检索结果-内蒙古大学图书馆

去甲基化药物联合Venetoclax与半量预激类方案治疗老年初诊急性髓系白血病的疗效比较

中国实验血液学杂志 2022年第6期30卷 1631-1636页

作者：徐明珠乔曼孙爱宁吴德沛薛胜利周海侠国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州大学造血干细胞移植研究所血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:比较去甲基化药物(HMA)联合Venetoclax(VEN)方案与HMA联合半量预激类(CAG-like)方案治疗不适合接受强化疗的老年初诊急性髓系白血病患者的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院2019年4月至2020年10月43例初诊不... 详细信息

目的:比较去甲基化药物(HMA)联合Venetoclax(VEN)方案与HMA联合半量预激类(CAG-like)方案治疗不适合接受强化疗的老年初诊急性髓系白血病患者的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院2019年4月至2020年10月43例初诊不适合接受强化疗的老年急性髓系白血病患者的临床资料,16例接受HMA-VEN方案治疗,27例接受HMA-CAG-like方案治疗。比较两组患者的缓解率、早期死亡率及生存情况,并根据HCT-CI评分分组,比较不同分组中两种不同方案对患者疗效及生存的影响,进一步对患者预后进行分析。结果:治疗1个疗程后,HMA-VEN组和HMA-CAG-like组的总缓解率分别为81.3%(13/16)和51.9%(14/27),比较差异具有统计学意义(χ^(2)=4.650,P=0.045)。HMA-VEN组的中位生存时间尚未达到,HMA-CAG-like组中位生存时间为11.2个月,HMA-VEN组老年急性髓系白血病患者有较长的总生存期(OS)(P=0.055)。两组患者均无肿瘤溶解综合征发生,其主要不良反应为消化道反应、骨髓抑制和感染。HMA-VEN组粒细胞缺乏性感染、肺部感染、血小板输注量显著低于HMA-CAG-like组(P<0.05),而两组粒细胞缺乏时间、红细胞输注量相当(P>0.05)。HMA-VEN组早期死亡1例,HMA-CAG-like组因肺部感染、呼吸衰竭、脑出血、肺泡出血等早期死亡8例,死亡率显著高于HMA-VEN组(P=0.043)。在全部患者中,HCT评分0-2分组和≥3分组的OS比较有显著性统计学差异(P=0.033)。将HMA-CAG-like组患者以HCT评分分组,评分≥3分组有着更差的预后(P=0.01),而HMA-VEN组以HCT评分分组的两组间预后比较无统计学差异(P=0.681)。在0-2分组中,接受HMA-VEN方案的患者9例、HMA-CAG-like方案的患者22例,两者OS比较无统计学意义(P=0.281);而在≥3分组中,接受HMA-VEN方案的患者7例、HMA-CAG-like方案的患者5例,接受HMA-VEN方案的患者有着更长的OS(P=0.015)。结论:Venetoclax联合HMA能够获得更高的治疗反应率、更低的早期死亡率以及更长的总生存期,尤其是在患者合并症多、耐受性差的情况之下。

关键词：急性髓系白血病 Venetoclax 预激方案去甲基化药物临床疗效

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伴TP53基因突变急性B淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2021年第5期42卷 396-401页

作者：杜园园吕康康徐蜜蜜姚卫芹康慧珠韩悦唐晓文马骁吴小津何雪峰吴德沛刘跃均苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、苏州大学造血干细胞移植研究所、血液学协同创新中心 215006

目的研究TP53基因突变阳性急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年1月至2019年12月在苏州大学附属第一医院治疗的479例初诊B-ALL患者的临床资料。结果479例B-ALL患者中,34例(7.1%)TP53基因突变阳性,共... 详细信息

