检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2023年第6期44卷 525-528页

作者：李颜婷陈艺尹徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

铁死亡作为一种区别于细胞凋亡、自噬、坏死等的新型调节性细胞死亡方式,与癌症存在天然联系。研究显示,诱导铁死亡在多种恶性肿瘤中展现出抗癌潜力,对传统治疗有耐药性的肿瘤细胞可能因氧化还原系统高代谢而对这种死亡方式更加敏感^([... 详细信息

铁死亡作为一种区别于细胞凋亡、自噬、坏死等的新型调节性细胞死亡方式,与癌症存在天然联系。研究显示,诱导铁死亡在多种恶性肿瘤中展现出抗癌潜力,对传统治疗有耐药性的肿瘤细胞可能因氧化还原系统高代谢而对这种死亡方式更加敏感^([1])。有证据表明,急性髓系白血病(AML)细胞系对铁死亡诱导剂erastin相较其他肿瘤细胞类型更敏感^([2-3])。

关键词：急性髓系白血病高代谢氧化还原系统细胞死亡方式铁死亡细胞凋亡恶性肿瘤调节性

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Ena/VASP家族对人巨核细胞白血病Dami细胞中GPIb-IX复合物表达的影响

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中国实验血液学杂志 2023年第2期31卷 483-488页

作者：葛鑫鑫袁柳霞梁展文李徐闫荣戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:探索Ena/VASP家族对人巨核细胞白血病Dami细胞中GPIb-IX复合物表达的影响。方法:设计合成针对Ena/VASP家族的Enah、EVL及VASP 3个基因的干扰siRNA,通过Lipofectamine^(TM) 2000转染人巨核细胞白血病Dami细胞株,培养48 h后收取细胞... 详细信息

目的:探索Ena/VASP家族对人巨核细胞白血病Dami细胞中GPIb-IX复合物表达的影响。方法:设计合成针对Ena/VASP家族的Enah、EVL及VASP 3个基因的干扰siRNA,通过Lipofectamine^(TM) 2000转染人巨核细胞白血病Dami细胞株,培养48 h后收取细胞,利用qRT-PCR、Western blot和流式细胞术等方法检测巨核细胞中GPIb-IX复合物的表达情况。结果:构建了Ena/VASP家族基因干扰效果较佳的Dami细胞株。在敲减Enah、EVL及VASP基因表达后,在mRNA水平上,巨核细胞中GPIb-IX复合物的表达无明显变化;在总蛋白和膜表面蛋白水平上,敲减Enah后,巨核细胞中GPIb-IX复合物表达明显降低。结论:Enah基因可能对人巨核细胞白血病Dami细胞中GPIb-IX复合物的表达有影响,但是具体机制仍需要进一步探索。

关键词： Ena/VASP家族 Dami细胞转染 GPIb-Ⅸ复合物

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白细胞清除术对高白细胞性白血病患者止血功能的影响

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中国实验血液学杂志 2022年第2期30卷 361-366页

作者：屠雨青范祎宋铁梅朱子玲冯宇锋戴丽君常惠荣吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:分析比较不同高白细胞性白血病患者进行白细胞清除对止血功能的影响。方法:本研究纳入了2009年6月至2020年2月共139例行白细胞清除术且术前术后进行凝血指标检测的AML、ALL和CML患者,评估各组的清除效果和组间清除效率的差异,并通... 详细信息

目的:分析比较不同高白细胞性白血病患者进行白细胞清除对止血功能的影响。方法:本研究纳入了2009年6月至2020年2月共139例行白细胞清除术且术前术后进行凝血指标检测的AML、ALL和CML患者,评估各组的清除效果和组间清除效率的差异,并通过血小板、凝血指标的变化、CDSS评分、不良事件发生率的计算,比较该技术在不同白血病患者中导致的止血功能差异。结果:三类患者白细胞清除术后,白细胞数均显著下降(P<0.001),以ALL患者清除效果最佳。白细胞清除术后患者的血小板数均显著下降(AML:P<0.001, ALL:P<0.001, CML:P<0.01),其中急性白血病患者的血小板下降风险更高,且下降幅度与白细胞清除效率呈正相关(r=0.284)。此外,清除术后患者纤维蛋白原降低,凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间均延长。急性白血病患者中,清除后CDSS评分较高的患者出血事件概率更高(P<0.05)。结论:白细胞清除术是高白细胞性白血病患者降低肿瘤负荷的有效手段,但仍需警惕其对止血功能的影响,急性白血病患者建议进行CDSS评分,以进一步明确其对出血事件预测意义。

