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第十六届全国实验血液学学术会议

作者：苗瞄刘立民仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心

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周末遭遇乳酸酸中毒

周末遭遇乳酸酸中毒

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2017中国血液学大会

作者：金松周惠芬杨贞孔丹青苗瞄苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

该患者最终的确诊诊断并非血液系统少见疾病，但其诊疗经过并不同于常见的类似疾病的患者，原因有二:第一患者以乳酸酸中毒为突出的临床表现，而这一表现并非血液肿瘤常见临床特征;第二患者的入院时间(周五下午)延误了对明确疾病性质至... 详细信息

该患者最终的确诊诊断并非血液系统少见疾病，但其诊疗经过并不同于常见的类似疾病的患者，原因有二:第一患者以乳酸酸中毒为突出的临床表现，而这一表现并非血液肿瘤常见临床特征;第二患者的入院时间(周五下午)延误了对明确疾病性质至关重要的诸如骨髓穿刺等检查的安排及结果判读，要求临床医生从其他线索出发尽早采取有效措施抢救重症患者。故该患者入院早期的主要诊疗经过均紧密围绕乳酸酸中毒的诊断、鉴别诊断及治疗展开。从该例患者的诊疗过程中给血液科专科医生一定的启发:1、重视骨髓以外的辅助检查结果，尤其在专科检查困难的情况下找到其他关键线索，分析问题并力争解决问题;2、重视这类不伴有循环衰竭表现的代谢性酸中毒患者，尽早明确病因，避免贻误病情;3、对肿瘤性疾病导致的B型乳酸酸中毒患者，静脉应用碳酸氢钠、血液透析等手段均为对症措施，收效有限，仍需以抗肿瘤治疗为关键措施，早期治疗早期纠正，力争改善患者预后。

关键词：乳酸酸中毒临床表现病理诊断临床治疗

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低氧诱导因子1-α介导的免疫性血小板减少性紫癜患者巨核成熟障碍相关机制研究

低氧诱导因子1-α介导的免疫性血小板减少性紫癜患者巨核成熟障碍...

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第十六届全国实验血液学学术会议

作者：戚嘉乾尤涛潘婷婷王琦朱力阮长耿吴德沛韩悦苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

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重组人凝血因子Ⅶa在恶性血液肿瘤患者严重出血合并血小板无效输注中的疗效分析

重组人凝血因子Ⅶa在恶性血液肿瘤患者严重出血合并血小板无效输...

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第十六届全国实验血液学学术会议

作者：楚甜甜唐雅琼潘婷婷戚嘉乾赵莹阮长耿吴德沛韩悦苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

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Ph＋急性淋巴细胞白血病ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和治疗选择

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中华血液学杂志 2016年第2期37卷 105-109页

作者：蔡文治刘彬徐杨陈苏宁孙爱宁何军沈宏杰吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph ALL）ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和生存情况,分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）在突变患者中的应用价值.方法回顾性分析2010年2月至2014... 详细信息

目的探讨Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph ALL）ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和生存情况,分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）在突变患者中的应用价值.方法回顾性分析2010年2月至2014年8月检出ABL激酶区突变PhALL患者初诊阶段的临床、分子遗传学特征及突变分布、预后,并比较allo-HSCT联合不同类型TKI的疗效.结果 88例Ph ALL患者于维持治疗阶段行ABL激酶区突变监测,42例患者检出突变,中位突变时间为8个月.突变组患者中位发病年龄为40岁,较非突变组（32.5岁）大（P=0.023）;染色体复杂核型发生率高于非突变组（P=0.043）,其中以累及7号、5号染色体以及＋Ph更常见.42例突变患者共检出18个突变位点、21种突变类型,T315I突变比例最高,其余依次为E255K/V、Y253H/F、E459K.突变患者诱导治疗完全缓解率与非突变组相比差异无统计学意义,但主要分子生物学反应率显著低于非突变组（P=0.015）.突变患者2年及5年总体生存（OS）率分别为45.4％、35.0％,明显低于非突变组患者（67.8％、63.3％）（P=0.047）.存在T315I、E255K/V突变的患者中位OS时间分别为19和10个月,较其他类型突变者短（P=0.024）.42例突变患者中14例行allo-HSCT并于移植前即检出突变,其中位OS时间为29个月,长于非移植（巩固化疗联合TKI治疗）患者的17个月（P=0.034）.移植患者中14例突变检出时更换使用尼洛替尼或达沙替尼治疗,但中位OS时间与未更换者差异无统计学意义（P=0.862）.结论 ABL激酶区突变与初诊发病年龄较高以及高基因组不稳定性紧密相关.突变类型呈现多样性和复杂性,其中以T315I和E255K/V突变更常见,且较其他类型突变者预后更差.allo-HSCT能够改善突变患者预后,但复发耐药阶段更换使用二代TKI不能明显改善突变患者生存.

