检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2011年第3期32卷 147-152页

作者：江明华王兆钺余自强白霞曹丽娟苏健孙雄华张威阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究4个遗传性凝血因子Ⅶ（FⅦ）缺陷症家系的临床表型及基因突变。方法用一期法测定先证者及其家系成员的凝血酶原时间（PT）及FⅦ活性（FⅦ：C），用双抗夹心ELISA测定血浆中FVH抗原（FⅦ：Ag），用PCR结合测序分析各家系成员的... 详细信息

目的研究4个遗传性凝血因子Ⅶ（FⅦ）缺陷症家系的临床表型及基因突变。方法用一期法测定先证者及其家系成员的凝血酶原时间（PT）及FⅦ活性（FⅦ：C），用双抗夹心ELISA测定血浆中FVH抗原（FⅦ：Ag），用PCR结合测序分析各家系成员的基因突变情况。结果各家系先证者PT明显延长，FⅦ：C与FⅦ：Ag明显降低。家系1先证者FⅦ基因为18041T→G纯合性突变，使未成熟FⅦ（ProFⅦ）的408位组氨酸（His）变为谷氨酸（Gln）（成熟蛋白的His348Gln）；家系2先证者FⅦ基因测序发现5078—5079CT双碱基的纯合性缺失，致使阅读框改变，在ProFⅦ的N端25位提前终止；家系3先证者FⅦ基因分析发现15975G→A与18093C→T双重杂合突变，前者为内含子6的3’端剪接位点突变（IVS6—1G→A），后者为无义突变，致使ProFⅦ蛋白的426位提前终止；家系4先证者FⅦ基因测序发现15975G→A与17908G→A双重杂合突变，后者使ProFⅦ364位Arg→Gln。结论在4个遗传性FⅦ缺陷症家系中发现His408Gln与5078—5079del CT两个纯合突变及IVS6—1G→A、Gln426stop与IVS6—1G→A、Arg364Gln两个双重杂合突变。其中His408Gln与5078—5079del CT为国内首次报道的纯合突变，IVS6—1G→A、Gln426stop为国际首次报道的突变。

关键词：凝血因子Ⅶ缺陷遗传性基因分析聚合酶链反应

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异基因造血干细胞移植后CMV重激活与闭塞性细支气管炎相关性探讨

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中华血液学杂志 2015年第5期36卷 389-392页

作者：徐静陈广华宋铁梅朱子玲冯宇锋常惠荣陈峰马骁吴德沛苏州大学附属第一医院娄葑分院血液科 215006 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）术后CMV重激活与闭塞性细支气管炎（BO）的相互关系.方法 2011年1月至2013年12月行allo-HSCT的769例患者,通过荧光定量PCR方法检测CMV-DNA水平,免疫荧光染色白细胞PP65抗原血症两种检测方法... 详细信息

目的探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）术后CMV重激活与闭塞性细支气管炎（BO）的相互关系.方法 2011年1月至2013年12月行allo-HSCT的769例患者,通过荧光定量PCR方法检测CMV-DNA水平,免疫荧光染色白细胞PP65抗原血症两种检测方法诊断CMV感染,将CMV感染患者出现BO与未发生CMV感染患者出现BO进行比较,分析CMV感染与BO相关性,并将符合CMV感染患者中出现BO与未出现BO者进行对照分析.结果诊断CMV感染259例患者中出现BO 32例（12.35％）,而未感染CMV的510例患者发生BO 8例（1.56％）,二者差异有统计学意义（P＜0.001）.将诊断CMV感染259例患者,发生BO 32例与未发生BO 227例的二组临床资料进行CMV相关临床分析比较.CMV病毒载量在105拷贝数/ml较低病毒载量102拷贝数/ml出现BO差异有统计学意义.结论在allo-HSCT后导致BO的风险因素中,CMV感染是值得注意的相关因素之一,其中高病毒载量和CMV重激活和CMV肺炎是可能危险因素.

关键词：造血干细胞移植巨细胞病毒重激活细支气管炎闭塞性

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伊马替尼治疗早期BCR-ABL转录本水平在251例慢性髓性白血病患者中的预后价值

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中华血液学杂志 2015年第7期36卷 553-558页

作者：鲍协炳仇惠英陈苏宁马骁唐晓文傅琤琤孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的了解慢性髓性白血病（CML）患者伊马替尼治疗早期BCR-ABL转录本水平的预后价值,为CML患者早期预后评估和治疗选择提供依据.方法回顾性分析251例接受伊马替尼—线治疗CML慢性期（CML-CP）患者的临床资料,分别比较治疗后3个月及6个... 详细信息

