检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2020年第4期28卷 1283-1291页

作者：蒋煜新张灵陈子兴岑建农陈苏宁祁小飞邱桥成王元元苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:分析进行造血干细胞移植的骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者的临床特点、常规实验室检查及相关基因突变对总生存期(overall survival,OS)的影响。方法:选取并回顾性分析2013年10月至2018年8月在苏州大学附属... 详细信息

目的:分析进行造血干细胞移植的骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者的临床特点、常规实验室检查及相关基因突变对总生存期(overall survival,OS)的影响。方法:选取并回顾性分析2013年10月至2018年8月在苏州大学附属第一医院诊断MDS并进行造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)的患者121例,收集患者基本信息,并检测患者血细胞、初诊骨髓原始细胞、染色体核型及基因突变情况。用统计学方法分析不同因素对生存期的影响。结果:Kaplan-Meier单因素分析发现,不同年龄段之间OS有明显差异,患者年龄越高,3年OS率越低,0-29岁患者3年OS率为(83.3±7.7)%;30-49岁患者3年OS率为(58.1±7.7)%;50-69岁患者均3年OS率为(31.0±22.6)%,且各组之间OS率统计学差异显著(P<0.05)。不同移植类型对患者OS也有显著影响,3年OS率:同胞全相合HSCT>非血缘全相合HSCT>单倍体相合HSCT>微移植。骨髓原始细胞≥10%的患者OS率低于<10%的患者,但差异没有统计学意义。染色体核型复杂异常患者3年OS率为(47.7±11.5)%,非复杂异常患者的3年OS率为(80±4.2)%(P<0.05)。DNMT3A、NRAS、TP53、GATA2基因非突变患者比基因突变的患者移植后OS期长,差异有统计学意义(P<0.05)。COX多因素分析结果显示,年龄、染色体核型、DNMT3A、TET2、GATA2、NRAS对MDS移植后OS有独立影响,且差异具有统计学意义。结论:患者年龄,造血干细胞移植供体选择,患者初诊染色体核型,DNMT3A、NRAS、TP53、GATA2、TET2基因突变均是影响MDS移植后生存期的独立因素。因此对MDS移植患者生存期的评估需要综合多方面考虑。

关键词：骨髓增生异常综合征实验室检查基因突变造血干细胞移植总生存期

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核型正常髓系肿瘤患者的基因突变研究

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南京医科大学学报（自然科学版） 2021年第12期41卷 1780-1785,1805页

作者：高波晁红颖韩文敏卢绪章陈梅玉刘洁何金媛沈宏杰南京医科大学附属常州第二人民医院血液科江苏常州213003 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:研究正常核型的髓系肿瘤患者的基因突变谱系。方法:回顾性检测2013年6月—2017年8月于南京医科大学附属常州第二人民医院及苏州大学附属第一医院门诊及住院治疗的正常核型的原发急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)及... 详细信息

目的:研究正常核型的髓系肿瘤患者的基因突变谱系。方法:回顾性检测2013年6月—2017年8月于南京医科大学附属常州第二人民医院及苏州大学附属第一医院门诊及住院治疗的正常核型的原发急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)及骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者共102例。采用第二代基因测序技术检测49种靶基因;采用Sanger测序法检测FLT3-ITD、NPM1基因12号外显子、CALR基因9号外显子及CEBPA基因的TAD、BZIP功能结构域突变发生情况。结果:(1)82例AML患者中,总突变发生率为98.8%(81/82),其中≥3个基因突变共存发生率为52.4%(43/82)。突变检出率最高为NPM1(35.4%,29/82),其他突变率>10%的基因依次为FLT3-ITD(25.6%,21/82)、CEBPA双突变(24.4%,20/82)、DNMT3A(19.5%,16/82)、TET2(18.3%,15/82)、NRAS(13.4%,11/82)、RUNX1(11.0%,9/82)、CSF3R(11.0%,9/82)。(2)20例MDS患者的总突变率为90%(18/20),其中≥3个基因突变共存发生率为55.0%(11/20)。突变检出率最高为RUNX1(35.0%,7/20),其他突变依次为ASXL1(25.0%,5/20)、SF3B1(15.0%,3/20)、BCOR(15.0%,3/20)、FLT3-TKD(15.0%,3/20)。(3)AML患者总的基因突变率与MDS患者相似(P=0.097)。AML患者中,NPM1、CEBPA双突变在AML中的发生率明显高于MDS患者(P<0.05)。MDS患者基因突变主要为RUNX1、ASXL1、SF3B1及BCOR为主,发生率明显高于AML患者(P<0.05)。(4)功能归类后显示,DNA甲基化调节基因及酪氨酸激酶受体基因突变在AML中的发生率明显高于MDS患者(P<0.05),而组蛋白修饰基因及RNA剪接因子突变在MDS中的发生率明显高于AML(P<0.05)。结论:正常核型的髓系肿瘤患者体内存在多个不同功能基因突变组合的亚克隆,原发AML与MDS在基因突变谱上有很大不同。

