检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2025年第1期33卷 193-197页

作者：杜佳豪赵丽丽杨标戴克胜苏州大学苏州医学院江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院卫生部血栓与止血重点实验室放射医学与防护国家重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:探究构建三氯化铁(FeCl_(3))损伤小鼠颈动脉血栓模型的主要影响因素。方法:FeCl_(3)损伤颈总动脉后,将损伤后血管取下进行固定、包埋、冷冻切片和HE染色,并统计血栓面积比。FeCl_(3)浓度分5%、10%和15%3组,FeCl_(3)损伤时间选取2、... 详细信息

目的:探究构建三氯化铁(FeCl_(3))损伤小鼠颈动脉血栓模型的主要影响因素。方法:FeCl_(3)损伤颈总动脉后,将损伤后血管取下进行固定、包埋、冷冻切片和HE染色,并统计血栓面积比。FeCl_(3)浓度分5%、10%和15%3组,FeCl_(3)损伤时间选取2、4和6 min 3组,小鼠的周龄分4-5、6-8和10周3组。0.075μg/g和0.1μg/g剂量R300注入小鼠眼球后静脉丛,4 h后进行血小板计数,探究血小板数量对FeCl_(3)诱导血栓模型的影响,验证构建的血栓模型的准确性。结果:HE染色观察显示,与5%FeCl_(3)诱导的血栓相比,10%和15%FeCl_(3)氧化损伤血管诱导形成的血栓块更稳定,致密且更大。10%FeCl_(3)损伤血管内皮4 min和6 min后诱导形成致密和大的血栓块,而损伤2 min时诱导形成的血栓更松散且血栓面积小。选取的4-5、6-8和10周龄的小鼠在对10%FeCl_(3)损伤诱导形成的致密血栓和血栓面积差异上并不明显。结论:FeCl_(3)损伤的小鼠血栓模型受到许多因素的影响。10%FeCl_(3)、损伤时间4 min、6-8周龄小鼠作为最佳的实验条件,对于构建稳定的颈动脉血栓模型是合适的。

关键词：血小板颈动脉三氯化铁

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血液病患者人微小病毒B19感染特征分析

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中国临床医学 2025年第1期32卷 78-84页

作者：魏崴王蕾赵益民上海市第八人民医院检验科上海200235 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨血液病患者人微小病毒B19(HPV-B19)的感染情况及临床特征。方法选择2019年2月至2020年2月在上海市第八人民医院就诊的94例良性血液病患者、128例血液肿瘤患者和89名健康体检者,采用ELISA以及PCR检测其血浆HPV-B19特异性抗体IgM... 详细信息

目的探讨血液病患者人微小病毒B19(HPV-B19)的感染情况及临床特征。方法选择2019年2月至2020年2月在上海市第八人民医院就诊的94例良性血液病患者、128例血液肿瘤患者和89名健康体检者,采用ELISA以及PCR检测其血浆HPV-B19特异性抗体IgM及核酸水平。比较3组HPV-B19的感染率,以及血液病患者中HPV-B19阳性与阴性者的临床特征。结果良性血液病患者HPV-B19 IgM阳性率为9.6%(9/94)、核酸阳性率为11.7%(11/94)、总体感染[IgM和(或)核酸阳性]率为14.9%(14/94);血液肿瘤患者HPV-B19 IgM阳性率为18.0%(23/128)、核酸阳性率为19.5%(25/128)、总体感染率为26.6%(34/128);健康对照组HPV-B19 IgM阳性率为1.1%(1/89)、核酸阳性率为2.2%(2/89)、总体感染率为2.2%(2/89)。良性血液病患者HPV-B19总体感染率高于健康对照组(P=0.006);血液肿瘤患者总体感染率高于良性血液病患者(P=0.037)及健康对照组(P<0.001)。良性血液病中,纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、免疫性血小板减少性紫癜(ITP)和再生障碍性贫血(AA)患者HPV-B19感染率较高,分别为44.4%(4/9)、27.3%(3/11)、25.0%(4/16)和21.4%(3/14);血液肿瘤中,非霍奇金淋巴瘤(NHL)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)的HPV-B19感染率最高,分别为42.9%(9/21)和37.5%(6/16)。两血液病组患者中,HPV-B19阳性者年龄更大(P<0.05);NHL、CLL及多发性骨髓瘤(MM)患者中,HPV-B19阳性者的网织红细胞占比降低(P<0.05);NHL、急性髓系白血病(AML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)患者中,HPV-B19阳性者化疗后骨髓抑制时间延长(P<0.05)。结论血液病患者HPV-B19感染率升高,HPV-B19感染影响患者病情及治疗。

