检索结果-内蒙古大学图书馆

三个遗传性抗凝血酶缺乏症家系基因与表型分析

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中华血液学杂志 2013年第3期34卷 253-255页

作者：孙玲余自强王朝荣张威曹丽娟阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

抗凝血酶（AT）为血浆中存在的主要天然抗凝血物质，主要抑制凝血酶活性，对其他丝氨酸蛋白酶（如凝血因子Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa）以及纤溶酶、胰蛋白酶和激肽释放酶等的活性也有抑制作用，

关键词：遗传性抗凝血酶缺乏症表型分析凝血酶活性基因家系丝氨酸蛋白酶抗凝血物质凝血因子Ⅸ

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无关供者造血干细胞移植治疗Ph阳性急性淋巴细胞白血病的预后因素分析

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中华器官移植杂志 2013年第10期34卷 611-615页

作者：叶凡唐晓文周倩兰岑建农姚莉常伟荣孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的分析无关供者造血干细胞移植（HSCT）联合伊马替尼治疗Ph＋急性淋巴细胞白血病（PhtALL）的预后及其影响因素。方法2002年2月至2012年2月间，25例行无关供者HSCT的Ph＋-ALL患者纳入研究，其中移植前处于第1次完全缓解（CRl）期18例... 详细信息

目的分析无关供者造血干细胞移植（HSCT）联合伊马替尼治疗Ph＋急性淋巴细胞白血病（PhtALL）的预后及其影响因素。方法2002年2月至2012年2月间，25例行无关供者HSCT的Ph＋-ALL患者纳入研究，其中移植前处于第1次完全缓解（CRl）期18例，≥第2次完全缓解（CR2）期7例；BCR／ABL融合基因为MajorBCR／ABL型（M型）9例，minorBCR／ABL型（m型）16例。移植前均给予伊马替尼治疗。术后采用环孢素A、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯及抗胸腺细胞球蛋白预防移植物抗宿主病（GVHD）。结果中位随访时间为20．5个月，HSCT后中性粒细胞和血小板植活的中位时间分别是12d（10--20d）及12．5d（10--36d）。移植后30d所有患者均为完全供者嵌合型。2年的总体存活率（OS）和无白血病存活率（LFS）分别为（55．3＋10．9）％和（49．1＋12．2）％，2年的累计复发率（RI）和急性GVHD的累计发生率分别为（29．6＋9．4）％和（48．0＋10．6）％。单因素分析提示，CRl的患者OS明显高于非CRl患者（77．1％和20％，P=0．028），LFS也高于非CRl患者（74．1％和0，P=0．030）；BCR／ABL融合基因M型的患者OS比m型患者低（22．2％和80．2％，P=0．010）；LFS也比m型患者低（13．9％和78．3％，P=0．015）；而年龄、性别、初诊白细胞数、预处理方案、干细胞来源、HLA相合情况、急性GVHD等对生存无明显影响。多因素分析提示，移植前缓解状态及BCR／ABL融合基因类型是OS的危险因素[P=0．038，Exp（B）=3．823；P=0．023，Exp（B）=4．8291。结论移植前缓解状态及BCR／ABL融合基因类型是影响无关供者HSCT预后的主要因素，患者处于CRl期进行移植获得的效果更佳，应密切监测融合基因M型患者移植后状态。

关键词：造血干细胞移植费城染色体白血病,淋巴细胞,急性预后融合蛋白质类,bcr-abl

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输血依赖低危骨髓增生异常综合征治疗研究进展

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中国实用内科杂志 2013年第11期33卷 892-895页

作者：李锦何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

依照国际预后评分系统（IPSS），骨髓增生异常综合征（MDS）可以分为低危组（低危、中危-1级）和高危组（中危-2级、高危）。目前MDS患者多依此选择治疗方案。MDS患者中，约2／3属于低危MDS患者。Dayyani等通过统计1980--2004年273例只... 详细信息

依照国际预后评分系统（IPSS），骨髓增生异常综合征（MDS）可以分为低危组（低危、中危-1级）和高危组（中危-2级、高危）。目前MDS患者多依此选择治疗方案。MDS患者中，约2／3属于低危MDS患者。Dayyani等通过统计1980--2004年273例只接受支持治疗的低危MDS患者的死亡原因发现，84％的患者发生MDS相关的死亡[包括感染、出血、向急性髓系白血病（AML）转化和疾病进展]，

关键词：骨髓增生异常综合征低危输血依赖

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调节性B细胞与免疫相关性疾病的关系

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中华微生物学和免疫学杂志 2013年第11期33卷 877-881页

作者：刘立民吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

近些年来，人们发现B细胞除具有产生各种抗体、发挥体液调节作用之外，还存在一种类似于调节性T细胞（regulatory T cell，Treg）的、可以调节免疫应答的细胞亚群--调节性 B 细胞（ regulatory B cell， Breg ）。最近研究表明，与 Treg... 详细信息

