检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2018年第6期39卷 479-479页

作者：周必琪王谈真徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、苏州大学造血干细胞移植研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

患者，男，51岁。2016年11月因发热就诊于当地医院。血常规检查示重度贫血，外周血涂片示成熟红细胞大小不一，可见泪滴状、棘形红细胞。骨髓象：有核细胞增生减低，部分骨髓液稀释可能。JAK2V617F突变阳性，CALR、MPL基因突变阴性。骨... 详细信息

患者，男，51岁。2016年11月因发热就诊于当地医院。血常规检查示重度贫血，外周血涂片示成熟红细胞大小不一，可见泪滴状、棘形红细胞。骨髓象：有核细胞增生减低，部分骨髓液稀释可能。JAK2V617F突变阳性，CALR、MPL基因突变阴性。骨髓活检示“骨髓纤维化”。彩超检查发现双侧腹股沟、颈部、腋窝淋巴结肿大，行颈部淋巴结活检病理示“淋巴结肉芽肿伴坏死（结核可能），局灶见极个别多核细胞，符合髓外造血表现”。胸部CT示“两肺间质性改变，左下肺纤维灶”。

关键词：骨髓纤维化融合基因阳性腋窝淋巴结肿大 JAK2V617F 血常规检查颈部淋巴结肺间质性改变

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急性白血病患者异基因造血干细胞移植后Epstein-Barr病毒血症的检测和临床分析

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临床血液学杂志 2016年第1期29卷 20-23页

作者：宋铁梅张翔吴德沛孙爱宁徐静徐杨王荧常惠荣朱子玲冯宇锋陈峰陈佳苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 苏州工业园区娄葑医院血液科

目的:观察急性白血病患者接受异基因造血干细胞移植后Epstein-Barr病毒(EBV)血症的发生率,筛选其发生的高危因素,并评估EBV血症对移植预后的影响。方法:收集2012-01-2014-06于本中心接受异基因移植的急性白血病患者共501例的临床资料进... 详细信息

目的:观察急性白血病患者接受异基因造血干细胞移植后Epstein-Barr病毒(EBV)血症的发生率,筛选其发生的高危因素,并评估EBV血症对移植预后的影响。方法:收集2012-01-2014-06于本中心接受异基因移植的急性白血病患者共501例的临床资料进行统计学分析,EBV血症检测采用实时定量PCR法检测外周血标本。结果:急性白血病患者移植后EBV血症2年累积发生率为22.1%±1.9%,不同类型白血病间发生率差异无统计学意义(P=0.406)。多因素分析结果显示,预处理中应用抗胸腺细胞球蛋白和单倍型供体是影响EBV血症发生率的独立危险因素。移植后EBV血症阴性和阳性患者2年总生存率分别为64.1%±2.3%和67.7%±5.7%,无白血病生存率分别为61.6%±2.3%和63.1%±6.0%,复发率分别为19.2%±2.1%和18.9%±5.3%,非复发死亡率分别为28.0%±2.2%和23.3%±4.3%,差异均无统计学意义。结论:EBV血症是急性白血病患者异基因移植后较为常见的并发症,预处理中应用抗胸腺细胞球蛋白和单倍型供体可显著升高EBV血症的发生率。通过积极监测及治疗,EBV血症不会显著降低移植预后。

关键词：白血病,急性异基因造血干细胞移植 Epstein-Barr病毒

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血栓性血小板减少性紫癜的诊断和治疗

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临床内科杂志 2018年第9期35卷 584-586页

作者：孔丹青吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215000

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病，人群中发病率约为3．7—11／1000000，其主要发病机制是体内血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性下降导致微血管内血管性血友病因子（vWF）剪切障碍... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病，人群中发病率约为3．7—11／1000000，其主要发病机制是体内血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性下降导致微血管内血管性血友病因子（vWF）剪切障碍，引起超大分子vWF多聚体黏附血小板增加，导致富血小板微血栓形成，表现出微血管病性溶血、血小板减少及多脏器（如中枢神经系统、肾脏、心脏、胰腺等）损伤。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜血管性血友病因子裂解蛋白酶血浆置换免疫抑制剂

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获得性血友病A 4例并文献复习

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临床合理用药杂志 2019年第25期12卷 120-123页

作者：许欢殷杰余自强孔丹青江苏省宜兴市人民医院血液科 214200 苏州大学附属第一医院/江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室/血液学协同创新中心江苏省苏州市215006

