除术且术前术后进行凝血指标检测的AML、ALL和CML患者,评估各组的清除效果和组间清除效率的差异,并通过血小板、凝血指标的变化、CDSS评分、不良事件发生率的计算,比较该技术在不同白血病患者中导致的止血功能差异。结果:三类患者白细胞清除术后,白细胞数均显著下降(P<0.001),以ALL患者清除效果最佳。白细胞清除术后患者的血小板数均显著下降(AML:P<0.001, ALL:P<0.001, CML:P<0.01),其中急性白血病患者的血小板下降风险更高,且下降幅度与白细胞清除效率呈正相关(r=0.284)。此外,清除术后患者纤维蛋白原降低,凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间均延长。急性白血病患者中,清除后CDSS评分较高的患者出血事件概率更高(P<0.05)。结论:白细胞清除术是高白细胞性白血病患者降低肿瘤负荷的有效手段,但仍需警惕其对止血功能的影响,急性白血病患者建议进行CDSS评分,以进一步明确其对出血事件预测意义。

关键词：白细胞清除术高白细胞性白血病止血功能中国弥散性血管内凝血诊断积分系统

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MSN在多发性骨髓瘤中的临床意义及致病机制研究

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中华血液学杂志 2023年第8期44卷 672-675页

作者：高雨晴徐春丽付宏煜朱婷婷储剑虹苏州大学苏州医学院造血干细胞移植研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所血液学协同创新中心苏州215000 苏州大学附属儿童医院苏州215000 东台市人民医院检验科东台224200

多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞的血液学恶性肿瘤,其特征是单克隆免疫球蛋白的过度增殖,好发于中老年人[1,2]。尽管现有的治疗方法使MM治疗的部分缓解率和完全缓解率有所提高,但高危患者的治疗难度大、预后差[3,4]。探寻新的MM治疗靶点可为M... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞的血液学恶性肿瘤,其特征是单克隆免疫球蛋白的过度增殖,好发于中老年人[1,2]。尽管现有的治疗方法使MM治疗的部分缓解率和完全缓解率有所提高,但高危患者的治疗难度大、预后差[3,4]。探寻新的MM治疗靶点可为MM提供新的治疗策略。MSN是一种细胞骨架蛋白,主要在内皮细胞中表达,在细胞增殖、迁移和黏附中发挥重要作用[5,6,7]。在本研究中,我们通过体外实验初步验证了MSN在MM中的致病机制。

关键词：多发性骨髓瘤单克隆免疫球蛋白完全缓解率高危患者细胞骨架蛋白致病机制内皮细胞治疗策略

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《血管性血友病诊断与治疗中国指南(2022年版)》解读

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 13-15页

作者：殷杰余自强苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研冗中心、血液学协同创新中心苏州215006

血管性血友病(von Willebrand disease, VWD)是由于血管性血友病因子(von Willebrand factor, VWF)质或量的异常导致的临床以出血表现为主的遗传性疾病。近年来有关VWD高危人群筛选、临床诊断、治疗措施有了明显改变, 为了推动国内VWD... 详细信息

血管性血友病(von Willebrand disease, VWD)是由于血管性血友病因子(von Willebrand factor, VWF)质或量的异常导致的临床以出血表现为主的遗传性疾病。近年来有关VWD高危人群筛选、临床诊断、治疗措施有了明显改变, 为了推动国内VWD诊治的规范化发展, 中华医学会血液学分会血栓与止血学组更新了《血管性血友病诊断与治疗中国指南(2022年版)》(简称指南)。在本文中, 笔者对指南中的重要更新点作出详细说明。

关键词：血管性血友病中华医学会血栓与止血学遗传性疾病规范化发展临床诊断高危人群血液学

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Caplacizumab治疗免疫性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

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临床血液学杂志 2023年第11期36卷 835-839页

作者：田竑殷杰余自强国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215006 江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室