近些年来，人们发现B细胞除具有产生各种抗体、发挥体液调节作用之外，还存在一种类似于调节性T细胞（regulatory T cell，Treg）的、可以调节免疫应答的细胞亚群--调节性 B 细胞（ regulatory B cell， Breg ）。最近研究表明，与 Treg 的亚型（ Tr1、Tr3、T FoxP3＋）相对应， Breg 亦具有 Br1、Br3、B FoxP3＋亚型［1］。 Breg通过产生抑制性细胞因子（白细胞介素-10， IL-10；转化生长因子-β， TGF-β）或分泌抑制性抗体影响其他免疫细胞，在免疫调节中发挥作用［2］。 Breg与免疫耐受、自身免疫性疾病、过敏性疾病、肿瘤、感染等具有重要关系，本文将对Breg与免疫相关性疾病的关系做一综述。

关键词：调节性T细胞免疫相关性疾病 B细胞抑制性细胞因子白细胞介素-10 转化生长因子-β 自身免疫性疾病 FoxP3

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七例以难治性缺铁性贫血为首发表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特征分析

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中华血液学杂志 2013年第1期34卷 69-70页

作者：孙莺心朱明清何广胜苗瞄王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩杨永吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种血管内溶血性疾病，以贫血及血红蛋白尿为主要临床表现。长期慢性血管内溶血，血红蛋白和（或）含铁血黄素随尿液排出，将引发缺铁性贫血（IDA）。部分PNH所致IDA患者由于PNH病情隐匿，缺铁原因... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种血管内溶血性疾病，以贫血及血红蛋白尿为主要临床表现。长期慢性血管内溶血，血红蛋白和（或）含铁血黄素随尿液排出，将引发缺铁性贫血（IDA）。部分PNH所致IDA患者由于PNH病情隐匿，缺铁原因持续存在，补铁治疗多不易奏效，甚至由于补铁而加重PNH病情[1-2]。我们分析7例以难治性IDA为首发表现的PNH患者临床资料，现报告如下。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症缺铁性贫血首发表现难治性临床特征患者血管内溶血补铁治疗

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无血清培养脐带间充质干细胞的研究

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中国实验血液学杂志 2013年第5期21卷 1256-1260页

作者：周平李丹陈广华王易苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215003 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215002

本研究观察无血清培养液培养的人脐带间充质干细胞(UC-MSC),并比较与含10%胎牛血清培养液培养的人脐带间充质干细胞的异同。采集正常足月剖宫产胎儿脐带,用MesenCult-XF无血清培养液或含10%胎牛血清培养液培养。观察不同培养液培养的间... 详细信息

本研究观察无血清培养液培养的人脐带间充质干细胞(UC-MSC),并比较与含10%胎牛血清培养液培养的人脐带间充质干细胞的异同。采集正常足月剖宫产胎儿脐带,用MesenCult-XF无血清培养液或含10%胎牛血清培养液培养。观察不同培养液培养的间充质干细胞细胞的形态、免疫表型、细胞周期、增殖分化潜能及对混合淋巴细胞反应的抑制作用。结果表明,采用无血清MesenCult-XF培养液培养的MSC平均传代倍增6.57±0.7倍,含血清培养液培养的MSC平均传代倍增4,59±0.45倍(P<0.05);两种培养液培养的MSC均表达CD44、CD90、CD73、CD105抗原,不表达CD31、CD45、HLA-DR及CD34等抗原,表达程度无明显统计学差异;无血清培养液培养的MSC(65±5.2)%均为G o/G1期细胞,含血清培养液培养的MSC(62±3.1)%为G o/G1期细胞(P>0.05);两种培养液培养的人脐带MSC均可向成脂细胞、成骨细胞分化;无血清培养液培养的脐带MSC按1 000、5 000、10 000、20 000个细胞/孔接种密度与反应细胞和刺激细胞共培养的每分钟闪烁值(CPM)分别为(6.43±0.47)×104、(4.30±0.38)×104、(1.97±0.13)×104和(0.24±0.03)×104,含血清培养液培养的MSC与不同密度的混合淋巴细胞共培养的CPM值分别为(7.85±0.07)×104、(5.64±0.12)×104、(3.09±0.18)×104和(1.73±0.05)×104。结论:无血清培养液培养的细胞均为MSC,有传代增殖潜能,传代可达临床治疗MSC细胞量,并可避免异种蛋白致敏。

关键词：脐带间充质干细胞无血清培养液 MesenCult-XF无血清培养液细胞治疗

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再生障碍性贫血免疫抑制治疗后阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的演变及临床意义

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中华内科杂志 2013年第7期52卷 585-589页

作者：孙莺心朱明清何广胜王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩杨永吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探索再生障碍性贫血（AA）免疫抑制治疗（IST）后阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆变化情况及其临床意义。方法将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究，其中55例重型AA（SAA）予抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素... 详细信息

