检索结果-内蒙古大学图书馆

上海交通大学学报（医学版） 2013年第9期33卷 1231-1234页

作者：孙翠娥唐晓文孙爱宁仇惠英金正明傅琤琤马骁何广胜吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨粒细胞肉瘤(GS)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析9例GS患者的临床表现、病理分型、诊断及治疗方法。结果 9例患者均以淋巴结肿大、结外软组织肿块为首发症状。以粒细胞分化和中幼阶段嗜酸粒细胞为GS的特征性病理表现,免疫组织... 详细信息

目的探讨粒细胞肉瘤(GS)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析9例GS患者的临床表现、病理分型、诊断及治疗方法。结果 9例患者均以淋巴结肿大、结外软组织肿块为首发症状。以粒细胞分化和中幼阶段嗜酸粒细胞为GS的特征性病理表现,免疫组织化学检测多为髓过氧化酶、溶菌酶、CD43、CD34、CD56和CD15阳性表达。治疗方法有局部手术切除、放疗以及针对急性髓细胞白血病(AML)的全身性化疗方案。结论 GS的诊断依据为病变组织病理特点,免疫组织化学及骨髓形态学、免疫学分型、细胞遗传学、分子生物学检查,以明确为孤立型或已进展为AML,治疗上以局部手术切除、放疗以及全身性化疗为主。

关键词：粒细胞肉瘤诊断治疗

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慢性移植物抗宿主病研究进展

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中华血液学杂志 2016年第1期37卷 79-82页

作者：雷美清刘立民吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）是目前治疗造血系统恶性肿瘤、某些遗传性及骨髓衰竭性疾病的重要手段，但移植物抗宿主病（GVHD）仍是患者死亡的重要因素之一，尤其慢性GVHD（cGVHD）已经严重影响了患者生活质量和长期生存。近年... 详细信息

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）是目前治疗造血系统恶性肿瘤、某些遗传性及骨髓衰竭性疾病的重要手段，但移植物抗宿主病（GVHD）仍是患者死亡的重要因素之一，尤其慢性GVHD（cGVHD）已经严重影响了患者生活质量和长期生存。近年来，有关cGVHD发病机制及诊治现状方面取得了一些进展，我们就上述内容作一综述。

关键词：慢性移植物抗宿主病异基因造血干细胞移植造血系统恶性肿瘤 cGVHD 骨髓衰竭长期生存生活质量发病机制

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EBV特异性细胞毒性T淋巴细胞体外诱导培养及杀伤效果鉴定

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中国实验血液学杂志 2013年第6期21卷 1597-1601页

作者：陈广华顾斌陈峰王荧乔曼刘慧文冯宇锋戴丽君朱子玲吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究旨在探讨EB病毒特异性细胞毒性T淋巴细胞(EBV-CTL)体外诱导和扩增培养的方法,并检测其特异性杀伤的效果。采集EBV血清抗体阳性的6例正常供体的外周血单个核细胞(PBMNC),用EBV转化的B淋巴细胞系(BLCL)作为抗原递呈细胞及抗原刺激剂... 详细信息

本研究旨在探讨EB病毒特异性细胞毒性T淋巴细胞(EBV-CTL)体外诱导和扩增培养的方法,并检测其特异性杀伤的效果。采集EBV血清抗体阳性的6例正常供体的外周血单个核细胞(PBMNC),用EBV转化的B淋巴细胞系(BLCL)作为抗原递呈细胞及抗原刺激剂,经辐照灭活后不断刺激培养自体PBMNC,诱导产生EBV-CTL,并将其扩增培养;采用流式细胞仪鉴定其免疫表型,然后检测不同效靶细胞比例条件下EBV-CTL对自体BLCL(autoBLCL)、自体植物血凝素培养的B淋巴母细胞(PHA-blast)、HLA不合供体的BLCL(alloBLCL)、K562细胞株的杀伤效果。结果表明,6例EBV血清抗体阳性正常供体来源的PBMNC在体外成功筛选并扩增培养了EBV-CTL,扩增效率为PBMNC数的18.6-55.0倍。刺激10次培养后的EBV-CTL对autoBLCL在20∶1、10∶1、5∶1三种效靶细胞比例条件下特异性杀伤效率的平均值分别为59.4%、43.2%、29.0%;对PHA-blast、alloBLCL、K562的非特异性杀伤率在上述三种效靶细胞比例下平均值依次为7.1%、9.4%、10.3%(P<0.05),6.6%、8.3%、8.1%(P<0.05),5.4%、7.3%、6.3%(P<0.05)。结论:EBV-CTL能有效在体外筛选培养并扩增,并能有效杀伤HLA相合的BLCL,可望成为EBV相关性移植后淋巴细胞增殖性疾病的过继免疫治疗的有效方法。

