检索结果-内蒙古大学图书馆

国际输血及血液学杂志 2009年第3期32卷 193-197页

作者：吴德沛陈峰江苏省血液病研究所苏州大学附属第一人民医院卫生部止血与血栓重点实验室 215006

成人急性淋巴细胞白血病（ALL）发病率虽相对较低，但长期生存率明显低于儿童患者及其他类型白血病。与70%～80％的儿童ALL能够治愈相比，成人ALL的长期无病生存（DFS）仅为20％～40％，部分亚型尚不足20%。近年来多种治疗手段的应用，... 详细信息

成人急性淋巴细胞白血病（ALL）发病率虽相对较低，但长期生存率明显低于儿童患者及其他类型白血病。与70%～80％的儿童ALL能够治愈相比，成人ALL的长期无病生存（DFS）仅为20％～40％，部分亚型尚不足20%。近年来多种治疗手段的应用，以及广泛的临床多中心协作研究，均已使急性白血病的整体生存情况明显改善，但成人ALL的治疗进展仍相对缓慢，目前成人ALL完全缓解率（CR）虽接近儿童患者，但其复发率和治疗相关死亡率远高于儿童。因此，成人ALL治疗难点在于如何延长DFS，缩小成人和儿童ALL治疗结果的差距。

关键词：成人急性淋巴细胞白血病分层综合治疗儿童患者个体长期无病生存长期生存率临床多中心急性白血病

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成人急性淋巴细胞白血病的MRD动态监测指标及时机

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国际输血及血液学杂志 2009年第3期32卷 217-220页

作者：颜灵芝(综述) 吴德沛(审校) 江苏省血液病研究所苏州大学附属第一人民医院卫生部止血与血栓重点实验室 215006

经过现代的综合治疗方案，成人急性淋巴细胞白血病（ALL）患者也可取得80％以上的完全缓解（CR）率，与儿童ALL的CR率基本接近；但5年的总体生存率则仅30％～40％，远逊于儿童ALL，复发是影响其长期生存的最主要原因。对微小残留病（MR... 详细信息

经过现代的综合治疗方案，成人急性淋巴细胞白血病（ALL）患者也可取得80％以上的完全缓解（CR）率，与儿童ALL的CR率基本接近；但5年的总体生存率则仅30％～40％，远逊于儿童ALL，复发是影响其长期生存的最主要原因。对微小残留病（MRD）的动态监测有助于我们了解患者体内的肿瘤负荷，对疾病缓解质量和复发几率的判断具有重要的预测价值，已经成为评价ALL患者预后的最重要因素之一。该文综述了在成人ALL患者中MRD的检测标记以及不同时间点的MRD监测对预后的判断价值。

关键词：急性淋巴细胞白血病微小残留病临床分析治疗方法

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伊马替尼治疗Ph＋急性淋巴细胞白血病

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国际输血及血液学杂志 2009年第3期32卷 205-207页

作者：何广胜(综述) 江苏省血液病研究所苏州大学附属第一人民医院卫生部止血与血栓重点实验室 215006

伊马替尼对于初诊的Ph＋急性淋巴细胞白血病（ALL）在诱导和巩固阶段与化疗有协同作用；伊马替尼对难治／复发性Ph＋ALL有一定疗效；伊马替尼能更好地维持化疗和allo—HSCT后细胞和分子遗传学的缓解，减少复发；老年Ph＋ALL使用伊马替... 详细信息

伊马替尼对于初诊的Ph＋急性淋巴细胞白血病（ALL）在诱导和巩固阶段与化疗有协同作用；伊马替尼对难治／复发性Ph＋ALL有一定疗效；伊马替尼能更好地维持化疗和allo—HSCT后细胞和分子遗传学的缓解，减少复发；老年Ph＋ALL使用伊马替尼和强的松诱导也有很高缓解率。但具体使用伊马替尼的时机，维持的时期尚待明确；伊马替尼在中枢神经系统的低浓度要求治疗中必须预防中枢神经系统白血病。

关键词： Ph+急性淋巴细胞白血病伊马替尼临床分析治疗方法

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恶性血液病患者骨髓AnnexinⅡ基因的表达

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中国实验血液学杂志 2009年第3期17卷 529-532页

