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中华临床医师杂志（电子版） 2013年第11期7卷 120-122页

作者：吴小霞孙爱宁江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤,是淋巴瘤的一大类型.NHL包括B细胞、T细胞及NK细胞来源,其中B细胞来源占绝大多数.弥漫性大B细胞淋巴瘤,滤泡性淋巴瘤是B细胞来源的NHL中两大类型.套细胞淋巴瘤占NHL的... 详细信息

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤,是淋巴瘤的一大类型.NHL包括B细胞、T细胞及NK细胞来源,其中B细胞来源占绝大多数.弥漫性大B细胞淋巴瘤,滤泡性淋巴瘤是B细胞来源的NHL中两大类型.套细胞淋巴瘤占NHL的8％,进展迅速,化疗完全缓解率低,对于其治疗的研究也逐渐增多.造血干细胞移植是20世纪人类在恶性肿瘤治疗领域取得的重要突破之一,其在复发难治恶性淋巴瘤中的治疗作用也得到了肯定,本文就造血干细胞移植在上述三种B细胞来源的NHL治疗中的地位作一简单概述.

关键词： B细胞性淋巴瘤造血干细胞移植移植治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤细胞来源套细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤

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妊娠期白血病13例并文献分析

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临床血液学杂志 2013年第5期26卷 632-634页

作者：孙翠娥唐晓文孙爱宁仇惠英金正明苗瞄何广胜吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:研究妊娠期白血病的诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析13例妊娠期并发白血病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:13例患者中,孕早期5例,孕中期2例,孕晚期6例。孕早期5例中,人流3例,药流1例,自然流产1例;孕中期2例均引产;孕晚期... 详细信息

目的:研究妊娠期白血病的诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析13例妊娠期并发白血病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:13例患者中,孕早期5例,孕中期2例,孕晚期6例。孕早期5例中,人流3例,药流1例,自然流产1例;孕中期2例均引产;孕晚期6例中,剖宫产5例,顺产1例。13例中,妊娠期间化疗者2例。结论:孕早期、孕中期白血病,多选择先终止妊娠后治疗白血病。孕晚期白血病可选择化疗,化疗药物的选择及生产时机的确定很重要,或先保胎近足月后行剖宫产或正常生产,再予以化疗。

关键词：妊娠白血病治疗

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急性白血病异基因造血干细胞移植后髓外复发的诊断治疗进展

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国际输血及血液学杂志 2013年第6期36卷 533-536页

作者：葛玲(综述) 唐晓文(审校) 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

异基因造血干细胞移植是目前治愈急性白血病的有效乃至唯一的手段，然而移植后复发是导致移植失败及影响患者长期生存的重要因素。尤其是移植后髓外复发（EMR），发生率达0．7％～20．0％，由于缺乏有效的预警监测手段和免疫盲区“庇护... 详细信息

异基因造血干细胞移植是目前治愈急性白血病的有效乃至唯一的手段，然而移植后复发是导致移植失败及影响患者长期生存的重要因素。尤其是移植后髓外复发（EMR），发生率达0．7％～20．0％，由于缺乏有效的预警监测手段和免疫盲区“庇护所”的原因，EMR仍然是目前需要解决的难题之一。本文将对EMR的高危因素，诊断和治疗的最新进展作一综述。

关键词：急性白血病造血干细胞移植异基因髓外复发

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血小板无效输注的发生机制与防治措施研究进展

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国际输血及血液学杂志 2013年第6期36卷 565-568页

作者：王倩综述韩悦审校苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

近年来血小板的使用逐步增加，但多种因素均可能导致血小板无效输注（PTR），从而影响血小板输注的临床疗效，且如何防治PTR也是一个难题。PTR的发生机制主要可分为两个方面：非免疫因素和免疫因素。其中，非免疫因素包括：脾肿大、发... 详细信息

近年来血小板的使用逐步增加，但多种因素均可能导致血小板无效输注（PTR），从而影响血小板输注的临床疗效，且如何防治PTR也是一个难题。PTR的发生机制主要可分为两个方面：非免疫因素和免疫因素。其中，非免疫因素包括：脾肿大、发热、感染、弥漫性血管内凝血、出血、骨髓移植、药物相关的抗体或毒素、血小板自身质量等；免疫因素包括：ABO血型不合，HLA，血小板特异性抗原（HPA）同种免疫的影响及自身抗体的影响等。相应的防治措施包括：去除白细胞，γ射线照射，静脉注射免疫球蛋白，血小板交叉配型，血浆置换，免疫抑制剂的使用和非供体来源的血小板输注等。笔者结合近年来国内外研究文献，对PTR的发生机制与防治措施的研究进展进行综述。

关键词：血小板无效输注非免疫因素免疫因素防治措施

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出血性与血栓性疾病诊断和治疗--血管性血友病与血栓性血小板减少性紫癜

出血性与血栓性疾病诊断和治疗--血管性血友病与血栓性血小板减少...