目的了解慢性髓性白血病（CML）患者伊马替尼治疗早期BCR-ABL转录本水平的预后价值,为CML患者早期预后评估和治疗选择提供依据.方法回顾性分析251例接受伊马替尼—线治疗CML慢性期（CML-CP）患者的临床资料,分别比较治疗后3个月及6个月不同BCR-ABL转录本水平患者的无进展生存（PFS）率及总体生存（OS）率,并采用卡方检验及Logistic回归分析方法分析疾病进展的危险因素.结果伊马替尼治疗3个月BCR-ABL转录本＞10％组（92例）、＞1％～10％组（94例）、≤1％组（65例）的PFS率分别为53.3％、71.3％、86.2％（P＜0.05）,OS率分别为92.4％、96.8％和93.8％（P＞0.05）.伊马替尼治疗后6个月时BCR-ABL转录本＞10％组（22例）、＞1％～10％（50例）组、≤1％（110例）组PFS率分别为27.3％、66.0％和82.7％（P＜0.05）,OS率分别为86.4％、94.0％、100％（P＜0.05）.Logistic回归分析结果显示3个月及6个月BCR-ABL转录本水平为影响疾病进展的独立危险因素.结论伊马替尼治疗3个月及6个月BCR-ABL转录本水平对CML患者预后评估具有重要价值.

关键词：白血病,髓系慢性,BCR-ABL阳性伊马替尼 BCR-ABL转录本预后生存分析

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抗ADAMTS13单克隆抗体杂交瘤细胞株的建立

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中国实验血液学杂志 2017年第4期25卷 1123-1129页

作者：凌婧马珍妮殷杰沈飞谢丽倩赵云霄阮长耿苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:建立分泌抗ADAMTS13单克隆抗体的杂交瘤细胞株,制备针对ADAMTS13不同结构域的单克隆抗体。方法:利用真核表达的重组血浆金属蛋白酶ADAMTS13截短型蛋白(ADAMTS13-T7)纯品免疫BALB/c小鼠。用ELISA方法测定免疫小鼠与ADAMTS13-T7蛋白... 详细信息

目的:建立分泌抗ADAMTS13单克隆抗体的杂交瘤细胞株,制备针对ADAMTS13不同结构域的单克隆抗体。方法:利用真核表达的重组血浆金属蛋白酶ADAMTS13截短型蛋白(ADAMTS13-T7)纯品免疫BALB/c小鼠。用ELISA方法测定免疫小鼠与ADAMTS13-T7蛋白的抗血清效价。取小鼠脾脏,制成单细胞悬液与SP2/0骨髓瘤细胞以10∶1的比例混合,进行细胞的融合,并将杂交瘤细胞稀释培养。2周后选生长良好的克隆孔检测,阳性克隆孔扩大培养并再次检测。结果:获得真核表达截短型血管性血友病因子裂解蛋白酶ADAMTS13-T7蛋白纯品。利用真核表达的截短型ADAMTS13-T7蛋白免疫BALB/c雌性小鼠,ELISA检测免疫后抗血清效价约为1∶20 000。利用杂交瘤技术通过融合,获得多株分泌抗重组ADAM TS13抗体的杂交瘤单克隆细胞株。将其中的30株转入液氮中冻存,以备进一步分选及功能研究。结论:融合获得多株分泌抗重组ADAMTS13抗体的杂交瘤单克隆细胞株,为进一步筛选出具有一定功能活性的单克隆抗体及研究ADAMTS13结构和功能提供更多的有力工具。

关键词： ADAMTS13 真核表达杂交瘤单克隆抗体

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造血干细胞移植后并发结核病的临床特点分析

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中华血液学杂志 2009年第8期30卷 553-554页

作者：苗瞄吴德沛孙爱宁金正明仇惠英唐晓文傅琤琤陈峰王荧颜灵芝周惠芬苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓止血重点实验室215006

造血干细胞移植（HSCT）患者由于前期接受过超大剂量的放、化疗预处理以及移植后应用免疫抑制剂而导致严重的免疫缺陷，结核病的发生率均明显高于正常人群。众所周知，免疫功能低下者感染具有临床表现不典型、感染容易播散、严重感染发... 详细信息

造血干细胞移植（HSCT）患者由于前期接受过超大剂量的放、化疗预处理以及移植后应用免疫抑制剂而导致严重的免疫缺陷，结核病的发生率均明显高于正常人群。众所周知，免疫功能低下者感染具有临床表现不典型、感染容易播散、严重感染发生率高、病情凶险、病死率高等特点。我们回顾性分析了我中心8例HSCT后并发结核病患者的临床资料，并对其临床特点进行分析。

关键词：造血干细胞移植结核病患者临床特点移植后并发感染发生率临床表现不典型免疫功能低下

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SET-NUP214融合基因在急性T淋巴细胞白血病患者中的表达及临床意义

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中国实验血液学杂志 2012年第5期20卷 1047-1051页

作者：戴海萍王谦吴丽丽平娜娜吴春晓解珺丹潘金兰薛永权吴德沛陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究旨在探讨SET-NUP214融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达,分析伴有SET-NUP214的T-ALL的临床及分子生物学特征。运用RT-PCR检测58例T-ALL患者骨髓标本中SET-NUP214的表达,以间期荧光原位杂交(FISH)及微阵列比较基因组杂... 详细信息

