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原发性血小板增多症研究的新进展

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中华血液学杂志 2015年第9期36卷 802-804页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

原发性血小板增多症（ET）与真性红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）同属于骨髓增殖性肿瘤（MPN）。2004年发现JAK2基因V617F突变与多数MPN患者的发病有关，成为MPN研究的一个里程碑。

关键词：原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化真性红细胞增多症 V617F JAK2 MPN 增殖性

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单倍型与同胞全相合造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症疗效比较

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中华血液学杂志 2019年第4期40卷 306-311页

作者：刘立民周惠芬汪清源仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明陈苏宁孙爱宁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

目的比较单倍型与同胞全相合移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效及安全性。方法总结2007年7月至2018年5月40例(单倍型移植25例,同胞全相合移植15例)接受异基因造血干细胞移植的PNH患者临床资料,对两组疗效及安全性进行比较。... 详细信息

目的比较单倍型与同胞全相合移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效及安全性。方法总结2007年7月至2018年5月40例(单倍型移植25例,同胞全相合移植15例)接受异基因造血干细胞移植的PNH患者临床资料,对两组疗效及安全性进行比较。结果单倍型移植组及同胞全相合移植组患者性别、年龄、PNH-再生障碍性贫血(AA)患者比例、诊断至移植时间差异均无统计学意义(P>0.05)。单倍型移植组及同胞全相合组回输单个核细胞数(MNC)分别为10.74(4.80~22.86)×10^8/kg与12.19(5.14~17.25)×10^8/kg(P=0.866),回输CD34+细胞数分别为3.57(0.68~7.80)×10^6/kg与4.00(3.02~8.42)×10^6/kg(P=0.151)。所有患者均成功植入,单倍型移植组及同胞全相合移植组粒细胞植入时间分别为12(9~26)d与11(7~15)d(P=0.065),血小板植入时间分别为19(11~75)d与13(11~25)d(P=0.027)。单倍型移植组与同胞全相合移植组Ⅰ~Ⅳ度急性GVHD发生率分别32.0%、20.0%(P=0.343),Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD发生率分别为16.0%、13.3%(P=0.759)。慢性GVHD发生率分别为30.7%、24.6%(P=0.418),中重度慢性GVHD发生率分别为12.7%、7.1%(P=0.522)。移植过程中单倍型移植组与同胞全相合移植组感染发生率分别为32.0%(8/25)、26.7%(4/15)(P=1.000),未发生早期死亡。单倍型移植组及同胞全相合移植组预期3年总生存(OS)率分别为(86.5±7.3)%、(93.3±6.4)%(P=0.520),无移植物抗宿主病无失败生存(GFFS)率分别为(78.3± 8.6)%、(92.9±6.9)%(P=0.250)。在随访期内两组患者均无复发。结论单倍型移植用于治疗PNH具有与同胞全相合移植相似的疗效及安全性,在无全相合供者情况下可作为PNH患者有价值的治疗手段。

关键词：造血干细胞移植血红蛋白尿,阵发性治疗结果

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Ph＋急性淋巴细胞白血病ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和治疗选择

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中华血液学杂志 2016年第2期37卷 105-109页

作者：蔡文治刘彬徐杨陈苏宁孙爱宁何军沈宏杰吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph ALL）ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和生存情况,分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）在突变患者中的应用价值.方法回顾性分析2010年2月至2014... 详细信息

