检索结果-内蒙古大学图书馆

健康之家 2024年第2期 149-151页

作者：徐蜜蜜相梦琪程佳许姝姝宋铁梅苏州大学附属第一医院/ 江苏省血液研究所/ 国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州 215006 苏州大学附属第一医院/ 江苏省血液研究所/ 国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州 215006 苏州大学附属第一医院/ 江苏省血液研究所/ 国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州 215006 苏州大学附属第一医院/ 江苏省血液研究所/ 国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州 215006 苏州大学附属第一医院/ 江苏省血液研究所/ 国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州 215006

目的探讨伴RAS突变成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者的临床特征及转归.方法选取2016年1月～2022年12月我院初治成人T-ALL患者137例,通过二代测序检测出RAS突变阳性患者19例(14％),回顾性分析这19例患者临床资料,比较化疗和异... 详细信息

目的探讨伴RAS突变成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者的临床特征及转归.方法选取2016年1月～2022年12月我院初治成人T-ALL患者137例,通过二代测序检测出RAS突变阳性患者19例(14％),回顾性分析这19例患者临床资料,比较化疗和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效.结果 19例RAS突变以早期前体T(ETP)表型最常见;19例患者的一疗程完全缓解(CR)率为79％,两个疗程CR率为93％;3年总生存(OS)率为(60±12)％,无事件生存(EFS)率为(41±12)％,累积复发率(CIR)为(62±2)％.其中,6例仅使用化疗的患者均在诊断后2年内死亡;13例接受allo-HSCT的患者3年OS率为(90±10)％,EFS率为(62±15)％.结论 RAS突变在成人T-ALL中常见,免疫表型以ETP常见,成人RAS突变T-ALL患者的诱导缓解率高,但易复发,与仅化疗患者相比,allo-HSCT能降低该类患者复发率,延长患者生存期.

关键词：急性淋巴细胞白血病 T细胞 RAS突变异基因造血干细胞移植

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《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)》微小残留病疗效标准部分解读

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1179-1182页

作者：常英军傅琤琤北京大学人民医院北京大学血病研究所国家血液系统临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统临床医学研究中心卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)》关于微小残留病(MRD)疗效标准部分仍参照2016年发表在《柳叶刀》上的国际骨髓瘤工作组(IMWG)多发性骨髓瘤(MM)疗效和MRD评估共识。近年来的研究证实MRD持续阴性较单一时间点MRD阴性能更好地预... 详细信息

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)》关于微小残留病(MRD)疗效标准部分仍参照2016年发表在《柳叶刀》上的国际骨髓瘤工作组(IMWG)多发性骨髓瘤(MM)疗效和MRD评估共识。近年来的研究证实MRD持续阴性较单一时间点MRD阴性能更好地预测MM患者的预后,并且MRD已经成为临床试验中无疾病进展生存和总体生存的替代终点,此外,MRD指导的MM个体化治疗也显示出良好的疗效,使患者获得治愈成为可能。然而,MM患者MRD检测方法及其在疗效评估方面仍存在一些亟待解决的问题,需要血液科医生在实际临床工作中给予足够的重视。

关键词：多发性骨髓瘤微小残留病替代终点个体化治疗

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血管性血友病诊断与治疗中国指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 1-6页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组吴德沛胡豫阮长耿不详苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022

血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是最常见的遗传性出血性疾病。血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常是VWD的主要致病机制[1]。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作... 详细信息

血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是最常见的遗传性出血性疾病。血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常是VWD的主要致病机制[1]。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作用:①与血小板膜糖蛋白I b(GP I b)及内皮下胶原结合。

关键词：血管性血友病血小板膜糖蛋白巨核细胞血管内皮细胞基因突变遗传性出血性疾病质量异常致病机制

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抗人血管性血友病因子前导肽单克隆抗体的制备和应用

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中国实验血液学杂志 2023年第4期31卷 1205-1210页

作者：袁娇娇殷杰凌婧沈飞谢丽倩白霞阮长耿何杨马珍妮苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州大学血液学协同创新中心江苏苏州215000 苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215000 苏州大学教育部血液与血管疾病诊疗药物技术工程研究中心江苏苏州215006

目的:拟研制能特异性识别血浆中人血管性血友病因子前导肽(VWF propeptide,VWFpp)的单克隆抗体,并且通过获得的抗VWFpp的单克隆抗体利用双抗体夹心法建立快速而可靠的检测血浆中VWFpp抗原的方法。方法:使用真核表达的重组人VWFpp(D1、D2... 详细信息

