检索结果-内蒙古大学图书馆

白血病．淋巴瘤 2019年第11期28卷 676-677页

作者：江森季顺东戴克胜阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室 215006

抗血小板抗体自从问世以来,一直是研究血小板与血液成分和血管壁相互作用的重要工具.同时,抗血小板抗体在出血、血栓性疾病的检测和诊断方面也起着重要作用,并且成为一类强有力的抗血栓药物.随着对生理性止血和病理性血栓形成过程中血... 详细信息

抗血小板抗体自从问世以来,一直是研究血小板与血液成分和血管壁相互作用的重要工具.同时,抗血小板抗体在出血、血栓性疾病的检测和诊断方面也起着重要作用,并且成为一类强有力的抗血栓药物.随着对生理性止血和病理性血栓形成过程中血小板作用机制的深入理解,抗血小板、抗血栓抗体也在更好的抗栓效果和更小的出血不良反应之间找到平衡.

关键词：血小板抗体血栓形成

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血液系统疾病治疗中合并导管相关血流感染的临床特点和预后分析

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中国血液流变学杂志 2020年第3期30卷 304-308页

作者：刘吟吕康康戚嘉乾杨海飞程巧徐杨吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学造血干细胞移植研究所江苏苏州215123

目的回顾性分析血液系统疾病治疗过程中并导管相关血流感染的临床资料特点.方法收集2018年1月—2018年12月于苏州大学附属第一医院确诊的导管相关血流感染的病例,分析其临床特点、耐药性和生存预后,并对相关变量进行Cox回归分析.结果共... 详细信息

目的回顾性分析血液系统疾病治疗过程中并导管相关血流感染的临床资料特点.方法收集2018年1月—2018年12月于苏州大学附属第一医院确诊的导管相关血流感染的病例,分析其临床特点、耐药性和生存预后,并对相关变量进行Cox回归分析.结果共有129例发生导管相关血流感染,其中G+菌58例(45.0%),G-菌66例(51.2%),真菌5例(3.9%),分别对万古霉素、利奈唑胺及阿米卡星、亚胺培南敏感.经抗感染治疗后患者降钙素原及C反应蛋白均明显下降.随访终点时总体死亡率为44.2%,感染未控制死亡17例.Cox回归分析结果显示,年龄>42岁、合并其他基础疾病、原发病未缓解、移植与预后显著相关.结论血液系统疾病治疗过程中导管相关血流感染的主要病原菌以G-菌为主,对阿米卡星和碳青霉烯类抗生素相对耐药率低.年龄、合并其他基础疾病、原发病未缓解、造血干细胞移植是导管相关血流感染不良预后的高危因素.

关键词：导管相关血流感染血流感染耐药性

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血友病B合并凝血因子FⅨ抑制物一例

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国际输血及血液学杂志 2020年第1期43卷 51-56页

作者：李雪伟王杏张东杰王兆钺苏州大学苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215000 山东第一医科大学青岛市市立医院肝胆外科266011

目的探讨血友病B合并凝血因子FⅨ抑制物患儿的临床特征及治疗策略。方法选择2018年2月8日,苏州大学附属第一医院收治的1例血友病B合并FⅨ抑制物患儿为研究对象。对患儿病史进行收集,并且进行凝血功能常规检查,以及血浆凝血因子、凝血因... 详细信息

目的探讨血友病B合并凝血因子FⅨ抑制物患儿的临床特征及治疗策略。方法选择2018年2月8日,苏州大学附属第一医院收治的1例血友病B合并FⅨ抑制物患儿为研究对象。对患儿病史进行收集,并且进行凝血功能常规检查,以及血浆凝血因子、凝血因子抑制物检测等实验室检查,结合基因测序结果进行诊断。患儿接受泼尼松(15 mg/d)联合环孢素(50 mg/次×2次/d),以及泼尼松(15 mg/d)联合雷帕霉素(1.5 mg/d)方案治疗。并且根据患儿的相关实验室检查结果判断疗效。随访截至2019年9月30日。回顾性分析本例患儿临床特征、诊断、治疗经过及疗效。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本例患儿为男性,8岁。因"反复出现关节疼痛、肿胀7年"于2018年2月8日至苏州大学附属第一医院就诊。2010年5月,患儿于当地医院诊断为重型血友病B,予凝血酶原复合物,以及重组人FⅨ治疗。2012年3、4月测定FⅨ抑制物滴度分别为3.2、6.2 BU/mL。自2014年6月起,患儿关节频繁出血,疼痛程度显著加重。②患儿入院后凝血功能常规检查结果显示,活化部分凝血活酶时间(APTT)为165.4 s,凝血酶原时间(PT)为13.4 s,凝血酶时间(TT)为16.6 s,纤维蛋白原(FIB)为3.48 g/L,FⅨ∶C为0.5%,FⅧ∶C为20%。APTT纠正试验结果显示,立即及2 h后APTT分别为152.7与129.6 s。抗磷脂抗体检测结果呈阴性,狼疮抗凝物检查结果呈阴性。FⅨ抑制物滴度>10 BU/mL。FⅨ基因测序结果显示,患儿FⅨ基因2号外显子c.7993C>T(***29X)杂合突变。③该患儿被诊断为重型血友病B合并FⅨ抑制物。选择泼尼松联合环孢素方案对本例患儿进行治疗,治疗3个月后,患儿未获得改善。随后治疗方案改为泼尼松联合雷帕霉素。治疗6个月后,复查患儿FⅨ抑制物滴度下降幅度不明显,但是患儿出血频率较治疗前减少。治疗9个月后,复查患儿FⅨ抑制物滴度降至初诊时的50%,患儿未再发生出血症状。患儿疗效达部分缓解(PR)。截至随访结束,患儿未发生关节肿胀、疼痛,基本恢复正常生活及学习。结论重症血友病B患儿若多次输注FⅨ后出血频率增加,对常规剂量治疗效果不佳等情况时,需警惕FⅨ抑制物产生可能,应及时测定FⅨ抑制物滴度。血友病B合并FⅨ抑制物少见,疗效差且易出现不良反应,正确诊断与适当治疗对改善患者出血症状具有重要意义。但是,该结论仅限于对单一病例的临床分析,尚需要扩大样本量,进一步研究、验证。

关键词：血友病B 凝血因子抑制物因子Ⅸ 出血诊断药物疗法

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