目的研究TP53基因突变阳性急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年1月至2019年12月在苏州大学附属第一医院治疗的479例初诊B-ALL患者的临床资料。结果479例B-ALL患者中,34例(7.1%)TP53基因突变阳性,共检测到36个TP53突变,其中移码基因突变10个(27.8%),错义突变23个(63.9%),无义突变3个(8.3%)。共有34个(94.4%)突变位于DNA结合结构域(第5~8号外显子)。伴TP53基因突变组患者平均突变基因数目(2.3个)与无TP53基因突变组(1.1个)差异有统计学意义(P<0.001)。Ph阳性和Ph-like阳性患者在TP53基因突变阴性组中的比例显著高于TP53突变阳性组,差异有统计学意义(P<0.001)。TP53基因突变阴性组3年总生存(OS)率、无事件生存(EFS)率显著高于TP53基因突变阳性组(χ2=4.694,P=0.030;χ2=5.080,P=0.024)。多因素分析中,1个疗程诱导化疗未完全缓解(CR)是影响患者OS的独立预后不良因素。34例伴TP53基因突变患者中16例在第1次CR(CR1)状态行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),2例移植后复发输注供者来源的抗CD19嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞后获CR2。11例巩固化疗过程中复发的TP53基因突变患者中6例行抗CD19 CAR-T细胞治疗,4例获得缓解且微小残留病(MRD)转阴,缓解后桥接allo-HSCT,其中2例持续CR。结论伴TP53基因突变B-ALL患者中错义突变最常见,突变位点主要分布于DNA结合结构域。伴TP53基因突变的B-ALL患者复发后CAR-T细胞治疗清除MRD后应尽早行allo-HSCT。伴TP53基因突变的B-ALL患者在allo-HSCT后仍有较高的复发率,输注供者来源的CAR-T细胞能获得较好的持续缓解。

关键词：白血病 B淋巴细胞急性基因 TP53 异基因造血干细胞移植嵌合抗原受体

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Tfh细胞和B细胞在人慢性移植物抗宿主病中的作用及机制

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中国实验血液学杂志 2022年第2期30卷 593-599页

作者：吕康康徐蜜蜜杜园园何雪峰陈峰马骁韩悦吴德沛刘跃均徐明珠国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州大学造血干细胞移植研究所血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:探寻循环滤泡辅助性T细胞(cTfh)、滤泡外辅助性T细胞和B细胞及其亚群在移植后慢性移植物抗宿主病(cGVHD)中的作用。方法:采集2016-2019年苏州大学附属第一医院64例行异基因造血干细胞移植(al^(lo)-HSCT)合并发生慢性移植物抗宿主病... 详细信息

目的:探寻循环滤泡辅助性T细胞(cTfh)、滤泡外辅助性T细胞和B细胞及其亚群在移植后慢性移植物抗宿主病(cGVHD)中的作用。方法:采集2016-2019年苏州大学附属第一医院64例行异基因造血干细胞移植(al^(lo)-HSCT)合并发生慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的外周血。采用流式细胞术检测滤泡辅助性T细胞、滤泡外辅助性T细胞和B细胞及其亚群的比例。采用健康供体作为对照。利用Students’T检验法比较两组间各细胞亚群的百分比。结果:与健康供体相比,cGVHD患者外周血中循环滤泡辅助性T细胞(cTfh,CD4^(+)CXCR5^(+))百分比显著降低(0.53%±0.10%vs3.91%±0.60%,P<0.001)。在cGVHD患者和健康供体外周血中均检测到的滤泡外辅助性T细胞(CD44^(hi)CD62L^(lo)PSGL-1^(lo)CD4^(+)),且该细胞在cGVHD患者中表达明显升高(8.86%±0.45%vs 5.38%±0.79%),差异具有统计学意义(P=0.003)。cGVHD患者的B细胞亚群发现显著性改变,两种经历抗原刺激的CD27^(+)B细胞;pre-GC B细胞(CD19^(+)IgD^(+)CD38^(hi)CD27^(+))和浆母细胞/浆细胞(PB/PC,CD19^(+)IgD-CD38^(hi)CD27^(+))的百分比分别为20.91%±2.70%和41.05%±5.00%,较健康供体显著升高(P=0.005,P=0.014)。cGVHD患者未受到抗原刺激的CD27-B细胞则明显降低,其中以初始B细胞(CD19^(+)IgD^(+)CD38^(lo)CD27-)百分比(12.59%±2.63%)降低显著(P=0.025)。cGVHD患者滤泡外辅助性T细胞百分比与PB/PC百分比呈正相关(r=0.43)。结论:较正常人相比,移植后发生cGVHD患者的外周血中cTfh细胞、滤泡外辅助性T细胞和B细胞亚群发生不同程度的变化。

