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中国实验血液学杂志 2018年第1期26卷 278-282页

作者：施慧萍王兆钺苏州大学附属第一医院血液科江苏苏州215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

遗传性血小板病是一组表现为血小板数量和功能异常,并可累及血液以外系统的异质性遗传病。遗传性血小板病的临床异质性以及广泛分布的致病基因对其诊断与治疗造成巨大挑战。目前临床上获得明确分子诊断的遗传性血小板病患者只占小部分,... 详细信息

遗传性血小板病是一组表现为血小板数量和功能异常,并可累及血液以外系统的异质性遗传病。遗传性血小板病的临床异质性以及广泛分布的致病基因对其诊断与治疗造成巨大挑战。目前临床上获得明确分子诊断的遗传性血小板病患者只占小部分,并且在已知致病基因以外仍然存在有大量未知遗传变异。新一代测序技术的普及推动了个体化基因检测的发展。很多研究者已经运用全基因组测序、全外显子组测序和靶向基因测序等手段在血栓与止血领域取得了不少新进展。临床上新一代测序的开展不仅促进了遗传性血小板病的个体化基因诊断,而且为未来的精准化基因治疗奠定了基础。本文就用新一代测序技术诊断血小板相关疾病取得的新进展作一综述。

关键词：遗传性血小板病基因诊断新一代测序

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特殊类型的血小板无力症

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 524-526页

作者：周鹭王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006 南通大学附属第一医院血液科 226001

经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1／50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、... 详细信息

经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1／50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、花生四烯酸、凝血酶等生理诱聚剂反应低下或缺如，而对瑞斯托霉素反应正常。

关键词：血小板无力症常染色体隐性皮肤黏膜出血反应低下血小板疾病血小板形态二磷酸腺苷花生四烯酸

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抗CD19CAR-T细胞治疗E2A-PBX1阳性复发难治急性B淋巴细胞白血病三例临床分析

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中华血液学杂志 2018年第1期39卷 47-49页

作者：杨飞张剑仇惠英吴倩孔丹青韩晶晶戚嘉乾韩悦吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是最常见的成人急性白血病之一。伴t（1；19）（q23；p13）细胞遗传学异常的ALL占儿童ALL的3％～5％、成人ALL的3％左右，易位形成E2A—PBXl融合基因。该亚型成人患者化疗反应差，疗效不佳。异基因造血干... 详细信息

成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是最常见的成人急性白血病之一。伴t（1；19）（q23；p13）细胞遗传学异常的ALL占儿童ALL的3％～5％、成人ALL的3％左右，易位形成E2A—PBXl融合基因。该亚型成人患者化疗反应差，疗效不佳。异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）能改善生存”!，但对于缺乏合适供者或***后复发的该类患者，需要探索新的治疗方案。抗CDl9嵌合抗原受体T细胞（CDl9CAR—T细胞）因为具有不依赖于主要组织相容性复合物（MHC）的特异性杀伤肿瘤细胞的特点受到了广泛关注，应用于临床后取得了一定的疗效。我们总结我院2016年采用抗CDl9CAR—T细胞治疗3例复发难治E2A—PBXl融合基因阳性成人B—ALL患者，报告如下。

关键词：急性B淋巴细胞白血病复发难治临床分析细胞治疗阳性异基因造血干细胞移植主要组织相容性复合物急性淋巴细胞白血病

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异基因造血干细胞移植治疗伴MLL基因重排急性髓系白血病47例预后分析

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中华血液学杂志 2018年第7期39卷 558-562页

作者：蒋淑慧侯畅陈楠陈思帆仇惠英徐杨陈苏宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血实验室、血液学协同创新中心、苏州大学造血干细胞移植研究所 215006

目的研究混合谱系白血病（MLL）基因重排阳性急性髓系白血病（AML）患者行异基因造血十细胞移植（allo—HSCT）的预后特点。方法回顾性分析2009年9月至2016年5月于苏州大学附属第一医院行allo-HSCT的47例MLL基因重排阳性AML患者的临床... 详细信息