目的探索再生障碍性贫血（AA）免疫抑制治疗（IST）后阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆变化情况及其临床意义。方法将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究，其中55例重型AA（SAA）予抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）治疗，131例非重型AA（NSAA）予CsA治疗。治疗前所有患者进行PNH克隆筛查，治疗后进行随访。中位随访时间22（18～76）个月。结果SAA组10例（18．9％）患者出现PNH克隆，NSAA组9例（7．4％）出现PNH克隆，前者出现PNH克隆比例高于后者（t=5．041，P=0．025），治疗后SAA组在6、12、18、〉24个月时PNH克隆规模大于NSAA组（13．38％比5．67％、14．88％比5．31％、20．00％比5．47％、18．85％比9．08％，P值均〈0．05）。PNH克隆对2种IST方案疗效影响的差异无统计学意义。结论AA患者予ATG联合CsA或CsA治疗后，均可出现PNH克隆，SAA患者ATG治疗后更明显。IST前后伴PNH青隆不影响IST疗撕。

关键词：贫血,再生障碍性血红蛋白尿,阵发性免疫抑制法环孢菌素抗人胸腺细胞免疫球蛋白

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杀伤细胞免疫球蛋白样受体基因多态性对造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的影响

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中华内科杂志 2013年第2期52卷 161-165页

作者：吴小津何军吴德沛鲍晓晶徐超周惠芬孙爱宁韩悦唐晓文付铮铮马骁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）基因的多态性对造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染的影响。方法选择2005年10月至2011年5月行造血干细胞移植供受体138对，移植前采用序列特异性引物聚合酶链反应（PCR-SSP）对供受体KIR... 详细信息

目的探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）基因的多态性对造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染的影响。方法选择2005年10月至2011年5月行造血干细胞移植供受体138对，移植前采用序列特异性引物聚合酶链反应（PCR-SSP）对供受体KIR基因分型，移植后2周起，每周采用荧光免疫组化法检测移植后患者外周血CMVpp65抗原，分析在CMV阳性组和CMV阴性组，供受体抑制性和激活性KIR基因以及供受体KIR单体型频率的差异。结果供受体KIR基因频率分布和供受体AA，AB，BB单体型频率分布差异无统计学意义。供体2DS2、2DS4＊003-007基因在CMV阳性组频率明显低于CMV阴性组（8%比16%，P=0.0420；3%比13%，P=0.0050），受体KIR基因在CMV阳性组和阴性组频率的差异无统计学意义。供体BB单体型CMV感染率明显低于AA单体型（36.84%比64.38%，P=0.0299），受体各单体型间CMV感染率差异无统计学意义。多因素分析发现2DS4＊003-007，BB单体型与CMV感染有关。结论供体KIR 基因多态性与造血干细胞移植后CMV感染相关。

关键词：造血干细胞移植巨细胞病毒 KIR基因分型

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清髓性预处理异基因造血干细胞移植治疗恶性胸腺瘤并发重型再生障碍性贫血一例

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中华器官移植杂志 2013年第1期34卷 52-53页

作者：路丛何广胜金松张旭辉胡晓慧吴德沛孙爱宁阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省苏州市215006

胸腺瘤并发重型再生障碍性贫血（SAA）的发病率仅为0～1．4%。由于全血细胞重度减少，胸腺瘤并发SAA患者难以行肿瘤切除术，亦难以进行放疗和化疗，治疗SAA的免疫抑制剂对于恶性胸腺瘤亦不利。2011年8月，我院行异基因造血干细胞移植（a... 详细信息

胸腺瘤并发重型再生障碍性贫血（SAA）的发病率仅为0～1．4%。由于全血细胞重度减少，胸腺瘤并发SAA患者难以行肿瘤切除术，亦难以进行放疗和化疗，治疗SAA的免疫抑制剂对于恶性胸腺瘤亦不利。2011年8月，我院行异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）治疗恶性胸腺瘤并发SAA1例，现报告如下。

关键词：异基因造血干细胞移植重型再生障碍性贫血恶性胸腺瘤移植治疗清髓性预处理并发肿瘤切除术免疫抑制剂

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细胞毒性T淋巴细胞治疗异基因造血干细胞移植后病毒感染的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2013年第7期22卷 392-394页

作者：田竑陈广华徐杨乔曼刘慧文吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

病毒感染是异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后常见的并发症,是影响患者长期生存的重要因素.由于细胞毒性T淋巴细胞（CTL）能识别病毒表面抗原,且具有HLA限制性,近来T细胞免疫治疗被用于防治移植后巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）... 详细信息

病毒感染是异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后常见的并发症,是影响患者长期生存的重要因素.由于细胞毒性T淋巴细胞（CTL）能识别病毒表面抗原,且具有HLA限制性,近来T细胞免疫治疗被用于防治移植后巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）、腺病毒（AdV）等感染.文章就CTL治疗allo-HSCT后病毒感染的研究进展作一总结.

关键词： T淋巴细胞,细胞毒性病毒免疫治疗造血干细胞移植

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