本研究旨在探讨SET-NUP214融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达,分析伴有SET-NUP214的T-ALL的临床及分子生物学特征。运用RT-PCR检测58例T-ALL患者骨髓标本中SET-NUP214的表达,以间期荧光原位杂交(FISH)及微阵列比较基因组杂交(Array-CGH)检测9q34缺失,基因测序法检测PHF6和NOTCH1基因突变。结果表明,仅在6例T-ALL患者中检测到SET-NUP214融合基因的表达。除T系抗原标记外,这些患者均表达髓系抗原CD13和(或)CD33,其中4例患者经FISH检测到9q34缺失,3例患者经Array-CGH检测到del(9)(q34.11q34.33)。6例SET-NUP214阳性的T-ALL患者中有4例检测到PHF6基因突变,5例检测到NOTCH1基因突变。结论:SET-NUP214融合基因多由染色体9q34的缺失所致,SET-NUP214阳性的T-ALL常伴有PHF6及NOTCH1基因突变。

关键词： SET-NUP214融合基因急性T淋巴细胞白血病白血病

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WHO 2008年骨髓增生异常综合征诊断与分型修订解读

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中国实用内科杂志 2010年第5期30卷 416-421页

作者：何广胜吴德沛孙爱宁梁建英刘丹丹陈子兴薛永权阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

2008年版WHO的造血及淋巴组织肿瘤分型集中了目前关于骨髓增生异常综合征(MDS)形态学、细胞化学、免疫表型、遗传学及临床等方面研究进展,对MDS的分型做出了新修订。文章对有关MDS方面的修订做一解读。

关键词：骨髓增生异常综合征分型 WHO

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊治现状与展望

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中国实验血液学杂志 2012年第5期20卷 1267-1271页

作者：孙莺心何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受到关注。Eculizumab极大地改善了PNH的治疗现状。异基因造血干细胞移植仍为其惟一治愈的手段。本文就PNH的FLAER诊断,临床症状和治疗研究进展进行综述。

关键词：阵发性血红蛋白尿 FLAER诊断 Eculizumab

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小鼠密质骨间充质干细胞的培养及多能性研究

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中国实验血液学杂志 2012年第2期20卷 448-452页

作者：陈广华杨婷乔淑敏田竤刘慧文乔曼顾斌冯宇锋朱子玲吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究培养小鼠密质骨间充质干细胞(MSC)并分析其免疫功能和分化潜能。分离小鼠双侧股骨和胫骨,反复冲洗,取出骨髓细胞,用胶原酶消化骨碎片,分离有核细胞并接种于6孔板。对第3代MSC进行免疫表型测定、免疫抑制功能分析及进行成脂细胞、... 详细信息

本研究培养小鼠密质骨间充质干细胞(MSC)并分析其免疫功能和分化潜能。分离小鼠双侧股骨和胫骨,反复冲洗,取出骨髓细胞,用胶原酶消化骨碎片,分离有核细胞并接种于6孔板。对第3代MSC进行免疫表型测定、免疫抑制功能分析及进行成脂细胞、成骨细胞和成软骨细胞诱导分化实验。结果表明,培养3周内可自小鼠密质骨分离高纯度的MSC,后者具有向成脂细胞、成骨细胞和成软骨细胞分化的潜能,具有抑制混合淋巴细胞反应的功能。BALB/c T细胞经C57BL/6 T细胞刺激后对照组液体闪烁计数仪检测每分钟计数(CPM)值为(2.56±0.31)×104,而与细胞比例为100∶1和10∶1的C57BL/6第3代密质骨MSC共孵育组的CPM值分别为(0.47±0.12)×104和(0.28±0.09)×104,MSC处理组CPM值与对照组CPM值相比差别有统计学意义(P<0.001),MSC抑制功能呈剂量依赖性。结论:小鼠密质骨富含MSC,原代培养MSC造血细胞污染程度低,具有抑制混合淋巴细胞反应功能,具有更广泛的实验研究应用价值。

关键词：密质骨间充质干细胞细胞分化免疫表型

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多发性骨髓瘤髓外复发研究进展

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中国实验血液学杂志 2012年第5期20卷 1261-1266页

作者：汪娟傅琤琤苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞恶性增殖性疾病,以骨髓中克隆性浆细胞异常增生、积聚,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)为特征。目前认为,MM仍是一种不可治愈的疾病。近年来MM患者髓外复发的发生率有上升趋势,尤其是在接受造血干... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞恶性增殖性疾病,以骨髓中克隆性浆细胞异常增生、积聚,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)为特征。目前认为,MM仍是一种不可治愈的疾病。近年来MM患者髓外复发的发生率有上升趋势,尤其是在接受造血干细胞移植和新型靶向药物治疗后。本文重点就MM髓外复发的发病率和发病机制、髓外骨髓瘤细胞的特征及其对治疗的反应和预后的研究进展作一综述。

关键词：多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤髓外复发多发性骨髓瘤发病机制

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