目的探讨Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph ALL）ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和生存情况,分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）在突变患者中的应用价值.方法回顾性分析2010年2月至2014年8月检出ABL激酶区突变PhALL患者初诊阶段的临床、分子遗传学特征及突变分布、预后,并比较allo-HSCT联合不同类型TKI的疗效.结果 88例Ph ALL患者于维持治疗阶段行ABL激酶区突变监测,42例患者检出突变,中位突变时间为8个月.突变组患者中位发病年龄为40岁,较非突变组（32.5岁）大（P=0.023）;染色体复杂核型发生率高于非突变组（P=0.043）,其中以累及7号、5号染色体以及＋Ph更常见.42例突变患者共检出18个突变位点、21种突变类型,T315I突变比例最高,其余依次为E255K/V、Y253H/F、E459K.突变患者诱导治疗完全缓解率与非突变组相比差异无统计学意义,但主要分子生物学反应率显著低于非突变组（P=0.015）.突变患者2年及5年总体生存（OS）率分别为45.4％、35.0％,明显低于非突变组患者（67.8％、63.3％）（P=0.047）.存在T315I、E255K/V突变的患者中位OS时间分别为19和10个月,较其他类型突变者短（P=0.024）.42例突变患者中14例行allo-HSCT并于移植前即检出突变,其中位OS时间为29个月,长于非移植（巩固化疗联合TKI治疗）患者的17个月（P=0.034）.移植患者中14例突变检出时更换使用尼洛替尼或达沙替尼治疗,但中位OS时间与未更换者差异无统计学意义（P=0.862）.结论 ABL激酶区突变与初诊发病年龄较高以及高基因组不稳定性紧密相关.突变类型呈现多样性和复杂性,其中以T315I和E255K/V突变更常见,且较其他类型突变者预后更差.allo-HSCT能够改善突变患者预后,但复发耐药阶段更换使用二代TKI不能明显改善突变患者生存.

关键词：白血病,淋巴样费城染色体 ABL激酶区突变造血干细胞移植酪氨酸激酶抑制剂

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急性早幼粒细胞白血病诱导分化综合征个体化预测模型列线图初探

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中华血液学杂志 2016年第11期37卷 961-965页

作者：鲍协炳胡晓慧田长玉姬玉涵陈苏宁仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

目的对初诊急性早幼粒细胞白血病（APL）诱导治疗期间出现分化综合征（DS）进行危险因素分析，建立DS发生预测模型列线图，并验证其准确度。方法2011年1月1日至2013年12月31日收治的130例确诊的典型APL患者组成建模组。经单因素筛选临... 详细信息

目的对初诊急性早幼粒细胞白血病（APL）诱导治疗期间出现分化综合征（DS）进行危险因素分析，建立DS发生预测模型列线图，并验证其准确度。方法2011年1月1日至2013年12月31日收治的130例确诊的典型APL患者组成建模组。经单因素筛选临床变量后，应用Logistic回归模型进行多因素分析，确立进入最终模型变量；然后应用R软件建立预测模型列线图，运用Bootstrap法内部验证，一致性指数（C-index）用来评价模型准确度，并绘制出实际观察和列线图预测的DS发生率校准曲线。结果130例APL患者中DS发生率为30．0％，多因素分析显示体重指数（BMI）924kg／m2及诱导治疗期间未用激素预防DS为DS的独立危险因素。列线图预测DS发生率C-index为0．818（95％CI0．741-0．895），校准曲线显示列线图预测与实际观察的DS发生率有良好的一致性。结论成功构建APL诱导治疗期间DS发生率个体预测列线图，此系统与临床实际观察有良好的一致性且更具准确性及盲观性。

关键词：白血病早幼粒细胞急性分化综合征危险因素列线图预测模型

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单中心22例获得性血友病的回顾性临床研究

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中华血液学杂志 2015年第2期36卷 107-111页

作者：杨春晨余自强张威曹丽娟苏健沙萍萍白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨获得性血友病的病因、临床表现、临床诊断与治疗.方法对2010年3月至2014年6月诊断的22例获得性血友病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 22例患者中,获得性血友病A（AHA）20例（90.9％）,获得性血友病B（AHB）2例（9.1％）.... 详细信息

