检索结果-内蒙古大学图书馆

继发于系统性红斑狼疮的复发免疫性血栓性血小板减少性紫癜1例报告并文献复习

中华血液学杂志 2024年第S1期45卷 12-17页

作者：田竑李云何海菊徐晓燕余自强殷杰国家血液系统疾病临床医学研究中心，江苏省血液研究所，苏州大学附属第一医院，国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室，苏州　215006

目的:报道1例继发于系统性红斑狼疮（SLE）的复发免疫性血栓性血小板减少性紫癜（iTTP）患者的诊疗过程，并通过复习相关文献，为该疾病的诊治提供参考依据。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院收治的1例继发于SLE的复发iTTP患者的诊... 详细信息

目的:报道1例继发于系统性红斑狼疮（SLE）的复发免疫性血栓性血小板减少性紫癜（iTTP）患者的诊疗过程，并通过复习相关文献，为该疾病的诊治提供参考依据。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院收治的1例继发于SLE的复发iTTP患者的诊疗过程，并进行相关文献复习。结果:该患者iTTP复发的同时合并了狼疮中度活动、低纤维蛋白原血症、肾功能不全、肺部感染。在采用血浆置换（TPE）、激素冲击、硼替佐米以及多学科诊疗团队综合诊治后，患者的iTTP及SLE均获得缓解。结论:诊断iTTP的同时须完善全面检查，以排除合并其他自身免疫性疾病的可能。对于复发、难治的病例可尝试如硼替佐米等针对浆细胞的治疗。

关键词：免疫性血栓性血小板减少性紫癜复发系统性红斑狼疮硼替佐米

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贝林妥欧单抗为基础的联合方案治疗CD19阳性系列模糊急性白血病的疗效分析

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中华血液学杂志 2024年第11期45卷 1051-1054页

作者：吴小霞杨贞陆棽琪张馨慧孙爱宁周惠芬吴德沛苗瞄苏州大学附属第一医院、江苏省血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

系列模糊急性白血病(ALAL)是一种罕见的急性白血病类型,治疗难度极大。本文报道6例成功接受贝林妥欧单抗为基础的联合方案作为一线治疗的CD19阳性ALAL患者。其中5例为B/髓表型,1例为B/T表型。经过1个周期的贝林妥欧单抗联合治疗后,6例... 详细信息

系列模糊急性白血病(ALAL)是一种罕见的急性白血病类型,治疗难度极大。本文报道6例成功接受贝林妥欧单抗为基础的联合方案作为一线治疗的CD19阳性ALAL患者。其中5例为B/髓表型,1例为B/T表型。经过1个周期的贝林妥欧单抗联合治疗后,6例患者均获完全缓解(CR)。此外3例患者达到了流式细胞术微小残留病(MRD)阴性(<0.01%);4例患者可评估分子学MRD,其中2例患者获得了分子学缓解。整个治疗中的最佳治疗反应:5例患者(83.3%)达到流式细胞术MRD阴性,4例有可评估分子学MRD的患者全部达到分子学缓解。中位随访时间为15个月,总生存率为100%,无事件生存率为83.3%。本研究初步证明贝林妥欧单抗为基础的联合方案是一线治疗CD19阳性ALAL患者的有效、安全疗法。

关键词：联合方案贝林急性白血病总生存率流式细胞术 CD19 一线治疗无事件生存率

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血液系统恶性肿瘤治疗耐受性评估方法的应用进展

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中国肿瘤 2025年第1期34卷 73-80页

作者：黄斯漫万超玲吴德沛薛胜利国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血液系统恶性肿瘤在循证医学的实践下已有了规范诊疗流程和合适治疗方案推荐,然而由于疾病的异质性和人群个体差异,不同患者在同一方案治疗下所取得的临床疗效及治疗相关毒副作用不尽相同。如何准确预测血液系统恶性肿瘤个体对特定治疗... 详细信息

血液系统恶性肿瘤在循证医学的实践下已有了规范诊疗流程和合适治疗方案推荐,然而由于疾病的异质性和人群个体差异,不同患者在同一方案治疗下所取得的临床疗效及治疗相关毒副作用不尽相同。如何准确预测血液系统恶性肿瘤个体对特定治疗方案的耐受性至关重要。全文就血液系统恶性肿瘤患者的治疗耐受性评估方法进行综述,以便临床工作者为不同患者作出耐受性科学评估并协助制定最佳治疗方案。

关键词：血液系统恶性肿瘤治疗耐受性评估方法

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奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案治疗复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜4例