目的提高对获得性血友病A(AHA)的认识和诊疗水平。方法对2017年8月-2018年1月医院确诊的AHA患者4例的临床表现、实验室检查及诊治经过进行分析,并对相关文献进行复习。结果 4例AHA患者首发症状均为皮肤或肌肉软组织出血,所有患者均有活... 详细信息

目的提高对获得性血友病A(AHA)的认识和诊疗水平。方法对2017年8月-2018年1月医院确诊的AHA患者4例的临床表现、实验室检查及诊治经过进行分析,并对相关文献进行复习。结果 4例AHA患者首发症状均为皮肤或肌肉软组织出血,所有患者均有活化部分凝血活酶时间(APTT)延长且不能被正常血浆纠正,FⅧ∶C下降(1%~7%),FⅧ抑制物检测阳性。通过旁路途径止血及糖皮质激素联合环磷酰胺(或环孢素A)清除抑制物,除1例患者在治疗期间因脑出血死亡,其余3例患者的FⅧ∶C较前升高,FⅧ抑制物滴度较前下降。结论 AHA可见于各年龄段,对出血明显、单纯APTT延长且不能被正常血浆纠正的患者应怀疑该病,治疗以旁路途径止血联合免疫抑制剂治疗为主,利妥昔单抗的治疗地位逐渐提高,值得进一步研究。

关键词：获得性血友病A 诊断旁路途径治疗利妥昔单抗

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急性未分化白血病和混合表型急性白血病患者分子特征及临床分析

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中国血液流变学杂志 2022年第1期32卷 62-66页

作者：陈楠陆雨桐徐杨吴德沛江苏省血液病研究所国家血液病临床研究中心卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院江苏苏州215006 苏州大学血液与骨髓移植研究所血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨急性未分化白血病(AUL)和混合表型急性白血病(MPAL)患者分子特征及临床预后。方法回顾性总结了2012年3月—2018年12月在苏州大学附属第一医院初诊为AUL和MPAL的患者,获取新鲜骨髓或血液标本,分析患者的骨髓细胞形态、免疫分型... 详细信息

目的探讨急性未分化白血病(AUL)和混合表型急性白血病(MPAL)患者分子特征及临床预后。方法回顾性总结了2012年3月—2018年12月在苏州大学附属第一医院初诊为AUL和MPAL的患者,获取新鲜骨髓或血液标本,分析患者的骨髓细胞形态、免疫分型、染色体核型、融合基因及基因突变。所有计算均使用SPSS 20.0软件包。采用Fisher精确概率检验分析了AUL和MPAL基因突变的相互关系。结果AUL患者(n=14)的临床特征主要表现为男性9例(64.29%),女性5例(35.71%)。中位年龄为54岁(范围:15~73岁)。免疫表型表现为CD34(12/14,85.71%)、CD33(7/14,50.00%)、HLA-DR(5/14,35.71%)共同表达,CD38阴性。细胞遗传学研究发现染色体核型异常8例(57.14%),包括3例(21.43%)患者复杂核型(≥3畸变)。二代测序显示9/11(81.82%)的患者至少伴有1个基因突变,每例患者的基因突变中位数为4个(范围:2~7个)。PHF6突变是患者中最常见的基因突变(5/11,45.45%),3/11(27.27%)患者伴有ETV6、ASXL1、NRAS和FLT3突变。而在25例MPAL患者中10/25(40.00%)检测到CEBPA突变,6/25(24.00%)检测到WT1突变,5/25(20.00%)检测到KRAS突变。与MPAL相比,AUL患者PHF6突变率显著增高(45.45%vs 12.00%,P=0.040)。14例AUL患者中位随访时间为359 d。首次诊断的一年总生存率为80.0%(95%CI:44.9%~115.1%),一年无病生存率为62.5%(95%CI:20.8%~104.3%)。首次诱导化疗后,仅有3例(3/7,42.86%)患者完全缓解,2例(2/7,28.57%)患者死于复发。2例患者接受异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,Allo-HSCT)。其中1例死于移植术后77 d复发。在3例有PHF突变的随访患者中,2例患者首次诱导化疗后未达到完全缓解,其中1例复发死亡。结论AUL患者CD33、CD34、HLA-DR频繁表达,CD38不表达,具有干细胞样特征。细胞遗传学特征没有共性。PHF6基因突变频率较高,且PHF6突变患者诱导缓解率较低,预后较差。

关键词：急性未分化白血病混合表型急性白血病 PHF6突变

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异基因造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病：移植前肺功能对肺部受累的预测作用

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中国血液流变学杂志 2017年第3期27卷 241-246页

作者：范祎李飞王秀丽宋铁梅张翔朱晔涵杨陵懿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心、江苏省干细胞与生物医用材料重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院呼吸科江苏苏州215006

