检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2017年第6期38卷 517-522页

作者：汪弘毅鲍协炳唐晓文孙爱宁吴德沛周海侠仇惠英苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探索成人低危组急性髓系白血病（AML）完全缓解（CR）后不同巩固治疗方式对AML预后的影响。方法回顾性分析2010年1月至2015年6月诊治的107例非难治性成人低危组AML患者病例资料，以大剂量阿糖胞苷（HD-Ara-C）为主的巩固化疗方案为... 详细信息

目的探索成人低危组急性髓系白血病（AML）完全缓解（CR）后不同巩固治疗方式对AML预后的影响。方法回顾性分析2010年1月至2015年6月诊治的107例非难治性成人低危组AML患者病例资料，以大剂量阿糖胞苷（HD-Ara-C）为主的巩固化疗方案为对照（化疗组，38例），探索不同巩固治疗方式（微移植16例、自体移植14例及异基因移植39例）对患者预后的影响。结果107例患者中，男59例，女48例，中位年龄33（16~59）岁，中位随访时间为36.5（5.3~79.1）个月，总复发率为20.6%（22/107），总死亡率为18.7%（20/107）。化疗、微移植、自体移植及异基因移植组5年累积复发率（CIR）分别为39.7%、6.2%、14.3%及5.6%，差异有统计学意义（P〈0.001），微移植、自体移植及异基因移植组CIR均显著低于化疗组。化疗、微移植、自体移植及异基因移植组5年疾病无进展生存（PFS）率分别为44.7%、93.8%、85.7%及78.1%，差异有统计学意义（P=0.011），其中微移植、自体移植及异基因移植组间PFS率相近，化疗组5年PFS率最低。四组5年总体生存（OS）率分别为54.9%、100%、92.9%及77.4%（P=0.076）。多因素分析显示相对于HD-Ara-C巩固化疗，异基因移植可改善PFS（HR=0.376，P=0.031），但不能改善OS（HR=0.527，P=0.179）；微移植及自体移植均不能改善PFS及OS（P值均〉0.05）。结论与HD-Ara-C巩固化疗相比，异基因移植明显降低CIR，改善PFS率，但治疗相关死亡率高。自体移植及微移植疗效与HD-Ara-C巩固化疗相当，可作为低危组AML巩固治疗的一种选择。

关键词：白血病,髓样,急性肿瘤治疗方案预后微移植

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异基因造血干细胞移植后自身免疫性溶血性贫血一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2018年第4期27卷 228-233,237页

作者：王超薛胜利李正鲍协炳储小玲撖荣陶涛吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006 苏州大学附属第一医院星海分院血液科 215000

目的总结异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特征和诊治经验。方法分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例allo-HSCT后发生AIHA患者的临床资料，并进行文献复习。结果1例青年男性重型再生障碍性... 详细信息

目的总结异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特征和诊治经验。方法分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例allo-HSCT后发生AIHA患者的临床资料，并进行文献复习。结果1例青年男性重型再生障碍性贫血患者在接受单倍体allo-HSCT近2年后，无诱因下发生AIHA，经糖皮质激素、静脉注射用丙种球蛋白、血浆置换术联合抗CD20单抗治疗后痊愈。文献复习显示，allo-HSCT后AIHA患者对含利妥昔单抗的治疗方案反应率相对较高，成年人及基础疾病为恶性病的allo-HSCT后AIHA患者病死率高，患者对利妥昔单抗反应不佳是预后差的最大危险因素。结论allo-HSCT后发生的AIHA对激素不敏感，治疗反应率低，是导致allo-HSCT患者病死率升高的危险因素。

关键词：造血干细胞移植贫血溶血性自身免疫性诊断治疗结果

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抗磷脂综合征血栓与出血的机制与治疗

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中华血液学杂志 2017年第11期38卷 994-996页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

抗磷脂综合征（APS）是一种由抗磷脂结合蛋白自身抗体引起的自身免疫性疾病，临床特点为反复静脉或动脉血栓、习惯性流产或死胎，但少数患者以出血表现为主，或血栓与出血同时发生。这种情况给APS的诊治带来了极大的困难，而临床医生尚... 详细信息

抗磷脂综合征（APS）是一种由抗磷脂结合蛋白自身抗体引起的自身免疫性疾病，临床特点为反复静脉或动脉血栓、习惯性流产或死胎，但少数患者以出血表现为主，或血栓与出血同时发生。这种情况给APS的诊治带来了极大的困难，而临床医生尚缺乏足够的了解与重视。近年来对APS血栓与出血研究使我们对相关的发病机制有了新的认识，并促进了诊断与治疗水平的提高。