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中华血液学杂志 2025年第1期46卷 70-74页

作者：何海菊李云田竑徐晓燕苏健葛鑫鑫吴德沛余自强殷杰苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的探索奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案在复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2023年1月1日至2024年6月30日苏州大学附属第一医院血液内科收治的4例经过奥妥珠单抗、糖皮质激素为... 详细信息

目的探索奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案在复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2023年1月1日至2024年6月30日苏州大学附属第一医院血液内科收治的4例经过奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础联合治疗的复发性iTTP患者。结果4例复发iTTP患者均接受过利妥昔单抗和硼替佐米治疗,3例存在其他自身抗体。4例患者经过奥妥珠单抗和糖皮质激素为基础的联合治疗后均获得临床缓解,ADAMTS13活性恢复正常,抑制物转阴。中位随访11(3~17)个月,4例患者均为持续缓解状态。所有患者治疗及随访期间未出现严重不良反应。结论奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案治疗复发性iTTP具有良好的疗效和安全性。

关键词：免疫性血栓性血小板减少性紫癜复发奥妥珠单抗临床缓解

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重组人血小板生成素对多发性骨髓瘤患者自体外周血造血干细胞移植术后血小板重建影响的研究

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中国实验血液学杂志 2024年第2期32卷 505-511页

作者：谢妍颜灵芝尤涛施晓兰颜霜翟英颖商京晶严治尤红英王晴晴吴德沛傅琤琤苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:分析重组人血小板生成素(rh TPO)对多发性骨髓瘤(MM)患者自体外周血造血干细胞移植术(APBSCT)后血小板(PLT)重建的影响。方法:回顾性分析在苏州大学附属第一医院一线行APBSCT治疗的147例MM患者的临床资料,根据APBSCT期间是否使用rh... 详细信息

目的:分析重组人血小板生成素(rh TPO)对多发性骨髓瘤(MM)患者自体外周血造血干细胞移植术(APBSCT)后血小板(PLT)重建的影响。方法:回顾性分析在苏州大学附属第一医院一线行APBSCT治疗的147例MM患者的临床资料,根据APBSCT期间是否使用rh TPO分为rh TPO组80例和对照组67例,比较两组患者在PLT植入时间、血制品输注需求量、移植后+14和+100 d PLT恢复至≥50×10^(9)/L和≥100×10^(9)/L的患者比例以及出血发生率等方面的差异。结果:两组患者在性别、年龄、M蛋白类型、初诊时PLT数、APBSCT前诱导治疗中位疗程数、回输的CD34^(+)细胞数方面均无统计学差异(均P>0.05)。rh TPO组患者PLT植入中位时间为10(6-14)d,较对照组11(8-23)d显著缩短(P<0.001)。rh TPO组患者在APBSCT期间的中位PLT输注需求量为15(0-50)U,较对照组20(0-80)U更少(P=0.001)。移植后+14 d时rh TPO组和对照组PLT≥50×10^(9)/L的患者比例分别为66.3%和52.2%,PLT≥100×10^(9)/L的患者比例分别为23.8%和11.9%,比较差异均无统计学意义(P>0.05)。在移植后+100 d时,rh TPO组和对照组PLT≥50×10^(9)/L的患者比例分别为96.3%和89.6%(P>0.05),但rh TPO组PLT≥100×10^(9)/L的患者比例高于对照组(75.0%vs 55.2%,P=0.012)。两组患者在PLT水平低下期间不同部位出血事件的总体发生率无差异,且rh TPO组治疗耐受性良好,肝肾功能异常和感染的发生概率与对照组类似。结论:MM患者在一线行APBSCT时,皮下注射rh TPO药物可以缩短PLT植入时间,减少血制品的需求量,耐受性良好,且在移植后有更多患者达到了PLT高水平的恢复,这对保证APBSCT和MM患者维持治疗期间的安全具有重要意义。

关键词：重组人血小板生成素多发性骨髓瘤自体外周血造血干细胞移植血小板重建

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芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病效果和安全性的Meta分析

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白血病．淋巴瘤 2024年第3期33卷 161-171页

作者：詹宇宸刘吟王栋徐杨国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的系统评价芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病(SR-GVHD)的效果及安全性。方法以"芦可替尼""移植物抗宿主病""ruxolitinib""Graft vs Host Disease""graft versus host disease&... 详细信息

