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白血病．淋巴瘤 2018年第4期27卷 228-233,237页

作者：王超薛胜利李正鲍协炳储小玲撖荣陶涛吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006 苏州大学附属第一医院星海分院血液科 215000

目的总结异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特征和诊治经验。方法分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例allo-HSCT后发生AIHA患者的临床资料，并进行文献复习。结果1例青年男性重型再生障碍性... 详细信息

目的总结异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特征和诊治经验。方法分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例allo-HSCT后发生AIHA患者的临床资料，并进行文献复习。结果1例青年男性重型再生障碍性贫血患者在接受单倍体allo-HSCT近2年后，无诱因下发生AIHA，经糖皮质激素、静脉注射用丙种球蛋白、血浆置换术联合抗CD20单抗治疗后痊愈。文献复习显示，allo-HSCT后AIHA患者对含利妥昔单抗的治疗方案反应率相对较高，成年人及基础疾病为恶性病的allo-HSCT后AIHA患者病死率高，患者对利妥昔单抗反应不佳是预后差的最大危险因素。结论allo-HSCT后发生的AIHA对激素不敏感，治疗反应率低，是导致allo-HSCT患者病死率升高的危险因素。

关键词：造血干细胞移植贫血溶血性自身免疫性诊断治疗结果

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三例伴dic(9;20)异常急性淋巴细胞白血病的临床和实验研究

三例伴dic(9;20)异常急性淋巴细胞白血病的临床和实验研究

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第十五届全国实验血液学学术会议

作者：潘金兰寇林冰仇惠英陈苏宁张俊白淑潇吴春晓苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探讨伴有dic(9;20)异常急性淋巴细胞白血病的临床和实验室特点.方法患者骨髓进行核型分析、FISH、免疫表型检测;2例患者抽提DNA进行芯片比较基因组杂交(a-CGH)检测,分析其缺失片段和基因.结果 3例患者均为单体20(-20),疑为dic(9;...

目的探讨伴有dic(9;20)异常急性淋巴细胞白血病的临床和实验室特点.方法患者骨髓进行核型分析、FISH、免疫表型检测;2例患者抽提DNA进行芯片比较基因组杂交(a-CGH)检测,分析其缺失片段和基因.结果 3例患者均为单体20(-20),疑为dic(9;20)异常,经FISH检测证实双着丝粒易位.例1为dic(9;20)同时伴有t(9;22),+Ph,13q-等复杂异常核型,例2和例3为单纯dic(9;20)异常.例3经FISH证实CDKN2A基因缺失.例1和例2的aCGH结果证实了9号染色体短臂和20号染色体长臂的缺失,并发现缺失区域中包括CDKN2A基因.三例患者免疫表型结果均为B淋系表达.结论 dic(9;20)为少见再现性较为隐匿性的染色体异常,核型分析常表现为单体20(-20),故如核型分析出现该异常,要警惕dic(9;20)发生,有条件最好用FISH加以证实.例1和例3为成人,例2为儿童,发病时白细胞均较高,与文献报道相符.3例均有CDKN2A基因缺失.例1和例3完全缓解期为3个月,总生存期为18和11个月,例2自诱导化疗第一次缓解后仍在缓解中,随访时间为20月.尽管病例数少,但3例患者似乎出现不同预后,推测dic(9;20)和CDKN2A基因缺失于成人ALL而言也许是预后不良的指标,而对儿童ALL则似乎预后相对较好.

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降钙素原监测与恶性血液病合并感染患者的临床相关性分析

降钙素原监测与恶性血液病合并感染患者的临床相关性分析

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第十五届全国实验血液学学术会议

作者：郑佳佳孙爱宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探讨降钙素原(PCT)定量检测及监测其动态变化在恶性血液病化疗及移植相关感染患者中的临床应用价值.方法回顾分析497例常规化疗后血清PCT阳性(＞0.5ng/mL)的恶性血液病患者的临床资料,探讨PCT水平与感染性休克的相关性,明确PCT在...

