检索结果-内蒙古大学图书馆

目标治疗急性白血病合并侵袭性真菌病1例报告

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中国实用内科杂志 2014年第8期34卷 831-832页

作者：施晓兰金正明孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州江苏苏州215006

侵袭性真菌病（invasive[ungaldisease，IFD）是指真菌侵人人体，在组织、器官或血液中生长、繁殖，并导敛炎症反应及组织损伤的疾病。国内外的流行病学研究显示，血液病患者IFD的发病率呈上升趋势。

关键词：侵袭性真菌病念珠菌白血病棘白菌素

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上海地区服用华法林人群相关基因型及非遗传因素对用药剂量的影响

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中华血液学杂志 2014年第1期35卷 13-17页

作者：庄文芳吴德沛王兆钺上海市长宁区中心医院 200336 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的研究上海地区服用华法林人群相关基因型及性别、体重等非遗传因素与华法林用药剂量问的关系。方法选取服用华法林至稳定剂量且国际标准化比值（mR）为1．5-3．0的患者214例，收集其临床资料（包括性别、年龄和华法林剂量）；采用聚... 详细信息

目的研究上海地区服用华法林人群相关基因型及性别、体重等非遗传因素与华法林用药剂量问的关系。方法选取服用华法林至稳定剂量且国际标准化比值（mR）为1．5-3．0的患者214例，收集其临床资料（包括性别、年龄和华法林剂量）；采用聚合酶链反应一高分辨率熔解（PCR—HRM）技术建立华法林关联基因CYP2C9＊2rs1799853、CYP2C9＊3rs1057910、CYP4F2rs2108622和VKORC1 rs9934438四个单核苷酸多态性（SNP）位点的临床快速基因分型技术，测定患者SNP位点的多态性，分析基因型、性别、体重、年龄等因素与用药剂量的关系。结果全部214例患者中，CYP2C9＊2rsl799853基因CC型（野生型）占99．53％（213例），CT型（杂合突变型）仅0．47％（1例）；CYP2C9＊3rsl057910基因AA型（野生型）占92．52％（198例），CA型（杂合突变型）占7．48％（16例）；CYP4F2rs2108622基因CC型（野生型）占57．94％（124例），CT型（杂合突变型）＋TT型（纯合突变型）占42．06％（90例）；VKORClrs9934438基因TT型（野生型）占82．71％（177例），CT型（杂合突变型）占17．29％（37例）。不同基因型患者华法林维持剂量比较：CYP2C9＊3基因AA型与CA型差异无统计学意义[（2．816±1．055）mg／d对（2．352＋0．805）mg／a，P=0．0872]；CYP4F2基因CC型与CT＋TT型差异无统计学意义[（2．736±1．062）mg／a对（2．813±1．034）mg／d，P=0．5954]；VKORC1基因TT型与CT型差异有统计学意义[（2．597±0．866）mg／d对（3．660±1．350）mg／d，尸=0．0001]。患者平均年龄与华法林维持剂量呈负相关（r=-0．9669）；患者平均体重与华法林维持剂量呈正相关（r=0．9022）。结论上海地区患者可通过检测VKORCl基因型进行华法林剂量调整。

关键词：华法林基因型药物剂量计算

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异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血43例临床观察

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中华医学杂志 2014年第40期94卷 3140-3144页

作者：王秀丽金松刘立民陈苏宁张翔金正明苗瞄唐晓文傅铮铮韩悦马骁陈峰仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的：评价造血干细胞移植（ HSCT）治疗重型再生障碍性贫血（ SAA）的疗效。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月苏州大学附属第一医院血液科采用 HSCT 治疗的43例SAA患者资料，其中男22例，女21例，中位年龄31（12～49）岁。 SAA-Ⅰ... 详细信息

