检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2015年第6期23卷 1667-1672页

作者：王彤李渭阳祁小飞张日金正明仇惠英韩悦马骁付琤琤唐晓文陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:回顾性分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效。方法:通过观察13例CMML患者在接受allo-HSCT后造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况,分析allo-HSCT治疗CMML的临床疗效。结果... 详细信息

目的:回顾性分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效。方法:通过观察13例CMML患者在接受allo-HSCT后造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况,分析allo-HSCT治疗CMML的临床疗效。结果:13例患者中,男性10例,女性3例;中位年龄38(21-50)岁,其中非亲缘相合移植4例,同胞相合移植6例,亲缘单倍体相合移植3例。13例患者全部获得供者型植入,粒系植入中位时间12(11-18)d,巨核系植入中位时间15(10-55)d,其中8例患者发生急性GVHD,中位随访时间13(6-29)个月,总体生存率53.8%,无病生存率53.8%,复发率7.7%。结论:Allo-HSCT可以改善CMML患者的生存,是治疗CMML的有效手段。

关键词：白血病粒-单核细胞造血干细胞移植

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单中心22例获得性血友病的回顾性临床研究

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中华血液学杂志 2015年第2期36卷 107-111页

作者：杨春晨余自强张威曹丽娟苏健沙萍萍白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨获得性血友病的病因、临床表现、临床诊断与治疗.方法对2010年3月至2014年6月诊断的22例获得性血友病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 22例患者中,获得性血友病A（AHA）20例（90.9％）,获得性血友病B（AHB）2例（9.1％）.... 详细信息

目的探讨获得性血友病的病因、临床表现、临床诊断与治疗.方法对2010年3月至2014年6月诊断的22例获得性血友病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 22例患者中,获得性血友病A（AHA）20例（90.9％）,获得性血友病B（AHB）2例（9.1％）.AHA患者中,男、女各10例,中位年龄37.5（2～95）岁,中位凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）为1.9％（0.5％～39.0％）,以肌肉软组织血肿（80.0％）、皮肤瘀斑（75.0％）为主要临床表现;2例AHB患者均为男性儿童（1、3岁各1例）,临床症状轻微,凝血因子Ⅸ活性（FⅨ∶C）分别为5.0％、16.0％.22例患者中,7例（31.8％）存在相关病因.所有患者均APTT延长,PT正常,APTT纠正试验不能纠正或检出抑制物（滴度值2～32 BU）,狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体阴性.19例患者接受血制品止血治疗,7例患者单独使用肾上腺糖皮质激素清除抑制物,11例患者接受肾上腺糖皮质激素联合其他免疫抑制剂清除抑制物,3例患者接受利妥昔单抗治疗.20例AHA患者中19例（95.0％）急性出血控制,8例（40.0％）患者抑制物消失且FⅧ∶C＞50％[中位治疗时间42.5（21～145）d],因出血死亡1例.2例AHB患者分别在治疗48、60 d后FⅨ∶C达到35％、24％.结论获得性血友病并非罕见,可见于各年龄段,临床表现异质性高,儿童患者症状较轻.

关键词：获得性血友病自身抗体免疫抑制剂回顾性研究

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血管性血友病的研究进展

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中华血液学杂志 2015年第7期36卷 616-619页

作者：殷杰阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是最常见的遗传性出血性疾病.近年来,世界各地的学者就VWD的发病机制、诊断和治疗进行了深入的研究.

关键词：血管性血友病遗传性出血性疾病发病机制 VWD

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达托霉素治疗血液病合并革兰阳性菌感染患者11例临床观察

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中华血液学杂志 2015年第3期36卷 244-246页

作者：张彤彤孙爱宁张险峰仇惠英唐晓文金正明徐明珠吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

恶性血液病患者化疗前后常伴有粒细胞缺乏,极易发生各种感染,严重的感染可导致死亡[1].近年来由于抗菌药物的大量使用,临床上面临多重耐药菌的重度感染问题,尤其是耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）、耐青霉素和红霉素肺炎球菌以及耐万... 详细信息

恶性血液病患者化疗前后常伴有粒细胞缺乏,极易发生各种感染,严重的感染可导致死亡[1].近年来由于抗菌药物的大量使用,临床上面临多重耐药菌的重度感染问题,尤其是耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）、耐青霉素和红霉素肺炎球菌以及耐万古霉素金黄色葡萄球菌（VRSA）和肠球菌（VRE）感染[2-4].达托霉素为环脂肽类抗生素,对MRSA作用快速,被美国食品和药物管理局（FDA）先后批准用于金黄色葡萄球菌所致复杂性皮肤软组织感染、血流感染及右心心内膜炎[5].本研究中,我们对我中心采用达托霉素治疗的11例革兰阳性（G＋）菌感染血液病患者进行评估,分析达托霉素治疗G＋菌感染临床疗效及安全性.

