检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2018年第5期39卷 425-430页

作者：范钰晗陈佳吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、苏州大学造血干细胞移植研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心、江苏省干细胞与生物医用材料重点实验室(省部共建国家重点实验室培养基地) 215000

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是多种恶性及非恶性血液病的有效治疗方法，供、受者人类白细胞抗原（HLA）的相合程度是决定allo—HSCT总体成功率及移植后死亡的重要因素。本研究分析近年来我院14例亲子间HLA全相合移植患者的家系... 详细信息

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是多种恶性及非恶性血液病的有效治疗方法，供、受者人类白细胞抗原（HLA）的相合程度是决定allo—HSCT总体成功率及移植后死亡的重要因素。本研究分析近年来我院14例亲子间HLA全相合移植患者的家系情况，并与疾病种类、疾病状态等相匹配的同期无关全相合造血干细胞移植（***）、同胞全相合造血干细胞移植（Sib-HSCT）、单倍体相合造血干细胞移植（Hi-HSCT）四种不同供者来源allo-HSCT患者的造血重建、移植物抗宿主病（GvHD）、复发及生存情况进行比较。

关键词：异基因造血干细胞移植 HLA 临床分析 allo-HSCT 单倍体相合造血干细胞移植家系亲子人类白细胞抗原

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一个F13A1基因大片段缺失所致凝血因子ⅩⅢ缺乏症家系的基因诊断

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 62-65页

作者：程亚玲丁子轩曹丽娟韩晶晶苏健高歌阳余自强白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215123

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)... 详细信息

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)和B亚基(FⅩⅢ-B)形成四聚体的形式存在,其中A亚基具有转谷氨酰胺酶活性,B亚基作为载体保护A亚基免于降解[2-3]。根据亚基缺陷类型FⅩⅢ缺乏症分为FⅩⅢ-A亚基缺乏症和FⅩⅢ-B亚基缺乏症两大类,后者临床出血表现较轻[4-5]。

关键词：止血作用 B亚基转谷氨酰胺酶基因诊断共价结合缺乏症凝血因子谷氨酰胺

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单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床观察

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中华器官移植杂志 2015年第7期36卷 407-410页

作者：陈峰吴德沛唐晓文苗喵傅垮垮仇惠英薛胜利马骁金正明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所血液学协同创新中心卫生计生委血栓与止血重点实验室 215006

目的评价单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效.方法回顾性分析2010年10月至2014年10月接受单倍型移植治疗的9例PNH患者的临床资料,其中原发PNH1例,再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症（AA-PNH）8例.... 详细信息

目的评价单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效.方法回顾性分析2010年10月至2014年10月接受单倍型移植治疗的9例PNH患者的临床资料,其中原发PNH1例,再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症（AA-PNH）8例.9例中,8例以改良白消安＋环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白（ATG）进行清髓性预处理,1例二次移植受者（挽救性单倍型移植）采取减量全身照射＋环磷酰胺＋ ATG方案预处理.粒细胞集落刺激因子动员的供者骨髓联合外周血干细胞作为移植物来源.环胞素A或他克莫司＋吗替麦考酚酯＋短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病（GVHD）.结果所有患者均获完全植入及造血重建.中性粒细胞≥0.5×10^9/L的中位时间为移植后12 d（11～26 d）,血小板恢复至≥20×10^9/L的中位时间为移植后15 d（11～120 d）.2例受者（22.2％,2/9）发生急性GVHD,均为Ⅱ度,2例（22.2％,2/9）发生局限型慢性GVHD.受者中位随访时间为14.0个月（4.0～30.8个月）,期间死亡2例,死因分别为肺部重症感染、肺部感染合并移植相关的血栓性微血管病.受者预期2年无病存活率为（72.9±16.5）％.无复发病例.结论单倍型造血干细胞移植治疗PNH疗效确切,对于缺少HLA相合供者的患者可作为替代的移植手段.