关键词：血液病血液肿瘤人微小病毒B19 骨髓抑制

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血液系统恶性肿瘤治疗耐受性评估方法的应用进展

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中国肿瘤 2025年第1期34卷 73-80页

作者：黄斯漫万超玲吴德沛薛胜利国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血液系统恶性肿瘤在循证医学的实践下已有了规范诊疗流程和合适治疗方案推荐,然而由于疾病的异质性和人群个体差异,不同患者在同一方案治疗下所取得的临床疗效及治疗相关毒副作用不尽相同。如何准确预测血液系统恶性肿瘤个体对特定治疗... 详细信息

血液系统恶性肿瘤在循证医学的实践下已有了规范诊疗流程和合适治疗方案推荐,然而由于疾病的异质性和人群个体差异,不同患者在同一方案治疗下所取得的临床疗效及治疗相关毒副作用不尽相同。如何准确预测血液系统恶性肿瘤个体对特定治疗方案的耐受性至关重要。全文就血液系统恶性肿瘤患者的治疗耐受性评估方法进行综述,以便临床工作者为不同患者作出耐受性科学评估并协助制定最佳治疗方案。

关键词：血液系统恶性肿瘤治疗耐受性评估方法

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奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案治疗复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜4例

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中华血液学杂志 2025年第1期46卷 70-74页

作者：何海菊李云田竑徐晓燕苏健葛鑫鑫吴德沛余自强殷杰苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的探索奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案在复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2023年1月1日至2024年6月30日苏州大学附属第一医院血液内科收治的4例经过奥妥珠单抗、糖皮质激素为... 详细信息

目的探索奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案在复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2023年1月1日至2024年6月30日苏州大学附属第一医院血液内科收治的4例经过奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础联合治疗的复发性iTTP患者。结果4例复发iTTP患者均接受过利妥昔单抗和硼替佐米治疗,3例存在其他自身抗体。4例患者经过奥妥珠单抗和糖皮质激素为基础的联合治疗后均获得临床缓解,ADAMTS13活性恢复正常,抑制物转阴。中位随访11(3~17)个月,4例患者均为持续缓解状态。所有患者治疗及随访期间未出现严重不良反应。结论奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案治疗复发性iTTP具有良好的疗效和安全性。

关键词：免疫性血栓性血小板减少性紫癜复发奥妥珠单抗临床缓解

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共振能量转移技术检测人血小板膜分子方法的建立及临床应用价值研究

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标记免疫分析与临床 2025年第1期32卷 164-168页

作者：何林燕曲乐左元玲阮长耿赵益明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006 南京医科大学附属苏州医院检验医学中心苏州市立医院苏州市智慧+重大疾病生物标志物研究与转化重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院输血科江苏苏州215000

目的对应用干化学发光免疫分析仪与流式细胞仪比较检测人血小板膜分子表达的特异性、准确性和重复性等参数进行验证,开发基于共振能量转移技术的均相化学发光法检测血小板膜受体分子和活化功能的新方法。方法采用干化学发光免疫分析仪检... 详细信息

目的对应用干化学发光免疫分析仪与流式细胞仪比较检测人血小板膜分子表达的特异性、准确性和重复性等参数进行验证,开发基于共振能量转移技术的均相化学发光法检测血小板膜受体分子和活化功能的新方法。方法采用干化学发光免疫分析仪检测45例健康对照组、45例阳性刺激剂组外周血中血小板膜表面分子标志物CD41、血小板-白细胞聚集体分子标志物CD45、经凝血酶受体活化因子肽6(thrombin receptor activator peptide 6,TRAP6)活化前后的血小板活化标志物CD62P表达,与流式细胞术检测结果进行对比。结果干化学免疫发光仪检测得CD41、CD45和CD62P表达的校准曲线拟合度较好,CV%较理想。干化学免疫发光仪检测得CD45、TRAP6活化后的CD62P发光强度与流式细胞仪测得的平均荧光强度具有正相关性(r=0.3165,P=0.0341;r=0.3159,P=0.0345);百分比与流式细胞仪测得的表达百分比呈正相关性(r=0.3630,P=0.0142;r=0.4165,P=0.0044)。干化学免疫发光仪检测CD41、CD45、CD62P表达百分比的AUC分别为0.843、0.977、0.810。结论共振能量转移技术可有效分析血小板表面分子表达水平和活化功能,在临床具有一定的应用价值。

