检索结果-内蒙古大学图书馆

国际输血及血液学杂志 2020年第1期43卷 51-56页

作者：李雪伟王杏张东杰王兆钺苏州大学苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215000 山东第一医科大学青岛市市立医院肝胆外科266011

目的探讨血友病B合并凝血因子FⅨ抑制物患儿的临床特征及治疗策略。方法选择2018年2月8日,苏州大学附属第一医院收治的1例血友病B合并FⅨ抑制物患儿为研究对象。对患儿病史进行收集,并且进行凝血功能常规检查,以及血浆凝血因子、凝血因... 详细信息

目的探讨血友病B合并凝血因子FⅨ抑制物患儿的临床特征及治疗策略。方法选择2018年2月8日,苏州大学附属第一医院收治的1例血友病B合并FⅨ抑制物患儿为研究对象。对患儿病史进行收集,并且进行凝血功能常规检查,以及血浆凝血因子、凝血因子抑制物检测等实验室检查,结合基因测序结果进行诊断。患儿接受泼尼松(15 mg/d)联合环孢素(50 mg/次×2次/d),以及泼尼松(15 mg/d)联合雷帕霉素(1.5 mg/d)方案治疗。并且根据患儿的相关实验室检查结果判断疗效。随访截至2019年9月30日。回顾性分析本例患儿临床特征、诊断、治疗经过及疗效。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本例患儿为男性,8岁。因"反复出现关节疼痛、肿胀7年"于2018年2月8日至苏州大学附属第一医院就诊。2010年5月,患儿于当地医院诊断为重型血友病B,予凝血酶原复合物,以及重组人FⅨ治疗。2012年3、4月测定FⅨ抑制物滴度分别为3.2、6.2 BU/mL。自2014年6月起,患儿关节频繁出血,疼痛程度显著加重。②患儿入院后凝血功能常规检查结果显示,活化部分凝血活酶时间(APTT)为165.4 s,凝血酶原时间(PT)为13.4 s,凝血酶时间(TT)为16.6 s,纤维蛋白原(FIB)为3.48 g/L,FⅨ∶C为0.5%,FⅧ∶C为20%。APTT纠正试验结果显示,立即及2 h后APTT分别为152.7与129.6 s。抗磷脂抗体检测结果呈阴性,狼疮抗凝物检查结果呈阴性。FⅨ抑制物滴度>10 BU/mL。FⅨ基因测序结果显示,患儿FⅨ基因2号外显子c.7993C>T(***29X)杂合突变。③该患儿被诊断为重型血友病B合并FⅨ抑制物。选择泼尼松联合环孢素方案对本例患儿进行治疗,治疗3个月后,患儿未获得改善。随后治疗方案改为泼尼松联合雷帕霉素。治疗6个月后,复查患儿FⅨ抑制物滴度下降幅度不明显,但是患儿出血频率较治疗前减少。治疗9个月后,复查患儿FⅨ抑制物滴度降至初诊时的50%,患儿未再发生出血症状。患儿疗效达部分缓解(PR)。截至随访结束,患儿未发生关节肿胀、疼痛,基本恢复正常生活及学习。结论重症血友病B患儿若多次输注FⅨ后出血频率增加,对常规剂量治疗效果不佳等情况时,需警惕FⅨ抑制物产生可能,应及时测定FⅨ抑制物滴度。血友病B合并FⅨ抑制物少见,疗效差且易出现不良反应,正确诊断与适当治疗对改善患者出血症状具有重要意义。但是,该结论仅限于对单一病例的临床分析,尚需要扩大样本量,进一步研究、验证。

关键词：血友病B 凝血因子抑制物因子Ⅸ 出血诊断药物疗法

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

含不同剂量去甲氧柔红霉素的IA方案诱导治疗成人初发急性髓系白血病的疗效和安全性研究

引用

中华血液学杂志 2017年第12期38卷 1017-1023页

作者：孙爱宁田孝鹏曹祥山欧阳健顾健徐开林俞康曾庆曙孙自敏陈国安高素君周晋王京华杨林花罗建民张梅郭新红王晓敏张曦史克倩孙慧丁新民胡建达郑瑞玑赵洪国侯明王欣陈方平朱彦刘红黄东平廖爱军马梁明苏丽萍刘林周泽平黄晓兵孙雪梅吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心、苏州大学造血干细胞移植研究所 215006 常州市第一人民医院南京市鼓楼医院苏北人民医院徐州医科大学附属医院温州医学院附属第一医院安徽医科大学第一附属医院安徽省立医院南昌大学第一附属医院吉林大学第一医院哈尔滨医科大学附属第一医院哈尔滨医科大学附属第二医院山西医科大学第二医院河北医科大学第二医院西安交通大学第一医院新疆医科大学第一附属医院新疆自治区人民医院第三军医大学新桥医院云南省第一人民医院郑州大学第一附属医院大庆油田总医院福建医科大学附属协和医院漳州市医院青岛大学医学院附属医院山东大学齐鲁医院山东省立医院中南大学湘雅医院镇江市江滨医院南通大学附属医院皖南医学院附属弋矶山医院中国医科大学附属盛京医院山西大医院山西医科大学附属肿瘤医院重庆医科大学附属第一医院昆明医科大学第二附属医院四川省人民医院江苏省中医院