目的在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后出现慢性移植物抗宿主病（cGVHD）的患者中,分析肺部受累的危险因素,判断患者移植前肺功能对cGVHD肺部受累有无预测作用.方法回顾性分析2013年01月—2013年10月于苏州大学附属第一医院行all... 详细信息

目的在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后出现慢性移植物抗宿主病（cGVHD）的患者中,分析肺部受累的危险因素,判断患者移植前肺功能对cGVHD肺部受累有无预测作用.方法回顾性分析2013年01月—2013年10月于苏州大学附属第一医院行allo-HSCT后出现cGVHD的患者,可评价病例共86例,其中cGVHD累及肺部者9例（观察组）,未累及肺部者77例（对照组）.通过比较两组的年龄、性别、诊断、吸烟史、既往患肺部疾病、移植前肺功能、供体来源及是否行全身放疗（TBI）,来分析cGVHD累及肺部的危险因素,从而判断移植前肺功能对cGVHD肺部受累有无预测作用.结果两组患者年龄、性别、诊断基本匹配,移植前每分钟最大通气量（MVV）与allo-HSCT患者cGVHD累及肺部相关（RR=3.869[95％CI 1.143～13.096],P=0.033）.此外,尽管50％肺活量时的瞬间呼气流速（MEF50）、25％肺活量时的瞬间呼气流速（MEF25）、最大呼气中段流速（MMEF）占预计值的百分比均与cGVHD累及肺部无关（P〉0.05）,但三者结合所提示的小气道功能异常（三者中至少两者低于截值）与肺cGVHD相关（RR=4.722[95％CI 1.411～15.801],P=0.015）.吸烟史、既往患肺部疾病、供体来源及其他常规肺功能检查指标在观察组及对照组间差异无统计学意义.对观察组和对照组患者进行随访（中位随访时间38个月）分析发现,存在肺部cGVHD、小气道功能异常或MVV功能异常者3年总生存率（OS）较低,3年非复发死亡率（NRM）较高,但差异无统计学意义.结论移植前肺功能中的小气道功能及MVV异常是allo-HSCT患者cGVHD累及肺部的危险因素,移植前检测肺功能可有助于预测肺部cGVHD的发生.

关键词：异基因造血干细胞移植肺功能慢性移植物抗宿主病

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成人散发性Burkitt淋巴瘤临床分析

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新疆医学 2016年第8期46卷 937-941页

作者：杨玲曲昌菊伊犁哈萨克自治州新华医院内科伊宁835000 苏州大学附属第一医院血液科/江苏省血液研究所/卫生部血栓与止血重点实验室/血液学协同创新中心江苏苏州215000

目的探讨Burkitt淋巴瘤的临床特征,比较不同化疗方案患者总生存期指导临床治疗。方法对我院2006年1月至2016年7月收治的18例明确诊断为Burkitt淋巴瘤的病例进行回顾性分析。结果 18例患者中,男女比例2:l(12:6);中位年龄35岁(14-64岁);I... 详细信息

目的探讨Burkitt淋巴瘤的临床特征,比较不同化疗方案患者总生存期指导临床治疗。方法对我院2006年1月至2016年7月收治的18例明确诊断为Burkitt淋巴瘤的病例进行回顾性分析。结果 18例患者中,男女比例2:l(12:6);中位年龄35岁(14-64岁);I/Ⅱ期5例(27.78%),Ⅲ/Ⅳ期13例(72.22%);常见发病部位为头颈部(11例,61.11%)和腹部(3例,16.67%);合并中枢受累3例(16.67%),骨髓受累7例(38.89%);3例参检病例EBER阴性;3例参检病例c-myc重排阳性率为100%,8例参检病例Ki-67>90%为100%。18例患者中,4例行CHO P样或R-CHO P低强度化疗患者,均在确诊后短时间内(1-10月)死亡;14例患者行含利妥昔单抗的高强度、短疗程多药联合化疗,13例患者完全缓解,1例患者死亡,完全缓解率及总生存率均为92.86%(13/14例),其中2年总生存率为71.43%(10/14例)。结论 18例病例特点接近于散发型Burkitt淋巴瘤,受累部位以头颈部最常见,易合并中枢、骨髓受累,与低强度化疗方案相比,高强度短疗程多药联合化疗方案能够明显提高伯基特淋巴瘤患者总缓解率,明显地延长生存时间。

关键词： Burkitt淋巴瘤临床特征高强度、短疗程化疗 R-COPDAM化疗方案

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单倍体造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤的临床研究

