检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2013年第2期21卷 436-440页

作者：冯宇锋张翔陈广华徐杨龚斐然朱子玲戴丽君宋铁梅周佳子唐晓文常惠荣缪竞诚吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学医学部基础医学与生物科学学院江苏苏州215124

本研究旨在建立检测多供体造血干细胞移植术后供体细胞嵌合率(DD-CHM%)的计算模型并简化计算方法。以接受异基因造血干细胞移植的血液系统疾病患者为研究对象,采用STR-PCR结合毛细管电泳的方法,检测移植术后供体细胞嵌合率。结果表明:... 详细信息

本研究旨在建立检测多供体造血干细胞移植术后供体细胞嵌合率(DD-CHM%)的计算模型并简化计算方法。以接受异基因造血干细胞移植的血液系统疾病患者为研究对象,采用STR-PCR结合毛细管电泳的方法,检测移植术后供体细胞嵌合率。结果表明:在混合嵌合状态下,同一个体来源的等位基因的双峰面积和高度是近似的,可以互相替代;对构建的计算模型中各等位基因的峰面积进行赋值,得到的嵌合率准确值和近似值在可接受的计量系统自身误差范围内(5%-20%)是基本没有差异的。结论:在混合嵌合状态下,来自于同一个体的等位基因在STR位点上的非共享峰是可以替代共享峰面积,此设想可以用作于计算多供体造血干细胞移植术后嵌合率的检测;在计算位点选择上,受体位点的选择比供体位点选择更为重要,能更加有效的简化计算步骤,并能更准确的得到供体细胞嵌合率的结果。

关键词：异基因造血干细胞移植多供体嵌合率共享峰

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IAG预激方案治疗复发、难治性急性髓系白血病临床分析

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中华血液学杂志 2013年第7期34卷 637-638页

作者：杨永计成阜张彦明刘立民何广胜金正明马骁薛胜利何雪峰吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006 江苏省阜宁县人民医院淮安市第二人民医院

复发、难治性急性髓系白血病（AML）总体预后较差，且目前仍缺乏统一的、标准的再诱导化疗方案。我们设计应用去甲氧柔红霉素（IDA）与小剂量阿糖胞苷（Ara-C）、G-CSF组成的IAG方案对复发、难治陛AML患者进行再诱导治疗，现报道如下。

关键词：难治性急性髓系白血病诱导治疗复发预激方案临床分析小剂量阿糖胞苷去甲氧柔红霉素 G-CSF

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血小板内蛋白激酶C活化诱导血小板发生凋亡

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中国实验血液学杂志 2013年第5期21卷 1207-1210页

作者：赵丽丽陈梦醒张明逸戴克胜北京航空航天大学生物与医学工程学院血液与细胞生物学实验室北京100191 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

蛋白激酶C(Protein Kinase C,PKC)在血小板信号转导和粘附、聚集、释放等多种生理功能的发挥中均起到重要的作用。目前报道,PKC通过激活去整合素金属蛋白酶(ADAM)10或ADAM17诱导血小板膜表面糖蛋白受体发生酶切,对血小板活化后产生负调... 详细信息

蛋白激酶C(Protein Kinase C,PKC)在血小板信号转导和粘附、聚集、释放等多种生理功能的发挥中均起到重要的作用。目前报道,PKC通过激活去整合素金属蛋白酶(ADAM)10或ADAM17诱导血小板膜表面糖蛋白受体发生酶切,对血小板活化后产生负调控作用。那么PKC活化是否可诱导血小板凋亡进而负调控血小板功能,目前还不清楚。本研究目的是探讨血小板内PKC活化对血小板凋亡的影响。取健康志愿者外周静脉血并分离血小板。选择PKC特异性激活剂和抑制剂,并设置不同的时间梯度和浓度梯度,与洗涤血小板共同孵育,应用流式细胞术和Western blot等技术,检测PKC激活剂和抑制剂对血小板线粒体膜电位(△ψm)、半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶(Caspase)和磷脂酰丝氨酸(PS)的影响。实验结果表明,PKC激活剂呈时间依赖性诱导血小板发生△ψm去极化;PKC激活剂呈浓度依赖性地诱导血小板内caspase-3活化裂解,而PKC抑制剂则不能诱导血小板发生△ψm去极化和PS暴露的变化。结论:血小板内PKC活化后,可以通过影响线粒体功能和激活Caspase-3而诱导血小板凋亡,提示PKC可能参与调控活化血小板的凋亡过程,本研究结果对探明血小板活化的负调控功能及PKC活化相关疾病的发病机理具有意义。

关键词：血小板血小板凋亡蛋白激酶C

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阿司匹林对人脐血晚期内皮祖细胞功能的影响

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中国实验血液学杂志 2013年第4期21卷 1032-1037页

作者：刘珍珍李国强刘萌孙晟轩安广宇董宁征苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所江苏苏州215006 卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第二医院骨外科江苏苏州215004 苏州大学唐仲英血液学研究中心江苏苏州215123 首都医科大学附属北京朝阳医院肿瘤科北京100020