关键词：白细胞清除术高白细胞性白血病止血功能中国弥散性血管内凝血诊断积分系统

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Caplacizumab治疗免疫性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

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临床血液学杂志 2023年第11期36卷 835-839页

作者：田竑殷杰余自强国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215006 江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室

免疫性血栓性血小板减少性紫癜(immune thrombotic thrombocytopenic purpura,iTTP)是一种危及生命的免疫介导的血栓性微血管病,其特征为重度血小板减少、溶血性贫血和组织器官缺血。治疗性血浆置换联合糖皮质激素虽是目前iTTP的主要治... 详细信息

免疫性血栓性血小板减少性紫癜(immune thrombotic thrombocytopenic purpura,iTTP)是一种危及生命的免疫介导的血栓性微血管病,其特征为重度血小板减少、溶血性贫血和组织器官缺血。治疗性血浆置换联合糖皮质激素虽是目前iTTP的主要治疗手段,但部分患者治疗无效或复发。Caplacizumab是一种新型纳米抗体,可与血管性血友病因子(vWF)的A1结构域结合,并特异性抑制vWF和血小板GPIb区之间的相互作用,从而减少vWF介导的微血栓形成。近年来,多项研究探索了其临床应用价值。该综述将详述Caplacizumab治疗iTTP的最新进展和治疗建议。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜纳米抗体 Caplacizumab

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一个F13A1基因大片段缺失所致凝血因子ⅩⅢ缺乏症家系的基因诊断

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 62-65页

作者：程亚玲丁子轩曹丽娟韩晶晶苏健高歌阳余自强白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215123

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)... 详细信息

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)和B亚基(FⅩⅢ-B)形成四聚体的形式存在,其中A亚基具有转谷氨酰胺酶活性,B亚基作为载体保护A亚基免于降解[2-3]。根据亚基缺陷类型FⅩⅢ缺乏症分为FⅩⅢ-A亚基缺乏症和FⅩⅢ-B亚基缺乏症两大类,后者临床出血表现较轻[4-5]。

关键词：止血作用 B亚基转谷氨酰胺酶基因诊断共价结合缺乏症凝血因子谷氨酰胺

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造血干细胞移植相关的血栓性微血管病的诊断和治疗

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中国实用内科杂志 2023年第6期43卷 453-456页

作者：陈峰吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所、苏州大学附属第一医院、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、放射医学与辐射防护国家重点实验室江苏苏州215123

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病(TA-TMA)是一种移植后严重并发症,发病机制的核心是内皮损伤和补体异常激活。依据临床表现、实验室指标及组织学可作出综合判断。治疗上强调去除病因作为一线治疗,效果不佳时,个体化选择抗C5单克隆抗... 详细信息

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病(TA-TMA)是一种移植后严重并发症,发病机制的核心是内皮损伤和补体异常激活。依据临床表现、实验室指标及组织学可作出综合判断。治疗上强调去除病因作为一线治疗,效果不佳时,个体化选择抗C5单克隆抗体(简称单抗)、去纤苷、抗CD20单抗、血浆置换等为主的二线治疗。

关键词：造血干细胞移植相关的血栓性微血管病血栓性微血管病诊断治疗

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PROC基因N355S、G392E、T314A突变致蛋白C缺陷的分子机制研究

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中国实验血液学杂志 2024年第6期32卷 1834-1840页