关键词：抗磷脂综合征动脉血栓出血治疗自身免疫性疾病磷脂结合蛋白习惯性流产自身抗体

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全身弥散加权成像（WB—DWI）在初诊多发性骨髓瘤患者中的诊断和监测作用

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中华血液学杂志 2017年第2期38卷 129-133页

作者：王攀峰李永超徐杨王希明郭亮傅琤琤苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

目的探讨磁共振全身弥散加权成像（wB—DWI）在初诊多发性骨髓瘤（MM）患者诊断和监测中的应用价值。方法收集2012年9月至2016年1月收治的107例初诊MM患者的临床资料，分析其中治疗前行***检查的60例患者的结果，探讨WB—DWI在MM诊断和... 详细信息

目的探讨磁共振全身弥散加权成像（wB—DWI）在初诊多发性骨髓瘤（MM）患者诊断和监测中的应用价值。方法收集2012年9月至2016年1月收治的107例初诊MM患者的临床资料，分析其中治疗前行***检查的60例患者的结果，探讨WB—DWI在MM诊断和监测中的作用。结果60例患者中有57例均发现程度不等的骨质破坏病灶，***阳性检出率为95．0％（57／60）。MM相关的骨破坏多累及中轴骨，以肋骨、脊柱及骨盆骨多见，肋骨为最易受累部位，检出率为96．5％（55／57）。有13例患者初诊时CT检查未发现骨质破坏，但行WB—DWI检查发现相同部位有弥散受限病灶影。8例患者治疗前后均行WB—DWI检查，结果显示8例患者治疗前最大病灶的中位表观弥散系数（ADC）值为0．984x10^-3mm。／s；治疗后为1．142×10^-3mm。／s，治疗后最大病灶的中位ADC值较治疗前高，且均高于正常值[（0,516±0．180）×10^-3mm2／s]；诱导治疗后***检查结果与临床疗效相符。结论***在诊断和监测MM中起重要作用，其诊断敏感性优于CT；诱导治疗后的WB—DWI检查结果与患者的临床疗效有一定的相关性，可用于疾病监测。

关键词：弥散磁共振成像多发性骨髓瘤诊断监测

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异基因造血干细胞移植治疗原发性血小板增多症转化的急性髓系白血病三例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2017年第10期38卷 883-886页

作者：宗香萍汤林岑建农陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨原发性血小板增多症（ET）转化急性髓系白血病（AML）的病情变化特点及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的治疗价值。方法回顾性分析3例ET转AML患者的临床特征、实验室检查结果及诊治经过，复习相关文献。结果例1，男，44岁... 详细信息

目的探讨原发性血小板增多症（ET）转化急性髓系白血病（AML）的病情变化特点及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的治疗价值。方法回顾性分析3例ET转AML患者的临床特征、实验室检查结果及诊治经过，复习相关文献。结果例1，男，44岁，初诊ET时PLT500×10^9／L，3年后疾病转变为骨髓增生异常综合征时WTl基因由初诊时77拷贝／10000ABL拷贝升至13171拷贝／10000ABL拷贝，染色体核型发生异常改变，在地西他滨治疗过程中快速进展为AML。例2，男，58岁，诊断ET时PLT2100x10VL，9年后疾病进展为AML，WT1基因由初诊时130拷贝／10000ABL拷贝升至3222拷贝／10000ABL拷贝，在化疗期间短期内复发。例3，男，60岁，初诊ET时PLT900×10^9／L，5年后疾病转化为AML，WT1基因由初诊时56拷贝／10000ABL拷贝升至3696拷贝／10000ABL拷贝，化疗期间出现中枢神经系统侵犯。例1移植前未缓解，例2缓解后短期内复发，例3出现髓外侵犯。3例患者均顺利完成allo—HSCT，移植后骨髓缓解，染色体核型正常，例3中枢神经系统病灶消失，JAK2基因突变均转阴，WT1基因表达均〈200拷贝／10000ABL拷贝，未发生严重并发症。结论ET转化的AML病情凶险，allo-HSCT是目前唯一可能治愈此疾病的方法。

关键词：血小板增多原发性白血病髓样急性造血干细胞移植

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造血干细胞移植后ADAMT13活性缺失血栓性微血管病一例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2017年第12期38卷 1072-1074页

作者：李渭阳李晓莉何雪峰马骁韩悦吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血栓性微血管病（TMA）是以微血管性溶血、血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能损害为表现的临床综合征，常引起肾功能损害及中枢神经系统异常，主要包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血性尿毒综合征（HUS）等。

