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重组人凝血因子Ⅶa治疗急性早幼粒细胞白血病合并重度出血八例报告并文献复习

中华血液学杂志 2015年第2期36卷 158-160页

作者：唐雅琼韩悦仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

出血是初治急性早幼粒细胞白血病（APL）患者首要死亡原因.白细胞升高、血小板减少及弥散性血管内凝血（DIC）使APL患者出血风险增高.初治APL患者合并DIC的比例高达77.6％.重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）已被批准用于治疗凝血因子Ⅷ（FⅧ）... 详细信息

出血是初治急性早幼粒细胞白血病（APL）患者首要死亡原因.白细胞升高、血小板减少及弥散性血管内凝血（DIC）使APL患者出血风险增高.初治APL患者合并DIC的比例高达77.6％.重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）已被批准用于治疗凝血因子Ⅷ（FⅧ）或FⅨ抑制物阳性的血友病、获得性血友病、先天性凝血因子Ⅶ缺乏症及血小板无力症等.2012年10月至2014年4月,我们应用rFⅦa治疗8例合并重度出血且常规止血措施无效的APL患者,报告如下.

关键词：急性早幼粒细胞白血病凝血因子Ⅷ 出血文献复习治疗因子Ⅶa 重组弥散性血管内凝血

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不同方式异基因造血干细胞移植治疗63例重型再生障碍性贫血患者的预后比较

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中华血液学杂志 2015年第8期36卷 633-636页

作者：卢静吴德沛胡绍燕金松王秀丽苗瞄陈佳韩悦唐晓文仇惠英孙爱宁金正明傅铮铮马骁陈峰苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 苏州大学附属儿童医院

目的比较HLA相合同胞供者造血干细胞移植（MSD-HSCT）、亲缘半相合HSCT（Haplo—HSCT）、无关供者HSCT（UD-HSCT）和脐血HSCT（UCB-HSCT）四种不同移植方式治疗重型再生障碍性贫血（SAA）造血重建以及预后的差异。方法回顾性分析2008年5... 详细信息

目的比较HLA相合同胞供者造血干细胞移植（MSD-HSCT）、亲缘半相合HSCT（Haplo—HSCT）、无关供者HSCT（UD-HSCT）和脐血HSCT（UCB-HSCT）四种不同移植方式治疗重型再生障碍性贫血（SAA）造血重建以及预后的差异。方法回顾性分析2008年5月813至2013年12月1313在苏州大学附属第一医院接受HSCT治疗的63例SAA患者临床资料，分别比较不同移植方式对移植后造血重建、移植物抗宿主病（GVHD）发生及5年总生存（OS）率的影响。结果53例行MSD—HSCT、Haplo-HSCT和***的患者全部获得造血重建，其中性粒细胞和血小板植入时间比较，差异无统计学意义（P=0．111和0．577）。UCB—HSCT中性粒细胞和血小板植入时间分别为19（18～29）d及32（24～70）d，明显长于其他移植方式（P值均〈0．01）；植入率分别为42．0％及42．0％，明显低于其他移植方式（P值均〈0．01）。但是造血重建失败的4例UCB-HSCT患者在一段时间后均出现自体造血重建。MSD—HSCT、Haplo—HSCT、UD—HSCT和UCB—HSCT 5年预期生存率分别为70．0％、81．0％、88．9％和77．8％，差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论MSD-HSCT、Haplo—HSCT和UD-HSCT 3种移植方式造血重建及预后方面差异均无统计学意义。UCB—HSCT虽然造血重建率明显低于其他移植方式，但总体预后无明显差异，因此对于无HLA相合同胞供者的SAA患者，Haplo—HSCT、UD—HSCT及UCB—HSCT作为替代治疗疗效与MSD—HSCT相当。

关键词：贫血,再生障碍性造血干细胞移植替代供者预后

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含地西他滨方案桥接异基因造血干细胞移植治疗MDS／AML的效果评估

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中华医学杂志 2015年第12期95卷 920-924页

作者：周进王婧刘辉郑慧菲马玲王攀峰颜霜吴德沛傅琤琤仇惠英唐晓文金正明韩悦苗瞄苏州大学附属第一医院血液科 215006 江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室 215006 血液学协同创新中心 215006

目的观察骨髓增生异常综合征（MDS）及复发难治性急性髓系白血病（AML）患者造血干细胞移植前选择含地西他滨方案诱导或巩固作为过渡治疗的临床疗效，以期降低肿瘤负荷，控制疾病并为寻找供体赢取时间。方法回顾性分析苏州大学附属第一... 详细信息