目的探讨获得性血友病的病因、临床表现、临床诊断与治疗.方法对2010年3月至2014年6月诊断的22例获得性血友病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 22例患者中,获得性血友病A（AHA）20例（90.9％）,获得性血友病B（AHB）2例（9.1％）.AHA患者中,男、女各10例,中位年龄37.5（2～95）岁,中位凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）为1.9％（0.5％～39.0％）,以肌肉软组织血肿（80.0％）、皮肤瘀斑（75.0％）为主要临床表现;2例AHB患者均为男性儿童（1、3岁各1例）,临床症状轻微,凝血因子Ⅸ活性（FⅨ∶C）分别为5.0％、16.0％.22例患者中,7例（31.8％）存在相关病因.所有患者均APTT延长,PT正常,APTT纠正试验不能纠正或检出抑制物（滴度值2～32 BU）,狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体阴性.19例患者接受血制品止血治疗,7例患者单独使用肾上腺糖皮质激素清除抑制物,11例患者接受肾上腺糖皮质激素联合其他免疫抑制剂清除抑制物,3例患者接受利妥昔单抗治疗.20例AHA患者中19例（95.0％）急性出血控制,8例（40.0％）患者抑制物消失且FⅧ∶C＞50％[中位治疗时间42.5（21～145）d],因出血死亡1例.2例AHB患者分别在治疗48、60 d后FⅨ∶C达到35％、24％.结论获得性血友病并非罕见,可见于各年龄段,临床表现异质性高,儿童患者症状较轻.

关键词：获得性血友病自身抗体免疫抑制剂回顾性研究

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血管性血友病的研究进展

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中华血液学杂志 2015年第7期36卷 616-619页

作者：殷杰阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是最常见的遗传性出血性疾病.近年来,世界各地的学者就VWD的发病机制、诊断和治疗进行了深入的研究.

关键词：血管性血友病遗传性出血性疾病发病机制 VWD

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自体和异基因造血干细胞移植治疗60例高危外周T细胞淋巴瘤患者的疗效比较

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中华血液学杂志 2016年第11期37卷 952-956页

作者：王强力黄海雯金正明唐晓文仇惠英傅琤琤韩悦苗瞄常惠荣孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的比较自体造血干细胞移植（auto-HSCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗高危外周T细胞淋巴瘤（PTCL）疗效的差异。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院60例接受HSCT治疗的高危PTCL患者临床资料。结果60例PTCL患者均为高危... 详细信息

目的比较自体造血干细胞移植（auto-HSCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗高危外周T细胞淋巴瘤（PTCL）疗效的差异。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院60例接受HSCT治疗的高危PTCL患者临床资料。结果60例PTCL患者均为高危组患者（IVI评分≥3分），接受移植时中位年龄31（12～58）岁。包括PTCL非特指型22例、ALK阴性的间变大细胞淋巴瘤22例、血管免疫母细胞淋巴瘤16例。其中接受auto-HSCT的有39例（63．5％），接受allo-HSCT的有21例（36．5％）。移植前40例完全缓解（CR），2例部分缓解（PR），18例未缓解（NR）。40例CR患者中10例接受allo-HSCT，30例接受auto-HSCT。20例PR＋NR患者中11例接受allo-HSCT，9例接受auto-HSCT。移植后中位随访时间为39（1-96）个月，auto-HSCT和allo-HSCT组的5年无进展生存率分别为61％和60％（P=0．724）。auto-HSCT和allo-HSCT组的5年总生存率分别为62％和61％（P=0．724）。auto-HSCT和allo-HSCT组的5年移植相关死亡率分别为22．7％和41．8％（P=0．250）。截至末次随访时间，auto-HSCT中7例患者复发，allo-HSCT组中2例复发，auto-HSCT和allo-HSCT组的5年累计复发率分别为37．2％和10．1％（P=0．298）。结论高危PTCL患者选择auto-HSCT或allo-HSCT治疗长期生存无明显差异，但allo-HSCT组患者移植前多为NR状态，表明对于NR患者，allo-HSCT效果可能较好。

关键词：淋巴瘤 T细胞外周造血干细胞移植疗效比较研究

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他克莫司对血小板功能影响的体外研究

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中华血液学杂志 2014年第10期35卷 905-908页