关键词： EB病毒特异性细胞毒性T淋巴细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病

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骨髓增生异常综合征病态造血的流式细胞术检测

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中国实验血液学杂志 2013年第4期21卷 1069-1072页

作者：李锦何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性疾病,以病态造血及无效造血为主要表现,病态造血在MDS的诊断中具有重要作用,但骨髓细胞形态学异常并不只出现在MDS中,且当形态学以及细胞遗传学评估不能提供足够的MDS诊断信息时,流式细胞术(FCM)对... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性疾病,以病态造血及无效造血为主要表现,病态造血在MDS的诊断中具有重要作用,但骨髓细胞形态学异常并不只出现在MDS中,且当形态学以及细胞遗传学评估不能提供足够的MDS诊断信息时,流式细胞术(FCM)对MDS免疫表型的分析所提供的信息就显得尤为重要。通过多参数评估髓系和单核系细胞成熟和抗原表达模式有助于识别MDS中髓系形态异常情况;以免疫表型评价红系的病态造血存在困难,但评价胞浆内铁代谢相关蛋白,MDS红系显示出"铁超负荷",表现为铁蛋白含量增加而转铁蛋白受体下降,与红系的病态造血紧密相关联;CD34+细胞比例增高,表面抗原异常表达亦很有意义。本文就应用流式细胞术检测骨髓增生异常综合征病态造血的研究进行综述。

关键词：骨髓增生异常综合征流式细胞术病态造血

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FLT3基因突变与急性早幼粒细胞白血病的关系及临床意义

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中华血液学杂志 2008年第11期29卷 757-761页

作者：薛梦星仇惠英冯宇峰朱子玲常伟荣梁建英陈苏宁岑建农薛永权刘跃均孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究FLT3基因内部串联重复（ITD）突变及第二酪氨酸激酶结构域（TKD）点突变在急性早幼粒细胞白血病（APL）患者中的发生情况及其临床意义。方法采集160例初治APL患者骨髓并分离单个核细胞，采用基因组DNA-PCR方法检测所有患者FLT3... 详细信息

目的研究FLT3基因内部串联重复（ITD）突变及第二酪氨酸激酶结构域（TKD）点突变在急性早幼粒细胞白血病（APL）患者中的发生情况及其临床意义。方法采集160例初治APL患者骨髓并分离单个核细胞，采用基因组DNA-PCR方法检测所有患者FLT3基因外显子14、15中ITD突变，阳性标本进一步计算ITD等位基因比例（ITD-AR）。采用基因组DNA-PCR结合限制性内切酶酶切方法检测FLT3基因外显子20中TKD点突变。结果160例初治APL患者中，30例（18．75％）FLT3-ITD突变阳性，17例（10．62％）FLT3-TKD点突变阳性，2例同时存在两种突变。FLT3-ITD^＋组及FLT3-TKD^＋组患者初诊时白细胞计数（WBC）均显著高于野生型FLT3（FLT3-wt）组，S型PML-RARct融合基因在两种突变组中所占比例亦均高于FLT3-wt组（P〈0．05）。FLT3-ITD^＋组患者中维甲酸综合征（RAS）、DIC发生率分别为41．7％、65．4％，高于FLT3-wt患者（P〈0．05），而完全缓解（CR）率较FLT3-wt患者低（69．2％对90．3％，P〈0．05）；FLT3-TKD^＋患者RAS、DIC发生率及CR率同FLT3-wt患者相比差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。中位随访时间为26个月，FLT3-ITD^＋患者总体生存（0s）期显著短于FLT3-wt患者（P〈0．05）、无病生存（DFS）期与FLT3-wt患者相比差异无统计学意义（P〉0．05）；而FLT3-TKD^＋患者与FLT3-wt患者相比，OS、DFS期差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。30例FLT3-ITD^＋患者ITD-AR中位值1．0（0．11-6．55），ITD-AR值大于1．0与小于1．0的患者相比，在初诊WBC、RAS、DIC发生率及CR率等方面差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。结论FLT3基因突变（包括***及FLT3-TKD突变）是APL患者中常见的突变，两种突变类型都同患者初诊时高WBC及S型PML-RARct融合基因相关。FLT3-ITD突变较FLT3-TKD点突变发生率高，提示预后不良，而FLT3-TKD点突变对预后的影响不明显。