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国际输血及血液学杂志 2017年第6期40卷 476-481页

作者：沈耀耀张旭辉陈佳赵晔陈淳仇惠英吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所国家卫生计生委血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨单倍体造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）的方案及疗效。方法选择2016年5月至2017年6月，于苏州大学附属第一医院住院的2例经化疗获得缓解，并且成功接受haplo-HSCT的BPDCN患者为研究... 详细信息

目的探讨单倍体造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）的方案及疗效。方法选择2016年5月至2017年6月，于苏州大学附属第一医院住院的2例经化疗获得缓解，并且成功接受haplo-HSCT的BPDCN患者为研究对象。回顾性分析这2例患者的临床表现、实验室检查结果、治疗策略及预后情况，并结合国内外相关文献，探讨该病的诊断及治疗研究进展。结果①患者1，因＂无痛性皮肤结节＂起病，病变累及鼻咽部及骨髓。其免疫组织化学检查结果显示：CD123＋、CD56＋、CD4＋、Ki67＋（30%-40%）、CD31＋、CD33weak。该例患者接受6个疗程的全身化疗达缓解后，成功接受父供女haplo-HSCT。该例患者haplo-HSCT过程中，共计输注单个核细胞（MNC）11.58×108/kg，CD34＋细胞5.00×106/kg。其接受haplo-HSCT后，第15天获得造血功能重建。截至2017年9月10日，该例患者已无病生存15个月。②患者2，因＂全身皮肤散在结节＂起病，病变累及骨髓。其免疫组织化学结果显示：CD34-、CD68＋＋、CD3-、CD20-、CD4weak、CD8-、S100＋＋、CK-、CD56weak，EB病毒编码小RNA（EBER）原位杂交结果呈阴性、髓过氧化物酶（MPO）呈阴性、末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）呈阴性、Melan-A-、CD1a-、Ki67＋（75%-80%）、CD123-、CD56＋。该例患者接受2个疗程化疗达缓解后，接受父供子haplo-HSCT。该例患者haplo-HSCT过程中，共计输注MNC 13.57×108/kg，CD34＋细胞2.69×106/kg。其接受haplo-HSCT后，第11天获得造血功能重建。截至2017年9月10日，该例患者已无病生存3＋个月。结论BPDCN是一种具有高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤，CD4＋及CD56＋为其典型的免疫表型。放化疗可使BPDCN患者获得暂时缓解，异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）可显著改善该病预后，使患者获得长期生存。haplo-HSCT更因其供体易获得、疗效可靠等优势，而被推荐用于治疗BPDCN。

关键词：肿瘤树突细胞浆细胞造血干细胞移植药物疗法

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骨髓微环境异常在造血干细胞移植后血小板减少发生中的研究

骨髓微环境异常在造血干细胞移植后血小板减少发生中的研究

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江苏省第二十一次血液学学术会议

作者：赵莹唐雅琼黄曼楚甜甜戚嘉乾朱明清戴兰阮长耿吴德沛韩悦苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院 215006 苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所血液学协同创新中心

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盐酸替罗非班通过抑制血小板活化及增加调节性T细胞的含量抑制apoe-/-小鼠的动脉粥样硬化进展

盐酸替罗非班通过抑制血小板活化及增加调节性T细胞的含量抑制apo...

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第十五届全国实验血液学学术会议

作者：朱洁陈梦醒周碧蓉戴克胜陶琳琳陈越峰江苏省血液学研究所苏州大学第一附属医院血液学协同创新中心卫生部血栓与止血重点实验室安徽医科大学第一附属医院心内科

目的探索盐酸替罗非班对apoe-/-小鼠体内血小板CD40L表达和调节性T细胞(Treg)含量的影响及最终对动脉粥样硬化斑块的作用。方法 6周龄雄性apoe-/-小鼠随机分为4组,每组8只,分别为对照组,高脂组,阿托伐他汀组,替罗非班组。喂养16周后,...

目的探索盐酸替罗非班对apoe-/-小鼠体内血小板CD40L表达和调节性T细胞(Treg)含量的影响及最终对动脉粥样硬化斑块的作用。方法 6周龄雄性apoe-/-小鼠随机分为4组,每组8只,分别为对照组,高脂组,阿托伐他汀组,替罗非班组。喂养16周后,流式细胞仪检测血小板表面CD62P, JON/A和CD40L表达以及外周血单核细胞中Treg比例。血小板聚集仪检测血小板聚集率。苏木精-伊红染色(HE)分析主动脉弓及胸主动脉处斑块病变。免疫组化分析斑块处Treg细胞沉积。

关键词：

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