作者：张丽意江淼李霞沈飞 Jia Ruan 阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 Division of Hematology-Oncology Department of Medicine Weill Cornell Medical College USA

本研究探讨恶性血液病患者骨髓细胞annexinⅡ基因的表达水平及其在恶性血液病发生发展中的作用。用实时定量PCR方法检测了81例初治急性白血病患者、6例多发性骨髓瘤患者(MM)及20例缺铁性贫血患者(对照)骨髓annexinⅡmRNA的表达水平。结... 详细信息

本研究探讨恶性血液病患者骨髓细胞annexinⅡ基因的表达水平及其在恶性血液病发生发展中的作用。用实时定量PCR方法检测了81例初治急性白血病患者、6例多发性骨髓瘤患者(MM)及20例缺铁性贫血患者(对照)骨髓annexinⅡmRNA的表达水平。结果显示:annexinⅡ在初治AML-M3患者骨髓中的表达显著高于其它类型恶性血液病患者和对照者,此外在初治AML-M5、AML-M4、MM患者骨髓中也有较高表达,而在初治AML-M1以及AML-M2患者中表达量与对照者相比无统计学差异。结论:annexinⅡ除在AML-M3中高表达外,在临床观察具有高度侵袭浸润能力的类型M5、M4、MM中也有较高表达,推测annexinⅡ可能通过增强恶性血液病细胞降解细胞外基质等机制参与恶性血液病侵袭、浸润过程。

关键词： annexinⅡ 恶性血液病实时定量PCR

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造血干细胞移植术前肺部并发症的有效诊断和治疗手段

造血干细胞移植术前肺部并发症的有效诊断和治疗手段

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第12届全国实验血液学会议

作者：唐晓文黄浩岳詹升华孙兴卫施晓兰孙爱宁沈振亚康苏娅吴德沛金正明仇惠英苗瞄付铮铮韩悦何广胜陈苏宁薛胜利马骁刘跃均周惠芬苏州大学附属第一医院血液科苏州大学附属第一医院心血管外科苏州大学附属第一医院病理科苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:恶性血液病患者在治疗过程中时常出现肺部并发症,准确的诊断对于肺部并发症的有效治疗和恶性血液病后继治疗的选择有着至关重要的指导价值,我们对于17例恶性血液病合并肺部并发症而且性质未明的患者实施了外科手术切除病灶,明确了... 详细信息

目的:恶性血液病患者在治疗过程中时常出现肺部并发症,准确的诊断对于肺部并发症的有效治疗和恶性血液病后继治疗的选择有着至关重要的指导价值,我们对于17例恶性血液病合并肺部并发症而且性质未明的患者实施了外科手术切除病灶,明确了诊断,随后部分患者成功实施了造血干细胞移植。

关键词：干细胞移植术肺部并发症恶性血液病治疗手段

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一种抗VWF A2功能域单克隆抗体降低VWF被ADAMTS13水解的敏感性

一种抗VWF A2功能域单克隆抗体降低VWF被ADAMTS13水解的敏感性

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第12届全国实验血液学会议

作者：张敬宇马珍妮董宁征汪安友阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室河北医科大学第二医院血液科河北省血液病研究所

目的:探讨抗血管性血友病因子(VWF)不同功能域(A1,A2,A3和D'D3)的单克隆抗体(单抗)是否可以影响VWF被ADAMTS13水解的敏感性,并探讨其在获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)或获得性血管性血友病(VWD)发病机制中的作用。

关键词： ADAMTS13 单克隆抗体 VWF A2 VWF 功能域

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流变与血小板功能

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中国血液流变学杂志 2009年第2期19卷 167-170页

作者：戴克胜阮长耿北京航空航天大学生物与医学工程学院血液与细胞生物学实验室北京100191 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215007

血小板是血液中三大有形成分之一，在止血和血栓形成中起重要作用。血小板在血管壁破损处修复损伤，起到生理性止血作用；而血小板在受损血管表面（如动脉粥样硬化斑块破裂）的聚集，或病理性高剪切力诱导产生的血小板聚集，是中风、心... 详细信息