关键词：白血病早幼粒细胞急性基因 FLT3 基因突变

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急性髓系白血病患者IDH1及IDH2基因突变及临床特征分析

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中华医学杂志 2013年第10期93卷 751-755页

作者：王蓉娴吴德沛陈苏宁何军徐杨王秀丽尹佳田竑田孝鹏孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者异柠檬酸脱氢酶（IDH）1及IDH2基因突变的发生率，并探讨其临床特征及意义。方法选取2005年2月至2011年3月经MICM分型确诊的570例初治AML患者，采用骨髓单个核细胞基因组DNA，PCR方法扩增IDH1、IDH2基... 详细信息

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者异柠檬酸脱氢酶（IDH）1及IDH2基因突变的发生率，并探讨其临床特征及意义。方法选取2005年2月至2011年3月经MICM分型确诊的570例初治AML患者，采用骨髓单个核细胞基因组DNA，PCR方法扩增IDH1、IDH2基因4号外显子，基因测序检测IDH1 R132及IDH2R140／R172基因突变，分析患者临床特征并判定其疗效。结果570例AML患者中90例检测到IDH基因突变，突变率为15．79％，其中IDH1突变27例（4．74％），IDH2突变63例（11．05％）。未发现有患者同时获得IDH1和IDH2突变。IDH突变与FAB分型中AML-M1显著相关（P〈0．01）；突变组年龄、初诊外周血血小板计数与未突变组比较，差异有统计学意义（中位数：53岁比40岁，52×10^9／L比31×10^9／L，均P〈0．01）；IDH基因突变与正常核型、NPM1基因突变，尤其是NPM1基因突变未伴***基因突变的基因型相关，但与WT1、FLT3-TKD及***突变无明显的相关性。在非M3型患者中，突变组的化疗完全缓解率低于未突变组（58．1％比77．9％）．差异有统计学意义（P〈0．05）。在不伴NPM1基因突变的患者或在正常核型的亚群中，IDH基因突变者预计2年总生存率低于该基因未突变者（28．4％比51．3％，P〈0．01）。结论IDH基因突变更易存在于年龄偏大的AML患者中，IDH突变与临床特点、疗效具有一定相关性，提示是预后不良的分子学标志。

关键词：白血病髓样急性 DNA突变分析预后异柠檬酸脱氢酶基因

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异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与PNH-再生障碍性贫血综合征疗效比较

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中华血液学杂志 2019年第6期40卷 472-476页

作者：刘立民周惠芬汪清源仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明陈苏宁孙爱宁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的比较异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症-再生障碍性贫血综合征(PNH-AA)的疗效。方法对2007年7月10日至2018年6月2日期间接受allo-HSCT的46例PNH/PNH-AA患者进行回顾性... 详细信息