目的观察骨髓增生异常综合征（MDS）及复发难治性急性髓系白血病（AML）患者造血干细胞移植前选择含地西他滨方案诱导或巩固作为过渡治疗的临床疗效，以期降低肿瘤负荷，控制疾病并为寻找供体赢取时间。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院2009年9月至2013年2月期间在异基因造血干细胞移植前采用地西他滨单药或联合化疗进行治疗的14例MDS和32例AML患者的临床资料，评价治疗效果。结果经含地西他滨方案治疗后，14例MDS患者中10例达完全缓解（CR），2例为部分缓解（PR），1例稳定状态（SI）），1例未缓解（NR），1个疗程CR率达10／14。32例AML患者经地西他滨治疗后，17例获得CR，另有15例在未达缓解状态下进行移植，1个疗程CR率为53．1％（17／32），1个疗程的有效率（CR＋PR）为78．1％（25／32）。MDS患者移植物均植入成功，12例目前均无病生存，1例移植后8个月复发。AML患者中28例植入成功，随访至2013年2月，20例无病生存，10例死亡，2例带瘤生存。46例患者中急性及慢性移植物抗宿主病（GVHD）的发生率分别为4．3％（2／46）和23．9％（11／46）。中位随访8个月，治疗相关死亡率为23．9％（11／46）。30个月的元病生存率和总生存率分别为53．1％和61．9％。结论含地西他滨方案可安全有效桥接异基因造血干细胞移植治疗MDS和AML。

关键词：骨髓增生异常综合征白血病髓样急性造血干细胞移植地西他滨

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采用全自动标准化方法检测中国正常人血浆VWF水平及其影响因素分析

采用全自动标准化方法检测中国正常人血浆VWF水平及其影响因素分析

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中华医学会第14次全国血液学学术会议

作者：张平余自强张晓辉张威白霞曹丽娟苏健沙萍萍王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心北京大学人民医院北京大学血液病研究所

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浆细胞增殖性疾病伴获得性血管性血友病3例

浆细胞增殖性疾病伴获得性血管性血友病3例

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中华医学会第14次全国血液学学术会议

作者：欧阳脘雁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所★卫生部血栓与止血重点实验室★苏州大学血液学协同创新中心南京医科大学附属无锡市第二人民医院血液内科

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DNMT3A、FLT3-ITD合并NPM1基因突变正常核型急性髓系白血病患者的临床特征及预后分析

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白血病．淋巴瘤 2015年第9期24卷 517-521页

作者：孙妍珺徐杨杨贞田竑田孝鹏沈宏杰仇惠英陈苏宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的分析DNMT3A、FLT3-ITD合并NPMl基因突变的正常核型急性髓系白血病（AML）患者的临床特征，探讨该类患者的预后。方法回顾性分析2005年12月至2014年6月就诊的109例正常核型AML患者的临床特征及预后。其中DNMT3A／FLT3-ITD／NPM1＋AM... 详细信息

目的分析DNMT3A、FLT3-ITD合并NPMl基因突变的正常核型急性髓系白血病（AML）患者的临床特征，探讨该类患者的预后。方法回顾性分析2005年12月至2014年6月就诊的109例正常核型AML患者的临床特征及预后。其中DNMT3A／FLT3-ITD／NPM1＋AML患者共25例，单独FLT3-ITD＋AML患者共32例，单独NPMl＋AML患者24例，单独DNMT3A＋AML患者28例。结果25例DNMT3A／FLT3-ITD／NPM1＋AML患者平均年龄46岁，伴有高白细胞（81．7×10^9／L）及较高的骨髓原始细胞（66．3％）。其中，17例选择大剂量化疗，8例行异基因造血干细胞移植，与DNMT3A＋、***＋、NPM1＋AML组比较，差异均无统计学意义。25例DNMT3A／***／NPMl＋患者的3年总生存率为17．65％，3年无病生存率为13．88％，与DNMT3A＋、***＋,NPM1＋AML组差异均有统计学意义（P值分别为0．0499、0．0361、0．0134），3年无病生存率差异无统计学意义（均P〉0．05）。结论DNMT3A、FLT3-ITD合并NPM1基因突变的正常AML患者往往合并高的外周血白细胞及骨髓原始细胞，预后较差。

关键词： DNMT3A突变 FLT3-ITD基因突变 NPM1基因突变白血病髓样急性临床特征

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TIM-3/Galectin-9通路在器官移植后T细胞免疫应答中的作用研究进展

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免疫学杂志 2015年第12期31卷 1097-1100页

作者：李晓莉吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液协同创新中心 215006

T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子-3(TIM-3)是新近发现的免疫负调控因子,它主要表达于Th1细胞,同时也表达于Th17细胞、CD8细胞、Treg细胞、NK细胞、单核细胞、DC细胞等免疫细胞,可与其配体半乳糖凝集素-9(Galectin-9)相结合,在免疫效应阶段通... 详细信息

T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子-3(TIM-3)是新近发现的免疫负调控因子,它主要表达于Th1细胞,同时也表达于Th17细胞、CD8细胞、Treg细胞、NK细胞、单核细胞、DC细胞等免疫细胞,可与其配体半乳糖凝集素-9(Galectin-9)相结合,在免疫效应阶段通过清除炎症效应性T细胞,促进Treg细胞的增殖及抑制功能,诱导免疫耐受,为器官移植后Ac R或a GVHD的机制研究及免疫耐受的诱导提供了一条新的通路。

