检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2009年第3期30卷 154-157页

作者：李振宇赵益明董宁征沈飞阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的制备并鉴定抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）C2区单克隆抗体（单抗），研究其对FⅧ活性的影响。方法体外表达rFⅧC2区蛋白，免疫BALB／c小鼠制备鼠源性单抗。不同剂量的单抗与正常人新鲜混合血浆孵育后测定FⅧ活性及活化部分凝血活酶时间（APT... 详细信息

目的制备并鉴定抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）C2区单克隆抗体（单抗），研究其对FⅧ活性的影响。方法体外表达rFⅧC2区蛋白，免疫BALB／c小鼠制备鼠源性单抗。不同剂量的单抗与正常人新鲜混合血浆孵育后测定FⅧ活性及活化部分凝血活酶时间（APTT）等；ELISA法测定该单抗对rhFⅧ与血管性血友病因子（vWF）、磷脂酰丝氨酸（PS）及血小板结合实验的影响。结果获得一株抗FⅧC2区单抗，命名为SZ-132。与血浆孵育后呈剂量依赖方式抑制FⅧ活性，APTT明显延长；抗体浓度超过25μg/ml时，FⅧ活性为0；该抗体能够抑制rhFⅧ-vWF、rhFⅧ-PW及rhFⅧ与血小板的结合。结论SZ-132是一株特异性针对FⅧC2区的抑制性单抗。

关键词：因子Ⅷ 单克隆抗体因子Ⅷ活性

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异基因造血干细胞移植术后呼吸道蠊缨滴虫感染一例及文献复习

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中华内科杂志 2008年第10期47卷 837-838页

作者：苗瞄吴德沛孙爱宁刘跃钧颜灵芝吴小津苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓止血重点实验室 215006

患者男，16岁，因右侧关节酸痛伴发热半个月，于2007年9月8日入院。入院体检：脾脏甲乙线4cm。血象：WBC159．3×10^9／L；血涂片原始细胞0．02。骨髓象：有核细胞增生极度活跃，粒系占0．89，原始＋早幼粒0．06；染色体46，XY，t（... 详细信息

患者男，16岁，因右侧关节酸痛伴发热半个月，于2007年9月8日入院。入院体检：脾脏甲乙线4cm。血象：WBC159．3×10^9／L；血涂片原始细胞0．02。骨髓象：有核细胞增生极度活跃，粒系占0．89，原始＋早幼粒0．06；染色体46，XY，t（9；22）；bcr／abl融合基因（＋），确诊为慢性粒细胞白血病-慢性期（CML-CP）。胸部CT示双肺未见明显异常。

关键词：异基因造血干细胞文献复习滴虫感染移植术后 bcr/abl融合基因呼吸道慢性粒细胞白血病入院体检

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荧光标记VWF73底物荧光共振能量转移试验对血栓性血小板减少性紫癜患者的诊断价值

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中华血液学杂志 2012年第9期33卷 761-762页

作者：胡璐萍苏健韩悦马珍妮阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

血管性血友病因子（VWF）裂解蛋白酶（ADAMTS13）是体内重要的金属蛋白酶，它可以作用于VWF的A2区域，将血浆中具有高黏附性的超大分子VWF（UL—VWF）裂解为黏附性较低的小分子VWF，

关键词：血栓性血小板减少性紫癜荧光共振能量转移诊断价值荧光标记血管性血友病因子金属蛋白酶患者试验

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NK细胞KIR配体缺失对无关供者HLA全相合造血干细胞移植的影响

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中华血液学杂志 2010年第9期31卷 635-637页

作者：孙爱宁李渭阳何军鲍晓晶周丽娜吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）近年来备受关注，它是一个包括活化性或抑制性受体的多样性家族。目前NK细胞抑制性KIR的配体已明确，KIR2D12／3的配体为HLA—C1类分子，KIR2DLI的配体为HLA—C2类分子，KIR3DL1的配体为Bw4类分子，3DL... 详细信息

杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）近年来备受关注，它是一个包括活化性或抑制性受体的多样性家族。目前NK细胞抑制性KIR的配体已明确，KIR2D12／3的配体为HLA—C1类分子，KIR2DLI的配体为HLA—C2类分子，KIR3DL1的配体为Bw4类分子，3DL2的配体为HLA—A3／A11。