血小板是血液中三大有形成分之一，在止血和血栓形成中起重要作用。血小板在血管壁破损处修复损伤，起到生理性止血作用；而血小板在受损血管表面（如动脉粥样硬化斑块破裂）的聚集，或病理性高剪切力诱导产生的血小板聚集，是中风、心肌梗死等心脑血管疾病的主要病因。在体内，血小板在血液流动环境下发挥其功能，因此，对血小板功能和其调控机制的研究离不开血液流变因素。本文综述了流变与血小板功能关系的研究进展。

关键词：血小板血流变功能

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伴t（8；21）M2型急性髓系白血病患者c-kit和JAK2基因突变分析

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中华血液学杂志 2008年第12期29卷 797-801页

作者：李渭阳孙爱宁吴德沛陈苏宁梁建英常伟荣晁红颖范峥苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的研究伴t（8；21）M2型成人急性髓系白血病（AML）患者蛋白酪氨酸激酶家族中c-kit和JAK2基因突变的发生情况、临床特征与预后的关系。方法采用PCR扩增产物直接测序法检测78例伴t（8；21）M：患者中c-kit基因8号与17号外显子的突变情... 详细信息

目的研究伴t（8；21）M2型成人急性髓系白血病（AML）患者蛋白酪氨酸激酶家族中c-kit和JAK2基因突变的发生情况、临床特征与预后的关系。方法采用PCR扩增产物直接测序法检测78例伴t（8；21）M：患者中c-kit基因8号与17号外显子的突变情况；采用等位基因特异性PCR方法检测患者JAK2V617F的发生情况。结果①78例伴t（8；21）M2患者中27例（34．6％）检测出c-kit基因突变（mue-kit），6例（7．7％）检出JAK2 V617F突变，未见同一患者同时发生muc-kit和JAK2 V617F突变。②c-kit／JAK2 V617F突变型患者的外周血白细胞中位数为23．0（4．4～167．0）×10^9／L，明显高于野生型c-kit和JAK2患者[14．4（1．6～97．4）×10^9／L]（P〈0．05），两组的血红蛋白水平、血小板计数、骨髓原始细胞比例、CD117表达水平以及年龄、性别差异均无统计学意义（P〉0．05）；c-kit突变型组患者的外周血白细胞中位数为23．1（4．4～167．0）×10^9／L，与野生型组[16．0（1．6～97．4）×10^9／L]患者相比，差异有统计学意义（P〈0．05）；由于JAK2 V617F突变患者仅6例，未单独进行统计学分析。③c-kit／JAK2V617F突变组患者的完全缓解率与野生型组相近（分别69．6％与80．0％，P〉0．05），但c-kit／JAK2V617F突变组患者的2年持续完全缓解（CCR）率低于野生型组（分别26．7％与56．1％，P〈0．05）；两组患者2年总生存率的差异无统计学意义（分别为34．8％与58．6％，P〉0．05）。结论蛋白酪氨酸激酶家族的c-kit和JAK2基因突变在伴t（8；21）M2型AML患者中较常见，并且与白细胞数量增高相关；其中c-kit突变更为频繁，但同一类的两种突变一般不会同时出现于同一患者；伴有此类基因突变的患者复发率高，预后较差；筛查此类基因突变对于今后的靶向治疗以及了解临床预后将有重要意义。

关键词：白血病非淋巴细胞急性基因 c-kit 基因 JAK2 DNA突变分析

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阻断血管性血友病因子与胶原结合的抗人vWF—A3单抗的鉴定和功能研究

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中华血液学杂志 2008年第3期29卷 171-174页

作者：赵益明董宁征沈飞谢丽倩阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室

目的制备阻断血管性血友病因子（von Willebrand因子）A3区（vWF-A3）与胶原结合的抗vWF-A3单抗，并对其进行生化鉴定和功能研究。方法用重组vWF-A3蛋白免疫BALB／c小鼠，经标准的方法制备单抗。用ELISA法鉴定单抗特异性，经vWF胶原结... 详细信息