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江苏省第十七次血液学学术会议

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

*** of Thrombosis and Haemostasis,Working on:ITP Hemophilia VWD TTP DIC VTE HIT血友病诊疗中心(HTC)是实现综合治疗的最佳平台中华人民共和国卫生部办公厅卫办医政函(2012)1101号卫生部办公厅关于做好血友病医疗服务工作的通知各...

*** of Thrombosis and Haemostasis,Working on:ITP Hemophilia VWD TTP DIC VTE HIT血友病诊疗中心(HTC)是实现综合治疗的最佳平台中华人民共和国卫生部办公厅卫办医政函(2012)1101号卫生部办公厅关于做好血友病医疗服务工作的通知各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局:为贯彻落实发晨改革委、卫生部等6部门

关键词：

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单倍体造血干细胞联合脐血输注治疗白血病的临床研究

单倍体造血干细胞联合脐血输注治疗白血病的临床研究

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2013海峡两岸血液肿瘤高峰论坛、第九届全国难治性白血病学术研讨会、第五届全国难治性淋巴瘤学术研讨会暨第五届全国多发性骨髓瘤学术研讨会

作者：马超李彩霞刘红叶璐吴小津陈广华余晓马金凤吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的分析单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注在治疗白血病中的疗效及安全性。方法对我院2011年1月至2012年5月44例采用单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗的白血病患者进行回顾性分析，其中急性淋巴细胞白血病(ALL) 16例、急性...

目的分析单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注在治疗白血病中的疗效及安全性。方法对我院2011年1月至2012年5月44例采用单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗的白血病患者进行回顾性分析，其中急性淋巴细胞白血病(ALL) 16例、急性髓系白血病(AML) 24例、慢性粒细胞白血病(CML)3例、T淋巴母细胞淋巴瘤1例。

关键词：

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骨髓增生异常综合征的预后

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中国血液流变学杂志 2013年第1期23卷 195-198,F0003页

作者：刘真真何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

骨髓增生异常综合征在疾病分类提出的最早时期是参考FAB分型判断预后的.之后的评分系统中最常用的有国际评分预后系统（IPSS）、WHO分类为基础的评分预后系统（WPSS）,但IPSS对低危组患者预后不够精确,且不适用于疾病发展任何阶段,对此A... 详细信息

骨髓增生异常综合征在疾病分类提出的最早时期是参考FAB分型判断预后的.之后的评分系统中最常用的有国际评分预后系统（IPSS）、WHO分类为基础的评分预后系统（WPSS）,但IPSS对低危组患者预后不够精确,且不适用于疾病发展任何阶段,对此Anderson研究中心研究了针对低危组患者的预后系统,还有充分利用MDS疾病特点的MDACC评分系统.WPSS的输血依赖这一参考变量主观性很强,欧洲研究者总结了R-WPSS评分系统,将贫血作为参考变量.此外非造血系统并发症、输血依赖史、骨髓纤维化对一般的MDS患者和移植的患者均有预后意义.随着对MDS分子学水平的研究,其分子生物学特点对预后的意义也越来越受到重视.

关键词：骨髓增生异常综合征危险度分析铁过载骨髓纤维化

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GPⅠb-Ⅸ和VWF的相互作用诱导血小板发生活化、凋亡和信号转导研究

GPⅠb-Ⅸ和VWF的相互作用诱导血小板发生活化、凋亡和信号转导研究

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2013年中国工程科技论坛(第169场)——血栓与血管生物学前沿

作者：戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液学研究所卫生部血栓与止血重点实验室

当血管内皮细胞受到损伤(如动脉粥样硬化斑块破裂、感染、外伤等),血小板通过其表面膜糖蛋白(glycoprotein,GP)Ⅰb-Ⅸ受体,与损伤血管内皮表面的血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)结合,这种结合使得血小板以滚动方式黏附在... 详细信息

