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2012版血管性血友病诊断与治疗中国专家共识解读

临床血液学杂志 2013年第2期26卷 147-148页

作者：阮长耿余自强苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是最常见的遗传性出血性疾病〔1〕,以反复皮肤、黏膜出血为主要临床表现。由于VWD在临床表现上有较大的异质性,在诊断上依赖特殊实验检查,易被忽视或误诊。结合以往国内VWD诊疗指南〔2-4〕... 详细信息

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是最常见的遗传性出血性疾病〔1〕,以反复皮肤、黏膜出血为主要临床表现。由于VWD在临床表现上有较大的异质性,在诊断上依赖特殊实验检查,易被忽视或误诊。结合以往国内VWD诊疗指南〔2-4〕和国际VWD研究成果〔5-6〕,中华医学会血液学分会血栓与止血学组制定了＂血管性血友病诊断与治疗中国专家共识（2012版）＂,这将对我国VWD规范化临床诊治起到积极推动作用。

关键词：血管性血友病诊断治疗共识解读

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2012版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读

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临床血液学杂志 2013年第2期26卷 145-146页

作者：阮长耿余自强苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤病情凶险,如不及时治疗则病死率可达90... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤病情凶险,如不及时治疗则病死率可达90%。近年来随着血浆置换疗法的临床应用,TTP急性发作期治疗效果虽有明显改观,但仍然是临床上的急重症,并存在易反复发作等难以解决等问题。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜诊断治疗共识解读

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非血缘脐血造血干细胞输注中的护理

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中国医学创新 2013年第3期10卷 65-66页

作者：张妍萍朱霞明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的：总结非血缘脐血造血干细胞输注的临床观察和护理要点。方法：笔者对笔者所在科33例（共62例次）HLA位点4-6，6相合的非血缘脐血造血干细胞输注期间出现的各种情况及临床护理作回顾性分析。结果：通过有效护理，33例（共62例次）... 详细信息

目的：总结非血缘脐血造血干细胞输注的临床观察和护理要点。方法：笔者对笔者所在科33例（共62例次）HLA位点4-6，6相合的非血缘脐血造血干细胞输注期间出现的各种情况及临床护理作回顾性分析。结果：通过有效护理，33例（共62例次）脐血造血干细胞均成功输入患者体内。结论：脐血造血于细胞输注过程中对相关并发症进行密切观察及积极的护理干预，是保证移植成功的首要保障。

关键词：脐血移植造血干细胞输注护理

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粒细胞肉瘤25例临床分析

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国际输血及血液学杂志 2013年第1期36卷 7-10页

作者：程礼敏王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨粒细胞肉瘤（GS）的临床特点、治疗方法及预后。方法选择2005年10月113至2012年7月3113于苏州大学附属第一医院确诊的25例GS患者为研究对象。根据患者是否进行化疗联合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗，分为移植组（n=6... 详细信息

目的探讨粒细胞肉瘤（GS）的临床特点、治疗方法及预后。方法选择2005年10月113至2012年7月3113于苏州大学附属第一医院确诊的25例GS患者为研究对象。根据患者是否进行化疗联合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗，分为移植组（n=6）和未移植组（n=19）。回顾性分析患者的临床特点、病理特征以及治疗方法，并随访至2012年7月31日，应用Kaplan—Meier生存分析法和Log—Rank检验，比较两组患者的治疗效果及预后情况（本研究遵循的程序符合本院人体实验委员会所制定的伦理学标准，得到该伦理会批准）。结果GS好发部位为乳腺、皮肤、淋巴结等。25例GS患者中，移植组与未移植组3年总生存（OS）率分别为66．7％±27．2％和15．9％±9．5％，2组OS率比较差异有统计学意义（χ2＝7．188，P〈0．05），移植组3年OS率明显高于未移植组。结论GS临床少见，预后不良，诊断主要依靠免疫病理学试验，临床上以高剂量阿糖胞苷为主的化疗是较为有效的治疗方案，allo-HSCT有望成为一种更为积极的治疗方案，但治疗的总体效果及远期预后仍有待进一步临床观察。

关键词：粒细胞肉瘤急性髓系白血病异基因造血干细胞移植

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血管性血友病因子裂解蛋白酶活性检测方法的研究新进展

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国际检验医学杂志 2013年第15期34卷 1995-1998页

作者：姚拾秀江淼(综述) 赵益明(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血管性血友病因子裂解蛋白酶（vWF-cp）的活性与血栓形成及出血、微血管病变、弥散性血管内凝血（DIC）、肿瘤浸润与转移、肝脏疾病、自身免疫性疾病以及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等疾病的发病密切相关,检测ADAMTS-13活性水平对诊... 详细信息

血管性血友病因子裂解蛋白酶（vWF-cp）的活性与血栓形成及出血、微血管病变、弥散性血管内凝血（DIC）、肿瘤浸润与转移、肝脏疾病、自身免疫性疾病以及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等疾病的发病密切相关,检测ADAMTS-13活性水平对诊治这些疾病有着极其重要的意义,目前ADAMTS-13活性的检测方法繁多,而且检测技术不断改进。

关键词：血管性血友病因子裂解蛋白酶酶活性检测综述

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造血干细胞移植治疗B细胞性淋巴瘤的研究进展

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中华临床医师杂志（电子版） 2013年第11期7卷 120-122页