关键词：白血病,淋巴样费城染色体 ABL激酶区突变造血干细胞移植酪氨酸激酶抑制剂

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无关脐血移植治疗重型再生障碍性贫血18例疗效观察

无关脐血移植治疗重型再生障碍性贫血18例疗效观察

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第十六届全国实验血液学学术会议

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骨髓微环境异常在造血干细胞移植后血小板减少发生中的研究

骨髓微环境异常在造血干细胞移植后血小板减少发生中的研究

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第十六届全国实验血液学学术会议

作者：赵莹唐雅琼黄曼楚甜甜戚嘉乾朱明清戴兰阮长耿吴德沛韩悦苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

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地西他滨及HSCT治疗初治MDS患者合并血小板减少及预后分析

地西他滨及HSCT治疗初治MDS患者合并血小板减少及预后分析

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第十六届全国实验血液学学术会议

作者：唐雅琼韩悦楚甜甜陈佳陈苏宁仇惠英唐晓文傅峥峥阮长耿吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

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反转录病毒结合位点-1基因在急性淋巴细胞性白血病中的研究进展

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国际肿瘤学杂志 2017年第8期44卷 626-628页

作者：陆娇刘丹丹苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家卫生和计划生育委员会血栓与止血重点实验室 215000

作为原癌基因,反转录病毒结合位点-1（EVI1）基因在急性髓系白血病（AML）中可因染色体易位或其他遗传学异常而高表达,最终导致预后较差.近年来,EVI1基因在急性淋巴细胞性白血病（ALL）中的研究逐渐增多,尤其在儿童ALL中的研究较多.EVI... 详细信息

作为原癌基因,反转录病毒结合位点-1（EVI1）基因在急性髓系白血病（AML）中可因染色体易位或其他遗传学异常而高表达,最终导致预后较差.近年来,EVI1基因在急性淋巴细胞性白血病（ALL）中的研究逐渐增多,尤其在儿童ALL中的研究较多.EVI1基因高表达亦提示预后不良,且与年龄密切相关,但是其与混合谱系白血病（MLL）基因重排及BCR-ABL基因重排的关系有待进一步研究.研究ALL中EVI1基因的表达特点以及探索相应的靶向治疗药物是今后的重要研究方向.

关键词：原癌基因白血病,淋巴样基因表达反转录病毒结合位点-1基因

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异基因造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤10例临床观察

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中国实验血液学杂志 2016年第6期24卷 1759-1763页

作者：龚芳陈亨赵林艳王彤张日吴德沛卫生部血栓与止血重点实验室江苏省血液研究所苏州大学附属第一人民医院血液科江苏苏州215006

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)患者的临床疗效和安全性。方法:通过对10例T-LBL患者接受allo-HSCT后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况的观察,分析allo-HSCT治疗T-LBL的... 详细信息

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)患者的临床疗效和安全性。方法:通过对10例T-LBL患者接受allo-HSCT后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况的观察,分析allo-HSCT治疗T-LBL的临床疗效。结果:10例T-LBL患者,男性6例,女性4例,中位年龄25(18-41)岁,临床分期为Ⅲ期1例,Ⅳ期患者9例,合并骨髓侵犯者7例。10例移植患者中,非亲缘全相合移植3例,同胞相合移植3例,同胞单倍体相合移植2例,亲缘单倍体相合移植2例。10例患者移植后造血功能均顺利重建,粒系植入中位时间11(10-19)d,巨核系植入中位时间12(7-19)d。10例患者有5例发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),1例患者发生慢性移植物抗宿主病(c GVHD)。中位随访时间26(11-51)月,3例患者死亡,其中1例患者因移植后复发死亡,2例患者各因aGVHD和移植后感染死亡。T-LBL患者行allo-HSCT后,复发率10%,移植相关死亡率20%,总体生存率(OS)70%,无病生存率(DFS)70%,预期2年OS率66.7%。结论:T-LBL复发率较高,预后较差,allo-HSCT可以改善T-LBL患者的生存,是治疗T-LBL患者的有效手段。

关键词：淋巴瘤 T-淋巴母细胞性淋巴瘤异基因造血干细胞移植

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