关键词：循环滤泡辅助性T细胞滤泡外辅助性T细胞 B细胞异基因造血干细胞移植慢性移植物抗宿主病

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白细胞清除术对高白细胞性白血病患者止血功能的影响

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中国实验血液学杂志 2022年第2期30卷 361-366页

作者：屠雨青范祎宋铁梅朱子玲冯宇锋戴丽君常惠荣吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:分析比较不同高白细胞性白血病患者进行白细胞清除对止血功能的影响。方法:本研究纳入了2009年6月至2020年2月共139例行白细胞清除术且术前术后进行凝血指标检测的AML、ALL和CML患者,评估各组的清除效果和组间清除效率的差异,并通... 详细信息

目的:分析比较不同高白细胞性白血病患者进行白细胞清除对止血功能的影响。方法:本研究纳入了2009年6月至2020年2月共139例行白细胞清除术且术前术后进行凝血指标检测的AML、ALL和CML患者,评估各组的清除效果和组间清除效率的差异,并通过血小板、凝血指标的变化、CDSS评分、不良事件发生率的计算,比较该技术在不同白血病患者中导致的止血功能差异。结果:三类患者白细胞清除术后,白细胞数均显著下降(P<0.001),以ALL患者清除效果最佳。白细胞清除术后患者的血小板数均显著下降(AML:P<0.001, ALL:P<0.001, CML:P<0.01),其中急性白血病患者的血小板下降风险更高,且下降幅度与白细胞清除效率呈正相关(r=0.284)。此外,清除术后患者纤维蛋白原降低,凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间均延长。急性白血病患者中,清除后CDSS评分较高的患者出血事件概率更高(P<0.05)。结论:白细胞清除术是高白细胞性白血病患者降低肿瘤负荷的有效手段,但仍需警惕其对止血功能的影响,急性白血病患者建议进行CDSS评分,以进一步明确其对出血事件预测意义。

关键词：白细胞清除术高白细胞性白血病止血功能中国弥散性血管内凝血诊断积分系统

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造血干细胞移植后女性性激素水平与预后随访分析

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中华内科杂志 2023年第11期62卷 1303-1310页

作者：徐倩文杜园园吕康康徐蜜蜜顾骋圆康慧珠冯尚龙刘跃均吴德沛韩悦苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、苏州大学造血干细胞移植研究所血液学协同创新中心苏州215006

目的初步探索造血干细胞移植后女性性激素水平及生育情况,及其与预处理方案的相关性,并分析移植后年轻女性激素替代治疗的效果。方法回顾性病例系列研究。选取2010年1月至2021年1月在苏州大学附属第一医院接受造血干细胞移植后进行性激... 详细信息

目的初步探索造血干细胞移植后女性性激素水平及生育情况,及其与预处理方案的相关性,并分析移植后年轻女性激素替代治疗的效果。方法回顾性病例系列研究。选取2010年1月至2021年1月在苏州大学附属第一医院接受造血干细胞移植后进行性激素水平检测随访的147例女性患者的临床资料,分析随访患者的生存、月经及生育情况,激素替代治疗情况,检测移植后患者性激素水平,评估患者卵巢功能。采用独立样本t检验、χ^(2)检验等进行组间比较。结果147例患者年龄10~45岁,中位年龄26岁,异基因造血干细胞移植135例,自体造血干细胞移植12例;129例接受清髓性预处理,18例接受减低剂量预处理。随访18~134个月,中位数为50个月,5例患者因疾病复发而死亡。54例预处理前使用醋酸戈舍瑞林的患者中3例移植后自行恢复月经,均为清髓性预处理患者;1例通过辅助生殖技术分娩双胎。93例预处理前未使用醋酸戈舍瑞林的患者中2例自行恢复月经,均为再生障碍性贫血非清髓性预处理,并自然受孕。接受清髓性预处理的患者移植后卵泡刺激素水平显著高于接受减低剂量预处理的患者[(95.28±3.94)U/L比(71.85±10.72)U/L,P=0.039]。147例患者中,122例发生卵巢功能早衰,83例患者移植后采用性激素补充治疗,76例恢复月经,改善内分泌功能。结论造血干细胞移植后女性卵巢早衰发生率高,患者有自然受孕可能;减低预处理剂量及移植前应用醋酸戈舍瑞林可减少预处理药物的卵巢毒性。移植后采用激素替代治疗可改善患者的部分内分泌功能。