目的探讨降钙素原(PCT)定量检测及监测其动态变化在恶性血液病化疗及移植相关感染患者中的临床应用价值.方法回顾分析497例常规化疗后血清PCT阳性(＞0.5ng/mL)的恶性血液病患者的临床资料,探讨PCT水平与感染性休克的相关性,明确PCT在血流感染中的诊断价值.结果 497例PCT阳性患者中421例为实验室或临床确诊感染,其中发热24h内PCT即增高的有296例;421例感染患者中有408例同时行血培养检查,其中血培养阳性168例,血培养阴性患者240例,两组PCT中位值分别为2.47 ng/ ml、1.15 ng/ml,具有显著性差异, (P＜0.01);168例血培养阳性患者中,革兰氏阴性菌感染108例,革兰氏阳性菌感染37例,两组PCT中位值分别为4.315 ng/ ml、1.39 ng/ ml,具有统计学差异,P ＜0.01;PCT为2.05 ng/ml时诊断性能最高,其灵敏度、特异度分别为54.3％,70％;421例感染确诊患者中59例发生感染性休克,362例未发生感染性休克患者,PCT中位值分别为6.29 ng/ml、1.16 ng/ml,两组PCT值具有显著性差异(P值＜0.01).

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TEL-PDGFRβ和NUP98-HOXA9双阳性的AML-M2患者首例

TEL-PDGFRβ和NUP98-HOXA9双阳性的AML-M2患者首例

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第十五届全国实验血液学学术会议

作者：盛广影陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探讨TEL-PDGFR β和NUP98-HOXA9双阳性的AML患者临床特征.方法我们报道首例同时合并NUP98-HOXA9和TEL-PDGFR β的AML-M2患者.结果患者女,51岁,脾脏中度肿大,外周血白细胞62.31*10∧9/L,原始细胞20％,NAP积分未知,乳酸脱氢酶(LDH)...

目的探讨TEL-PDGFR β和NUP98-HOXA9双阳性的AML患者临床特征.方法我们报道首例同时合并NUP98-HOXA9和TEL-PDGFR β的AML-M2患者.结果患者女,51岁,脾脏中度肿大,外周血白细胞62.31*10∧9/L,原始细胞20％,NAP积分未知,乳酸脱氢酶(LDH)1154.0u/l.骨髓象见原始细胞25％,无奥氏小体,支持AML-M2诊断.免疫分型示髓系表达.核型分析示46,XX,t(7;11)(p15;p15)[2]/46,idcm,t(5;12)(q33;p13)[2].多重PCR同时检测到NUP98-HOXA9和TEL-PDGFRβ两种转录本.RT-PCR检测EVI1：9931/10000copies.先后分别予以IAC、CAG、MA方案化疗后均达CR但均立即复发;予以伊马替尼400mg qd口服2周后出现骨髓抑制合并肺部感染,后改为100mg qd维持治疗,但TEL-PDGFRβ未见转阴.患者最终死于肺部感染,生存期仅5个月,明显低于已报道的NUP98-HOXA9的M2患者的中位生存期,预后极差.结论 NUP98-HOXA9是患者预后不良的独立因素,而NUP98-HOXA9和TEL-PDGFRβ的共作用可能是本例患者预后极差的因素.

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以髓细胞肉瘤为首发表现的造血干细胞移植后白血病复发的临床研究

以髓细胞肉瘤为首发表现的造血干细胞移植后白血病复发的临床研究

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第十五届全国实验血液学学术会议

作者：赵晔吴德沛孙爱宁仇惠英金正明唐晓文苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探讨异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后以髓细胞肉瘤(MS)为首发表现的白血病复发的诊断、治疗和预后.方法回顾分析2010年08月至2014年11月本中心6例allo-HSCT后首先出现MS,而无骨髓白血病复发的患者的临床资料.结果 6例患者均...