关键词：共振能量转移技术血小板流式细胞术 CD41 CD62P

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伴有血液学异常的植物固醇血症20例临床特征分析

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中华医学杂志 2019年第16期99卷 1226-1231页

作者：曹丽娟余自强江淼白霞苏健戴兰阮长耿王兆钺苏州大学附属第一医院血栓与止血研究室江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的分析伴有血液学异常的植物固醇血症患者的临床及实验室特征。方法回顾性分析2004至2017年在苏州大学附属第一医院就诊的20例植物固醇患者的临床资料,并进行外周血细胞、血脂分析、红细胞渗透脆性实验;高效液相色谱法检测血清中豆固... 详细信息

目的分析伴有血液学异常的植物固醇血症患者的临床及实验室特征。方法回顾性分析2004至2017年在苏州大学附属第一医院就诊的20例植物固醇患者的临床资料,并进行外周血细胞、血脂分析、红细胞渗透脆性实验;高效液相色谱法检测血清中豆固醇、二氢胆固醇和谷固醇含量;PCR扩增先证者和家系成员ABCG5/8基因外显子及侧翼序列并结合测序分析突变情况。结果20例植物固醇患者均曾被误诊为免疫性血小板减少或Evans综合征。所有患者均有脾肿大切除史,其中17例患者以血小板减少就诊并伴有不同程度的黄褐瘤,部分患者存在肝功能异常(9例)、早发型动脉粥样硬化(5例)及关节炎(4例)等。外周血溶血检查发现红细胞脆性增加,血涂片分析发现所有患者血小板大小不等、总体偏大,口形红细胞增多。患者血清谷固醇和豆固醇含量分别为331.05(276.00,670.20)mg/L和244.60(193.78,399.40)mg/L,约为健康人的10倍及24倍。测序分析共发现了ABCG5/8基因中14种突变,2/3位ABCG5基因[(E22X)、p.(R446X)、***7+3G>A、p.(R446X)、p.(R419H)、***7+3G>A、p.(G90E)、p.(R389H)及g.7+2G>A];而1/3位ABCG8基因[p.(M614-K628del)、p.(E25X)、p.(L86P fs X185)、p.(R263Q)、p.(E500D fs X604)、p.(G674R)],其中ABCG5 p.(R446X)突变有重现性。结论血小板减少、口形红细胞增多及脾大是植物固醇血症患者特殊的临床表现,外周血小板及红细胞形态变化是该类患者典型的特征,临床确诊需进行ABCG5/8基因分析及血清植物固醇测定。

关键词：植物甾醇类血小板减少异常红细胞脾大基因突变

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纤维蛋白原FGB基因插入突变所致遗传性无纤维蛋白原血症的发病机制

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中华血液学杂志 2013年第9期34卷 751-756页

作者：张剑赵小娟王兆钺余自强曹丽娟马珍妮张杰张威白霞阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的探讨一个遗传性无纤维蛋白原血症家系的分子发病机制。方法应用Clauss法测定血浆纤维蛋白原活性，应用免疫比浊法测定纤维蛋白原抗原。提取先证者及其家系成员外周血DNA，PCR扩增纤维蛋白原FGA、FGB和FGG基因所有外显子和侧翼序列... 详细信息