关键词：造血干细胞移植卵泡刺激素卵巢早衰激素替代治疗

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合并轻链型淀粉样变性的初诊多发性骨髓瘤患者临床回顾性分析

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中华血液学杂志 2022年第4期43卷 330-335页

作者：刘咏尤红英颜灵芝金松商京晶施晓兰颜霜姚卫芹吴德沛刘蔚傅琤琤苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓及止血重点研究室苏州215000 苏州大学附属第一医院病理科苏州215000

目的分析合并轻链型淀粉样变性(AL)的初诊多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征、疗效及预后。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院自2017年1月1日至2018年10月31日收治的160例初诊MM患者的临床资料。根据患者骨髓、皮肤和其他部位组织病理... 详细信息

目的分析合并轻链型淀粉样变性(AL)的初诊多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征、疗效及预后。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院自2017年1月1日至2018年10月31日收治的160例初诊MM患者的临床资料。根据患者骨髓、皮肤和其他部位组织病理活检结果是否合并淀粉样变性分为两组,即合并淀粉样变性的MM(MM+AL)组和MM组,比较两组患者的临床特征及疗效。结果160例初诊MM患者中,MM+AL组42例,MM组118例。在临床特征方面,MM+AL组的受累轻链与非受累轻链差值(dFLC)明显高于MM组(P=0.039)。诱导治疗后MM+AL组较MM组有更高的总缓解率(85.7%对79.7%,P<0.05)和非常好的部分缓解率(76.2%对55.1%,P<0.05)。中位随访26(0.25~41)个月,MM+AL组与MM组患者总生存(OS)和无进展生存的差异无统计学意义(P值均>0.05),自体造血干细胞移植组患者的OS优于未移植组患者(P值均<0.05)。MM+AL组心脏受累患者的预后较MM组和MM+AL组非心脏受累患者差(P<0.001),中位OS时间仅为13个月。结论MM+AL患者和MM患者的鉴别诊断需行组织病理活检,尤其是dFLC明显增高患者。MM+AL组患者4个疗程诱导化疗后总体缓解率较MM组更高。MM+AL组累及心脏患者预后较差。

关键词：多发性骨髓瘤淀粉样变性临床特征预后

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中国髓外浆细胞瘤诊断与治疗专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第1期45卷 8-17页

作者：中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会黄晓军吴德沛李娟不详国家血液系统疾病临床医学研究中心北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州215006 中山大学附属第一医院广州510080

髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是恶性浆细胞病的一种特殊类型,表现复杂、异质性强。大部分EMP预后差,缺乏循证医学证据支持下的预后分层系统和理想的治疗策略,无法满足临床需求。为提高对这类疾病的认识,中华医学会血... 详细信息

髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是恶性浆细胞病的一种特殊类型,表现复杂、异质性强。大部分EMP预后差,缺乏循证医学证据支持下的预后分层系统和理想的治疗策略,无法满足临床需求。为提高对这类疾病的认识,中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组和中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会编写《中国髓外浆细胞瘤诊断与治疗专家共识》,旨在规范EMP的临床诊治,最终改善浆细胞瘤患者的总体生存。

关键词：浆细胞瘤诊断鉴别临床方案

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我如何用粪菌移植治疗肠道急性移植物抗宿主病

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中华血液学杂志 2022年第5期43卷 365-369页