关键词：造血干细胞移植单倍型阵发性睡眠性血红蛋白尿症

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多发性骨髓瘤应用二代测序监测微小残留病的实验室标准化技术规范专家共识(2021 年版)

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中华血液学杂志 2021年第12期42卷 974-977页

作者：中华医学会血液学分会实验诊断学组中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组吴德沛陈苏宁不详苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215000

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种细胞遗传学高度异质的克隆性浆细胞增殖性肿瘤,是血液系统的常见肿瘤[1]。近几年多种新型作用机制靶向药物的上市大大提高了MM患者治疗的缓解深度并延长了生存期。但由于大部分患者体内存在微... 详细信息

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种细胞遗传学高度异质的克隆性浆细胞增殖性肿瘤,是血液系统的常见肿瘤[1]。近几年多种新型作用机制靶向药物的上市大大提高了MM患者治疗的缓解深度并延长了生存期。但由于大部分患者体内存在微小残留病(minimal residual disease,MRD),最终仍会复发。二代测序(next-generation sequencing,NGS)作为新的分子生物学技术,具有通量高、灵敏度高、成本低等优势,已成为MM患者MRD评估的主要研究方法之一。为实现检测结果标准化,专家组制订了在MM患者中应用NGS监测MRD实验室标准化技术规范的中国专家共识。

关键词：微小残留病多发性骨髓瘤中国专家共识细胞遗传学靶向药物二代测序实验室标准化血液系统

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遗传性血栓性血小板减少性紫癜5例临床分析

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 43-47页

作者：吕昕波殷杰孔丹青田竑李云曲琦苏健曹丽娟白霞余自强王兆钺吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215006

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结... 详细信息

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结局;结合血浆ADAMTS13活性测定及ADAMTS13基因突变分析,探讨cTTP临床表现、治疗结局与ADAMTS13基因突变间的相互内在联系。结果5例CTTP患者中男1例,女4例,发病年龄分别为1、9、12、19、31岁,主要临床表现为血小板明显减少、贫血及神经系统受累表现;既往多被疑诊为免疫性血小板减少症;2例女性患者因妊娠诱发,其他病例存在感染诱因。所有病例均检出ADAMTS13基因突变,基因突变区域与患者临床表现及器官损伤程度之间存在内在联系。治疗性和预防性血浆输注是有效的治疗方法。结论cTTP临床表现具有明显异质性,易被误诊而延误治疗。ADAMTS13活性检测和基因突变分析是重要诊断依据,预防性血浆输注可有效控制疾病发作。

关键词：紫癜,血栓性血小板减少性 ADAMTS13蛋白质诊断,鉴别

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慢性粒细胞白血病伊马替尼与尼洛替尼代谢组学差异性研究

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白血病．淋巴瘤 2017年第4期26卷 199-203,207页

作者：杨冰玉费琴雯李晓莉徐良静姚遥姬玉涵王畅陈苏宁吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、苏州大学造血干细胞移植研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006 苏州大学医学部放射医学与防护学院、江苏省高校放射医学协同创新中心 215123

目的应用代谢组学技术研究服用伊马替尼与尼洛替尼的慢性粒细胞白血病（CML）患者血浆代谢差异,探讨其对CML患者血浆内源性代谢物干预作用的差异性.方法选取2015年3月至2015年6月在苏州大学附属第一医院就诊的获得最佳疗效的CML慢性... 详细信息

目的应用代谢组学技术研究服用伊马替尼与尼洛替尼的慢性粒细胞白血病（CML）患者血浆代谢差异,探讨其对CML患者血浆内源性代谢物干预作用的差异性.方法选取2015年3月至2015年6月在苏州大学附属第一医院就诊的获得最佳疗效的CML慢性期患者34例,按服用药物分为伊马替尼组（19例）和尼洛替尼组（15例）.采用回顾性病例对照研究方法,应用气相色谱-质谱（GC-MS）技术,对两组患者血浆样本中内源性小分子代谢物进行全面检测,采集代谢物指纹图谱,利用多变量数据分析及t检验筛选差异代谢物,并通过MetPA分析平台探讨差异代谢物相关的代谢通路.结果应用GC-MS代谢组学方法可以区分伊马替尼与尼洛替尼.结合变量权重重要性（VIP）值及t检验筛选到差异代谢物,伊马替尼组中苯丙氨酸、吲哚丙酸、肉豆蔻酸、半乳糖、葡萄糖、软脂酸、色氨酸、硬脂酸、邻苯二甲酸及邻苯二甲酸酯含量较低,其VIP值分别为1.633（t=6.099,P＜0.001）、1.338（t=4.367,P＜0.001）、1.557（t=6.716,P＜0.001）、1.154（t=3.056,P=0.005）、1.941（t=2.196,P=0.035）、1.207（t=3.785,P=0.001）、1.625（t=6.398,P＜0.001）、1.555（t=6.553,P＜0.001）、1.633（t=7.679,P＜0.001）、1.633（t=8.374,P＜0.001）.主要涉及色氨酸代谢、苯丙氨酸代谢及半乳糖代谢通路.结论应用代谢组学方法找到了CML患者伊马替尼与尼洛替尼的血浆内源性差异代谢物,这些差异可能与药物成分配比及药物体内代谢差异有关.