关键词：急性髓系白血病骨髓增生异常综合征基因突变

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共振能量转移技术检测人血小板膜分子方法的建立及临床应用价值研究

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标记免疫分析与临床 2025年第1期32卷 164-168页

作者：何林燕曲乐左元玲阮长耿赵益明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006 南京医科大学附属苏州医院检验医学中心苏州市立医院苏州市智慧+重大疾病生物标志物研究与转化重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院输血科江苏苏州215000

目的对应用干化学发光免疫分析仪与流式细胞仪比较检测人血小板膜分子表达的特异性、准确性和重复性等参数进行验证,开发基于共振能量转移技术的均相化学发光法检测血小板膜受体分子和活化功能的新方法。方法采用干化学发光免疫分析仪检... 详细信息

目的对应用干化学发光免疫分析仪与流式细胞仪比较检测人血小板膜分子表达的特异性、准确性和重复性等参数进行验证,开发基于共振能量转移技术的均相化学发光法检测血小板膜受体分子和活化功能的新方法。方法采用干化学发光免疫分析仪检测45例健康对照组、45例阳性刺激剂组外周血中血小板膜表面分子标志物CD41、血小板-白细胞聚集体分子标志物CD45、经凝血酶受体活化因子肽6(thrombin receptor activator peptide 6,TRAP6)活化前后的血小板活化标志物CD62P表达,与流式细胞术检测结果进行对比。结果干化学免疫发光仪检测得CD41、CD45和CD62P表达的校准曲线拟合度较好,CV%较理想。干化学免疫发光仪检测得CD45、TRAP6活化后的CD62P发光强度与流式细胞仪测得的平均荧光强度具有正相关性(r=0.3165,P=0.0341;r=0.3159,P=0.0345);百分比与流式细胞仪测得的表达百分比呈正相关性(r=0.3630,P=0.0142;r=0.4165,P=0.0044)。干化学免疫发光仪检测CD41、CD45、CD62P表达百分比的AUC分别为0.843、0.977、0.810。结论共振能量转移技术可有效分析血小板表面分子表达水平和活化功能,在临床具有一定的应用价值。

关键词：共振能量转移技术血小板流式细胞术 CD41 CD62P

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HLA单倍体相合与全相合allo-HSCT治疗难治复发NHL的疗效和安全性对比

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中华器官移植杂志 2021年第10期42卷 604-609页

作者：朱倩黄海雯肖小芳张丽红刘硕陈晓晨金正明吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨人类白细胞抗原(HLA)单倍体相合与全相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗难治复发非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床疗效。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科2006年1月至2018年12月期间151例行allo-HSCT治疗的难治复发NH... 详细信息