目的：评价造血干细胞移植（ HSCT）治疗重型再生障碍性贫血（ SAA）的疗效。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月苏州大学附属第一医院血液科采用 HSCT 治疗的43例SAA患者资料，其中男22例，女21例，中位年龄31（12～49）岁。 SAA-Ⅰ型29例，SAA-Ⅱ型14例。同胞异基因造血干细胞移植（Sib-HSCT）35例，无关供体异基因造血干细胞移植（UD-HSCT）8例。骨髓移植（BMT）10例，外周血造血干细胞移植（PBSCT）23例，BMT联合PBSCT 10例。大多数患者预处理方案为氟达拉滨/环磷酰胺＋抗胸腺细胞球蛋白（ Flu/Cy＋ATG）。 Sib-HSCT患者以环孢霉素（ CsA）/短程甲氨蝶呤（ MTX）预防移植物抗宿主病（ GVHD），UD-HSCT患者在CsA/MTX基础上联合霉酚酸酯（MMF）。平均输注单个核细胞8．1（2．4～13．5）＆#215;108/kg，CD34＋细胞3．7（2．3～14．7）＆#215;106/kg。结果1例患者于移植后第11天因感染死亡尚未获得植入，其余42例患者粒系全部获得重建，41例获得巨核系重建。3例患者获得缓解分别于移植后3．5、5．0和11．0个月晚期植入失败后复发。中性粒细胞＞0．5＆#215;109/L和血小板＞20＆#215;109/L的中位时间分别为移植后第10（8～25）天和第14（8～80）天。至随访截止，中位随访17．0（0．4～140．0）个月，存活35例（81．4％），两组中位生存时间均未达到。 UD-HSCT组与Sib-HSCT组相比5年总生存率（87．6％比84．5％）和无失败生存（FFS）率（86．2％比79．5％）差异均无统计学意义（P＝0．87、0．64）。年龄≤20岁组和＞20岁组5年总生存率分别为92．0％和82．5％，5年FFS率分别为91．0％和77．3％，差异均无统计学意义（ P＝0．39、0．38）。有8例患者死亡，其中1例UD-HSCT患者于移植后第50天死于移植相关血栓性微血管病（ TMA），1例Sib-HSCT患者在移植后第90天死于TMA合并毛细血管渗漏征；3例Sib-HSCT患者分别于移植后第11天、1个月、12个月死于肺部感染；另1例Sib-HSCT患者于移植后第110天死于重度肠道急性GVHD。还有2例Sib-HSCT患者分别于移植后第98个月和74个月死亡，具体死因失访。结论 HLA相合Sib-HSCT是年龄＜40岁SAA患者的首选治疗手段，若无HLA相合同胞供者，应积极寻找HLA相合无关供者，以便免疫抑制治疗失败，或个人意愿采用HSCT治疗的SAA患者能尽早采用UD-HSCT治疗。

关键词：贫血,再生障碍性造血干细胞移植生存

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IL-17和Th17细胞在移植物抗宿主病中的免疫调控作用

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中国实验血液学杂志 2014年第3期22卷 861-864页

作者：蔡奕峰吴德沛南通大学附属医院血液科南通226001 苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州225006

异基因造血干细胞移植是有望治愈血液系统疾病、部分先天性疾病和自身免疫性疾病等的方法,但移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)是异基因造血干细胞移植后的重要并发症,并引发受者死亡,直接影响移植效果。众多免疫细胞和... 详细信息

异基因造血干细胞移植是有望治愈血液系统疾病、部分先天性疾病和自身免疫性疾病等的方法,但移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)是异基因造血干细胞移植后的重要并发症,并引发受者死亡,直接影响移植效果。众多免疫细胞和炎症因子参与了GVHD的发生,近年来发现的一类新的CD4+IL-17+T细胞(Th17细胞),IL-17和Th17细胞成为了感染免疫、自身免疫性疾病、肿瘤免疫和GVHD研究领域的热点。本文就IL-17和Th17细胞在GVHD免疫调控中的作用作一综述。

关键词：白介素-17 Th17细胞移植物抗宿主病

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非亲缘关系脐带血移植治疗25例血液系统疾病患者的临床研究

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中国实验血液学杂志 2014年第3期22卷 767-773页

作者：常惠荣程珍陈广华孙爱宁乔曼马骁王荧陈峰金焕英陆瑶张嘉卿付琤琤金正明唐晓文韩悦仇慧英吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 上海市脐带血造血干细胞库上海200051

本研究观察非亲缘脐带血造血干细胞移植(UCBT)在血液系统疾病患者的植入率、移植物抗宿主病(GVHD)、移植相关死亡(TRM)、复发和生存情况。25例接受UCBT的血液系统疾病患者(儿童8例、成人17例)中。3例接受单份脐带血(CB),22例接受双份脐... 详细信息