目的探讨一个遗传性无纤维蛋白原血症家系的分子发病机制。方法应用Clauss法测定血浆纤维蛋白原活性，应用免疫比浊法测定纤维蛋白原抗原。提取先证者及其家系成员外周血DNA，PCR扩增纤维蛋白原FGA、FGB和FGG基因所有外显子和侧翼序列，构建纤维蛋白原野生型和突变型表达载体。在先证者血浆中加入凝血酶进行纤维蛋白聚集曲线测定；应用Westernblot分析血浆纤维蛋白原，用野生型或FGB突变型质粒转染COS-7细胞，用Westernblot和ELISA法检测转染后的细胞裂解液及细胞培养上清中纤维蛋白原的表达。结果先证者APTT、PT、凝血酶时间明显延长；血浆纤维蛋白原活性及纤维蛋白原抗原检测结果均为0；先证者FGB基因2号外显子核苷酸2833～2834之间插入GTTT（纯合突变），先证者父亲、母亲、胞弟和儿子为杂合突变；凝血酶诱导的血浆纤维蛋白聚集曲线显示患者血浆无纤维蛋白聚集；Westernblot分析显示，非还原条件下先证者血浆缺乏完整的纤维蛋白原分子和纤维蛋白原半分子，在还原条件下未检出截短的BB链。在转染突变型质粒的COS-7细胞裂解液中检出异常纤维蛋白原分子（相对分子质量〉340000），细胞培养上清中未检出异常纤维蛋白原。野生型和突变型质粒转染的COS．7细胞裂解液中纤维蛋白原含量差异无统计学意义[（2．47±0．30）μg／ml对（2．65±0．60）μg／ml，P=0．0889]；转染突变型质粒的COS-7细胞培养上清中纤维蛋白原含量低于转染野生型质粒的COS-7细胞，差异有统计学意义[（0．01±0．01）μg／ml对（3．80±0．80）μg／ml，P=-0．0001]。结论纤维蛋白原FGB基因插入突变是该家系遗传性无纤维蛋白原血症的分子发病机制；该突变导致纤维蛋白原分子合成异常、组装及分泌障碍。

关键词：纤维蛋白原缺乏血症遗传性疾病先天性突变

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三个伴有巨大血小板和溶血性贫血的植物固醇血症家系研究

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中华血液学杂志 2011年第5期32卷 331-336页

作者：王改锋王兆钺曹丽娟江明华孙雄华白霞阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究3个以血液学改变为首发临床表现的植物固醇血症先证者及家系的临床表型和基因诊断。方法光学显微镜观察红细胞及血小板的形态；高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇及谷固醇的含量；PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外... 详细信息

目的研究3个以血液学改变为首发临床表现的植物固醇血症先证者及家系的临床表型和基因诊断。方法光学显微镜观察红细胞及血小板的形态；高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇及谷固醇的含量；PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外显子和侧翼序列，针对先证者的突变位点，对其家系成员进行相应片段基因的检测；同时在正常人群中筛查以排除多态性。结果巨大血小板、溶血性贫血、脾脏肿大及黄褐瘤是患者共同的表现。外周血涂片可见异形红细胞，如口形红细胞增多，血小板体积增大甚至达红细胞大小；血浆中植物固醇尤其是谷固醇的含量显著增高，是正常人30倍左右；基因分析发现4个突变：ABCG5C20896T（R446X）、A20883G，ABCG8del43683-43724、del43866C-43867G／ins43866T，后3个是新的突变位点。结论伴有巨大血小板和溶血性贫血的植物固醇血症是植物固醇血症一个特殊的亚型。对不能解释的巨大血小板，尤其是伴有溶血或（和）口形红细胞的患者应考虑植物固醇血症的可能。

关键词：血小板减少症贫血,溶血性植物固醇血症 DNA突变分析

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伴t（5；12）（q33；p13）髓系肿瘤四例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第4期37卷 302-307页

作者：寇林冰潘金兰仇惠英陈苏宁岑建农张俊白淑潇吴春晓吴亚芳公艳蕾沈娟苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的分析伴有t（5；12）/ETV6-PDGFRβ异常髓系肿瘤的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本，R显带技术进行染色体核型分析；采用PDGFRβ双色断裂重排探针和荧光原位杂交（FISH）技术检测该基因重排；应用多重RT... 详细信息