目的探讨人类白细胞抗原(HLA)单倍体相合与全相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗难治复发非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床疗效。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科2006年1月至2018年12月期间151例行allo-HSCT治疗的难治复发NHL患者的临床资料,其中HLA单倍体相合81例,全相合70例。随访观察至2019年5月31日,对比两组在造血重建、总存活率、无进展生存率、移植物抗宿主反应(GVHD)发生率、非复发死亡率、复发率等方面的差异,并对预后因素进行分析。结果146例受者成功植入。单倍体组粒系重建中位时间为12 d(9~27 d),巨核系重建中位时间为15 d(9~63 d),全相合组分别为12 d(9~25 d)和15 d(10~71 d),两组之间差异无统计学意义(P=0.42,P=0.30)。中位随访时间为19个月(1~145个月),生存分析显示在单倍体组和全相合组中,2年无进展存活率为49.4%和50.5%(P=0.577),2年总体存活率为56.7%和57.4%(P=0.963),2年累积复发率为36.6%和37.7%(P=0.836),2年非复发死亡率为22.0%和24.7%(P=0.530),Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD(aGVHD)的累积发生率为25.9%和17.1%(P=0.208),2年慢性GVHD(cGVHD)的累及发生率为42.3%和39.6%(P=0.46),差异均无统计学意义。单因素预后分析结果提示Ⅲ~Ⅳ度aGVHD、移植前处于未缓解状态、预处理前乳酸脱氢酶高水平是预后不良因素,而发生cGVHD则可改善预后。多因素分析提示移植前状态及发生cGVHD均为独立预后因素。结论单倍体造血干细胞移植在治疗难治复发NHL中可取得与全相合相似的疗效及安全性,是难治复发NHL患者无全相合供者的合适替代选择。

关键词：造血干细胞移植非霍奇金淋巴瘤人类白细胞抗原

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人平足蛋白单抗SZ168抑制人骨肉瘤细胞增殖和迁移作用及机制研究

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现代肿瘤医学 2022年第16期30卷 2869-2874页

作者：杨晔宋雅雅赵益明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006 蚌埠市第二人民医院安徽蚌埠233000

目的:探究人骨肉瘤细胞株MG63的平足蛋白(podoplanin,PDPN)表达及PDPN对MG63细胞增殖、迁移作用的影响和机制,在此基础上进一步研究抗人PDPN单抗SZ168体外抑制MG63细胞增殖和迁移的作用,判断SZ168靶向治疗骨肉瘤的临床应用潜力。方法:... 详细信息

目的:探究人骨肉瘤细胞株MG63的平足蛋白(podoplanin,PDPN)表达及PDPN对MG63细胞增殖、迁移作用的影响和机制,在此基础上进一步研究抗人PDPN单抗SZ168体外抑制MG63细胞增殖和迁移的作用,判断SZ168靶向治疗骨肉瘤的临床应用潜力。方法:流式细胞术及蛋白免疫印迹实验检测PDPN在MG63中的表达。血小板聚集实验探究MG63细胞诱导血小板聚集作用,研究SZ168抑制血小板聚集作用及机制;CCK8实验检测活化血小板对MG63细胞增殖的影响;细胞划痕实验和Transwell实验探究活化血小板在MG63细胞迁移中的作用及机制。结果:MG63细胞高表达PDPN,该细胞能够诱导血小板聚集,且该作用能被SZ168呈剂量依赖性抑制,最大抑制率为(90.8±3.0)%。5×10^(5)个/mL及5×10^(4)个/mL活化血小板促进MG63细胞的增殖和迁移,与无血小板组相比差异有显著统计学意义(P<0.01)。在CCK8实验中,与对照组比较,SZ168显著抑制MG63细胞增殖(P<0.01);在Transwell实验及细胞划痕实验中,与对照组比较,SZ168均显著抑制MG63细胞迁移(P<0.05)。结论:高表达PDPN的MG63细胞与血小板表面的CLEC2受体相互作用使血小板活化,活化血小板进一步促进MG63细胞增殖和迁移。SZ168通过阻断PDPN-CLEC2轴,有效抑制MG63细胞的增殖及迁移,具有靶向治疗骨肉瘤的临床应用潜力。

关键词：骨肉瘤平足蛋白单克隆抗体增殖迁移

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多发性骨髓瘤应用二代测序监测微小残留病的实验室标准化技术规范专家共识(2021 年版)

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中华血液学杂志 2021年第12期42卷 974-977页

作者：中华医学会血液学分会实验诊断学组中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组吴德沛陈苏宁不详苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215000