目的系统评价芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病(SR-GVHD)的效果及安全性。方法以"芦可替尼""移植物抗宿主病""ruxolitinib""Graft vs Host Disease""graft versus host disease""Graft-Versus-Host Disease"为关键词,检索中国知网、万方、维普、中国生物医学文献数据库、PubMed、Ebscore Medline、EMBASE、Web of Science核心合集以及Cochrane Library,检索时限为自建库起至2021年12月7日。根据纳入及排除标准筛选芦可替尼治疗中国人群SR-GVHD的相关文献,并提取文献特征;结局指标为总体客观缓解率(ORR)、激素减量及停用比例、生存指标、不良反应发生率等。采用Stata 16.0软件或R3.6.3软件对ORR、受累器官缓解率、12个月总生存率、总体死亡率和因移植物抗宿主病死亡率进行Meta分析;对患者激素使用情况和不良反应进行统计。结果纳入19篇关于芦可替尼治疗中国人群SR-GVHD的文献,共775例患者。Meta分析结果显示,芦可替尼治疗急性移植物抗宿主病(aGVHD)患者ORR为84%(285/339),各研究间具有中等异质性(I2=62.04%,P<0.01),其中完全缓解(CR)率、部分缓解(PR)率和未缓解(NR)率分别为56%(190/339)、28%(95/339)和14%(47/339);治疗慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的ORR为77%(332/431),各研究间具有中等异质性(I2=50.17%,P=0.02),其中CR率、PR率和NR率分别为36%(155/431)、41%(177/431)和21%(91/431)。aGVHD患者中有46.5%激素减量,34.9%激素停用;cGVHD患者中有28.2%激素减量,36.9%激素停用。SR-GVHD患者经芦可替尼治疗后的12个月总生存率为71%(95%CI:63%~79%,I2=72.70%,P<0.01)。共发生各类不良反应760例次,其中病毒感染[287例次(36.0%)]和血细胞减少[269例次(34.7%)]是最常见的不良反应。结论芦可替尼可有效治疗中国人群SR-GVHD,有助于减少激素依赖,延长患者生存期。

关键词：移植物抗宿主病难治芦可替尼 Meta分析

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重组抗CD25人源化单克隆抗体挽救性治疗糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病64例疗效分析

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 755-761页

作者：吴雅雪吴德沛马骁姜珊珊侯梦佳景雨童刘彬李茜王杏吴源兵胡晓慧苏州弘慈血液病医院苏州215000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的分析重组抗CD25人源化单克隆抗体(人源化CD25单抗)治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病(SR-aGVHD)的疗效。方法纳入2019年6月至2020年10月在苏州弘慈血液病医院接受人源化CD25单抗治疗的64例异基因造血... 详细信息

目的分析重组抗CD25人源化单克隆抗体(人源化CD25单抗)治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病(SR-aGVHD)的疗效。方法纳入2019年6月至2020年10月在苏州弘慈血液病医院接受人源化CD25单抗治疗的64例异基因造血干细胞移植后SR-aGVHD患者,所有患者予人源化CD25单抗1 mg·kg^(-1)·d^(-1)第1、3、8天各1次,此后根据病情每周1次。在人源化CD25单抗治疗后第7、14、28天进行疗效评估。结果64例患者中男38例(59.4%),女26例(40.6%),中位年龄31(15~63)岁。64例SR-aGVHD患者人源化CD25单抗治疗后第7、14、28天有效率分别为48.4%(31/64)、53.1%(34/64)、79.7%(51/64)。肝脏受累是人源化CD25单抗治疗SR-aGVHD第28天疗效不佳的独立危险因素(OR=9.588,95%CI 0.004~0.291,P=0.002)。从人源化CD25单抗治疗开始随访,所有患者的中位随访时间为17.1(0.2~50.8)个月。治疗后12、24个月总生存率分别为63.2%(95%CI 57.1%~69.3%)、52.6%(95%CI 46.1%~59.1%),无病生存率分别为58.4%(95%CI 52.1%~64.7%)、49.8%(95%CI 43.4%~56.2%),非复发死亡率分别为28.8%(95%CI 23.1%~34.5%)、32.9%(95%CI 26.8%~39.0%)。多因素分析结果显示,肝脏受累(OR=0.308,95%CI 0.108~0.876,P=0.027)和Ⅲ/Ⅵ度aGVHD(OR=9.438,95%CI 1.211~73.577,P=0.032)是影响移植后总生存的独立危险因素。结论人源化CD25单抗对于异基因造血干细胞移植后SR-aGVHD有较好的疗效。

关键词：造血干细胞移植急性移植物抗宿主病重组抗CD25人源化单克隆抗体

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灰区淋巴瘤的临床和病理特征以及预后分析

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 69-73页

作者：刘霜竹宗香萍蔡文治何海菊马朝霞李嘉琦李彩霞吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室放射医学与辐射防护国家重点实验室(苏州大学)苏州215006

探索灰区淋巴瘤(GZL)的临床和病理特征以及治疗方法及预后。回顾性收集2016年12月至2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院的10例GZL患者的临床资料,分析其临床及病理学特征、治疗方法及预后转归情况。随访截止时间为2022年12月31日,随... 详细信息