关键词：血液病患者感染患者革兰阳性菌达托霉素临床观察耐甲氧西林金黄色葡萄球菌治疗耐万古霉素金黄色葡萄球菌

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血管性血友病因子前导肽的作用及临床价值

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中华血液学杂志 2015年第10期36卷 883-887页

作者：殷杰阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血管性血友病因子（von Willebrand factor, VWF）是血浆中参与止血和凝血过程的重要蛋白分子。在初期止血中， VWF一头连接在受损的内皮细胞表面，一头锚定血小板表面的糖蛋白Ⅰb，介导血小板在血管损伤部位发生黏附反应。在二期止血中... 详细信息

血管性血友病因子（von Willebrand factor, VWF）是血浆中参与止血和凝血过程的重要蛋白分子。在初期止血中， VWF一头连接在受损的内皮细胞表面，一头锚定血小板表面的糖蛋白Ⅰb，介导血小板在血管损伤部位发生黏附反应。在二期止血中，VWF作为凝血因子Ⅷ（FⅧ）的载体，保护血液循环中的FⅧ不被降解，从而延长了FⅧ的半衰期。VWF的前导肽（VWF propeptide, VWFpp）在细胞合成、分泌等过程中发挥重要作用，VWFpp突变可导致血管性血友病。近年来研究表明，VWFpp在VWD和其他疾病的诊断中也具有重要价值。

关键词：血管性血友病因子临床价值血小板表面肽 VWF 凝血因子Ⅷ 蛋白分子凝血过程

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血管性血友病因子同种抗体的研究进展

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中华血液学杂志 2015年第5期36卷 445-448页

作者：张露璐余自强阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是由于血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）数量或质量异常所导致的出血性疾病,目前认为是最常见的遗传性出血性疾病.国外的流行病学研究显示VWD的发病率为0.6％～1.3％,有出血表... 详细信息

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是由于血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）数量或质量异常所导致的出血性疾病,目前认为是最常见的遗传性出血性疾病.国外的流行病学研究显示VWD的发病率为0.6％～1.3％,有出血表现VWD的发病率约为0.1％.1926年芬兰医师Erik von Willebrand首次报道了1例因月经过多而死亡的VWD患者.此后,我们对VWD的认识不断深入,并在该病的分子发病机制及并发症的治疗等方面取得了较大的进步.

关键词：血管性血友病因子同种抗体遗传性出血性疾病分子发病机制 VWD 流行病学月经过多发病率

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KIR2DS4基因及其变异体KIR1D对同胞全相合造血干细胞移植预后的影响

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中华血液学杂志 2015年第8期36卷 686-688页

作者：姚遥吴小津李晓莉徐良静刘彬韩悦唐晓文傅铮铮鲍晓晶何军吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

杀伤细胞免疫球蛋白样受体（killer cell immnoglobulin like receptor, KIR）属于免疫球蛋白样超家族的一系列分子，存在于人NK细胞和部分T细胞表面。KIR包括抑制型（iKIR）和激活型受体（aKIR）。人KIR基因多态性十分丰富，目前发现... 详细信息

杀伤细胞免疫球蛋白样受体（killer cell immnoglobulin like receptor, KIR）属于免疫球蛋白样超家族的一系列分子，存在于人NK细胞和部分T细胞表面。KIR包括抑制型（iKIR）和激活型受体（aKIR）。人KIR基因多态性十分丰富，目前发现的主要有15种KIR基因表达，AA和B／X两种单体型。2DS4基因是AA单体型唯一的激活性KIR基因，该基因可以在5号外显子缺失22bp片段，产生变异体KIR1D，导致了框架移位，变异体的2DS4蛋白不能锚定在细胞膜上，从而导致激活性信号不能传递。

关键词：基因多态性造血干细胞移植变异体杀伤细胞免疫球蛋白样受体 KIR基因 receptor 预后同胞

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Ph/BCR-ABL阳性急性髓系白血病12例临床及实验室特征分析

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中华血液学杂志 2015年第5期36卷 398-402页

作者：蔡文治何雪峰陈苏宁孙爱宁何军朱明清吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨有利于Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性急性髓系白血病（Ph/BCR-ABL^＋ AML）诊断的临床和实验室特征.方法收集2006年2月至2013年12月收治的12例Ph/BCR-ABL^＋ AML患者资料,以典型慢性髓性白血病急髓变（CML-MBC）患者... 详细信息