目的:拟研制能特异性识别血浆中人血管性血友病因子前导肽(VWF propeptide,VWFpp)的单克隆抗体,并且通过获得的抗VWFpp的单克隆抗体利用双抗体夹心法建立快速而可靠的检测血浆中VWFpp抗原的方法。方法:使用真核表达的重组人VWFpp(D1、D2区)蛋白作为免疫原,以常规方法免疫BALB/c小鼠,获取融合细胞的生长克隆,经过筛选和鉴定后,挑选能特异性分泌VWFpp单克隆抗体的杂交瘤细胞株,然后应用ELISA双抗体夹心法构建VWFpp抗原检测试剂盒,用于人血浆VWFpp的测定,对收集的12例行骨髓移植的白血病患者血浆进行VWFpp抗原水平动态检测。结果:最终获得两株可持续传代并分泌VWFpp单克隆抗体的杂交瘤细胞株,并分别命名为SZ175和SZ176。经ELISA和Western blot鉴定,抗体能特异性识别VWFpp而不能识别成熟的VWF(不含前导肽)。利用双抗体夹心ELISA的原理,将单克隆抗体SZ175和SZ176成功制备成检测VWFpp抗原的试剂盒,动态检测白血病患者骨髓移植前后血浆中的VWFpp水平,结果显示移植后较移植前血浆中VWFpp水平有明显上升。结论:本研究成功制备两株抗VWFpp单克隆抗体,并且建立了VWFpp抗原双抗体夹心检测试剂盒,为进一步研究VWFpp的生物学功能以及血管性血友病临床诊断分型和内皮损伤相关疾病的预后监测提供了有力的工具。

关键词：血管性血友病因子血管性血友病因子前导肽双抗体夹心ELISA

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血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 7-12页

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)不能及时降解,UL-VWF可自发结合血小板,导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍,引起临床症候群[2,3,4,5]。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜神经精神症状 ADAMTS13 临床症候群血栓性微血管病肾脏受累血管性血友病因子血管内皮细胞

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费城染色体样急性淋巴细胞白血病的研究进展

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临床血液学杂志 2021年第7期34卷 517-522,526页

作者：许国发陈苏宁刘立民潘金兰朱明清吴德沛仇惠英苏州大学第一附属医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 重庆市涪陵中心医院血液科重庆400800

费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Philadelphia chromosome-like acute lymphoblastic leukemia,Ph-like ALL),又称Ph样急性淋巴细胞白血病或BCR-ABL1样急性淋巴细胞白血病,其基因表达谱与费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)相似... 详细信息

费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Philadelphia chromosome-like acute lymphoblastic leukemia,Ph-like ALL),又称Ph样急性淋巴细胞白血病或BCR-ABL1样急性淋巴细胞白血病,其基因表达谱与费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)相似,但缺乏BCR-ABL1融合基因易位[1-2]。

关键词：费城染色体样急性B淋巴细胞白血病酪氨酸激酶抑制剂基因

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亚精胺对弥漫大B细胞淋巴瘤细胞株增殖和凋亡的影响

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实用医学杂志 2024年第22期40卷 3130-3137页

作者：吴冰儿李清杨可容张健余逸雷蕾胡博苏州大学苏州医学院造血干细胞移植研究所江苏苏州215000 国家血液系统疾病临床医学研究中心、苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、血液学协同创新中心江苏苏州215000

目的探究亚精胺(spermidine)对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)细胞株增殖和凋亡的影响。方法CCK-8法检测亚精胺对DLBCL细胞株生长的影响;流式细胞术检测亚精胺对DLBCL细胞株增殖和细胞周期的影响,并检测亚精胺对DLBCL细胞株、小鼠脾脏细胞及... 详细信息

目的探究亚精胺(spermidine)对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)细胞株增殖和凋亡的影响。方法CCK-8法检测亚精胺对DLBCL细胞株生长的影响;流式细胞术检测亚精胺对DLBCL细胞株增殖和细胞周期的影响,并检测亚精胺对DLBCL细胞株、小鼠脾脏细胞及健康人外周血单个核细胞(PBMCs)凋亡的影响;Western blot检测亚精胺作用后DLBCL细胞株中细胞周期和凋亡相关蛋白表达的变化。结果CCK-8检测结果显示亚精胺显著抑制DLBCL细胞株的生长(P<0.001);流式染色检测结果表明亚精胺不影响DLBCL细胞株的增殖及细胞周期,但显著促进DLBCL细胞株的凋亡(P<0.001),亚精胺促进小鼠脾脏细胞凋亡(P<0.01),但该效应显著弱于其对DLBCL细胞株的促凋亡效应(P<0.001),亚精胺对PBMCs无显著促凋亡作用;Western blot结果表明亚精胺不影响DLBCL细胞株细胞周期蛋白CDK2和CDK4的表达水平,但促进A20细胞Caspase-9以及OCI-Ly3细胞Caspase-8的激活。结论亚精胺通过促进细胞凋亡进而抑制DLBCL细胞株的生长,而其对鼠脾脏细胞以及健康人PBMCs发挥的促凋亡效应较弱甚至无促凋亡作用,提示亚精胺可能具备在体内特异性地抑制DLBCL细胞株生长的潜力。

关键词：亚精胺弥漫大B细胞淋巴瘤增殖凋亡

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造血干细胞移植相关的血栓性微血管病的诊断和治疗

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中国实用内科杂志 2023年第6期43卷 453-456页