目的分析伴有t（5；12）/ETV6-PDGFRβ异常髓系肿瘤的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本，R显带技术进行染色体核型分析；采用PDGFRβ双色断裂重排探针和荧光原位杂交（FISH）技术检测该基因重排；应用多重RT-PCR技术检测ETV6-PDGFRβ融合基因，并对其中1例PCR产物进行测序分析；应用流式细胞术进行免疫分型分析；4例患者均接受伊马替尼治疗，随访治疗结果和生存期。结果4例患者中3例为骨髓增殖性肿瘤（MPN），1例为急性髓系白血病（AML）-M2。核型分析3例t（5；12）（q33；p13）为原发性异常，1例t（5；12）（q33；p13）为继发性异常，并经FISH证实为PDGFRβ基因重排；多重RT-PCR检测结果显示ETV6-PDGFRβ融合基因阳性，BCR-ABL融合基因阴性；免疫分型结果显示4例患者骨髓标本均有CD13、CD33和CD34表达；伊马替尼治疗后，其中2例患者获分子学缓解，1例获血液学和完全细胞遗传学缓解，1例在伊马替尼治疗后，ETV6-PDGFRβ融合基因短暂转阴，由于与AML相关的原发性异常的存在，使得病情迅速恶化、死亡。结论伴t（5；12）/ETV6-PDGFRβ髓系肿瘤较少见，具有独特的临床和实验室特点。t（5；12）在MPN中多为原发性异常，患者伊马替尼治疗效果颇佳，预后良好，而在AML中可能多为继发性异常，预后尚不明确。FISH技术是检测PDGFRβ基因重排的可靠手段。

关键词：融合基因,ETV6-PDGFRβ 肿瘤,髓系易位,遗传伊马替尼

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伊马替尼联合化疗或异基因造血干细胞移植治疗成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病的临床研究

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 114-119页

作者：程珍赵澜陈广华吴德沛仇惠英唐晓文傅琤琤金正明陈峰薛胜利孙爱宁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的探讨伊马替尼在初治成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）诱导治疗中的作用，以及在伊马替尼时代异基因造血干细胞移植（***）在治疗成人Ph＋ALL中的地位。方法回顾性分析2005-2013年就诊的97例初治成人Ph＋ALL患者，根... 详细信息

目的探讨伊马替尼在初治成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）诱导治疗中的作用，以及在伊马替尼时代异基因造血干细胞移植（***）在治疗成人Ph＋ALL中的地位。方法回顾性分析2005-2013年就诊的97例初治成人Ph＋ALL患者，根据首次诱导治疗过程中伊马替尼使用情况，分为使用组（37例，用伊马替尼≥3d）与未使用组（60例，未用或用伊马替尼〈3d），并将使用组分为前期使用组（26例）与后期使用组（11例）（以化疗第14天为界），比较各组的总反应率（ORR）以及获得完全缓解（CR）或CR伴血细胞不完全恢复（CRi）患者的***融合基因转阴率。之后有77例患者使用伊马替尼作为维持治疗，其中接受allo-HSCT患者44例（移植组），未进行移植者33例（非移植组）。比较两组的总生存（OS）率、无病生存（DFS）率、复发率及非复发死亡（NRM）率；并监测34例移植前处于首次完全缓解（CR。）状态的患者分别在取得CR或CRi时、首次巩固治疗时、移植预处理前、移植造血重建时的融合基因转阴率。结果首次诱导治疗结束时，伊马替尼使用组ORR高于未使用组（分别为97．3％和72．9％，P=0．002），而前期使用组与后期使用组的ORR差异无统计学意义（分别为100％和90．9％，P=0．297）；使用组与未使用组中获得CR或CRi患者的融合基因转阴率分别为20．0％和o（P=O．041）。移植前处于CR、状态的患者于上述4个时间点的融合基因转阴率分别为20．8％、42．3％、51．8％、76．8％，移植造血重建时与移植预处理前、移植预处理前与获得CR或CRi时相比较，差异有统计学意义（P值分别为0．044和0．022）。移植组5年OS率高于非移植组（分别为47．0％和28．0％，P=0．016），5年DFS率及累积复发率均优于非移植组（P值分别为0．003和0．000），而两组的NRM累积发生率差异无统计学意义（P=0．370）。结论成人Ph’ALL首次诱导治疗中采用常规化疗联合伊马替尼，不仅能够提高血液学缓解率，同时可以改善分子学反应。缓解后使用伊马替尼作为巩固和维持治疗，并且尽早进行allo-HSCT可以改善预后。

关键词：白血病淋巴样费城染色体伊马替尼造血干细胞移植

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