目的回顾性分析550例初诊骨髓增生异常综合征（MDS）患者的临床特点、细胞遗传学特征和生存情况。方法收集患者基本信息，采用WHO（2008）标准进行分型，同时应用国际预后积分系统（IPSS）、基于WHO造血组织肿瘤分类的预后积分系统（WPSS）及修订版IPSS（IPSS-R）积分系统进行预后分层。结果550例MDS患者中位年龄57（12-89）岁，男女比为1.72∶1。血液学特点：外周血细胞三系可有不同程度减少或增加，中位HGB为72（22-154）g/L，中位PLT为52（3-587）×10^9/L，中位WBC为2.52（0.11-48.00）×10^9/L。细胞遗传学特征：251例（45.6%）检出克隆性染色体异常，复杂核型89例，占所有患者的16.2%。染色体异常类型主要以不平衡异常为主，三体或单体多见。最常见的克隆性异常是＋8，占染色体异常患者的29.9%（75/251）；其次为-7/del（7q）、del（5q）、del（20q）等。550例患者中位随访27（0.3-144）个月，采用IPSS、IPSS-R、WPSS分别对患者进行分组并比较各组生存，差异均有统计学意义（P〈0.001）。其中IPSS-R分组中低危组中位OS期未达到，中危组中位OS期为44（95% CI 28-60）个月，高危组中位OS期为17（95% CI 13-21）个月，极高危组中位OS期为8（95% CI 5- 11）个月（P 〈0.001）。结论该研究中纳入的MDS患者中位年龄57（12-89）岁，细胞遗传学异常类型与欧美报道有所差异，IPSS、IPSS-R和WPSS分层对于预测MDS患者的生存有重要意义。
目的探讨接受造血干细胞移植的Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）患者一线应用国产达沙替尼与一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼的疗效差异。
方法回顾性分析2014年1月至2017年6月期间就诊并行造血干细胞移植的63例Ph＋ALL患者的临床特征及转归，比较一线应用国产达沙替尼与伊马替尼的疗效。
结果应用国产达沙替尼者31例，应用伊马替尼者32例。两组患者诱导治疗4周完全缓解（CR）率分别为96.8%和93.8%（P=1.000），诱导治疗4周主要分子学反应（MMR，BCR-ABL拷贝数较基线下降3个对数级）率分别为41.9%和43.8%（χ2=0.021，P=0.884），移植前复发率分别为6.5%和12.5%（P=0.672），移植前MMR率分别为83.9%和68.8%（χ2=1.985，P=0.159），差异均无统计学意义。国产达沙替尼组和伊马替尼组20个月总生存（OS）率分别为95.5%、76.5%，20个月无事件生存（EFS）率分别为93.5%、61.4%，两组OS时间差异无统计学意义（χ2=0.990，P=0.320），EFS时间差异有统计学意义（χ2=5.926，P=0.015）。多因素分析显示应用国产达沙替尼（HR=0.201，95% CI 0.045~0.896，P=0.035）和移植前获得MMR（HR=0.344，95% CI 0.124~0.956，P=0.041）的患者具有更好的EFS。
结论TKI联合化疗并序贯造血干细胞移植治疗Ph＋ALL时，与一线应用伊马替尼相比，一线应用国产达沙替尼者EFS更优。
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