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种细胞遗传学高度异质的克隆性浆细胞增殖性肿瘤,是血液系统的常见肿瘤[1]。近几年多种新型作用机制靶向药物的上市大大提高了MM患者治疗的缓解深度并延长了生存期。但由于大部分患者体内存在微... 详细信息

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种细胞遗传学高度异质的克隆性浆细胞增殖性肿瘤,是血液系统的常见肿瘤[1]。近几年多种新型作用机制靶向药物的上市大大提高了MM患者治疗的缓解深度并延长了生存期。但由于大部分患者体内存在微小残留病(minimal residual disease,MRD),最终仍会复发。二代测序(next-generation sequencing,NGS)作为新的分子生物学技术,具有通量高、灵敏度高、成本低等优势,已成为MM患者MRD评估的主要研究方法之一。为实现检测结果标准化,专家组制订了在MM患者中应用NGS监测MRD实验室标准化技术规范的中国专家共识。

关键词：微小残留病多发性骨髓瘤中国专家共识细胞遗传学靶向药物二代测序实验室标准化血液系统

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急性未分化白血病和混合表型急性白血病患者分子特征及临床分析

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中国血液流变学杂志 2022年第1期32卷 62-66页

作者：陈楠陆雨桐徐杨吴德沛江苏省血液病研究所国家血液病临床研究中心卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院江苏苏州215006 苏州大学血液与骨髓移植研究所血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨急性未分化白血病(AUL)和混合表型急性白血病(MPAL)患者分子特征及临床预后。方法回顾性总结了2012年3月—2018年12月在苏州大学附属第一医院初诊为AUL和MPAL的患者,获取新鲜骨髓或血液标本,分析患者的骨髓细胞形态、免疫分型... 详细信息

目的探讨急性未分化白血病(AUL)和混合表型急性白血病(MPAL)患者分子特征及临床预后。方法回顾性总结了2012年3月—2018年12月在苏州大学附属第一医院初诊为AUL和MPAL的患者,获取新鲜骨髓或血液标本,分析患者的骨髓细胞形态、免疫分型、染色体核型、融合基因及基因突变。所有计算均使用SPSS 20.0软件包。采用Fisher精确概率检验分析了AUL和MPAL基因突变的相互关系。结果AUL患者(n=14)的临床特征主要表现为男性9例(64.29%),女性5例(35.71%)。中位年龄为54岁(范围:15~73岁)。免疫表型表现为CD34(12/14,85.71%)、CD33(7/14,50.00%)、HLA-DR(5/14,35.71%)共同表达,CD38阴性。细胞遗传学研究发现染色体核型异常8例(57.14%),包括3例(21.43%)患者复杂核型(≥3畸变)。二代测序显示9/11(81.82%)的患者至少伴有1个基因突变,每例患者的基因突变中位数为4个(范围:2~7个)。PHF6突变是患者中最常见的基因突变(5/11,45.45%),3/11(27.27%)患者伴有ETV6、ASXL1、NRAS和FLT3突变。而在25例MPAL患者中10/25(40.00%)检测到CEBPA突变,6/25(24.00%)检测到WT1突变,5/25(20.00%)检测到KRAS突变。与MPAL相比,AUL患者PHF6突变率显著增高(45.45%vs 12.00%,P=0.040)。14例AUL患者中位随访时间为359 d。首次诊断的一年总生存率为80.0%(95%CI:44.9%~115.1%),一年无病生存率为62.5%(95%CI:20.8%~104.3%)。首次诱导化疗后,仅有3例(3/7,42.86%)患者完全缓解,2例(2/7,28.57%)患者死于复发。2例患者接受异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,Allo-HSCT)。其中1例死于移植术后77 d复发。在3例有PHF突变的随访患者中,2例患者首次诱导化疗后未达到完全缓解,其中1例复发死亡。结论AUL患者CD33、CD34、HLA-DR频繁表达,CD38不表达,具有干细胞样特征。细胞遗传学特征没有共性。PHF6基因突变频率较高,且PHF6突变患者诱导缓解率较低,预后较差。