目的探讨含不同剂量去甲氧柔红霉素（IDA8、10、12mg／m^2）的IA方案诱导治疗成人初发急性髓系白血病（AML）（非急性早幼粒细胞白血病）的临床疗效和安全性。方法采用多中心、单盲、非随机、临床对照研究，纳入2011年5月至2015年3月苏... 详细信息

目的探讨含不同剂量去甲氧柔红霉素（IDA8、10、12mg／m^2）的IA方案诱导治疗成人初发急性髓系白血病（AML）（非急性早幼粒细胞白血病）的临床疗效和安全性。方法采用多中心、单盲、非随机、临床对照研究，纳入2011年5月至2015年3月苏州大学附属第一医院及其他36家单位收治的1215例成人初发AML患者，根据诱导化疗方案中IDA的剂量对患者进行分组，分析不同剂量IDA联合阿糖胞苷（100mg／m^2）组成的IA方案在成人初发AML诱导治疗中的完全缓解（cR）率、血液学及非血液学不良事件。结果可纳入缓解率分析的AML患者共1207例，IDA8mg／m^2、10mg／m^2和12mg／m^2组的CR率分别为73．6％（215／292）、84．1％（662／787）和86．7％（111／128），差异有统计学意义（P〈0．001）；以IDA8mg／m^2组为参照组，在调整了年龄、骨髓原始细胞比例、FAB分型、危险度分层后，IDA10mg／m^2和IDA12mg／m^2为影响患者CR的有利因素[OR=0．49（95％CI0．34—0．70），P〈0．001；OR=0．36（95％CI0．18—0．71），P=0．003]。在中、低危组中三组CR率分别为76．5％（163／213）、86．9％（506／582）和86．1％（68／79），差异有统计学意义（P=0．007）；在调整了年龄、骨髓原始细胞比例、FAB分型因素后，IDA10mg／m^2为影响患者CR的有利因素[OR=0．47（95％CI0.31～0．71），P〈0．001]。在高危组中，三组CR率分别为50．0％（18／36）、60．6％（43／71）和81．8％（18／22），差异无统计学意义（P=0．089），但在调整了年龄、骨髓原始细胞比例、FAB分型因素后，IDA12mg／m^2为影响患者CR的有利因素[OR=0．22（95％C10．06～0．80），P=0．022]。8mg／m2、10mg／m^2和12mg／m^2组中性粒细胞≤0．5×109／L的中位持续时间分别为14（11—18）、15（11-20）和18（14—22）d，差异有统计学意义（P=0．012）；三组PLT~〈20x10。／L的中位持续时间分别为14（7—17）、15（11～20）和17（15～21）d，差异有统计学意义（P=0．001）；三组肺部感染发生率分别为9．8％、l3．5％和25．2％，差异有统计学意义（P〈0．001）。结论在中国成人（18～60岁）初发AML中，建议中、低危组患者采用含IDA10mg／m^2的IA方案进行诱导治疗；而高危组AML建议选择含IDA12mg／m^2的IA方案进行诱导治疗。

关键词：白血病髓系急性缓解诱导去甲氧柔红霉素治疗结果

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

初诊慢性髓性白血病患者接受酪氨酸激酶抑制剂治疗现状分析:国内多中心、回顾性真实世界研究

引用

中华血液学杂志 2024年第3期45卷 215-224页

作者：张小帅刘兵城杜新张龑莉许娜刘晓力黎纬明林海梁蓉陈春燕黄健杨云帆朱焕玲潘崚王晓冬李国辉刘卓刚张延清刘振芳胡建达刘春水李菲杨威孟力韩艳秋林丽娥赵震宇涂传清郑彩凤白炎亮周泽平陈苏宁仇惠英杨莉洁孙秀丽孙慧周励刘泽林王淡瑜郭健欣庞丽萍曾庆曙索晓慧张伟华郑媛君江倩北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020 深圳市第二人民医院深圳518035 郑州大学附属肿瘤医院、河南省肿瘤医院、河南省血液病研究所郑州450008 南方医科大学南方医院广州510515 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022 吉林大学第一医院长春130021 空军军医大学西京医院西安710032 山东大学齐鲁医院济南250012 浙江大学医学院附属第四医院杭州322000 四川大学华西医院成都610041 四川省人民医院成都610072 空军军医大学第二附属医院西安710038 中国医科大学附属盛京医院沈阳110020 哈尔滨医科大学附属第二医院哈尔滨150086 广西医科大学第一附属医院南宁530021 福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001 南昌大学第一附属医院南昌大学淋巴肿瘤疾病研究所南昌330006 华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030 内蒙古医科大学附属医院呼和浩特010050 海南省人民医院海口570311 深圳市宝安区人民医院深圳518101 河南省人民医院郑州450003 昆明医科大学第二附属医院昆明650106 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 西安国际医学中心医院西安710117 大连医科大学附属第一医院大连116011 郑州大学第一附属医院血液科郑州450000 上海交通大学附属瑞金医院上海200025 华中科技大学协和深圳医院(南山医院) 深圳518000 福建医科大学附属第二医院泉州362000 北京大学深圳医院深圳516473 安徽医科大学第一附属医院合肥230022 邯郸市中心医院邯郸057150 山西医科大学第一医院太原300012