目的比较异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症-再生障碍性贫血综合征(PNH-AA)的疗效。方法对2007年7月10日至2018年6月2日期间接受allo-HSCT的46例PNH/PNH-AA患者进行回顾性分析。结果PNH-AA组(30例)女性比例及单倍型移植患者比例高于PNH组(16例),其他方面两组差异无统计学意义。无关供者移植及单倍型移植患者以白消安+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)方案进行预处理,同胞全相合移植患者以氟达拉滨+环磷酰胺+ATG方案进行预处理。PNH组.PNH-AA组回输单个核细胞分别为 10.58(3.83 - 13.83)xl08/kg J0.81 (3.96 ~ 33.40) xl08/kg(P = 0.668 ),CD34*细胞分别为5.00(3.1442)xl06/kg13.57(1.97~6.17)xl07kg(P = 0.002)o 所有患者均成功植入,PNH组、PNH-AA组粒细胞植入中位时间分别为11(7- 14)d.l2( 10 ~26)d(P = 0.003),血小板植入中位时间分别为13(11 - 16)d、18(12~75)d(P = 0.002)。两组急性GVHD、慢性GVHD及移植过程中感染发生率差异均无统计学意义(P> 0.05),未发生早期死亡及复发。PNH组.PNH-AA组预期3年总生存(OS)率分别为100.0%、(85.7±6.6)%(P = 0.141),无移植物抗宿主病无失败生存(GFFS)率分别为100.0%、(78.7±7.7)%(P = 0.067)。结论allo-HSCT对于PNH及PNH-AA均有较好疗效。PNH组造血重建快于PNH-AA组,OS及GFFS率无差异。

关键词：异基因造血干细胞移植阵发性睡眠性血红蛋白尿症再生障碍性贫血治疗结果

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定量检测血小板特异性抗体的流式免疫微珠芯片技术的建立及其临床应用

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中国实验血液学杂志 2019年第6期27卷 1955-1961页

作者：翟菊萍左斌翁震赵赟霄何杨苏州大学附属第一医院输血科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:建立流式免疫微珠芯片技术(FCIA)定量检测血小板特异性抗体的方法,探讨其在ITP诊治中的应用。方法:通过已知浓度的人IgG结合在包被抗体的微珠上,构建定量标准曲线,同时使用5种抗血小板GPIX(SZ1)、GPIb(SZ2)、GPIIIa(SZ21)、GPIIb(S... 详细信息

目的:建立流式免疫微珠芯片技术(FCIA)定量检测血小板特异性抗体的方法,探讨其在ITP诊治中的应用。方法:通过已知浓度的人IgG结合在包被抗体的微珠上,构建定量标准曲线,同时使用5种抗血小板GPIX(SZ1)、GPIb(SZ2)、GPIIIa(SZ21)、GPIIb(SZ22)和P-选择素(SZ51)抗体包被的微珠捕获血小板特异性抗原抗体复合物进行血小板抗体的检测。通过定量标准曲线将流式细胞仪检测的荧光信号转换成样品中血小板抗体浓度,从而建立定量检测血浆样品中血小板特异性抗体的方法(FCIA),并对该方法从性能、效率,临床应用等方面进行评价。结果:针对GPIX、GPIb、GPIIIa、GPIIb和P-选择素5种抗体的FCIA定量检测范围分别为33.29-1280、45.17-1280、42.07-1280、46.40-1280和42.48-1280 ng/ml,回收率分别为115.23%、112.58%、117.47%、107.64%和112.67%。批内精密度(CV%)分别为3.54%、3.65%、4.66%、6.43%和6.97%,批间精密度(CV%)分别为10.89%、7.57%、10.34%、6.95%和10.72%。ITP组5种血小板特异性抗体浓度值均高于NITP和健康对照组(P<0.01)。FCIA定量检测5种抗体对诊断ITP的灵敏度、特异性和准确度分别为68.29%,84.93%和78.95%,而改良间接MAIPA技术检测的相应值分别为41.46%、90.41%和72.81%。结论:建立的血小板特异性抗体FCIA定量检测方法为ITP的诊断、疗效评估、患者预后提供了一个良好工具。

关键词：血小板特异性抗体免疫微珠芯片技术定量流式细胞术 ITP

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自体造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤的回顾性疗效分析

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中华医学杂志 2013年第2期93卷 114-118页

作者：汪娟傅琤琤吴德沛孙爱宁薛胜利辛雪胡晓慧王荧仇惠英金正明苗瞄唐晓文韩悦马骁何广胜常伟荣陈苏宁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的评价自体造血干细胞移植（ASCT）治疗多发性骨髓瘤（MM）的疗效及其对预后的影响。方法回顾性分析2004年5月至2011年8月苏州大学附属第一医院血液科接受ASCT治疗的27例MM患者的临床资料，通过与同期经诱导化疗达良好部分缓解（VGPR... 详细信息