作者：吴小霞孙爱宁江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤,是淋巴瘤的一大类型.NHL包括B细胞、T细胞及NK细胞来源,其中B细胞来源占绝大多数.弥漫性大B细胞淋巴瘤,滤泡性淋巴瘤是B细胞来源的NHL中两大类型.套细胞淋巴瘤占NHL的... 详细信息

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤,是淋巴瘤的一大类型.NHL包括B细胞、T细胞及NK细胞来源,其中B细胞来源占绝大多数.弥漫性大B细胞淋巴瘤,滤泡性淋巴瘤是B细胞来源的NHL中两大类型.套细胞淋巴瘤占NHL的8％,进展迅速,化疗完全缓解率低,对于其治疗的研究也逐渐增多.造血干细胞移植是20世纪人类在恶性肿瘤治疗领域取得的重要突破之一,其在复发难治恶性淋巴瘤中的治疗作用也得到了肯定,本文就造血干细胞移植在上述三种B细胞来源的NHL治疗中的地位作一简单概述.

关键词： B细胞性淋巴瘤造血干细胞移植移植治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤细胞来源套细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤

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骨髓增生异常综合征的诊断与去甲基化治疗

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中华临床医师杂志（电子版） 2013年第5期7卷 9-14页

作者：何广胜苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部止血与血栓重点实验室江苏省215006

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一组异质性恶性克隆性造血干细胞疾病，特点是髓系细胞分化、成熟异常（形态学呈病态造血），无效造血和难治性血细胞减少，造血功能衰竭和高风险向急性髓系白血病（AML）转化。

关键词：骨髓增生异常综合征去甲基化治疗克隆性造血干细胞疾病难治性血细胞减少急性髓系白血病诊断髓系细胞分化造血功能衰竭

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妊娠期白血病13例并文献分析

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临床血液学杂志 2013年第5期26卷 632-634页

作者：孙翠娥唐晓文孙爱宁仇惠英金正明苗瞄何广胜吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:研究妊娠期白血病的诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析13例妊娠期并发白血病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:13例患者中,孕早期5例,孕中期2例,孕晚期6例。孕早期5例中,人流3例,药流1例,自然流产1例;孕中期2例均引产;孕晚期... 详细信息

目的:研究妊娠期白血病的诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析13例妊娠期并发白血病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:13例患者中,孕早期5例,孕中期2例,孕晚期6例。孕早期5例中,人流3例,药流1例,自然流产1例;孕中期2例均引产;孕晚期6例中,剖宫产5例,顺产1例。13例中,妊娠期间化疗者2例。结论:孕早期、孕中期白血病,多选择先终止妊娠后治疗白血病。孕晚期白血病可选择化疗,化疗药物的选择及生产时机的确定很重要,或先保胎近足月后行剖宫产或正常生产,再予以化疗。

关键词：妊娠白血病治疗

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急性白血病异基因造血干细胞移植后髓外复发的诊断治疗进展

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国际输血及血液学杂志 2013年第6期36卷 533-536页

作者：葛玲(综述) 唐晓文(审校) 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

异基因造血干细胞移植是目前治愈急性白血病的有效乃至唯一的手段，然而移植后复发是导致移植失败及影响患者长期生存的重要因素。尤其是移植后髓外复发（EMR），发生率达0．7％～20．0％，由于缺乏有效的预警监测手段和免疫盲区“庇护... 详细信息

异基因造血干细胞移植是目前治愈急性白血病的有效乃至唯一的手段，然而移植后复发是导致移植失败及影响患者长期生存的重要因素。尤其是移植后髓外复发（EMR），发生率达0．7％～20．0％，由于缺乏有效的预警监测手段和免疫盲区“庇护所”的原因，EMR仍然是目前需要解决的难题之一。本文将对EMR的高危因素，诊断和治疗的最新进展作一综述。

关键词：急性白血病造血干细胞移植异基因髓外复发

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血小板无效输注的发生机制与防治措施研究进展

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国际输血及血液学杂志 2013年第6期36卷 565-568页

作者：王倩综述韩悦审校苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

近年来血小板的使用逐步增加，但多种因素均可能导致血小板无效输注（PTR），从而影响血小板输注的临床疗效，且如何防治PTR也是一个难题。PTR的发生机制主要可分为两个方面：非免疫因素和免疫因素。其中，非免疫因素包括：脾肿大、发... 详细信息

近年来血小板的使用逐步增加，但多种因素均可能导致血小板无效输注（PTR），从而影响血小板输注的临床疗效，且如何防治PTR也是一个难题。PTR的发生机制主要可分为两个方面：非免疫因素和免疫因素。其中，非免疫因素包括：脾肿大、发热、感染、弥漫性血管内凝血、出血、骨髓移植、药物相关的抗体或毒素、血小板自身质量等；免疫因素包括：ABO血型不合，HLA，血小板特异性抗原（HPA）同种免疫的影响及自身抗体的影响等。相应的防治措施包括：去除白细胞，γ射线照射，静脉注射免疫球蛋白，血小板交叉配型，血浆置换，免疫抑制剂的使用和非供体来源的血小板输注等。笔者结合近年来国内外研究文献，对PTR的发生机制与防治措施的研究进展进行综述。

关键词：血小板无效输注非免疫因素免疫因素防治措施

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