目的探讨有利于Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性急性髓系白血病（Ph/BCR-ABL^＋ AML）诊断的临床和实验室特征.方法收集2006年2月至2013年12月收治的12例Ph/BCR-ABL^＋ AML患者资料,以典型慢性髓性白血病急髓变（CML-MBC）患者为对照组,回顾性分析两者临床及实验室特征,并随访生存情况.结果 12例患者中位年龄27.5岁,无或轻度脾脏肿大者10例（83.3％）,FAB分型以m^2和M4为主,中位外周血和骨髓嗜碱粒细胞比例、巨核细胞数低于典型CML-MBC患者.免疫表型均为髓系表达,表达CD34者8例（66.7％）.11例患者检测到t（9;22）,伴附加染色体异常5例（45.5％）,其中1例为inv（16）.12例患者均检测到BCR-ABL融合基因,e1a2型3例（25.0％）,余为b2a2/b3a2型,其中1例伴有CBFβ-MYH11表达.6例受检患者中2例存在AML常见突变,其中CEBPA突变1例,FLT3-TKD突变1例.诱导治疗完全缓解（CR）7例（58.3％）,7例接受化疗联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）者6例CR,3例接受单独化疗者l例CR.总体中位生存期16.5个月,异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）组为33.5个月,高于非移植组（5.5个月）.结论 e1a2型融合基因、与AML常见融合基因共表达、存在AML常见突变有利于Ph/BCR-ABL-AML诊断;此类患者诱导缓解率低,生存期短,化疗联合TKI获得缓解后尽早行allo-HSCT是改善其生存的唯一有效途径.

关键词：白血病髓样急性白血病髓样急变期费城染色体 BCR-ABL

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伴有费城染色体和inv(16)阳性的原发性急性髓系白血病的临床及实验室特征

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中国实验血液学杂志 2015年第2期23卷 335-339页

作者：江凤王元元陈子兴陈苏宁刘丹丹梁建英潘金兰朱明清丁文静岑建农苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:总结1例同时伴有费城染色体和inv(16)阳性的原发性急性髓系白血病患者的临床特点,探讨其诊断及治疗方法。方法:对该病例进行了一系列的临床检查及细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学等检测。结果:该例患者临床表现无特... 详细信息

目的:总结1例同时伴有费城染色体和inv(16)阳性的原发性急性髓系白血病患者的临床特点,探讨其诊断及治疗方法。方法:对该病例进行了一系列的临床检查及细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学等检测。结果:该例患者临床表现无特异性,细胞形态学表现为inv(16)阳性的急性髓系白血病;免疫表型主要为CD13+、CD33+、CD34+、CD117+和HLA-DR+;染色体核型分析示存在伴有inv(16)的复杂异常,部分中期分裂相除inv(16)外可检测到t(9;22);CBFβ基因重排率高于BCR/ABL融合基因重排率;该病例接受自体造血干细胞移植联合伊马替尼治疗,3年内无明显不良事件发生。结论:费城染色体作为inv(16)的附加染色体异常在原发性急性髓系白血病中较为罕见,无明确的诊断标准及治疗方案,细胞遗传学及分子生物学可能为其诊断提供依据,且自体造血干细胞移植联合伊马替尼治疗可能是其治疗有效方法之一。

关键词：费城染色体 inv(16) 急性髓系白血病

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地西他滨桥接异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的疗效分析

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中华血液学杂志 2015年第2期36卷 121-124页

作者：郑慧菲王婧周进王攀峰傅琤琤吴德沛孙爱宁仇惠英金正明韩悦唐晓文马骁苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的评价地西他滨桥接异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效及安全性.方法回顾性分析2010年7月至2013年12月于苏州大学附属第一医院血液科接受allo-HSCT的MDS患者的临床特征及疗效,随机抽取25例接... 详细信息

目的评价地西他滨桥接异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效及安全性.方法回顾性分析2010年7月至2013年12月于苏州大学附属第一医院血液科接受allo-HSCT的MDS患者的临床特征及疗效,随机抽取25例接受地西他滨桥接allo-HSCT的MDS患者为桥接组,以同期33例未接受地西他滨行allo-HSCT的MDS患者为对照组,观察患者疗效、总生存（OS）及移植物抗宿主病（GVHD）发生情况.结果桥接组患者移植前骨髓完全缓解率为64.0％（25例中16例）,明显高于对照组的15.1％（33例中5例）,差异有统计学意义（P＜0.05）;早期移植相关死亡率低于对照组（4.0％对18.2％）,但差异无统计学意义（P=0.106）.桥接组移植相关死亡率及2年OS率分别为12.0％及83.0％,与对照组的30.3％及59.0％比较差异均有统计学意义（P值均＜0.05）.桥接组14例患者发生急性GVHD（aGVHD）,其中Ⅰ度7例、Ⅱ度3例、Ⅲ度4例;对照组16例患者发生aGVHD,其中Ⅰ度7例、Ⅱ度8例、Ⅲ度1例.结论地西他滨桥接allo-HSCT治疗MDS安全且有效.

关键词：骨髓增生异常综合征地西他滨造血干细胞移植治疗结果

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