目的研究混合谱系白血病（MLL）基因重排阳性急性髓系白血病（AML）患者行异基因造血十细胞移植（allo—HSCT）的预后特点。方法回顾性分析2009年9月至2016年5月于苏州大学附属第一医院行allo-HSCT的47例MLL基因重排阳性AML患者的临床资料。结果全部47例MLL重排阳性AML患者中男24例，女23例，中位年龄30（15-58）岁，M4／M5共36例（76．6％）。移植后2年总生存（OS）率为（64．4±8．4）％，无病生存（DFS）率为（47．3±9．3）％，复发率为41．0％，移植相关死亡率为17．9％。45例患者检出11q23易位，2例染色体核型正常患者检mMLL部分串联重复。t（6：11）组（16例）、t（9；11）组（15例）、其他类型组（16例）的2年OS率差异无统计学意义（χ^2=1．509，P=0．472）。多因素分析显示，移植时年龄〉45岁是影响OS的独立危险冈素[HR=4．454（95％CI1．314-15．099），P=0．016]，移植前MRD阳性是影响患者DFS[HR=4．236（95％CI1．238-14．495），P=0．021]、复发[HR=5．491（95％C11．371-21．995），P=0．016]的独立不良预后因素，移植前疾病处于非CR状态患者移植相关死亡风险增高[HR=10．370（95％CI1．043—103．110），P=0．046]。结论移植时年龄〉45岁、移植前疾病处于非CR状态、移植前MRD阳性为影响allo—HSCT治疗MLL基因重排阳性AML患者预后的危险因素。

关键词：白血病,髓样,急性混合谱系白血病异基因造血干细胞移植预后

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PLASMIC积分对血栓性血小板减少性紫癜和弥散性血管内凝血鉴别的临床价值

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中华血液学杂志 2018年第10期39卷 812-816页

作者：殷杰余自强孔丹青王兆钺金钧王俊王雪明苏健张威阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 苏州大学附属第一医院重症监护科 215006 苏州大学附属第一医院输血科 215006

目的比较PLASMIC积分在血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和弥散性血管内凝血（DIC）患者中的差异，评价该积分系统对于两种疾病鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析24例TTP和41例DIC患者的临床资料，以及血小板计数、平均红细胞体积、间... 详细信息

目的比较PLASMIC积分在血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和弥散性血管内凝血（DIC）患者中的差异，评价该积分系统对于两种疾病鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析24例TTP和41例DIC患者的临床资料，以及血小板计数、平均红细胞体积、间接胆红素、肌酐和凝血酶原时间．国际标准化比值，统计PLASMIC积分。结果根据PLASMIC积分预测伴有ADAMTSl3严重缺乏的TTP的危险度分层，24例TTP患者中，3例（12．5％）存在中度风险，21例（87．5％）存在高度风险。而在41例DIC患者中，38例（92．7％）存在低度风险，2例（4．9％）存在中度风险，仅有1例（2．4％）患者存在高度风险。在65例患者中，PLASMIC积分达高度风险对于TTP诊断的敏感性为87．5％，特异性为97．6％。结论PLASMIC积分系统高度风险的患者诊断为TTP的可能性大。该积分系统对于TTP和DIC的鉴别诊断有较高的临床价值。

关键词： PLASMIC积分血栓性血小板减少性紫癜弥散性血管性内凝血诊断

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COPADM方案治疗20例伯基特淋巴瘤患者远期疗效分析

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中华血液学杂志 2018年第8期39卷 645-649页

作者：杨丹王普陈佳李彩霞张莹陈晓晨吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探讨COPADM方案在伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）治疗中的远期疗效。方法回顾性分析2006年4月至2017年6月间确诊的39例BL患者临床资料，比较COPADM方案组及对照组（其他治疗方案）患者生存情况及不良反应发生情况。结果①39... 详细信息

