检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2021年第5期42卷 396-401页

作者：杜园园吕康康徐蜜蜜姚卫芹康慧珠韩悦唐晓文马骁吴小津何雪峰吴德沛刘跃均苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、苏州大学造血干细胞移植研究所、血液学协同创新中心 215006

目的研究TP53基因突变阳性急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年1月至2019年12月在苏州大学附属第一医院治疗的479例初诊B-ALL患者的临床资料。结果479例B-ALL患者中,34例(7.1%)TP53基因突变阳性,共... 详细信息

目的研究TP53基因突变阳性急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年1月至2019年12月在苏州大学附属第一医院治疗的479例初诊B-ALL患者的临床资料。结果479例B-ALL患者中,34例(7.1%)TP53基因突变阳性,共检测到36个TP53突变,其中移码基因突变10个(27.8%),错义突变23个(63.9%),无义突变3个(8.3%)。共有34个(94.4%)突变位于DNA结合结构域(第5~8号外显子)。伴TP53基因突变组患者平均突变基因数目(2.3个)与无TP53基因突变组(1.1个)差异有统计学意义(P<0.001)。Ph阳性和Ph-like阳性患者在TP53基因突变阴性组中的比例显著高于TP53突变阳性组,差异有统计学意义(P<0.001)。TP53基因突变阴性组3年总生存(OS)率、无事件生存(EFS)率显著高于TP53基因突变阳性组(χ2=4.694,P=0.030;χ2=5.080,P=0.024)。多因素分析中,1个疗程诱导化疗未完全缓解(CR)是影响患者OS的独立预后不良因素。34例伴TP53基因突变患者中16例在第1次CR(CR1)状态行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),2例移植后复发输注供者来源的抗CD19嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞后获CR2。11例巩固化疗过程中复发的TP53基因突变患者中6例行抗CD19 CAR-T细胞治疗,4例获得缓解且微小残留病(MRD)转阴,缓解后桥接allo-HSCT,其中2例持续CR。结论伴TP53基因突变B-ALL患者中错义突变最常见,突变位点主要分布于DNA结合结构域。伴TP53基因突变的B-ALL患者复发后CAR-T细胞治疗清除MRD后应尽早行allo-HSCT。伴TP53基因突变的B-ALL患者在allo-HSCT后仍有较高的复发率,输注供者来源的CAR-T细胞能获得较好的持续缓解。

关键词：白血病 B淋巴细胞急性基因 TP53 异基因造血干细胞移植嵌合抗原受体

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血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 7-12页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组吴德沛胡豫阮长耿不详苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)不能及时降解,UL-VWF可自发结合血小板,导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍,引起临床症候群[2,3,4,5]。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜神经精神症状 ADAMTS13 临床症候群血栓性微血管病肾脏受累血管性血友病因子血管内皮细胞

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血管性血友病诊断与治疗中国指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 1-6页

血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是最常见的遗传性出血性疾病。血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常是VWD的主要致病机制[1]。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作... 详细信息

血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是最常见的遗传性出血性疾病。血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常是VWD的主要致病机制[1]。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作用:①与血小板膜糖蛋白I b(GP I b)及内皮下胶原结合。

关键词：血管性血友病血小板膜糖蛋白巨核细胞血管内皮细胞基因突变遗传性出血性疾病质量异常致病机制

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靶向治疗药物与嵌合抗原受体T细胞疗法的联合治疗模式在血液肿瘤疾病中的应用

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临床内科杂志 2023年第10期40卷 649-653页

作者：唐瑀彤李杨子唐晓文苏州大学附属第一医院血液内科、国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所、血液学协同创新中心、苏州大学造血干细胞移植研究所江苏苏州215006

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法已改变血液系统恶性肿瘤的治疗格局,在复发难治性急性淋巴白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤中取得了突破性进展。但其仍然存在一些限制,如CAR-T的毒性、脱靶效应、肿瘤抗原逃逸、肿瘤的免疫抑制性微环境等,因... 详细信息

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法已改变血液系统恶性肿瘤的治疗格局,在复发难治性急性淋巴白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤中取得了突破性进展。但其仍然存在一些限制,如CAR-T的毒性、脱靶效应、肿瘤抗原逃逸、肿瘤的免疫抑制性微环境等,因此探索新的联合治疗模式被认为是进一步提升CAR-T抗肿瘤效应的有效策略。各类靶向治疗药物如酪氨酸激酶抑制剂(TKI)、免疫检查点抑制剂、单克隆抗体等在临床前和临床研究中均显示与CAR-T具有协同效应,可增强CAR-T的功能和(或)降低不良反应。因此,本文将对各类靶向治疗药物与CAR-T疗法的联合治疗模式的研究进行综述。

关键词：嵌合抗原受体T细胞疗法靶向药物联合治疗

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二次单倍体造血干细胞移植治疗初次移植后新生DSA致原发性植入失败1例报道并文献复习

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中国血液流变学杂志 2021年第2期31卷 167-170页

作者：蒋若雨周士源朱倩马超马骁吴德沛何军吴小津苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006 苏州弘慈血液病医院江苏苏州215128

目的结合文献总结单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后因新生供体特异性抗体(DSA)产生导致原发植入失败,再次行二次移植并获得成功的罕见病例的诊疗经验。方法回顾性分析1例难治性急性髓系白血病,行两次子供母haplo-HSCT的临床资料,并... 详细信息

目的结合文献总结单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后因新生供体特异性抗体(DSA)产生导致原发植入失败,再次行二次移植并获得成功的罕见病例的诊疗经验。方法回顾性分析1例难治性急性髓系白血病,行两次子供母haplo-HSCT的临床资料,并复习相关文献。结果患者接受第一次子供母haplo-HSCT,因移植后产生DSA,导致原发性植入失败,给予血浆置换、抗CD20单抗等清除抗体治疗,待DSA滴度下降后行同一供体的二次移植,术后患者血象恢复正常,至今无病存活。结论造血干细胞移植后新生DSA,是导致haplo-HSCT后原发性植入失败的原因之一,移植前后多次进行DSA的监测和处理是预防和治疗植入失败的有效途径。

关键词：单倍体造血干细胞移植原发性植入失败供体特异性抗体

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