关键词： T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子-3 半乳糖凝集素-9 器官移植免疫耐受 T细胞亚群

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成人急性淋巴细胞白血病远期预后影响因素分析

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山东医药 2015年第40期55卷 17-20页

作者：刘红李彩霞孙爱宁丁子轩徐明珠王蓉娴吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的远期预后及其影响因素。方法选择初诊成人ALL患者147例,根据初诊时WBC数、染色体核型及对诱导治疗反应等因素分为标危组53例、高危组94例(包括Ph+ALL36例、Ph-ALL 58例),对两组临床疗效及生存情... 详细信息

目的分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的远期预后及其影响因素。方法选择初诊成人ALL患者147例,根据初诊时WBC数、染色体核型及对诱导治疗反应等因素分为标危组53例、高危组94例(包括Ph+ALL36例、Ph-ALL 58例),对两组临床疗效及生存情况进行分析。对55例保存骨髓标本患者行p53、NOTCH1、IKZF1-IK6基因热点突变位点检测,分析突变发生率。单因素分析成人ALL患者的预后影响因素。结果治疗1个疗程,所有患者诱导缓解率为91.8%,3年无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率分别为(37.4±4.1)%和(46.1±4.2)%;5年EFS率和OS率分别为(29.9±4.1)%和(39.9±4.3)%。标危组3、5年OS率高于高危组Ph+ALL者及Ph-ALL者(P均<0.05)。p53、NOTCH1、IKZF1-IK6基因突变发生率分别为1.82%、3.63%、32.73%。单因素分析显示,发病年龄、初诊时WBC数、Ph染色体情况为成人ALL患者的预后影响因素(P均<0.05);IKZF1-IK6异构体突变阳性者生存率略低于其阴性者(P>0.05)。结论成人ALL患者远期预后较差,尤其是高危ALL患者。发病年龄、初诊时WBC数、存在Ph染色体为成人ALL的预后影响因素,IKZF1-IK6异构体突变也可能是成人ALL患者的预后影响因素。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性治疗效果基因突变预后

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单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床观察

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中华器官移植杂志 2015年第7期36卷 407-410页

作者：陈峰吴德沛唐晓文苗喵傅垮垮仇惠英薛胜利马骁金正明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所血液学协同创新中心卫生计生委血栓与止血重点实验室 215006

目的评价单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效.方法回顾性分析2010年10月至2014年10月接受单倍型移植治疗的9例PNH患者的临床资料,其中原发PNH1例,再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症（AA-PNH）8例.... 详细信息

目的评价单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效.方法回顾性分析2010年10月至2014年10月接受单倍型移植治疗的9例PNH患者的临床资料,其中原发PNH1例,再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症（AA-PNH）8例.9例中,8例以改良白消安＋环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白（ATG）进行清髓性预处理,1例二次移植受者（挽救性单倍型移植）采取减量全身照射＋环磷酰胺＋ ATG方案预处理.粒细胞集落刺激因子动员的供者骨髓联合外周血干细胞作为移植物来源.环胞素A或他克莫司＋吗替麦考酚酯＋短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病（GVHD）.结果所有患者均获完全植入及造血重建.中性粒细胞≥0.5×10^9/L的中位时间为移植后12 d（11～26 d）,血小板恢复至≥20×10^9/L的中位时间为移植后15 d（11～120 d）.2例受者（22.2％,2/9）发生急性GVHD,均为Ⅱ度,2例（22.2％,2/9）发生局限型慢性GVHD.受者中位随访时间为14.0个月（4.0～30.8个月）,期间死亡2例,死因分别为肺部重症感染、肺部感染合并移植相关的血栓性微血管病.受者预期2年无病存活率为（72.9±16.5）％.无复发病例.结论单倍型造血干细胞移植治疗PNH疗效确切,对于缺少HLA相合供者的患者可作为替代的移植手段.

关键词：造血干细胞移植单倍型阵发性睡眠性血红蛋白尿症

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妇产科的静脉血栓栓塞问题──解读ASH 2014血液学与生殖专题讨论会

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血栓与止血学 2015年第3期21卷 129-131页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

妊娠与分娩是一生理过程,但此时妇女处于相对敏感与危险的阶段,易诱发各种病理改变,如高血压、免疫系统病变与血栓性疾病,后者包括动脉血栓与静脉血栓栓塞（VTE）。VTE在妊娠与产后更为多见,约占妊娠期血栓性事件的4/5,主要包括深静脉... 详细信息

妊娠与分娩是一生理过程,但此时妇女处于相对敏感与危险的阶段,易诱发各种病理改变,如高血压、免疫系统病变与血栓性疾病,后者包括动脉血栓与静脉血栓栓塞（VTE）。VTE在妊娠与产后更为多见,约占妊娠期血栓性事件的4/5,主要包括深静脉血栓形成（DVT）与肺栓塞（PE）,是继脑血管疾病与心血管疾病后的第三大心血管疾病。

关键词：妊娠静脉血栓栓塞抗凝治疗预防

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