当血管内皮细胞受到损伤(如动脉粥样硬化斑块破裂、感染、外伤等),血小板通过其表面膜糖蛋白(glycoprotein,GP)Ⅰb-Ⅸ受体,与损伤血管内皮表面的血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)结合,这种结合使得血小板以滚动方式黏附在损伤血管表面.同时,启动信号转导途径,使得血小板表面另一受体GPⅡb/Ⅲa(整合素αⅡbβ3)活化,并与血浆中的纤维蛋白原和VWF结合,导致血小板相互聚集成团,形成血小板血栓并起到止血作用.因此,GPⅠb-Ⅸ与VWF的结合是血小板血栓形成的起始步骤,而经过细胞信号转导途径,导致整合素αⅡbβ3的活化则是血栓形成的终末环节.在体内,血小板活化是形成血栓的第一步,而最终形成的血栓将堵塞血管的破裂口,修补破损的血管.剪切力诱导GPIbα酶切的程度，随着包被的VWF的浓度的升高和剪切力作用时间的延长而加强，而随剪切力大小的增加而减弱;剪切力诱导的血小板GPIbα酶切，依赖于GPIbα-VWF的相互作用及calpain和ADAM17的活化，但是与血小板的活化无关。

关键词：血小板表面膜糖蛋白血友病因子活化机制凋亡机制信号转导

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体外光化学疗法在治疗移植物抗宿主病中的应用研究

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国际输血及血液学杂志 2013年第1期36卷 64-67页

作者：李丹(综述) 陈广华王易(审校) 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215003 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

移植物抗宿主病（GVHD）是异基因造血干细胞移植（alloHSCT）后一种常见的并发症，研究显示体外光化学疗法（ECP）现已成为一种治疗GVHD的有效手段，其治疗作用主要通过诱导细胞凋亡及免疫耐受、影响树突状细胞而实现，具体机制尚不明... 详细信息

移植物抗宿主病（GVHD）是异基因造血干细胞移植（alloHSCT）后一种常见的并发症，研究显示体外光化学疗法（ECP）现已成为一种治疗GVHD的有效手段，其治疗作用主要通过诱导细胞凋亡及免疫耐受、影响树突状细胞而实现，具体机制尚不明确；但ECP治疗成人及儿童急、慢性GVHD效果均明显，不增加感染风险，不影响移植物抗白血病效应，副作用小。现就ECP治疗GVHD的研究进展作一综述。

关键词：造血干细胞移植移植物抗宿主病体外光化学疗法

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混合谱系白血病基因重排阳性急性髓系白血病的临床特点与预后分析

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中华临床医师杂志(电子版) 2013年第18期 8241-8245页

作者：季国王祥民石培民岑建农孙爱宁扬州大学附属泰兴医院血液科苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨混合谱系白血病(MLL)基因重排阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后,并与同期MLL基因重排阴性AML患者进行比较。方法观察随访51例MLL基因重排阳性AML病例(非M3型),分析临床特征、细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、早... 详细信息

目的探讨混合谱系白血病(MLL)基因重排阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后,并与同期MLL基因重排阴性AML患者进行比较。方法观察随访51例MLL基因重排阳性AML病例(非M3型),分析临床特征、细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、早期死亡(early death,ED)、CR率、复发率、总体生存率(overall survival,OS)、移植效果等,并与同期随机选择的51例MLL基因重排阴性AML病例(非M3型)进行比较。结果 (1)与对照组患者相比,MLL基因重排阳性患者WBC数、LDH、外周血原始细胞比例明显增高(P<0.05),FAB分型中M4/M5比例明显增高(P<0.05)。(2)MLL基因重排阳性AML组单核系统的表面标志CD14、CD64、CD15和CD11b的表达明显高于对照组(P<0.05)。(3)MLL基因重排阳性AML患者总缓解率51.0%,复发率42.3%。而对照组总缓解率72.5%,复发率18.9%。MLL基因重排阳性AML患者较对照组患者缓解率低,易复发(P<0.05);至随访截止时MLL基因重排阳性AML患者OS为32.3%,明显低于对照组(P<0.05);MLL基因重排阳性AML患者中,单纯化疗患者3年OS率为26.7%,移植患者3年OS率为60.0%,可见异基因外周血造血干细胞移植明显提高了OS率(P<0.05)。结论 MLL基因重排阳性AML在AML-M4/M5中发生率高,化疗效果差,易复发,预后差,异基因外周血造血干细胞移植可显著改善其生存率。

关键词：基因重排白血病,髓样,急性造血干细胞移植

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