目的探讨COPADM方案在伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）治疗中的远期疗效。方法回顾性分析2006年4月至2017年6月间确诊的39例BL患者临床资料，比较COPADM方案组及对照组（其他治疗方案）患者生存情况及不良反应发生情况。结果①39例患者中，男26例，女13例，中位年龄30（11~63）岁，其中年龄≤40岁者25例，年龄〉40岁者14例；Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期33例；13例患者有B症状（发热、盗汗、体重减轻）；IPI评分≥3分25例。②COPADM组20例，3年总生存（OS）及无事件生存（EFS）率分别为（83.5±2.6）%、（73.2±3.1）%，对照组19例，3年OS及EFS率分别为（47.4±2.4）%、（42.1±2.4）%，两组OS、EFS间差异均有统计学意义（P值均〈0.001）。③COPADM组中年龄≤40岁者12例，3年OS及EFS率分别为（93.7±3.9）%、（83.3±5.4）%；年龄〉40岁者8例，3年OS及EFS率分别为（48.3±8.5）%、（37.6±6.0）%，年龄≤40岁者OS、EFS显著优于年龄〉40岁者（P值分别为0.004、0.045）。④24例患者联合利妥昔单抗治疗，3年OS及EFS率分别为（73.9±9.2）%、（69.9±9.6）%；15例未联合利妥昔单抗治疗，3年OS、EFS率分别为（51.3±13.3）%、（38.1±12.9）%，两组间OS、EFS差异有统计学意义（P值分别为0.042、0.008）。结论COPADM方案化疗可以延长BL患者生存期；利妥昔单抗的联合应用可进一步改善患者预后；年龄〉40岁患者预后明显差于年龄≤40岁患者。

关键词：伯基特淋巴瘤抗肿瘤联合化疗方案治疗结果

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果糖代谢与肿瘤

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国际肿瘤学杂志 2019年第9期46卷 536-539页

作者：张志萍祁小飞苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所 215006

糖类摄取增加可视为多种肿瘤的危险因素,包括乳腺癌、肺癌、子宫内膜癌、卵巢癌、胆囊癌、胰腺癌等.果糖可通过多种机制促进肿瘤形成及进展,导致不良预后及化疗耐药的增加.限制果糖摄取可降低肿瘤发生风险、延缓肿瘤进展、改善耐药性,... 详细信息

糖类摄取增加可视为多种肿瘤的危险因素,包括乳腺癌、肺癌、子宫内膜癌、卵巢癌、胆囊癌、胰腺癌等.果糖可通过多种机制促进肿瘤形成及进展,导致不良预后及化疗耐药的增加.限制果糖摄取可降低肿瘤发生风险、延缓肿瘤进展、改善耐药性,起到辅助治疗作用.

关键词：肿瘤果糖代谢

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一代与二代酪氨酸激酶抑制剂联合化疗序贯异基因造血干细胞移植治疗Ph＋急性淋巴细胞白血病疗效比较

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中华血液学杂志 2018年第2期39卷 110-115页

作者：杨飞蔡文治杨小冬陈苏宁唐晓文孙爱宁吴德沛钱卫清仇惠英苏州大学附属第一医院、汀苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 苏州卫生职业技术学院

【摘要】目的探讨一线应用一代与二代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）联合化疗序贯allo—HSCT治疗Ph＋急性淋巴细胞白血病的疗效差异。方法回顾性分析2011年6月至2015年12月行allo—HSCT的76例Ph＋ALL患者的临床特征及转归，比较一线应用一代TK... 详细信息

【摘要】目的探讨一线应用一代与二代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）联合化疗序贯allo—HSCT治疗Ph＋急性淋巴细胞白血病的疗效差异。方法回顾性分析2011年6月至2015年12月行allo—HSCT的76例Ph＋ALL患者的临床特征及转归，比较一线应用一代TKI与二代TKI的疗效是否存在差异。结果一线应用伊马替尼患者57例，为一代TKI组；应用二代TKI患者19例（尼洛替尼10例，达沙替尼9例），为二代TKI组。两组患者在年龄、初诊时WBC、染色体核型、诊断至移植时间、移植类型、预处理方案等差异均无统计学意义。一代和二代TKI组比较：诱导治疗4周完全缓解率分别为93．0％和94．7％（P=1．000），诱导治疗4周主要分子学反应（MMR，BCR—ABL拷贝数较基线下降3个对数级）率分别为46．0％和40．0％（#=0．169，P=0．681），移植前复发率分别为14．O％和10．5％（P=1．000），移植前MMR率分别为54．4％和68．4％（x2=1．152，P=0．283），差异均无统计学意义。一代和二代TKI组2年总生存（OS）率分别为62．0％、94．7％，2年无事件生存（EFS）率分别为46．3％、84．2％，两组OS、EFS时间差异均有统计学意义（x2=5．765，P=0．016；x2=5．644，P=0．018）。单因素分析显示二代TKI可改善OS（HR=0．126，95％C10．017～0．939，P=0．043）。多因素分析显示应用二代TKI（HR=0．267，95％C10．081～0．873，P=0．029）和移植前获得MMR（HR=0．496，95％C10．254～0．968，P=0．040）是EFS预后良好的独立影响因素。结论本回顾性小系列研究结果提示，TKI联合化疗并序贯allo-HSCT治疗Ph＋ALL患者时，一线应用二代TKI的长期疗效优于一代TKI。