本研究旨在观察阿司匹林对人脐血晚期内皮祖细胞(endothelial progenitor cells,EPC)功能的影响。采用密度梯度离心法及免疫磁珠分选法从脐血获得CD34+的单个核细胞,将其接种在人纤维连接蛋白包被的培养板上,培养2周后收集贴壁细胞,通... 详细信息

本研究旨在观察阿司匹林对人脐血晚期内皮祖细胞(endothelial progenitor cells,EPC)功能的影响。采用密度梯度离心法及免疫磁珠分选法从脐血获得CD34+的单个核细胞,将其接种在人纤维连接蛋白包被的培养板上,培养2周后收集贴壁细胞,通过流式细胞术、免疫荧光、RT-PCR、DiI-Ac-LDL的摄取及体外血管形成能力等方法对其进行鉴定。用不同浓度阿司匹林(终浓度分别为0.1,1,10,100,1 000,10 000μmol/L)处理EPC 24 h,然后分别采用CCK-8比色法、Transwell小室、黏附能力测定实验来观察EPC的增殖能力、迁移能力和黏附能力的变化。结果表明:低浓度的阿司匹林(0.1-1 000μmol/L)对脐血晚期EPC的增殖无明显影响,但可增强晚期EPC的黏附及迁移能力,而高浓度的阿司匹林(10 000μmol/L)显著抑制晚期EPC的增殖和迁移,但对其黏附能力无明显影响。结论:低浓度的阿司匹林可增强晚期EPC的黏附及迁移能力,而高浓度的阿司匹林抑制晚期EPC的增殖、黏附及迁移能力,从而抑制内皮细胞的生成。

关键词：阿司匹林内皮祖细胞脐血

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多发性骨髓瘤细胞遗传学及预后相关分析

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中华临床医师杂志(电子版) 2013年第6期 2474-2479页

作者：辛雪傅琤琤孙爱宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)的细胞遗传学特征并且分析其与临床治疗疗效、预后的相关性。方法收集我院38例MM患者的骨髓标本进行24h短期培养,利用R显带技术进行常规核型分析,同时行原位荧光杂交技术(FISH)检测,分析不同治疗方案、不同类... 详细信息

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)的细胞遗传学特征并且分析其与临床治疗疗效、预后的相关性。方法收集我院38例MM患者的骨髓标本进行24h短期培养,利用R显带技术进行常规核型分析,同时行原位荧光杂交技术(FISH)检测,分析不同治疗方案、不同类型的染色体异常对无进展生存(PFS)、总生存(OS)时间的影响,同时行MM相关预后因素分析。结果 MM染色体异常总检出率为34.2%(13/38),其中复杂异常占53.8%(7/13)。常规核型异常检出率23.7%(9/38),FISH异常检出率21.1%(8/38),其中del(13q14)、RB1缺失、amp(1q21)、del(17p13)、IgH重排分别为21.1%、21.1%、10.5%、2.6%、13.2%。异常核型较正常核型患者中位PFS时间缩短(P=0.045),复杂异常较非复杂异常患者中位PFS、OS时间均缩短(P值分别为0.012、0.041),说明异常核型尤其复杂异常提示预后不良。其中1号染色体异常提示预后差;FISH及常规核型均检出13号缺失者较单纯FISH阴性者生存期明显缩短,提示常规核型中13号缺失可能预后不良;比较染色体异常组不同治疗方案的疗效发现,硼替佐米、自体干细胞移植(ASCT)治疗较传统化疗,可延长PFS、OS时间,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论常规核型分析结合FISH检测揭示MM的细胞遗传学特点多为染色体复杂异常;1号染色体异常和13号缺失,都提示预后不良,染色体异常患者较正常患者接受硼替佐米、ASCT治疗生存获益更大。

关键词：多发性骨髓瘤细胞遗传学染色体畸变预后

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多发性骨髓瘤遗传学异常的研究进展

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中华临床医师杂志(电子版) 2013年第11期 5027-5029页

作者：辛雪傅琤琤苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

多发性骨髓瘤（MM）是异常浆细胞大量克隆增殖的恶性肿瘤,约占血液系统肿瘤的10%,在临床表现、遗传学改变、预后等方面存在很大异质性。随着疾病进展会出现继发性染色体改变,如myc重排、del（13q）、del（17p）、del（1p）、amp（1q）,... 详细信息