作者：陈峰吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所、苏州大学附属第一医院、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、放射医学与辐射防护国家重点实验室江苏苏州215123

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病(TA-TMA)是一种移植后严重并发症,发病机制的核心是内皮损伤和补体异常激活。依据临床表现、实验室指标及组织学可作出综合判断。治疗上强调去除病因作为一线治疗,效果不佳时,个体化选择抗C5单克隆抗... 详细信息

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病(TA-TMA)是一种移植后严重并发症,发病机制的核心是内皮损伤和补体异常激活。依据临床表现、实验室指标及组织学可作出综合判断。治疗上强调去除病因作为一线治疗,效果不佳时,个体化选择抗C5单克隆抗体(简称单抗)、去纤苷、抗CD20单抗、血浆置换等为主的二线治疗。

关键词：造血干细胞移植相关的血栓性微血管病血栓性微血管病诊断治疗

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ALK-ALCL合并嗜血细胞综合征一例报告并文献复习

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中华肿瘤防治杂志 2020年第5期27卷 409-412页

作者：闫晓爽刘丹丹郭凌川金正明王婧婧龚盈盈王谦苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院病理科江苏苏州215006

间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种恶性程度高且异质性明显的T细胞淋巴瘤,约占成人非霍奇金淋巴瘤的3%及儿童淋巴瘤的10%~20%[1]。1985年Stein等[2]发现ALCL以多形性大细胞增殖为主及高表达CD30(Ki-1),其最... 详细信息

间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种恶性程度高且异质性明显的T细胞淋巴瘤,约占成人非霍奇金淋巴瘤的3%及儿童淋巴瘤的10%~20%[1]。1985年Stein等[2]发现ALCL以多形性大细胞增殖为主及高表达CD30(Ki-1),其最常见的染色体异常是t(2;5)(p23;q35),即2号染色体上的间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)基因和5号染色体上的核磷蛋白(nucleophosmin,NPM)基因融合产生了融合基因NPM-ALK。

关键词：非霍奇金淋巴瘤间变性淋巴瘤激酶 T细胞淋巴瘤嗜血细胞综合征儿童淋巴瘤染色体异常恶性程度 CD30

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自体造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞淋巴瘤41例临床研究

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中华血液学杂志 2020年第3期41卷 198-203页

作者：王普李彩霞张莹陈佳陈晓晨杨丹周进宗香萍杨贞吴梦杨明子宋玉琴朱军吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心血液学协同创新中心215006 北京大学肿瘤医院北京市肿瘤防治研究所淋巴肿瘤内科恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室100142

目的探讨自体造血干细胞移植(auto-HSCT)巩固治疗T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的疗效及相关影响因素。方法对2006年4月至2017年7月在苏州大学附属第一医院血液科和北京大学肿瘤医院淋巴瘤科接受auto-HSCT的41例T-LBL患者进行回顾性分析。... 详细信息

目的探讨自体造血干细胞移植(auto-HSCT)巩固治疗T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的疗效及相关影响因素。方法对2006年4月至2017年7月在苏州大学附属第一医院血液科和北京大学肿瘤医院淋巴瘤科接受auto-HSCT的41例T-LBL患者进行回顾性分析。结果①41例T-LBL患者中,男30例,女11例,中位年龄24(11~53)岁,12例(29.3%)纵隔累及,20例(48.8%)骨髓累及,Ann Arbor分期Ⅲ期及以上33例(80.5%);移植前疾病处于第1次完全缓解(CR1)期26例(63.4%),非CR1期15例(36.6%);移植前国际预后指数(IPI)中低危组(<3分)29例(70.7%),中高危组(≥3分)12例(29.3%)。②移植后中位随访29(3~98)个月,全部41例患者的3年总生存(OS)率、无进展生存(PFS)率分别为(64.3±8.2)%、(66.0±7.8)%,3年累积复发率(CIR)为(30.7±7.4)%,3年非复发死亡率(NRM)为(4.8±4.6)%。③CR1组、非CR1组患者3年OS率分别为(83.4±7.6)%、(38.9±12.9)%(P=0.010),3年PFS率分别为(83.8±7.4)%、(40.0±12.6)%(P=0.006),3年CIR分别为(16.2±7.4)%、(53.3±12.9)%(P=0.015),3年NRM分别为0、(14.3±13.2)%(P=0.157)。④IPI中低危组、中高危组3年OS率分别为(76.9±8.4)%、(35.7±15.2)%(P=0.014),3年PFS率分别为(77.4±8.2)%、(40.0±14.6)%(P=0.011),3年CIR分别为(18.1±7.3)%、(60.0±14.6)%(P=0.006),3年NRM分别为(5.6±5.4)%、0(P=0.683)。结论auto-HSCT可显著改善T-LBL患者的预后,移植前疾病状态和IPI评分是影响auto-HSCT疗效的重要因素。

关键词： T淋巴母细胞淋巴瘤自体造血干细胞移植疗效影响因素

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