免疫性血栓性血小板减少性紫癜(immune thrombotic thrombocytopenic purpura,iTTP)是一种危及生命的免疫介导的血栓性微血管病,其特征为重度血小板减少、溶血性贫血和组织器官缺血。治疗性血浆置换联合糖皮质激素虽是目前iTTP的主要治... 详细信息

免疫性血栓性血小板减少性紫癜(immune thrombotic thrombocytopenic purpura,iTTP)是一种危及生命的免疫介导的血栓性微血管病,其特征为重度血小板减少、溶血性贫血和组织器官缺血。治疗性血浆置换联合糖皮质激素虽是目前iTTP的主要治疗手段,但部分患者治疗无效或复发。Caplacizumab是一种新型纳米抗体,可与血管性血友病因子(vWF)的A1结构域结合,并特异性抑制vWF和血小板GPIb区之间的相互作用,从而减少vWF介导的微血栓形成。近年来,多项研究探索了其临床应用价值。该综述将详述Caplacizumab治疗iTTP的最新进展和治疗建议。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜纳米抗体 Caplacizumab

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我如何用粪菌移植治疗肠道急性移植物抗宿主病

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中华血液学杂志 2022年第5期43卷 365-369页

作者：唐晓文吴德沛苏州大学附属第一医院血液内科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是多种血液系统疾病无可取代的治疗手段。移植物抗宿主病(GVHD)是其常见的并发症, 也是制约患者生存的重要原因。国内资料显示, 中度和重度急性GVHD(aGVHD)的发生率为13%~47%, 仅有25%~30%的Ⅲ级和1%~2... 详细信息

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是多种血液系统疾病无可取代的治疗手段。移植物抗宿主病(GVHD)是其常见的并发症, 也是制约患者生存的重要原因。国内资料显示, 中度和重度急性GVHD(aGVHD)的发生率为13%~47%, 仅有25%~30%的Ⅲ级和1%~2%的Ⅳ级aGVHD患者获得长期存活(>2年)[1]。aGVHD主要累及皮肤(81%)、胃肠道(54%)和肝脏(50%)三个器官[2], 其中胃肠道aGVHD(GI-aGVHD)是allo-HSCT后非复发死亡的主要原因。近年, 利用粪菌移植(fecal microbiota transplantation, FMT)治疗aGVHD已成为研究热点。

关键词：粪菌移植血液系统疾病异基因造血干细胞移植 aGVHD 长期存活无可取代治疗手段胃肠道

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淋系血液肿瘤患者的新型冠状病毒疫苗接种

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白血病．淋巴瘤 2023年第4期32卷 249-252页

作者：焦亚薇陈舒亭戴海萍苏州大学苏州医学院苏州215123 苏州大学附属第一医院血液内科、国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所、血液学协同创新中心、苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

淋系血液肿瘤患者感染新型冠状病毒后的预后较差,接种新型冠状病毒疫苗后的血清阳性率低于健康人群。由于绝大多数新型冠状病毒疫苗临床试验未纳入免疫缺陷人群,淋系血液肿瘤患者接种各类新型冠状病毒疫苗的安全性和有效性尚不明确。因... 详细信息

淋系血液肿瘤患者感染新型冠状病毒后的预后较差,接种新型冠状病毒疫苗后的血清阳性率低于健康人群。由于绝大多数新型冠状病毒疫苗临床试验未纳入免疫缺陷人群,淋系血液肿瘤患者接种各类新型冠状病毒疫苗的安全性和有效性尚不明确。因此,医生应在充分考虑患者免疫状态、接受的治疗模式、感染新型冠状病毒的风险等因素后,决定淋系血液肿瘤患者是否需要接种疫苗及接种疫苗的时机、类型和剂次。

关键词：冠状病毒感染淋系血液肿瘤新型冠状病毒疫苗

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以FBM方案为基础的预处理方案治疗重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2023年第10期32卷 623-626页

作者：寇林冰朱倩夏鹏飞马超刘思璐周士源朱文娟吴小津苏州弘慈血液病医院血液科苏州215100 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