目的评价自体造血干细胞移植（ASCT）治疗多发性骨髓瘤（MM）的疗效及其对预后的影响。方法回顾性分析2004年5月至2011年8月苏州大学附属第一医院血液科接受ASCT治疗的27例MM患者的临床资料，通过与同期经诱导化疗达良好部分缓解（VGPR）或以上疗效后巩固化疗的28例患者进行比较，分析ASCT对缓解程度、无进展生存（PFS）和总生存（0s）时间的影响以及MM患者的相关预后因素。结果所有患者移植后造血均顺利重建，无移植相关死亡。移植后完全缓解（CR）率由移植前的25．9％（7／27）提高到70．4％（19／27）（P〈0．01）。ASCT组、非ASCT组的预计5年PFS率分别为56．2％（未达中位PFS时间）和24．9％（中位PFS时间为29个月）（P〈0．05）。ASCT组、非ASCT组预计5年0S率分别为52．2％（未达中位0s时间）和33．1％（中位0S时间为60个月）（P〉0．05）。ASCT组患者相关预后因素分析发现移植后是否接受维持／巩固治疗与PFS（P=0．010）及OS（P=0．008）密切相关；接受以硼替佐米为主的方案诱导治疗，缓解后早期行自体移植，并接受维持治疗的患者PFS时间延长（P=0．010）。结论ASCT可以进一步提高患者的CR率，延长PFS，并可能会延长OS。新型靶向药物加入移植前后的诱导及巩固／维持治疗可优化ASCT，对改善MM患者的预后具有重要意义。

关键词：多发性骨髓瘤造血干细胞移植预后

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硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤患者的疗效及安全性研究

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中华血液学杂志 2013年第10期34卷 868-872页

作者：刘辉傅琤琤薛胜利李渭阳吴倩顾斌金松朱霞明赵素芳辛雪马玲孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效及安全性。方法回顾性分析36例接受PAD（硼替佐米＋阿霉素＋地塞米松）方案和改良PAD化疗的MM患者资料，其中接受PAD方案（PAD组）治疗者18例，接受改良PAD方案（改良PAD组）... 详细信息

目的研究硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效及安全性。方法回顾性分析36例接受PAD（硼替佐米＋阿霉素＋地塞米松）方案和改良PAD化疗的MM患者资料，其中接受PAD方案（PAD组）治疗者18例，接受改良PAD方案（改良PAD组）治疗者18例。根据两组患者的治疗结果及不良反应，分析不同治疗方案的疗效及安全性（率的比较采用Fisher确切概率法，P〈0．100为差异有统计学意义）。结果36例患者中除4例不可评估外，对32例患者进行了评估，中位随访时间为10．3（3．0～15．0）个月。经诱导治疗32例患者中19例（59．4％）获得非常好的部分缓解（VGPR）及其以上疗效，其中PAD组完全缓解（CR）＋VGPR率为61．1％，改良PAD组的CR＋VGPR率为57．1％（14例中8例），差异无统计学意义（P=1．000），并且达到最大疗效的时间差异无统计学意义（均在2个疗程时接近最大疗效）。不良反应：PAD组18例患者中有1例（5．6％）因严重肺部感染死亡，另有8例（44．4％）因化疗不良反应将硼替佐米减量或中断化疗，而改良PAD组18例患者中仅1例（5．6％）因化疗不良反应中断化疗，且无化疗相关死亡。与PAD组比较，改良PAD组患者3级及以上不良反应发生率明显降低，包括粒细胞减少（33．3％对61．1％，P=0．086），血小板减少（50．0％对61．1％），贫血（16．7％对27．8％），感染（16．7％对50．0％，P=0．075），腹泻（5．6％对33．3％，P=0．088），周围神经病变（0对27．8％，P=0．045）。结论改良PAD方案通过将硼替佐米由静脉推注改为皮下注射明显减少了不良反应，但不影响药物的疗效，提高了硼替佐米临床应用的安全性。

关键词：多发性骨髓瘤注射皮内硼替佐米

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