目的探讨异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后以髓细胞肉瘤(MS)为首发表现的白血病复发的诊断、治疗和预后.方法回顾分析2010年08月至2014年11月本中心6例allo-HSCT后首先出现MS,而无骨髓白血病复发的患者的临床资料.结果 6例患者均为男性,中位年龄34岁.其中,5例患者诊断为急性髓系白血病,1例为慢性髓细胞白血病(CML)急髓变.接受清髓性allo-HSCT前,所有患者均经过标准诱导化疗达到完全缓解,并予巩固治疗,CML急髓变患者在治疗过程中同时应用了伊马替尼.6例患者中4例接受了同胞全相合移植,2例为单倍体移植.

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高EVI1表达预示在第一次缓解期接受清髓性异基因造血干细胞移植的急性髓系白血病患者预后不良

高EVI1表达预示在第一次缓解期接受清髓性异基因造血干细胞移植的...

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第十五届全国实验血液学学术会议

作者：何雪峰王琴荣岑建农仇惠英孙爱宁吴德沛陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的分析MAC allo-HSCT能否改善EVI高表达AML患者的预后.方法 2008-2013年首次缓解期接受MAC allo-HSCT的133例AML患者,进行初诊样本的EVI1定量分析以及形态、染色体、融合基因测定和AML常见突变分析.结果 19.5％患者EVI1阳性,80.5％ E...

目的分析MAC allo-HSCT能否改善EVI高表达AML患者的预后.方法 2008-2013年首次缓解期接受MAC allo-HSCT的133例AML患者,进行初诊样本的EVI1定量分析以及形态、染色体、融合基因测定和AML常见突变分析.结果 19.5％患者EVI1阳性,80.5％ EVI1阴性.EVI1阳性组中高危患者比例显著高于阴性组(43.3％ vs.12.6％,P=0.0002).核型分布中,前者包括几乎全部MLL重排患者(7/8);而后者拥有更多的正常核型患者(9.2％ vs.38.2％,P=0.0042).两组在FLT3-ITD/TKD,、c-KIT、NPM1、CEBPA以及DNMT3A突变的分布上没有显著差异.EVI1阳性组患者36个月的总体生存(OS)和无进展生存(PFS)都显著低于阴性组.EVI1阳性组患者36个月累积复发率(CIR)显著高于阴性组(CIR53.1％ vs.26.8％,P=0.014).多因素分析表明,EVI1表达状态是影响OS和PFS的独立预后因素(OS,HR=0.40,p=0.008;PFS,HR=0.44,p=0.01).结论 EVI1表达状态是第一次缓解期的AML接受MAC allo-HSCT治疗结局的不利的独立预后因素.

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身体质量指数对同种异体造血干细胞移植患者总体生存的影响

身体质量指数对同种异体造血干细胞移植患者总体生存的影响

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第十五届全国实验血液学学术会议

作者：薛胜利杨晶张翔沈月平吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的用亚洲人口的身体质量指数(BMI)划分方法来研究移植前BMI指数与同种异体造血干细胞移植患者总生存期之间的关系.方法应用Cox比例风险模型对2001年-2011年间确诊为急性白血病和并接受allo-HSCT的患者进行了预后分析.共267例患者纳...