关键词：白血病,髓样,慢性伊马替尼尼洛替尼代谢组学气相色谱-质谱法

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急性淋巴细胞白血病基于二代测序的基因突变表达谱及其与预后的关系

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白血病．淋巴瘤 2020年第8期29卷 458-464页

作者：储小玲陆军帅熊红薛胜利上海市徐汇区中心医院血液科 200031 上海市松江区中心医院骨科 200090 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)的基因突变表达谱及基因突变对患者预后的影响。方法收集2016年6月至2017年6月于苏州大学附属第一医院就诊的128例初治ALL患者DNA标本,采用靶向特异的二代测序技术,针对恶性血液疾病相关的51种基因突变... 详细信息

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)的基因突变表达谱及基因突变对患者预后的影响。方法收集2016年6月至2017年6月于苏州大学附属第一医院就诊的128例初治ALL患者DNA标本,采用靶向特异的二代测序技术,针对恶性血液疾病相关的51种基因突变进行分析,描述其发生频谱。由于基因突变频谱因疾病亚型而异,基因突变涉及8类通路,包括DNA甲基化、染色体修饰、转录调节、肿瘤抑制、信号转导、RNA剪接、黏着复合物及其他通路。通过Kaplan-Meier法、Cox回归模型分析临床因素及突变基因对患者总生存(OS)和无复发生存(RFS)的影响。结果二代测序结果显示,128例患者中86例(67.2%)发生至少1种基因突变,27例(21.1%)患者发生≥3种基因突变;突变率较高的基因为JAK(10.9%,14/128)、NOTCH1(10.1%,13/128)、KRAS(8.6%,11/128)、SETD2(7.0%,9/128)、CSMD1(7.0%,9/128)、ETV6(7.0%,9/128)、RUNX1(7.0%,9/128),其中急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者中突变率较高的基因为KRAS(9.4%,10/106)、CSMD1(7.5%,8/106)、JAK(7.5%,8/106)、PTPN11(6.6%,7/106)、SETD2(5.7%,6/106)、TET2(5.7%,6/106)、TP53(5.7%,6/106)、PAX5(5.7%,6/106),急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中突变率较高的基因为NOTCH1(54.5%,12/22)、PHF6(27.3%,6/22)、JAK(27.3%,6/22)、RUNX1(22.7%,5/22)、ETV6(18.2%,4/22)。128例ALL患者基因突变总发生频次181次,其中信号转导、转录调节、肿瘤抑制和染色体修饰相关的调节基因突变发生较多,在T-ALL和B-ALL中均如此。在临床特征上,男性患者更易发生多种基因共突变(P=0.002),参与肿瘤抑制通路的基因突变在男性患者中更好发(P=0.054);年龄大的患者参与转录调节和DNA甲基化调节通路的基因更易发生突变(P=0.067,P=0.009);T-ALL较B-ALL更易发生基因突变(P=0.002),也更容易出现基因共突变(P<0.01),且以参与信号转导、转录调节、肿瘤抑制和染色体修饰的基因发生突变为主(均P<0.05)。Cox回归单因素分析发现,发病年龄小和异基因造血干细胞移植能延长ALL患者OS时间(P=0.005,P=0.003),而对RFS无影响(均P>0.05),8类调控通路对患者的OS及RFS均无影响(均P>0.05),JAK基因突变ALL患者OS短(P=0.024)。结论基因突变在ALL患者中普遍存在,发生频谱因疾病亚型而异,涉及多种信号通路,其中以参与信号转导、转录调节、肿瘤抑制和染色体修饰相关的调节基因发生突变较多。ALL患者突变基因之间的共存现象频繁,提示ALL患者的遗传复杂性和不稳定性。JAK家族基因突变常提示ALL患者预后较差,但其他各类基因突变对预后的影响有待进一步研究。

关键词：突变急性淋巴细胞白血病信号通路预后

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造血干细胞移植及细胞治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的疗效探讨

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临床血液学杂志 2022年第3期35卷 174-179页

作者：陈妍心马骁刘丹蔡文治庄娟柯鹏吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所江苏苏州215006 苏州弘慈血液病医院中山大学附属第五医院血液科

目的:探讨不同治疗方式对于母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)患者的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年7月—2021年6月苏州大学附属第一医院收治的6例BPDCN患者的临床资料。结果:所有患者均以皮肤或淋巴结受累起病,部分累及骨... 详细信息