关键词： NK细胞造血干细胞移植 HLA KIR 配体无关供者杀伤细胞免疫球蛋白样受体抑制性受体

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血管性血友病因子与肝脏疾病关系的研究进展

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中华肝脏病杂志 2018年第11期26卷 877-880页

作者：王琪赵益明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

肝脏疾病是指由各种原因导致的急慢性肝脏病变。肝脏疾病患者由于受到病毒性肝炎、细菌衍生物、内毒素等多种因素的刺激，导致血管内皮细胞活化和损伤。血管性血友病因子（VWF）作为血管内皮细胞功能的特异性标志物，其在肝脏疾病的发... 详细信息

肝脏疾病是指由各种原因导致的急慢性肝脏病变。肝脏疾病患者由于受到病毒性肝炎、细菌衍生物、内毒素等多种因素的刺激，导致血管内皮细胞活化和损伤。血管性血友病因子（VWF）作为血管内皮细胞功能的特异性标志物，其在肝脏疾病的发生、发展过程中也发挥着重要的作用。现就VWF与肝脏疾病关系的研究进展进行综述。

关键词：血管陛血友病因子肝脏疾病血管内皮

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核型异常骨髓增生异常综合征-难治性贫血的细胞形态学特点

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中华血液学杂志 2010年第2期31卷 130-131页

作者：刘丹丹陈子兴薛永权梁建英贡静霞吴伟林马勤芬苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

骨髓增生异常综合征（MDS）是造血前体细胞的恶性克隆性疾病，实质为血液细胞的病态造血及无效造血而导致外周血一系、两系或三系血细胞减少，出现贫血、出血或感染等临床表现。主要特点为骨髓红系、粒系及巨核系等细胞形态发育异常，... 详细信息

骨髓增生异常综合征（MDS）是造血前体细胞的恶性克隆性疾病，实质为血液细胞的病态造血及无效造血而导致外周血一系、两系或三系血细胞减少，出现贫血、出血或感染等临床表现。主要特点为骨髓红系、粒系及巨核系等细胞形态发育异常，部分病例同时或逐渐出现了染色体改变，具有向白血病转化的高度风险。

关键词：骨髓增生异常综合征-难治性贫血造血前体细胞形态学特点核型异常恶性克隆性疾病血细胞减少染色体改变白血病转化

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三个遗传性抗凝血酶缺乏症家系基因与表型分析

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中华血液学杂志 2013年第3期34卷 253-255页

作者：孙玲余自强王朝荣张威曹丽娟阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

抗凝血酶（AT）为血浆中存在的主要天然抗凝血物质，主要抑制凝血酶活性，对其他丝氨酸蛋白酶（如凝血因子Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa）以及纤溶酶、胰蛋白酶和激肽释放酶等的活性也有抑制作用，

关键词：遗传性抗凝血酶缺乏症表型分析凝血酶活性基因家系丝氨酸蛋白酶抗凝血物质凝血因子Ⅸ

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KIR受体-HLA配体基因不合在单倍体造血干细胞移植中的作用

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中华血液学杂志 2010年第8期31卷 556-559页

作者：周丽娜何军孙爱宁鲍晓晶李渭阳王荧仇惠英吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

NK细胞表面的杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）由活化性（a）受体和抑制性（i）受体组成，在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT），尤其在单倍体移植中发挥了重要作用。当供受者KIR受体．HLA配体不相合后，供者aKIR传递的激活信号不再被i... 详细信息

NK细胞表面的杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）由活化性（a）受体和抑制性（i）受体组成，在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT），尤其在单倍体移植中发挥了重要作用。当供受者KIR受体．HLA配体不相合后，供者aKIR传递的激活信号不再被iKIR抑制后，供者的NK细胞被激活，攻击白血病细胞，介导GVL效应，降低了GVHD的发生。

关键词：异基因造血干细胞移植 KIR受体单倍体杀伤细胞免疫球蛋白样受体配体 NK细胞白血病细胞 GVL效应

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非HLA基因单核苷酸多态性对造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的影响

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中华器官移植杂志 2013年第7期34卷 419-423页

作者：朱子玲吴小津冯宇锋戴丽君常惠荣吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨非HLA基因单核苷酸多态性（SNP）对造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染的影响。方法对2008年7月至2011年12月接受异基因造血干细胞移植的受者及其相应供者64例进行研究。采用聚合酶链反应-序列特异性寡核苷酸探针和测序方... 详细信息