目的用亚洲人口的身体质量指数(BMI)划分方法来研究移植前BMI指数与同种异体造血干细胞移植患者总生存期之间的关系.方法应用Cox比例风险模型对2001年-2011年间确诊为急性白血病和并接受allo-HSCT的患者进行了预后分析.共267例患者纳入了本次研究,患者的BMI值等于体重(单位：千克)除以身高(单位：米)的平方.根据世界卫生组织对亚洲人口BMI分类的建议,我们将BMI分为4类：≤ 18.5 kg/m2,体重不足;18.5 kg/m2 22.9 kg/m2,正常体重;23 kg/m2 24.9 kg/m2,超重;≥25 kg/m2,肥胖.此外,我们将低体重和正常体重组定义为较低BMI组,超重和肥胖组定为较高BMI组.结果患者的平均随访时间为19.7月,93名患者死亡.单因素分析显示：肥胖,超重,体重正常,体重过轻的病人总体生存率无显著性差异(P=0.104),而当BMI二分类后,相比较低BMI组,较高BMI组的患者的总体生存率较高.在移植后3年,较低BMI组的总体生存率是是55.7％,较高BMI组的总体生存率是72.3％.在调整了潜在的混杂因素后,相比低体重者,体重正常、超重和肥胖的患者显示显著降低的危险度,整体生存率随着BMI增高逐渐升高(P=0.019).结论与较低体重组相比,BMI ≥ 23的同种异体造血干细胞移植患者总体生存率较高.

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血小板减少患者发生血栓的机制及其治疗的研究现状

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国际输血及血液学杂志 2021年第3期44卷 185-190页

作者：顾骋圆王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血小板的主要生理功能是止血和在出血部位聚集形成血栓。在病理条件下,血小板对于闭塞性血栓的形成必不可少。当患者发生血小板减少时,其出血风险随之增加。治疗血小板减少合并血栓或者血栓形成风险增高患者是临床常见的难题。系统性红... 详细信息

血小板的主要生理功能是止血和在出血部位聚集形成血栓。在病理条件下,血小板对于闭塞性血栓的形成必不可少。当患者发生血小板减少时,其出血风险随之增加。治疗血小板减少合并血栓或者血栓形成风险增高患者是临床常见的难题。系统性红斑狼疮(SLE)、恶性肿瘤或者急性冠脉综合征(ACS)等患者合并血小板减少时,均可导致血栓形成增加危及患者生命。在不同情况下,最佳抗血栓方案不仅取决于血小板计数,还取决于患者的出血和血栓形成危险因素。为了更好地处理血小板减少与血栓的治疗矛盾,笔者拟就不同疾病中血小板减少和血栓形成的发生机制及抗血栓治疗的研究现状进行阐述。

关键词：血小板减少血栓栓塞出血止血抗凝药

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皮疹去哪了:从半相合移植治疗皮肤母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤谈起

皮疹去哪了:从半相合移植治疗皮肤母细胞性浆细胞样树状突细胞肿...

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2017中国血液学大会

作者：张剑仇惠英吴倩周海侠孔丹青苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

皮肤母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的侵袭性造血系统恶性肿瘤.老年患者多见,男性多于女性.目前全球仅报道220余例.2008年WHO造血与淋巴组织分类首次将BPDCN作为独立类型归为急性髓细胞白血病(AML)及相关前体细胞肿瘤... 详细信息

皮肤母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的侵袭性造血系统恶性肿瘤.老年患者多见,男性多于女性.目前全球仅报道220余例.2008年WHO造血与淋巴组织分类首次将BPDCN作为独立类型归为急性髓细胞白血病(AML)及相关前体细胞肿瘤.BPDCN临床表现上呈侵袭性，可表现为无症状、孤立的皮肤病损为首发，可同时伴有局部淋巴结肿大、骨髓、纵隔、肺、中等器官受累，少数患者以白血病起病。BPDCN常规化疗预后差，中位生存期期仅为12-24个月。由于BPDCN临床罕见，缺乏大宗病例报道。有研究发现，异基因造血干细胞移植可改善该类疾病预后，但对于不同移植方案，目前尚缺乏大宗病例报道。现就本中心采用改良BUCY预处理方案半相合移植治疗BPDCN,其临床特点及诊疗策略进行汇总。

关键词：造血系统恶性肿瘤临床症状病理诊断异基因造血干细胞移植

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移植前肿瘤负荷对于复发难治急性髓细胞白血病行异基因造血干细胞移植的影响

移植前肿瘤负荷对于复发难治急性髓细胞白血病行异基因造血干细胞...

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中华医学会第14次全国血液学学术会议

作者：田竑苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215000

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