目的探讨氟达拉滨、白消安、美法仑(FBM)为基础的预处理方案在重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病患者造血干细胞移植中的应用。方法回顾性分析2021年11月苏州弘慈血液病医院1例重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病患者应用FBM预处理方案... 详细信息

目的探讨氟达拉滨、白消安、美法仑(FBM)为基础的预处理方案在重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病患者造血干细胞移植中的应用。方法回顾性分析2021年11月苏州弘慈血液病医院1例重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病患者应用FBM预处理方案成功行异基因造血干细胞移植的诊疗过程,并进行文献复习。结果患者,男性,31岁,因乏力、心慌起病,综合检查诊断为重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病,初始免疫调节、成分血输注等治疗,血象无改善。患者与其胞姐人类白细胞抗原配型全相合,予以FBM为基础的预处理方案,成功行同胞全相合造血干细胞移植,随访11个月,患者病情稳定,血象恢复正常。结论以FBM为基础的预处理方案治疗重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病患者效果好,安全可靠,但后续仍需要扩大病例来进一步验证。

关键词：贫血,再生障碍性心肌病,肥厚性药物疗法,联合造血干细胞移植

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一个F13A1基因大片段缺失所致凝血因子ⅩⅢ缺乏症家系的基因诊断

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 62-65页

作者：程亚玲丁子轩曹丽娟韩晶晶苏健高歌阳余自强白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215123

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)... 详细信息

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)和B亚基(FⅩⅢ-B)形成四聚体的形式存在,其中A亚基具有转谷氨酰胺酶活性,B亚基作为载体保护A亚基免于降解[2-3]。根据亚基缺陷类型FⅩⅢ缺乏症分为FⅩⅢ-A亚基缺乏症和FⅩⅢ-B亚基缺乏症两大类,后者临床出血表现较轻[4-5]。

关键词：止血作用 B亚基转谷氨酰胺酶基因诊断共价结合缺乏症凝血因子谷氨酰胺

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维奈克拉联合阿伐替尼治疗伴KIT基因突变复发难治急性髓系白血病2例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2023年第9期32卷 533-537页

作者：白莲薛胜利尹佳张彤彤孙爱宁吴德沛苏州沧浪医院血液科苏州215000 苏州大学第一附属医院、江苏省血液研究所、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

目的探讨维奈克拉联合阿伐替尼治疗伴KIT基因突变复发难治急性髓系白血病(AML)的效果。方法回顾性分析苏州沧浪医院2022年10月及2022年11月收治的2例接受维奈克拉联合阿伐替尼治疗的伴KIT基因突变AML患者的临床资料,并复习相关文献。结... 详细信息

目的探讨维奈克拉联合阿伐替尼治疗伴KIT基因突变复发难治急性髓系白血病(AML)的效果。方法回顾性分析苏州沧浪医院2022年10月及2022年11月收治的2例接受维奈克拉联合阿伐替尼治疗的伴KIT基因突变AML患者的临床资料,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,分别为53、17岁,均为高危复发难治AML,均伴KIT基因突变。例1诊断为AML⁃M2,基因检测示ASXL1、KIT、RUNX1基因突变均阳性;患者移植后再次复发,接受维奈克拉联合阿伐替尼治疗达到形态学无白血病状态(MLFS)。例2诊断为AML,检测到RUNX1⁃RUNX1T1(AML1⁃ETO)融合基因及KIT、DX15基因突变;复发后接受维奈克拉联合阿伐替尼方案治疗,明显降低了肿瘤负荷,桥接异基因造血干细胞移植后再次获得完全缓解。结论伴KIT基因突变AML具有一定的异质性,部分患者治疗难度大,预后极差;复发患者选择维奈克拉联合阿伐替尼治疗达MLFS或完全缓解后,桥接(二次)造血干细胞移植可作为此类患者的较好治疗选择。

关键词：白血病,髓样,急性挽救疗法原癌基因蛋白质c⁃kit 突变维奈克拉阿伐替尼

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