目的制备阻断血管性血友病因子（von Willebrand因子）A3区（vWF-A3）与胶原结合的抗vWF-A3单抗，并对其进行生化鉴定和功能研究。方法用重组vWF-A3蛋白免疫BALB／c小鼠，经标准的方法制备单抗。用ELISA法鉴定单抗特异性，经vWF胶原结合抑制试验筛选获得抑制性单抗，用免疫印迹技术确定单抗与重组（r）vWF-A3和还原性人vWF识别的抗原分子。经胶原结合试验确定单抗对vWF与胶原结合的影响。结果获得一组共30株抗vWF-A3单抗，其中两株确定为抑制vWF与胶原结合的单抗，分别命名为SZ-123和SZ-125，两株单抗分别与rvWF-A3和vWF强反应，而不与rvWF-A1、A2反应。免疫印迹分析显示SZ-123和SZ-125分别识别相对分子质量为27×10^3的rvWF-A3、250×10^3还原性人vWF单体和170×10^3的vWF酶切片段。单抗SZ-123和SZ-125不仅剂量依赖性地抑制纯化的人血浆vWF与人胎盘和牛皮肤Ⅲ型胶原结合，而且分别抑制人、猕猴或Beagle犬血浆vWF与人胎盘和牛皮肤Ⅲ型胶原结合。结论抗vWF-A3单抗SZ-123和SZ-125是两株抑制性单抗，有望成为具有治疗潜力的抗血栓药物。

关键词： von Willebrand因子胶原单克隆抗体

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蛋白激酶C与钙离子在凝血酶受体活化过程中的作用

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中华血液学杂志 2008年第3期29卷 154-157页

作者：韩悦王兆钺谢颖张威戴兰沈文红吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的比较两类凝血酶受体活化过程中蛋白激酶C（PKC）与钙离子（Ca^2＋）对血小板聚集率以及血小板膜表面活化标志物糖蛋白（GP）Ⅰb表达的影响，探讨G蛋白q（Gq）信号途径在凝血酶受体活化过程中的作用。方法分别以凝血酶受体活化肽PAR1... 详细信息

目的比较两类凝血酶受体活化过程中蛋白激酶C（PKC）与钙离子（Ca^2＋）对血小板聚集率以及血小板膜表面活化标志物糖蛋白（GP）Ⅰb表达的影响，探讨G蛋白q（Gq）信号途径在凝血酶受体活化过程中的作用。方法分别以凝血酶受体活化肽PAR1-AP（SFLLRN）与PAR4-AP（AYPGKF）模拟各自的固定配基活化血小板。观测PKC选择性抑制剂Ro-31-2220与胞内Ca^2＋螯合剂（BAPTA／AM）作用过程中血小板聚集与血小板膜表面GPⅠb的改变。结果两类凝血酶受体活化肽均能诱导血小板活化，产生完全的聚集波，血小板膜GPⅠb则呈现进行性减少后逐渐回升的可逆性变化。BAPTA与Ro-31-2220预处理后蛋白激酶活化受体（PAR）肽诱导的血小板聚集被抑制，但形态变化依然存在。Ro-31-2220明显抑制PAR1-AP引起的GPⅠbα内陷[1min时为（87．0±0．04）％，2min时为（73．00±0．08）％，P〈0．05]；PAR4-AP可以延长GPⅠbα在胞内的逗留，减缓其返回血小板表面的进程[10min时为（44．00±0．01）％，30min时为（46．00±0．05）％，P〈0．05]。BAPTA则能明显抑制两类PAR肽引起的GPⅠbα内陷[1min时分别为（94．00±0．08）％和（95．00±0）％，2min时分别为（92．00±0．02）％和（94．00±0．01）％，5min时分别为（91．00±0．02）％和（91．00±0．02）％，10min时分别为（90．00±0．04）％和（87．00±0．03）％，各时间点之间比较P值均〈0．05]。结论PKC与Ca^2＋在凝血酶受体活化中发挥重要作用。Ca^2＋与凝血酶受体活化过程密切相关，对两类受体作用相似。PKC在PAR1途径促使GPIb内陷，在PAR4途径则加速GPⅠb重返膜表面。

关键词：血小板受体,凝血酶糖蛋白Ⅰb 蛋白激酶C 钙

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