作者：杜春蔚王秀娟赵丽丽戴克胜苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的观察他克莫司在体外对血小板功能的影响.方法取18～25岁、2周内未服用抗血小板药物的健康志愿者静脉血,制备洗涤血小板,分别加入0.06、0.6、6、60、120、240 μmol/L他克莫司,37℃孵育2h,用流式细胞术检测血小板线粒体跨膜电位和P... 详细信息

目的观察他克莫司在体外对血小板功能的影响.方法取18～25岁、2周内未服用抗血小板药物的健康志愿者静脉血,制备洗涤血小板,分别加入0.06、0.6、6、60、120、240 μmol/L他克莫司,37℃孵育2h,用流式细胞术检测血小板线粒体跨膜电位和P-选择素变化,用Western blot方法检测血小板凋亡蛋白的表达,用血小板聚集仪检测血小板聚集功能的改变.结果 0.06 μmol/L他克莫司可以促进胶原蛋白诱导的血小板聚集、抑制凝血酶诱导的血小板聚集,对瑞斯托霉素和血管性血友病因子诱导的血小板聚集没有影响.120、240 μmol/L他克莫司引起血小板线粒体膜电位降低和半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3（caspase-3）凋亡蛋白的表达.结论高浓度的他克莫司可引起血小板凋亡;0.06μmol/L（相当于50 ng/ml血药浓度）的他克莫司按刺激剂不同对血小板聚集功能的影响不同.

关键词：他克莫司流式细胞术血小板聚集细胞凋亡

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遗传性血小板病研究与治疗进展

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中华血液学杂志 2018年第10期39卷 877-880页

作者：王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血小板在初期止血中起着重要的作用。血小板在损伤血管的表面发生黏附和聚集，同时激活凝血系统，促进凝血酶的生成与纤维蛋白凝块的形成。此外，血小板也参与炎症与免疫反应过程[1]。遗传性血小板病是一类少见的遗传性疾病，大多数呈... 详细信息

血小板在初期止血中起着重要的作用。血小板在损伤血管的表面发生黏附和聚集，同时激活凝血系统，促进凝血酶的生成与纤维蛋白凝块的形成。此外，血小板也参与炎症与免疫反应过程[1]。遗传性血小板病是一类少见的遗传性疾病，大多数呈常染色体隐性遗传，表现为血小板数量减少和／或功能异常，往往自幼即有出血倾向。这类疾病的诊断较为复杂，临床上极易误诊或漏诊。

关键词：遗传性疾病血小板病常染色体隐性遗传血小板数量治疗纤维蛋白凝块损伤血管凝血系统

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抗CD19CAR-T细胞治疗中枢神经系统白血病两例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2018年第8期39卷 650-653页

作者：晋梦莹韩悦刘跃均顾斌陈佳石森森徐明珠蔡成森唐雅琼吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探讨CAR-T细胞治疗中枢神经系统白血病（CNSL）的有效性和安全性。方法报道两例合并CNSL白血病患者抗CD19 CAR-T细胞治疗的过程及结果，并对相关文献进行复习。结果两例患者骨髓细胞形态学特征分别为伴B淋系表达的急性髓系白血病（... 详细信息

目的探讨CAR-T细胞治疗中枢神经系统白血病（CNSL）的有效性和安全性。方法报道两例合并CNSL白血病患者抗CD19 CAR-T细胞治疗的过程及结果，并对相关文献进行复习。结果两例患者骨髓细胞形态学特征分别为伴B淋系表达的急性髓系白血病（AML）-M2和急性B淋巴细胞白血病（B-ALL），免疫分型符合AML-M2和B-ALL的异常表现，临床和实验室检查符合CNSL诊断标准，诊断明确后予以抗CD19 CAR-T细胞治疗，输注总量均为5.0×106/kg。回输后两例患者中枢神经系统症状缓解。例1影像学异常消失，治疗过程中出现细胞因子释放综合征（CRS），药物干预后好转；例2脑脊液微小残留病转阴，未出现明显CRS反应。结论CAR-T细胞治疗有望缓解CNSL，改善患者预后。

关键词：白血病嵌合型抗原受体T细胞疗法中枢神经系统白血病

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