检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医药 2024年第3期19卷 460-463页

作者：芮婧雯周必琪李沛城徐杨苏州大学附属第一医院血液科、国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室、苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006 苏州大学附属第一医院介入科苏州215006

粒细胞缺乏感染是血液恶性肿瘤患者化疗后的一种严重并发症,其进展迅速,可能导致危及生命的并发症。其中少见部位的感染,由于诊断困难,经常出现误诊、漏诊等情况。目前正常人群中化脓性髋关节炎案例较少,而白血病化疗后合并化脓性髋关... 详细信息

粒细胞缺乏感染是血液恶性肿瘤患者化疗后的一种严重并发症,其进展迅速,可能导致危及生命的并发症。其中少见部位的感染,由于诊断困难,经常出现误诊、漏诊等情况。目前正常人群中化脓性髋关节炎案例较少,而白血病化疗后合并化脓性髋关节炎更为罕见,相关报道极少。本研究介绍了2例因白血病入院化疗后出现发热伴关节疼痛患者的诊疗经过,持续关注其体温及感染指标的变化、抗感染方案的改变,最终通过病理证实为化脓性髋关节炎。同时通过对相关文献进行复习总结,以期提高临床对粒细胞缺乏期罕见部位感染的识别和诊疗的认识。

关键词：白血病化脓性髋关节炎感染

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创伤性凝血病的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2018年第3期41卷 261-266页

作者：李雪伟王兆钺张东杰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中苏州大学215006 山东省泰山医学院青岛市立医院肝胆外科 266011

创伤性凝血病（TIC）为创伤早期在多种因素共同作用下，引起机体促凝血、抗凝血与纤维蛋白溶解系统失平衡，而导致的凝血功能障碍。TIC的主要临床表现为创伤早期大出血，其为决定创伤患者病情与病死率的重要因素之一。随着近年来相关研... 详细信息

创伤性凝血病（TIC）为创伤早期在多种因素共同作用下，引起机体促凝血、抗凝血与纤维蛋白溶解系统失平衡，而导致的凝血功能障碍。TIC的主要临床表现为创伤早期大出血，其为决定创伤患者病情与病死率的重要因素之一。随着近年来相关研究的进展，相关研究者对TIC的诊断及治疗均有了新的认识，TIC患者病死率亦显著降低。然而，目前TIC尚缺乏明确的定义与诊断标准，临床医师对其认识亦较局限。因此，笔者拟就TIC的研究进展进行综述，旨在为临床早期发现、治疗TIC，降低TIC患者的病死率，提高其长期生存率提供参考。

关键词：创伤与损伤凝血功能障碍弥漫性血管内凝血诊断治疗创伤性凝血功能障碍发病机制

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血栓性血小板减少性紫癜的诊断和治疗

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临床内科杂志 2018年第9期35卷 584-586页

作者：孔丹青吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215000

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病，人群中发病率约为3．7—11／1000000，其主要发病机制是体内血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性下降导致微血管内血管性血友病因子（vWF）剪切障碍... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病，人群中发病率约为3．7—11／1000000，其主要发病机制是体内血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性下降导致微血管内血管性血友病因子（vWF）剪切障碍，引起超大分子vWF多聚体黏附血小板增加，导致富血小板微血栓形成，表现出微血管病性溶血、血小板减少及多脏器（如中枢神经系统、肾脏、心脏、胰腺等）损伤。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜血管性血友病因子裂解蛋白酶血浆置换免疫抑制剂

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血小板减少患者发生血栓的机制及其治疗的研究现状

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国际输血及血液学杂志 2021年第3期44卷 185-190页

作者：顾骋圆王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血小板的主要生理功能是止血和在出血部位聚集形成血栓。在病理条件下,血小板对于闭塞性血栓的形成必不可少。当患者发生血小板减少时,其出血风险随之增加。治疗血小板减少合并血栓或者血栓形成风险增高患者是临床常见的难题。系统性红... 详细信息

血小板的主要生理功能是止血和在出血部位聚集形成血栓。在病理条件下,血小板对于闭塞性血栓的形成必不可少。当患者发生血小板减少时,其出血风险随之增加。治疗血小板减少合并血栓或者血栓形成风险增高患者是临床常见的难题。系统性红斑狼疮(SLE)、恶性肿瘤或者急性冠脉综合征(ACS)等患者合并血小板减少时,均可导致血栓形成增加危及患者生命。在不同情况下,最佳抗血栓方案不仅取决于血小板计数,还取决于患者的出血和血栓形成危险因素。为了更好地处理血小板减少与血栓的治疗矛盾,笔者拟就不同疾病中血小板减少和血栓形成的发生机制及抗血栓治疗的研究现状进行阐述。