多发性骨髓瘤（MM）是异常浆细胞大量克隆增殖的恶性肿瘤,约占血液系统肿瘤的10%,在临床表现、遗传学改变、预后等方面存在很大异质性。随着疾病进展会出现继发性染色体改变,如myc重排、del（13q）、del（17p）、del（1p）、amp（1q）,本综述将针对MM常见的细胞分子遗传异常进行总结。一、1号染色体（1q）异常1.1q结构简介:MM中1q畸变最初在传统细胞遗传学中被发现,包括1q12;23正向和反向重复、1q等臂染色体、1q跳跃性易位[1-2],1q尤其1q12;23这一段区域包含大量与骨髓瘤相关的候选基因,如PSMD4、PDZK1、IL6R、BCL9、CKS1B,我们重点讨论1q21区域的基因。MM中IL-6受体数目基因量效性增加,进而激活与肿瘤生长增殖相关的信号通路,包括JAK/STAT-3、MEK/ERK和PI3-K[3],可加强破骨细胞的溶骨效应[4-5],促进骨髓中浆细胞增殖,进而分泌大量的β2微球蛋白（β2-MG）,预后差,生存期短。另外,CKS1B基因也定位于1q21区域,属于Cks/Sucl蛋白家族,是通过SKP2-p27依赖性和非依赖性途径影响骨髓瘤细胞增殖和生存[6-7]。在骨髓瘤细胞中,CKS1B基因敲除引起SKP2表达降低和p27表达上调,并且导致强烈的细胞凋亡和生长抑制。进一步研究证实,STAT3、MEK/ERK、BCL2是CKS1B的下游调控

关键词：硼替佐米患者 MM 骨髓瘤细胞多发性骨髓瘤骨髓瘤浆细胞瘤骨髓浆细胞染色体异常 CKS 遗传学

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利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗治疗脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2013年第7期22卷 419-422页

作者：陈晓晨金正明韩悦郭凌川吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的分析脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、病理学特征,评估利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗的安全性及疗效.方法回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、... 详细信息

目的分析脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、病理学特征,评估利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗的安全性及疗效.方法回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、病理学及治疗资料,并复习相关文献.结果根据骨髓细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学（MICM）分型、脾脏病理、PET-CT及实验室检查（乳酸脱氢酶）等,患者明确诊断为脾边缘区淋巴瘤Ⅳ期B组,国际预后指数（IPI）和年龄调整的国际预后指数（aaIPI）均为中高危组.经过一线治疗,患者达到完全缓解.但随后出现中枢神经系统复发,予利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗治疗后,中枢病灶消失.结论脾边缘区淋巴瘤属于低度恶性淋巴瘤,合并中枢神经系统复发十分罕见.利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗对本例患者是安全的,且获得很好的临床疗效.

关键词：利妥昔单抗注射,脊髓脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发

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骨髓增生异常综合征的诊断与去甲基化治疗

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中华临床医师杂志（电子版） 2013年第5期7卷 9-14页

作者：何广胜苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部止血与血栓重点实验室江苏省215006

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一组异质性恶性克隆性造血干细胞疾病，特点是髓系细胞分化、成熟异常（形态学呈病态造血），无效造血和难治性血细胞减少，造血功能衰竭和高风险向急性髓系白血病（AML）转化。

关键词：骨髓增生异常综合征去甲基化治疗克隆性造血干细胞疾病难治性血细胞减少急性髓系白血病诊断髓系细胞分化造血功能衰竭

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诱导多能干细胞在血液学方面的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2013年第2期36卷 163-166页

作者：李佳明(综述) 王兆钺(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

诱导多能干细胞（iPSCs）是通过基因转染技术将某些转录因子导入到动物或人的体细胞中，使体细胞直接重构成为胚胎样干细胞样的多潜能细胞，因其广泛的科研价值及应用前景而迅速成为科学领域的研究热点。近年来，iPSCs在医学再生领域以... 详细信息

诱导多能干细胞（iPSCs）是通过基因转染技术将某些转录因子导入到动物或人的体细胞中，使体细胞直接重构成为胚胎样干细胞样的多潜能细胞，因其广泛的科研价值及应用前景而迅速成为科学领域的研究热点。近年来，iPSCs在医学再生领域以及自身技术改进方面取得了令人瞩目的成绩，为其应用于临床提供了有力的理论保障。

关键词：诱导多能干细胞细胞治疗遗传安全性

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乙型血友病患者的治疗进展

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国际输血及血液学杂志 2013年第2期36卷 147-150页

作者：王朝荣(综述) 余自强阮长耿(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

乙型血友病（HB）是一种由于血浆凝血因子IX（FIX）质或量的异常所致的遗传性出血性疾病。凝血因子IX基因突变是其致病根源。目前，依靠凝血因子替代治疗仍是HB的主要治疗，但存在使用不便、抑制物产生和疾病传播等不足，因此基因治疗... 详细信息

乙型血友病（HB）是一种由于血浆凝血因子IX（FIX）质或量的异常所致的遗传性出血性疾病。凝血因子IX基因突变是其致病根源。目前，依靠凝血因子替代治疗仍是HB的主要治疗，但存在使用不便、抑制物产生和疾病传播等不足，因此基因治疗成为彻底治愈血友病患者的理想方法。目前，腺相关性病毒（AAV）和慢病毒载体成为基因治疗的优先选择载体，但仍有很多困难需要克服，如FIX水平表达不足以预防出血或诱发效应T细胞攻击基因靶细胞，尤其是特异针对AAV抗原的攻击，因此，寻求更具有安全性的非病毒载体逐渐被研究者认识。近几年关于AAV病毒载体在人体试验中取得了一定的成功，但仍存在安全性等问题，基因治疗的方法仍需进一步的研究，以达到完全治愈血友病的目的。

关键词：乙型血友病替代治疗基因治疗

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