本研究观察非亲缘脐带血造血干细胞移植(UCBT)在血液系统疾病患者的植入率、移植物抗宿主病(GVHD)、移植相关死亡(TRM)、复发和生存情况。25例接受UCBT的血液系统疾病患者(儿童8例、成人17例)中。3例接受单份脐带血(CB),22例接受双份脐带血。供/受体低分辨人类白细胞抗原(HLA)配型结果为9例6/6位点相合、16例4-5/6位点相合。在预处理方案中21例采用TBI/Cy±Flu±ATG或BuCy±Flu±ATG,4例采用FC+ATG方案。移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用以环孢素(CsA)为主的方案。结果表明,存活超过42 d的20例患者中16例(80.0%)获得植入;粒系植入至移植后42 d的累积发生率为64.0%,中位时间17.0 d;巨核系植入至移植后100 d的累积发生率为60.0%,中位时间35.0 d;II-IV度、III-IV度急性GVHD(aGVHD)至移植后100 d的累积发生率分别为44.0%和30.7%;截止至随访结束日期,移植相关死亡率(TRM)的累积发生率为54.3%;25例患者的总生存率为42.7%;17例可评估恶性血液病患者中7例(41.2%)存活,且仅有1例复发,无事件生存率(EFS)为35.3%;5例可评估的非恶性血液病患者中4例存活,2例处于持续脐血植入状态,2例自身造血恢复;处于疾病进展期的3例患者中仅1例患者存活。结论:低分辨HLA-4-6/6位点相合的UCBT治疗血液系统疾病是可行的,双份脐血移植(dUCBT)可以克服单份脐血细胞数量不足的缺点,可用于治疗大体重儿童及成人患者。

关键词：异基因造血干细胞移植脐带血移植血液系统疾病

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伊马替尼与异基因造血干细胞移植治疗慢性髓性白血病回顾性分析

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 126-128页

作者：周敏沙信山仇惠英何广胜徐杨岑建农潘金兰陈苏宁孙爱宁张日吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006 常熟市第一人民医院血液科

目的比较伊马替尼与异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗慢性髓性白血病（CML）的疗效。方法回顾性分析292例接受伊马替尼治疗（伊马替尼组）和141例接受allo-HSCT（allo-HSCT组）CML患者的临床资料，分别比较两组慢性期、进展期（... 详细信息

目的比较伊马替尼与异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗慢性髓性白血病（CML）的疗效。方法回顾性分析292例接受伊马替尼治疗（伊马替尼组）和141例接受allo-HSCT（allo-HSCT组）CML患者的临床资料，分别比较两组慢性期、进展期（加速期和急变期）患者的无事件生存（EFS）率和总体生存（os）率。结果伊马替尼组慢性期CML患者（278例）的EFS率、OS率、预期5年EFS率、预期5年OS率均优于allo-HSCT组（120例）（88．5％对70．0％、93．2％对80．0％、84．0％对75．0％、92．0％对79．0％，P值均〈O．01）。伊马替尼组进展期CML患者（14例）的EFS率、OS率与allo-HSCT组（21例）比较，差异均无统计学意义（42．9％对47．6％，P=0．688；42．9％对57．1％，P=0．437）。结论伊马替尼治疗慢性期CML患者的EFS及OS率均优于allo-HSCT；对于加速或急变期患者，伊马替尼与allo-HSCT疗效相当。

关键词：白血病髓样伊马替尼造血干细胞移植存活率分析

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伴T315I突变的13例BCR-ABL融合基因阳性白血病患者的治疗探讨

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 162-164页

作者：周敏沙信山仇惠英岑建农沈宏杰孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006 常熟市第一人民医院血液科

伴有T315I突变的慢性髓性白血病（cML）和Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）患者的治疗选择，目前仍是临床上的难题。我们回顾性分析13例伴T315I突变的CML和Ph＋ALL白血病患者的治疗结果，现报道如下。

关键词： Ph染色体阳性 BCR-ABL融合基因白血病患者治疗突变急性淋巴细胞白血病慢性髓性白血病 CML

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IAG方案诱导治疗急性髓系白血病的临床效果观察

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白血病．淋巴瘤 2014年第1期23卷 41-44页

作者：杜丰薛胜利龚蔚陶涛徐静叶春梅付铮铮吴德沛苏州大学附属第一医院娄葑分院血液科 215000 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨小剂量阿糖胞苷和去甲氧柔红霉素联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）组成的IAG预激方案治疗急性髓系白血病（AML）的疗效和患者不良反应.方法回顾性分析25例AML患者在采用IAG预激方案诱导治疗1个疗程后的临床效果.IAG方案：去... 详细信息