目的:探讨不同治疗方式对于母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)患者的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年7月—2021年6月苏州大学附属第一医院收治的6例BPDCN患者的临床资料。结果:所有患者均以皮肤或淋巴结受累起病,部分累及骨髓(5例)、外周血(5例)、脾(1例)、鼻咽部(1例)。所有患者为CD4、CD56双阳性表达,1例出现染色体易位,2例伴分子生物学改变。5例采用化疗桥接异基因造血干细胞移植,其中2例复发;1例给予去甲基化联合BCL-2靶向治疗后复发。3例复发患者中2例采用挽救性嵌合抗原受体T细胞疗法,均因疾病进展死亡;1例给予靶向药物维奈托克联合阿扎胞苷、供者淋巴细胞输注、干扰素注射、局部放疗后缓解。1例死于感染。总生存率50.0%(3/6),中位随访25.5(7.0~72.2)个月,中位无进展生存期8.9个月,中位总生存期25.5个月。结论:BPDCN总体预后不良,建立预后分层模型可能有助于治疗方案选择。化疗桥接异基因造血干细胞移植仍是目前有效的治疗手段且安全性良好,靶向及免疫治疗疗效需进一步验证及改善。

关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤异基因造血干细胞移植嵌合抗原受体T细胞疗法预后

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LPXN过表达对THP-1细胞增殖、粘附和侵袭的影响及其机制研究

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中国实验血液学杂志 2017年第3期25卷 673-677页

作者：戴海萍朱国华吴丽丽王谦姚红王琴荣文丽君仇惠英沈群陈苏宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心江苏苏州215006 南京中医药大学第一临床医学院江苏南京210046 南京中医药大学附属医院江苏南京210029

目的:探讨LPXN过表达对白血病细胞株THP-1增殖、粘附和侵袭的影响及其可能机制。方法:构建稳定过表达LPXN的THP-1细胞。CCK-8检测细胞增殖能力;粘附实验检测细胞对Fn的粘附能力;Transwell实验检测细胞侵袭能力;Western blot检测ERK,Inte... 详细信息

目的:探讨LPXN过表达对白血病细胞株THP-1增殖、粘附和侵袭的影响及其可能机制。方法:构建稳定过表达LPXN的THP-1细胞。CCK-8检测细胞增殖能力;粘附实验检测细胞对Fn的粘附能力;Transwell实验检测细胞侵袭能力;Western blot检测ERK,Integrinα4,α5和β1表达;明胶酶谱法检测细胞分泌MMP2和MMP9活性的变化。结果:成功构建稳定过表达LPXN的THP-1细胞。过表达LPXN的THP-1细胞增殖、对Fn的粘附、ERK,Integrinα4,α5和β1表达均高于对照组。过表达LPXN的THP-1细胞跨transwell的侵袭能力和MMP2活性均强于对照组。结论:LPXN基因可能通过上调ERK的表达促进THP-1细胞增殖;通过上调Integrinα4、α5、β1的表达促进THP-1细胞的粘附;通过激活M M P2促进THP-1细胞侵袭。

关键词： LPXN 增殖粘附侵袭 THP-1

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急性髓系白血病造血干细胞移植后复发的免疫治疗进展

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临床血液学杂志 2018年第5期31卷 658-663页

作者：唐晓文苏州大学附属第一医院江苏省血液研究卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

1病例介绍患者,男,44岁,继发性急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）,骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病病史2年,地西他滨治疗无效,转化为AML,骨髓中原幼细胞26.5%,免疫分型提示为CD34、HLA-DR、CD13、CD33、CD117阳性,髓系表... 详细信息

1病例介绍患者,男,44岁,继发性急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）,骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病病史2年,地西他滨治疗无效,转化为AML,骨髓中原幼细胞26.5%,免疫分型提示为CD34、HLA-DR、CD13、CD33、CD117阳性,髓系表达,染色体t（2;11）（p23;q25）,del 5q,FISH提示5q31缺失阳性73%,JAK2V617F（＋）,WT1 13171拷贝数／10^4内参，患者无HLA相合同胞和无关供者，后选择行女供父单倍型造血干细胞移植，移植前骨髓中原始细胞高达16％，给予改良BUCY预处理，回输单核细胞计数8.86×10^8／kg，CD34^＋细胞计数3．84×10^6／kg，联合1份第三方脐血共输注，移植后患者获得分子水平的完全缓解（CR）以及供体细胞完全嵌合。

关键词：异基因造血干细胞移植急性髓系白血病复发免疫治疗

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