关键词：血小板减少血栓栓塞出血止血抗凝药

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内皮细胞微颗粒在阿尔茨海默病患者血浆中的水平及其临床意义

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国际检验医学杂志 2011年第15期32卷 1661-1662页

作者：戴兰朱明清薛寿儒李旺俊阮长耿苏州大学附属第一人民医院/江苏省血液研究所/卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一人民医院神经内科江苏苏州215006

目的分析阿尔茨海默病(AD)患者血浆CD31+CD42b-内皮细胞微颗粒(EMPs)的水平,探讨EMPs与AD之间的关系。方法首先建立EMPs流式细胞检测方法;然后采用流式细胞仪检测30例AD患者和30例健康志愿者血浆中EMPs水平,并对AD患者进行认知功能障碍... 详细信息

目的分析阿尔茨海默病(AD)患者血浆CD31+CD42b-内皮细胞微颗粒(EMPs)的水平,探讨EMPs与AD之间的关系。方法首先建立EMPs流式细胞检测方法;然后采用流式细胞仪检测30例AD患者和30例健康志愿者血浆中EMPs水平,并对AD患者进行认知功能障碍程度的评定。结果 AD组CD31+CD42b-EMPs血浆水平为(2 100.3±160.7)个/微升,健康对照组为(960.9±128.2)个/微升,AD患者CD31+CD42b-EMPs水平明显高于健康对照组,且与痴呆程度呈正相关。结论 CD31+CD42b-EMPs是目前反映血管内皮细胞功能紊乱的有效指标,其水平与疾病严重程度具有相关性,可用来辅助判定患者的痴呆程度。

关键词：阿尔茨海默病内皮细胞流式细胞术微颗粒

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ADAMTS13依赖性血管性血友病因子水解相关影响因素的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2012年第3期35卷 236-240页

作者：张敬宇(综述) 阮长耿(审校) 河北医科大学第二医院血液科、河北省血液病研究所石家庄050000 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

血浆中血管性血友病因子（vWF）多聚体的相对分子质量的大小主要是由血浆中的血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）通过剪切vWFA2功能域内的Tyr1605-Met1606之间的肽键而实现的。ADAMTS13对vWF的水解是受多种因素调控或影响的，此种ADAMT... 详细信息

血浆中血管性血友病因子（vWF）多聚体的相对分子质量的大小主要是由血浆中的血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）通过剪切vWFA2功能域内的Tyr1605-Met1606之间的肽键而实现的。ADAMTS13对vWF的水解是受多种因素调控或影响的，此种ADAMTS13依赖性vWF水解过程的改变具有重要的生理或病理意义。

关键词：血管性血友病因子血管性血友病因子裂解酶水解

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HAG预激方案治疗高危骨髓增生异常综合征的多中心观察

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中华医学杂志 2012年第10期92卷 689-691页

作者：刘红何广胜吴德沛孙爱宁阮长耿邵宗鸿钱思轩肖志坚马军王树叶许小平刘霆金沽陈智超方美云陈宝安许兰平沈志样苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006 天津医科大学总医院血液科江苏省人民医院南京医科大学附属第一医院血液科中国医学科学院血液学研究所血液病医院哈尔滨市第一医院血液病肿瘤研究所哈尔滨医科大学附属第一医院血液科复旦大学附属华山医院血液科四川大学华西医院血液科浙江大学医学院附属第一医院血液科华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科大连医科大学附属第一医院东南大学附属中大医院血液科北京大学人民医院北京大学血液病研究所上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科

目的评价HAG方案（高兰尖杉酯碱＋阿糖胞苷＋粒细胞集落刺激因子）治疗高危骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效和安全性。方法回顾性分析2008--2010年14家医院97例高危MDS患者进行HAG预激方案诱导缓解治疗的疗效。结果总完全缓解率为52,3... 详细信息