作者：唐晓文吴德沛苏州大学附属第一医院血液内科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是多种血液系统疾病无可取代的治疗手段。移植物抗宿主病(GVHD)是其常见的并发症, 也是制约患者生存的重要原因。国内资料显示, 中度和重度急性GVHD(aGVHD)的发生率为13%~47%, 仅有25%~30%的Ⅲ级和1%~2... 详细信息

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是多种血液系统疾病无可取代的治疗手段。移植物抗宿主病(GVHD)是其常见的并发症, 也是制约患者生存的重要原因。国内资料显示, 中度和重度急性GVHD(aGVHD)的发生率为13%~47%, 仅有25%~30%的Ⅲ级和1%~2%的Ⅳ级aGVHD患者获得长期存活(>2年)[1]。aGVHD主要累及皮肤(81%)、胃肠道(54%)和肝脏(50%)三个器官[2], 其中胃肠道aGVHD(GI-aGVHD)是allo-HSCT后非复发死亡的主要原因。近年, 利用粪菌移植(fecal microbiota transplantation, FMT)治疗aGVHD已成为研究热点。

关键词：粪菌移植血液系统疾病异基因造血干细胞移植 aGVHD 长期存活无可取代治疗手段胃肠道

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《血管性血友病诊断与治疗中国指南(2022年版)》解读

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 13-15页

作者：殷杰余自强苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研冗中心、血液学协同创新中心苏州215006

血管性血友病(von Willebrand disease, VWD)是由于血管性血友病因子(von Willebrand factor, VWF)质或量的异常导致的临床以出血表现为主的遗传性疾病。近年来有关VWD高危人群筛选、临床诊断、治疗措施有了明显改变, 为了推动国内VWD... 详细信息

血管性血友病(von Willebrand disease, VWD)是由于血管性血友病因子(von Willebrand factor, VWF)质或量的异常导致的临床以出血表现为主的遗传性疾病。近年来有关VWD高危人群筛选、临床诊断、治疗措施有了明显改变, 为了推动国内VWD诊治的规范化发展, 中华医学会血液学分会血栓与止血学组更新了《血管性血友病诊断与治疗中国指南(2022年版)》(简称指南)。在本文中, 笔者对指南中的重要更新点作出详细说明。

关键词：血管性血友病中华医学会血栓与止血学遗传性疾病规范化发展临床诊断高危人群血液学

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造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征诊断与治疗中国专家共识(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第6期43卷 441-447页

作者：中国医师协会血液科医师分会中华医学会血液学分会黄晓军吴德沛张晓辉孙于谦韩悦张曦罗依不详北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 北京大学人民医院苏州大学附属第一医院陆军军医大学新桥医院浙江大学医学院附属第一医院

闭塞性细支气管炎综合征(bronchiolitis obliterans syndrome, BOS)是造血干细胞移植(HSCT)后晚期死亡的主要原因之一, 严重限制患者的日常活动能力, 导致生活质量显著降低[1,2]。BOS通常起病隐匿, 早期无症状, 但出现明显症状时肺功能... 详细信息

闭塞性细支气管炎综合征(bronchiolitis obliterans syndrome, BOS)是造血干细胞移植(HSCT)后晚期死亡的主要原因之一, 严重限制患者的日常活动能力, 导致生活质量显著降低[1,2]。BOS通常起病隐匿, 早期无症状, 但出现明显症状时肺功能已严重受损, 最终可发生呼吸功能衰竭甚至死亡。由于BOS早期诊断困难, 且缺乏规范化诊治的共识和标准的临床路径, 制定本共识对推动HSCT技术体系的优化具有重要的临床意义[3]。为进一步规范及促进BOS的早期诊断和治疗, 中国医师协会血液科医师分会和中华医学会血液学分会组织国内相关专家制定本共识。

关键词：中国医师协会呼吸功能衰竭中华医学会晚期死亡闭塞性细支气管炎综合征日常活动能力临床路径血液科

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