目的探讨小剂量阿糖胞苷和去甲氧柔红霉素联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）组成的IAG预激方案治疗急性髓系白血病（AML）的疗效和患者不良反应.方法回顾性分析25例AML患者在采用IAG预激方案诱导治疗1个疗程后的临床效果.IAG方案：去甲氧柔红霉素5 mg,静脉滴注,隔天1次,共7～8次;阿糖胞苷每12 h 10 mg/m2,皮下注射,第1天至第14天;G-CSF每天200 μg/m2,皮下注射,用药前一天至第14天.结果化疗后总有效率80.0％（20/25）,完全缓解（CR）率60.0％（15/25）.初诊17例患者中,9例CR,4例部分缓解（PR）;复发难治患者8例中,6例CR,1例PR.骨髓增生异常综合征（MDS）转化的AML7例中,5例CR,2例PR;≥50岁的11例患者中,8例CR,1例PR.化疗的不良反应主要为骨髓抑制、胃肠道反应、肝肾功能损害;无早期死亡病例.结论 IAG预激方案是治疗AML（包括高危AML）的较有效、安全的方案.

关键词：白血病,髓样,急性 IAG预激方案去甲氧柔红霉素阿糖胞苷粒细胞集落刺激因子

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ADAMTS-13在血栓性疾病中作用的研究进展

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中国实验血液学杂志 2014年第4期22卷 1167-1170页

作者：王杰韩悦苏州大学附属第一人民医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省临床医学中心201102

血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)是血浆中一种重要的金属蛋白酶,目前对于它的结构、生物学特征及其功能方面的研究已经取得较大的进展,除外调控vWF的裂解,ADAMTS-13在动、静脉血栓中也发挥着重要的作用,而离子浓度和凝血酶信号转导... 详细信息

血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)是血浆中一种重要的金属蛋白酶,目前对于它的结构、生物学特征及其功能方面的研究已经取得较大的进展,除外调控vWF的裂解,ADAMTS-13在动、静脉血栓中也发挥着重要的作用,而离子浓度和凝血酶信号转导通路都会影响ADAMTS-13的活性,但ADAMTS-13如何受控的机制还不是很清楚。本文将对其改变,相关机制以及影响该酶调控的因素进行综述。

关键词：血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13) 血管性血友病因子(vWF) 动脉血栓静脉血栓

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KIR2DS4基因及其变异体KIR1D对全相合HSCT后巨细胞病毒感染的影响

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中华器官移植杂志 2014年第11期35卷 685-688页

作者：姚遥李晓莉徐良静刘彬韩悦唐晓雯付铮铮鲍晓晶何军吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨KIR2DS4基因及其变异体KIR1D在同胞全相合造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染中的作用。方法选择2005年10月至2014年4月行同胞全相合造血干细胞移植的供、受者267对，检测移植前供、受者的KIR基因型，移植后每周监测受者外... 详细信息

目的探讨KIR2DS4基因及其变异体KIR1D在同胞全相合造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染中的作用。方法选择2005年10月至2014年4月行同胞全相合造血干细胞移植的供、受者267对，检测移植前供、受者的KIR基因型，移植后每周监测受者外周血中的CMVPP65。在供者为AA单体型的受者中分析KIR2DS4及其变异体KIR1D与CMV感染的相关性。结果AA单体型供受者中KIR2DS4及变异体KIR1D的频率分布无明显差异。AA单体型供受者中2DS4和KIR1D的分布比例为2：1，KIR2DS4基因及变异体KIR1D对造血植入无影响。在165例供者为AA单体型的受者中，2DS4^＋1D^-组CMV抗原血症发生率高于2D84^＋1D^＋组（44．0％和19．0％，P=0．002），2DS4^-1D^＋组CMV抗原血症发生率高于2DS4^＋1D^＋组（50％和19．0％，P=0．028），2DS4^＋1D^-组与2DS4^-D^＋组间CMV抗原血症的发生率无显著差异（P〉0．05）。3组治疗后CMV抗原血症转阴的中位时间的差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论KIR2DS4基因及其变异体KIR1D与同胞全相合造血干细胞移植后CMV感染的发生存在相关性。

关键词：造血干细胞移植杀伤细胞免疫球蛋白样受体巨细胞病毒

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