作者：李天逸江淼黄璐璐韩晶晶马珍妮白霞夏利军苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006 放射医学与辐射防护国家重点实验室(苏州大学) 江苏苏州215123 苏州大学附属独墅湖医院江苏苏州215021

目的:研究人蛋白C基因(PROC)N355S、G392E、T314A点突变致蛋白C(PC)功能缺陷的分子机制。方法:构建PROC基因野生型和突变型质粒(PCWT、PCN355S、PCG392E、PCT314A)并瞬时转染至HEK293细胞,进行突变蛋白的体外表达试验,用实时荧光PCR检... 详细信息

目的:研究人蛋白C基因(PROC)N355S、G392E、T314A点突变致蛋白C(PC)功能缺陷的分子机制。方法:构建PROC基因野生型和突变型质粒(PCWT、PCN355S、PCG392E、PCT314A)并瞬时转染至HEK293细胞,进行突变蛋白的体外表达试验,用实时荧光PCR检测野生型和突变型PC转染24 h后的mRNA水平变化。Western blot和ELISA分别检测野生型及突变PC细胞内外蛋白水平变化。将转染24-48 h的细胞上清液进行超滤浓缩,对浓缩液中的蛋白进行定量,并进行PC的激活和酶动力学试验。Clustal Omega多序列比对分析氨基酸突变位点的保守性。利用PyMOL软件分析突变对PC蛋白质结构造成的影响。结果:PCN355S、PCG392E、PCT314A组PROC mRNA相对表达量分别为1.14±0.46、0.96±0.08和1.08±0.17,与PCWT组的1.02±0.24相比均无显著差异(P>0.05)。转染细胞裂解物的Western blot分析结果显示,PCT314A重组蛋白的含量略降低,条带相对较浅。浓缩细胞培养上清液的ELISA结果显示,PCN355S、PCG392E的PC:Ag水平分别为98.8%±2.4%、101.4%±3.1%,与PCWT相比无明显差异,而PCT314A的PC:Ag水平(88.6%±3.2%)则较PCWT有所下降(P<0.05)。酶动力学试验的结果表明,APCN355S(Km=338.3±43.2,V_(max)=2.015±0.12)、APCG392E(Km=292.2±28.4,V_(max)=1.893±0.07)和APCT314A(Km=299.5±24.6,V_(max)=1.775±0.06)与APCWT(Km=238.2±4.58,Vmax=3.205±0.06)相比,均表现为Km值的升高和Vmax的下降。多序列比对提示,3种突变在不同物种中均具有高度保守性。结构模型提示,N355S、G392E、T314A突变的氨基酸替换与周围的氨基酸基团产生碰撞,使周围的结构产生扭曲,对PC的折叠和发挥生物学功能产生不利影响。结论:PROC基因的N355S、G392E和T314A突变通过减弱PC与底物间的结合导致PC的功能缺陷。这3种突变在蛋白结构上产生了严重的空间碰撞,影响了PC的折叠和活性位点的反应性。

关键词：蛋白C 蛋白C缺陷基因突变结构分析

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大剂量静脉铁剂治疗缺铁性贫血的应用进展

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中华血液学杂志 2022年第11期43卷 960-963页

作者：刘立民吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

铁元素对于生命的维持发挥着至关重要的作用,它是几乎所有生命体不可或缺的物质之一。缺铁是指在明显缺铁性贫血之前的铁储备量减少或这一情况持续存在但没有进展。缺铁性贫血则是一种更严重的铁缺乏,为小细胞低色素性贫血^([1])。缺铁... 详细信息

铁元素对于生命的维持发挥着至关重要的作用,它是几乎所有生命体不可或缺的物质之一。缺铁是指在明显缺铁性贫血之前的铁储备量减少或这一情况持续存在但没有进展。缺铁性贫血则是一种更严重的铁缺乏,为小细胞低色素性贫血^([1])。缺铁及缺铁性贫血是目前全球范围内的健康问题之一,并带来了巨大的社会和经济负担。近年的研究显示,铁缺乏影响着全球超过20亿人的健康,全球范围内的缺铁性贫血病例超过了12亿^([1,2])。常见的缺铁性贫血高危人群包括儿童、经期女性、孕妇、各类器质性疾病患者。有效地纠正缺铁和治疗缺铁性贫血是该疾病管理的重要问题之一。