探索灰区淋巴瘤(GZL)的临床和病理特征以及治疗方法及预后。回顾性收集2016年12月至2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院的10例GZL患者的临床资料,分析其临床及病理学特征、治疗方法及预后转归情况。随访截止时间为2022年12月31日,随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为40.0(28.3,59.8)个月。疗效评估分为完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)、疾病进展(PD)。10例患者中男6例,女4例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为33.5(27.3~39.5)岁。其中8例患者纵隔(胸腺)受累,7例伴结外受累。Ann Arbor分期局限期1例,进展期9例。4例患者免疫表型为CD20强表达,CD30表达,CD15不表达;6例患者免疫表型CD20表达强弱不等,CD30和CD15强表达。1例患者给予经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)样免疫化疗后仅获得PR,后给予增强的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)样免疫化疗,获得CR。5例患者给予增强的DLBCL样免疫化疗,获得CR。4例未获得CR的患者接受二线或三线挽救治疗后均获得CR。全部患者均给予自体造血干细胞移植(ASCT)巩固治疗,其中1例患者在随访33个月时复发死亡,其余患者目前均维持持续缓解状态。本研究发现GZL多发生于年轻患者,纵隔受累常见,诊断依赖病理形态和免疫表型。GZL可能对DLBCL样强化免疫方案更敏感,序贯ASCT巩固治疗可降低患者的复发风险。

关键词：灰区淋巴瘤纵隔起病联合免疫治疗自体造血干细胞移植

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MYH9相关疾病临床表型及基因突变特征分析

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中华医学杂志 2023年第37期103卷 2964-2970页

作者：高歌阳曹丽娟余自强江淼韩悦白霞苏健阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头... 详细信息

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头部区域(MD)突变组和尾部区域(TD)突变组。统计分析不同组别患者血小板数量、出血情况、肾功能、白内障及听力等基本临床表型特征以及MYH9基因突变情况。结果66例MYH9相关疾病患者中,其中男28例,女38例,确诊年龄为1~63(26±2)岁,41%(27/66)为散发病例。所有患者均出现血小板减少伴有巨大血小板,血小板聚集功能(10/10)均正常。92%(54/59)患者中性粒细胞内可见蓝色的包涵体,30%(20/66)患者存在出血,45%(22/49)患者存在蛋白尿或肾小球肾病,20%(8/41)患者存在双侧听力受损,10%(4/42)患者存在双侧白内障。共发现18个基因突变位点,包括错义突变15个、剪切突变1个、终止突变2个,其中56%(29/52)患者存在***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys突变,***96Leu、Arg1165Cys及***1841Lys突变为重现型突变,***44Thr、***1447Ala及c.3838-2A>G突变为新发突变。出血组患者血小板数量为(19±3)×10^(9)/L,明显少于未出血组的(36±3)×10^(9)/L(P<0.001)。与TD突变组比较,MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状更重(均P<0.05)。结论***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys为MYH9相关疾病患者的热点突变。MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状重于TD突变组。

关键词：遗传性疾病,先天性巨大血小板减少包涵体 MYH9基因突变

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硼替佐米、糖皮质激素为基础的联合方案治疗6例复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 413-417页

作者：殷杰田竑孔丹青李云顾骋圆吴德沛余自强苏州大学附属第一医院血液内科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的观察硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗方案在复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)中的疗效和不良反应。方法纳入6例复发/难治iTTP患者,采用硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合方案治疗。观察患者临床缓解情况、ADA... 详细信息

目的观察硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗方案在复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)中的疗效和不良反应。方法纳入6例复发/难治iTTP患者,采用硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合方案治疗。观察患者临床缓解情况、ADAMTS13活性/ADAMTS13抑制物变化及治疗相关不良反应的发生情况。结果6例iTTP患者中,男2例,女4例,中位年龄为21.5(18~68)岁,难治性1例,复发性5例。糖皮质激素参照泼尼松1 mg·kg^(-1)·d^(-1)等效剂量给药,获得临床缓解后逐渐减量;硼替佐米1.3 mg/m^(2)皮下注射,第1、4、8、11天,28 d一个疗程,共2个疗程。6例iTTP患者均获得临床缓解,ADMATS13活性恢复正常,ADAMTS13抑制物转为阴性。不良反应包括血小板减少、末梢神经炎和腹痛,均恢复正常。中位随访26(9~41)个月,5例患者持续缓解,1例患者16个月后复发。结论以硼替佐米硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗对复发/难治iTTP具有较满意的疗效且不良反应可控。

关键词：硼替佐米联合治疗血栓性血小板减少性紫癜

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