关键词：血栓性微血管病造血干细胞血栓性血小板减少性紫癜文献复习溶血性尿毒综合征移植后中枢神经系统异常多器官功能损害

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成人急性髓系白血病的靶向治疗研究进展

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临床血液学杂志 2018年第2期31卷 172-177页

作者：范祎范钰晗吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）是异常增殖、分化、克隆的造血干祖细胞侵犯骨髓、血液及髓外组织的血液系统恶性肿瘤,具有异质性特点。AML在成人白血病中约占70%,经治疗,35%-40%的60岁及以下的成人AML患者可获长期生存,... 详细信息

急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）是异常增殖、分化、克隆的造血干祖细胞侵犯骨髓、血液及髓外组织的血液系统恶性肿瘤,具有异质性特点。AML在成人白血病中约占70%,经治疗,35%-40%的60岁及以下的成人AML患者可获长期生存,而60岁以上的患者仅5%-15%可获长期生存,不能耐受强化化疗的老年AML患者,其中位生存时间仅5-10个月[1]。

关键词：急性髓系白血病靶向治疗

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伴有1q21异常的多原发恶性肿瘤二例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2017年第3期38卷 247-248页

作者：章茜茜唐晓文王爱井薛胜利田孝鹏王婷敬尹佳吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

多原发恶性肿瘤（multiple primary malignant neoplasmas，MPMN）是指患者同时或先后发生两种或两种以上的原发恶性肿瘤。多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性克隆增殖性疾病，好发于50～70岁的中老年人，发病率为3／10万。骨髓增生异... 详细信息

多原发恶性肿瘤（multiple primary malignant neoplasmas，MPMN）是指患者同时或先后发生两种或两种以上的原发恶性肿瘤。多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性克隆增殖性疾病，好发于50～70岁的中老年人，发病率为3／10万。骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性髓系疾病，以无效造血、全血细胞减少及向急性髓系白血病（AML）转化倾向为特征，发病率为（1～2）／10万。近期我院收治2例诊断MM伴MDS患者，现报告如下。

关键词：多原发恶性肿瘤文献复习恶性克隆增殖性疾病骨髓增生异常综合征急性髓系白血病多发性骨髓瘤全血细胞减少中老年人

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获得性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

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中华血液学杂志 2017年第5期38卷 440-443页

作者：包海燕乔渝森吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心215000

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病，以血小板聚集引起弥散性微血管内血栓形成、导致脏器缺血为特征，经典的五联征包括血小板减少、微血管病性溶血性贫血（MAHA）、神经精神症状、肾脏损害及发热... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病，以血小板聚集引起弥散性微血管内血栓形成、导致脏器缺血为特征，经典的五联征包括血小板减少、微血管病性溶血性贫血（MAHA）、神经精神症状、肾脏损害及发热。TTP分为先天性和获得性，

关键词：血栓性血小板减少性紫癜获得性微血管病性溶血性贫血微血管内血栓形成血栓性微血管病神经精神症状血小板聚集器官系统

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血小板新型活化受体CLEC-2和平足蛋白在肿瘤转移中的研究进展

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肿瘤防治研究 2017年第12期44卷 840-844页

作者：徐梦乔赵益明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

平足蛋白(podoplanin,PDPN)是广泛表达在多种肿瘤细胞中的Ⅰ型跨膜糖蛋白。C型凝集素受体2(C-type lectin-like receptor-2,CLEC-2)属于Ⅱ型跨膜糖蛋白,是近年来发现的一种新型血小板表面活化受体,是PDPN的内源性受体,两者结合后可引起... 详细信息

平足蛋白(podoplanin,PDPN)是广泛表达在多种肿瘤细胞中的Ⅰ型跨膜糖蛋白。C型凝集素受体2(C-type lectin-like receptor-2,CLEC-2)属于Ⅱ型跨膜糖蛋白,是近年来发现的一种新型血小板表面活化受体,是PDPN的内源性受体,两者结合后可引起血小板活化聚集。聚集的血小板调节肿瘤细胞黏附到血管壁,逃避宿主免疫攻击,并释放一系列促进肿瘤细胞生长和转移的活性物质,从而形成新的转移灶,提示PDPN和CLEC-2可成为治疗肿瘤转移的新靶点。本文主要讨论了这两个靶点促进肿瘤转移的机制,并对其最近治疗进展加以总结和期望。

关键词：平足蛋白 C型凝集素样受体2 肿瘤转移血小板

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