目的探讨非HLA基因单核苷酸多态性（SNP）对造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染的影响。方法对2008年7月至2011年12月接受异基因造血干细胞移植的受者及其相应供者64例进行研究。采用聚合酶链反应-序列特异性寡核苷酸探针和测序方法检测髓过氧化物酶基因（MP0）、甘露糖结合凝集素基因（MBL）、CDl4基因和血管紧张素转换酶（ACE）基因的SNP，结合CMVpp65检测结果，比较CMV阳性组和CMV阴性组ACE、CDl4、MPO、MBL基因SNP的差异。结果ACE16内含子基因多态性分布：DD型14例（10．9％），ID型72例（56．3％），II型42例（38．8％）；CDl4-159位基因多态性分布：CC型18例（14．1％），CT型81例（63．3％），TT型29例（22．7％）；MPO-463位点基因多态性分布：G型100例（78．1％），A型2例（1．6％），GA型26例（20．3％）；MBL启动子一550位基因多态性分布：H型28例（21．9％），HL型73例（57．0％），L型27例（21．1％）；MBL启动子-221位基因多态性分布：Y型87例（68．O％），YX型38例（29．7Z），X型3例（2．3％）；MBL外显子1区基因多态性分布：A型94例（73．4％），AB型32例（25．0％），B型2例（1．6％）。CMV阳性组和CMV阴性组供、受者ACE、CDl4—159位点、MPO-463位点、MBL启动子-221以及外显子1区基因单核苷酸多态性相比较，差异均无统计学意义；但CMV阳性组供者MBL-550位点HL基因频率明显增高，与阴性组比较，差异有统计学意义。结论供者MBL的单核苷酸多态性对造血干细胞移植后CMV感染有影响。

关键词：造血干细胞移植巨细胞病毒多态性单核苷酸

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血友病A患者血浆FⅧ同种抗体ELISA检测方法的建立及其临床应用

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中华检验医学杂志 2010年第10期33卷 967-971页

作者：张露璐余自强张威赵益明白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的建立血友病A患者血浆FⅧ同种抗体的ELISA检测方法,以评估经替代治疗的血友病A患者血浆FⅧ同种抗体的发生率.方法选取血友病A患者140例,其中重型84例,中型34例,轻型22例,所有患者均已经过FⅧ替代治疗;同时选取健康对照者80名.以本室... 详细信息

目的建立血友病A患者血浆FⅧ同种抗体的ELISA检测方法,以评估经替代治疗的血友病A患者血浆FⅧ同种抗体的发生率.方法选取血友病A患者140例,其中重型84例,中型34例,轻型22例,所有患者均已经过FⅧ替代治疗;同时选取健康对照者80名.以本室制备的FⅧ单克隆抗体包被酶标板,封闭后加入重组人FⅧ,洗涤后加入待测稀释血浆,再次洗涤后加入辣根过氧化物酶标记的羊抗人IgG,邻苯二胺显色,记录490 nm处的吸光度（A490）值.所有患者血浆样本同时采用改良的Nijmegen方法检测抑制物活性.结果通过ELISA法检测,血友病A患者产生血浆FⅧ同种抗体阳性率为40.0%（56/140）,重型、中轻型患者产生抗体的阳性率分别为47.6%（40/84）、28.5%（16/56）,两组患者产生同种抗体的阳性率差异有统计学意义（x2=5.079,P＜0.05）;采用改良的Nijmegen方法检测,血友病A患者产生FⅧ抑制物阳性率为24.3%（34/140）,重型、中轻型患者产生抑制物的阳性率分别为33.3%（28/84）、10.7%（6/56）,两组患者产生抑制物的阳性率差异有统计学意义（x2=9.349,P＜0.05）.其中,25例通过ELISA法检测出同种抗体阳性的患者未被检出抑制物活性.ELISA法与改良的Nijmegen法检出的阳性率分别为40.0%（56/140）、24.3%（34/140）,差异有统计学意义（x2=15.75,P＜0.01）,具有相关性（rn=0.59,P＜0.01）;且两种方法检出结果存在一致性（Kappa=0.55,P＜0.01）.结论 ELISA法能够提高FⅧ同种抗体的检出率,血友病A患者经替代治疗后,血浆FⅧ同种抗体发生率并不低,重型患者产生抗体的阳性率高于中轻型患者.

关键词：血友病A 因子Ⅷ 同种抗体酶联免疫吸附测定

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