目的评价HAG方案（高兰尖杉酯碱＋阿糖胞苷＋粒细胞集落刺激因子）治疗高危骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效和安全性。方法回顾性分析2008--2010年14家医院97例高危MDS患者进行HAG预激方案诱导缓解治疗的疗效。结果总完全缓解率为52,3％（45／86），总有效率为66．3％（57／86）。早期病死率为9．3％（9／97）。年龄≥60岁的患者与年龄〈60岁的患者完全缓解率及总有效率差异均无统计学意义（均P〉0．05）。按染色体核型判断预后。预后好、预后中度和预后差的患者的诱导治疗总有效率分别为29／34．9／12和6／13，预后好的治疗总有效率高于预后差的（P=Q038）。不良反应主要为感染。结论HAG方案治疗高危MDS有较高的完全缓解率和总有效率。

关键词：骨髓增生异常综合征缓解诱导治疗效果预激治疗

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急性早期前体T淋巴细胞白血病的研究新进展

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国际输血及血液学杂志 2022年第1期45卷 1-9页

作者：肖金燕徐杨吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

急性早期前体T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)是2016年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类中的独立亚型之一,其具有独特的生物学特征,临床上表现为高度侵袭性,患者长期预后较差。ETP-ALL起源于早期胸腺祖细胞(ETP),基因突变谱不同于典型急... 详细信息

急性早期前体T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)是2016年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类中的独立亚型之一,其具有独特的生物学特征,临床上表现为高度侵袭性,患者长期预后较差。ETP-ALL起源于早期胸腺祖细胞(ETP),基因突变谱不同于典型急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)。ETP-ALL患者对常规一线诱导化疗方案反应差。多个研究组报道去甲基化药物联合预激方案可以作为二线挽救治疗手段,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)可显著改善ETP-ALL患者的预后。但是,ETP-ALL患者仍面临着缓解后复发率较高的问题。笔者拟就ETP-ALL患者的临床特征、诊断及治疗研究新进展进行阐述,旨在为ETP-ALL的诊治提供参考。

关键词：前体T细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤分子靶向治疗缓解诱导维持化疗造血干细胞移植急性早期前体T淋巴细胞白血病

来源：评论

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脂质体两性霉素B引起血小板减少合并脑梗死后出血一例

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江苏医药 2011年第9期37卷 1111-1111页

作者：任永亚韩悦叶春梅徐静胡璐萍周莉莉孙爱宁吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液病科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

患者,男,66岁,2010年3月初因＂发热伴乏力3 d＂入院,经我院骨髓穿刺检查确诊为急性髓系白血病（acute myelogenous leukemia,AML）-M1,染色体正常核型,多重聚合酶链反应（polymerase chain reaction，PCR）阴性。遂给予去甲氧柔红霉素... 详细信息

患者,男,66岁,2010年3月初因＂发热伴乏力3 d＂入院,经我院骨髓穿刺检查确诊为急性髓系白血病（acute myelogenous leukemia,AML）-M1,染色体正常核型,多重聚合酶链反应（polymerase chain reaction，PCR）阴性。遂给予去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷（IA）方案化疗1个疗程，复查骨髓穿刺检查显示AML-M1达完全缓解；

关键词：脂质体两性霉素B 血小板减少后出血脑梗死多重聚合酶链反应骨髓穿刺检查急性髓系白血病去甲氧柔红霉素

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治疗血友病的新策略:抑制抗凝系统

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血栓与止血学 2022年第5期28卷 1181-1186页

作者：李天逸江淼夏利军苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁的罕见隐性遗传性出血性疾病,分为血友病A和血友病B,分别由FⅧ基因和FⅨ基因突变所致。主要表现为出血所致的肌肉和关节血肿,长期的关节出血还会导致退行性关节疾病,严重影响患者的生存质量,重型患... 详细信息

血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁的罕见隐性遗传性出血性疾病,分为血友病A和血友病B,分别由FⅧ基因和FⅨ基因突变所致。主要表现为出血所致的肌肉和关节血肿,长期的关节出血还会导致退行性关节疾病,严重影响患者的生存质量,重型患者可发生危及生命的出血。尽管近年来新的治疗方式不断涌现,但主要是通过促进患者的凝血功能来改善出血症状。受到血友病患者合并FV莱顿(FV_Leiden)突变出血表型得到改善这一现象的启发,通过抑制活化蛋白C(APC)的抗凝活性重新恢复凝血系统和抗凝系统之间的动态平衡而止血的新策略近年来受到了关注,为血友病的治疗提供了新的有效方法,本文综述了近年来相关研究进展。

关键词：血友病抗凝系统新策略

来源：评论

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