关键词：缺铁性贫血静脉铁剂铁缺乏储备量小细胞低色素性贫血器质性疾病铁元素全球范围

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遗传性血栓性血小板减少性紫癜5例临床分析

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 43-47页

作者：吕昕波殷杰孔丹青田竑李云曲琦苏健曹丽娟白霞余自强王兆钺吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215006

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结... 详细信息

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结局;结合血浆ADAMTS13活性测定及ADAMTS13基因突变分析,探讨cTTP临床表现、治疗结局与ADAMTS13基因突变间的相互内在联系。结果5例CTTP患者中男1例,女4例,发病年龄分别为1、9、12、19、31岁,主要临床表现为血小板明显减少、贫血及神经系统受累表现;既往多被疑诊为免疫性血小板减少症;2例女性患者因妊娠诱发,其他病例存在感染诱因。所有病例均检出ADAMTS13基因突变,基因突变区域与患者临床表现及器官损伤程度之间存在内在联系。治疗性和预防性血浆输注是有效的治疗方法。结论cTTP临床表现具有明显异质性,易被误诊而延误治疗。ADAMTS13活性检测和基因突变分析是重要诊断依据,预防性血浆输注可有效控制疾病发作。

关键词：紫癜,血栓性血小板减少性 ADAMTS13蛋白质诊断,鉴别

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缓解期存在的克隆性造血对伴NPM1突变急性髓系白血病患者化疗后造血恢复的影响

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中华血液学杂志 2023年第10期44卷 845-850页

作者：王淋淋陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006 徐州医科大学盐城临床学院盐城市第一人民医院盐城224000

目的探讨缓解期存在的克隆性造血(CH)对伴NPM1突变急性髓系白血病(AML)患者化疗后造血恢复的影响。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月苏州大学附属第一医院收治的初诊伴NPM1突变AML患者86例,对患者诊断时的临床资料、二代测序检测结... 详细信息

目的探讨缓解期存在的克隆性造血(CH)对伴NPM1突变急性髓系白血病(AML)患者化疗后造血恢复的影响。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月苏州大学附属第一医院收治的初诊伴NPM1突变AML患者86例,对患者诊断时的临床资料、二代测序检测结果和缓解期骨髓基因突变检测结果进行分析。应用Log-rank方法比较造血恢复的差异,采用单因素及多因素Cox比例风险模型分析影响造血恢复的因素。结果86例AML伴NPM1突变患者中位年龄50(15~69)岁,男39例,女47例,41例患者给予"7+3"强化疗方案诱导治疗,45例患者给予含低剂量阿糖胞苷的低强度方案诱导治疗。86例患者诊断时最常见的突变为FLT3、DNMT3A、TET2、IDH1、IDH2,缓解期存在CH相关突变患者21例,为DNMT3A、TET2、ASXL1、IDH1/IDH2基因突变。缓解期存在CH相关突变组患者的中性粒细胞恢复时间与缓解期无CH组患者比较差异无统计学意义(P=0.282),但前者的血小板恢复时间明显延长[26(95%CI 21~32)d对25(95%CI 23~26)d,P=0.032]。单因素Cox比例风险模型分析提示年龄、诱导化疗方案、缓解期存在CH相关突变为影响血小板恢复的危险因素,多因素Cox比例风险模型分析提示诱导化疗方案(HR=0.454,P=0.001)、缓解期存在CH相关突变(HR=0.520,P=0.027)为影响血小板恢复的独立危险因素。结论缓解期存在的CH使AML伴NPM1突变患者化疗后血小板恢复延迟。

关键词：白血病髓系急性克隆性造血 NPM1突变造血恢复

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