目的回顾性分析国内初诊慢性髓性白血病(CML)患者接受酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗现状。方法回顾性收集来自中国27个省市自治区共77个中心自2006年1月至2022年12月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼... 详细信息

目的回顾性分析国内初诊慢性髓性白血病(CML)患者接受酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗现状。方法回顾性收集来自中国27个省市自治区共77个中心自2006年1月至2022年12月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼或氟马替尼作为一线治疗且资料相对完整的CML慢性期(CP)和加速期(AP)病例。分析一线TKI选择、目前用药现状、药物转换及原因,接受TKI治疗反应、结局及其影响因素。结果研究最终纳入6893例接受伊马替尼(4906例,71.2%)、尼洛替尼(1157例,16.8%)、达沙替尼(298例,4.3%)或氟马替尼(532例,7.2%)作为一线治疗的成人CML-CP(6453例,93.6%)和AP(440例,6.4%)患者。所有患者中位随访43(IQR 22~75)个月,共1581例(22.9%)患者由于耐药(1055例,15.3%)、不耐受(248例,3.6%)、为追求更好疗效(168例,2.4%)、经济或其他原因(110例,1.6%)换药。AP患者换药比例显著高于CP患者(44.1%对21.5%,P<0.001),且因耐药而转换治疗的比例也显著更高(75.3%对66.1%,P=0.011)。多因素分析显示,男性、低HGB浓度及ELTS评分中/高危组与CP患者较低的细胞遗传学、分子学反应获得率及较差的结局均相关,高WBC、一线接受第二代TKI治疗与较高的治疗反应获得率相关,初诊时携带Ph+附加染色体异常(ACA)与较差的无进展生存(PFS)相关,而Sokal评分中/高危组仅与较低的完全细胞遗传学反应、主要分子学反应获得率和较差的PFS相关;较低的HGB浓度和较大的脾脏与AP患者较低的细胞遗传学和分子学反应获得率相关,一线接受第二代TKI治疗与较高的治疗反应获得率相关,较低的PLT、较高的原始细胞比例和初诊时携带Ph+ACA与较差的无转化生存相关,初诊时携带Ph+ACA与较差的总生存相关。结论目前,绝大多数的初诊CP或AP CML患者可长期获益于TKI治疗,获得较好的治疗反应及生存结局。

关键词：白血病,髓样,慢性酪氨酸激酶抑制剂治疗现状多中心真实世界研究

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病慢性期患者的有效性及严重血液学不良反应发生率比较

引用

中华血液学杂志 2023年第9期44卷 728-736页

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马... 详细信息

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马替尼作为一线治疗且临床资料相对完整的CML慢性期病例。通过倾向性评分匹配(PSM)减少一线酪氨酸激酶抑制剂(TKI)药物选择偏倚,比较两种TKI的治疗反应及结局。结果研究最终纳入4833例接受伊马替尼(4380例)和氟马替尼(453例)作为一线治疗的成人CML慢性期患者。伊马替尼治疗组中位随访54(IQR:31~85)个月,7年完全细胞遗传学反应(CCyR)、主要分子学反应(MMR)、分子学反应4(MR4)和分子学反应4.5(MR4.5)累积获得率分别为95.2%、88.4%、78.3%和63.0%。7年无治疗失败生存(FFS)率、无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为71.8%、93.0%和96.9%。氟马替尼治疗组中位随访18(IQR:13~25)个月,2年CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率分别为95.4%、86.5%、58.4%和46.6%。2年FFS率、PFS率和OS率分别为80.1%、95.0%和99.5%。PSM分析显示,氟马替尼治疗组患者CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率及FFS率均显著高于伊马替尼治疗组患者(P值均<0.001),但两组患者PFS率(P=0.230)和OS率(P=0.268)差异无统计学意义。两组患者Ⅲ级及以上血液学不良反应的发生率相似(氟马替尼对伊马替尼:10.6%对8.0%)。结论氟马替尼治疗初发CML慢性期患者的治疗反应获得率及FFS率均高于伊马替尼,且严重血液学不良反应发生率相似。

关键词：白血病,髓样,慢性氟马替尼伊马替尼疗效血液学不良反应

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：