关键词：急性未分化白血病混合表型急性白血病 PHF6突变

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急性早期前体T淋巴细胞白血病的研究新进展

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国际输血及血液学杂志 2022年第1期45卷 1-9页

作者：肖金燕徐杨吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

急性早期前体T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)是2016年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类中的独立亚型之一,其具有独特的生物学特征,临床上表现为高度侵袭性,患者长期预后较差。ETP-ALL起源于早期胸腺祖细胞(ETP),基因突变谱不同于典型急... 详细信息

急性早期前体T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)是2016年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类中的独立亚型之一,其具有独特的生物学特征,临床上表现为高度侵袭性,患者长期预后较差。ETP-ALL起源于早期胸腺祖细胞(ETP),基因突变谱不同于典型急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)。ETP-ALL患者对常规一线诱导化疗方案反应差。多个研究组报道去甲基化药物联合预激方案可以作为二线挽救治疗手段,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)可显著改善ETP-ALL患者的预后。但是,ETP-ALL患者仍面临着缓解后复发率较高的问题。笔者拟就ETP-ALL患者的临床特征、诊断及治疗研究新进展进行阐述,旨在为ETP-ALL的诊治提供参考。

关键词：前体T细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤分子靶向治疗缓解诱导维持化疗造血干细胞移植急性早期前体T淋巴细胞白血病

来源：评论

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治疗血友病的新策略:抑制抗凝系统

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血栓与止血学 2022年第5期28卷 1181-1186页

作者：李天逸江淼夏利军苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁的罕见隐性遗传性出血性疾病,分为血友病A和血友病B,分别由FⅧ基因和FⅨ基因突变所致。主要表现为出血所致的肌肉和关节血肿,长期的关节出血还会导致退行性关节疾病,严重影响患者的生存质量,重型患... 详细信息

血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁的罕见隐性遗传性出血性疾病,分为血友病A和血友病B,分别由FⅧ基因和FⅨ基因突变所致。主要表现为出血所致的肌肉和关节血肿,长期的关节出血还会导致退行性关节疾病,严重影响患者的生存质量,重型患者可发生危及生命的出血。尽管近年来新的治疗方式不断涌现,但主要是通过促进患者的凝血功能来改善出血症状。受到血友病患者合并FV莱顿(FV_Leiden)突变出血表型得到改善这一现象的启发,通过抑制活化蛋白C(APC)的抗凝活性重新恢复凝血系统和抗凝系统之间的动态平衡而止血的新策略近年来受到了关注,为血友病的治疗提供了新的有效方法,本文综述了近年来相关研究进展。

关键词：血友病抗凝系统新策略

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血液系统疾病生物样本及相关信息管理的中国专家建议

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白血病．淋巴瘤 2022年第7期31卷 385-390页

作者：中华医学会血液学分会实验诊断学组徐杨陈苏宁刘红吴德沛黄晓军不详苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所江苏省科技资源(重大疾病生物样本)统筹服务平台血液疾病生物样本库国家血液系统疾病临床研究中心苏州大学附属第一医院江苏省科技资源(重大疾病生物样本)统筹服务平台血液疾病生物样本库国家血液系统疾病临床研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所江苏省科技资源(重大疾病生物样本)统筹服务平台血液疾病生物样本库国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 北京大学人民医院北京大学血液病研究所北京市造血干细胞移植治疗血液病重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044

生物样本在基础、临床和转化医学研究中起着至关重要的作用,标准化的采集、处理和储存是获得高质量生物样本的关键。为统一行业标准,指导国内血液系统疾病生物样本库的建设和管理,专家组成员对血液系统疾病样本及相关信息采集、处理和... 详细信息

生物样本在基础、临床和转化医学研究中起着至关重要的作用,标准化的采集、处理和储存是获得高质量生物样本的关键。为统一行业标准,指导国内血液系统疾病生物样本库的建设和管理,专家组成员对血液系统疾病样本及相关信息采集、处理和储存等过程中的管理要求进行了规范,以更有效利用与共享样本资源,为血液系统疾病领域的多中心合作创造更优条件。

关键词：血液病质量控制生物样本库标准化

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