关键词：酪氨酸激酶抑制剂造血干细胞移植,异基因费城染色体白血病

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获得性血友病A 4例并文献复习

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临床合理用药杂志 2019年第25期12卷 120-123页

作者：许欢殷杰余自强孔丹青江苏省宜兴市人民医院血液科 214200 苏州大学附属第一医院/江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室/血液学协同创新中心江苏省苏州市215006

目的提高对获得性血友病A(AHA)的认识和诊疗水平。方法对2017年8月-2018年1月医院确诊的AHA患者4例的临床表现、实验室检查及诊治经过进行分析,并对相关文献进行复习。结果 4例AHA患者首发症状均为皮肤或肌肉软组织出血,所有患者均有活... 详细信息

目的提高对获得性血友病A(AHA)的认识和诊疗水平。方法对2017年8月-2018年1月医院确诊的AHA患者4例的临床表现、实验室检查及诊治经过进行分析,并对相关文献进行复习。结果 4例AHA患者首发症状均为皮肤或肌肉软组织出血,所有患者均有活化部分凝血活酶时间(APTT)延长且不能被正常血浆纠正,FⅧ∶C下降(1%~7%),FⅧ抑制物检测阳性。通过旁路途径止血及糖皮质激素联合环磷酰胺(或环孢素A)清除抑制物,除1例患者在治疗期间因脑出血死亡,其余3例患者的FⅧ∶C较前升高,FⅧ抑制物滴度较前下降。结论 AHA可见于各年龄段,对出血明显、单纯APTT延长且不能被正常血浆纠正的患者应怀疑该病,治疗以旁路途径止血联合免疫抑制剂治疗为主,利妥昔单抗的治疗地位逐渐提高,值得进一步研究。

关键词：获得性血友病A 诊断旁路途径治疗利妥昔单抗

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C57BL/6J小鼠黑色素瘤肺转移模型的构建

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中国实验动物学报 2018年第2期26卷 139-144页

作者：孟星君李孝东刘俊周康熙崔庆亚胡仁萍闫荣戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨建立C57BL/6 J小鼠黑色素瘤肺转移模型的影响因素,包括肿瘤的接种方式、细胞接种数量和成瘤周期。方法体外培养小鼠黑色素瘤细胞B16F10。1)取6~8周龄,雄性小鼠18只,随机分三组,每组6只,分别采取尾静脉注射、腹腔注射和皮下注射... 详细信息

目的探讨建立C57BL/6 J小鼠黑色素瘤肺转移模型的影响因素,包括肿瘤的接种方式、细胞接种数量和成瘤周期。方法体外培养小鼠黑色素瘤细胞B16F10。1)取6~8周龄,雄性小鼠18只,随机分三组,每组6只,分别采取尾静脉注射、腹腔注射和皮下注射方式,每只小鼠注射100μL(3×10~6个细胞)B16F10细胞悬液,2周后,解剖小鼠并观察黑色素瘤的生长和转移情况;2)分3组,同上,经尾静脉分别注射3×10~6个细胞、1×10~6个细胞、3×10~5个细胞,2周后,解剖小鼠并观察黑色素瘤的生长和转移情况;3)分3组,同上,尾静脉注射1×10~6个细胞,分别于1周、2周、3周解剖小鼠,观察黑色素瘤的生长和转移情况。结果 1)尾静脉注射小鼠黑色素瘤细胞,小鼠发生肺转移的成功率为100%,而腹腔注射和皮下注射未发生肺转移。2)接种小鼠黑色素瘤细胞数量为1×10~6时,发生肺部转移的黑色素瘤细胞数量适中;接种细胞数量为3×10~6时,发生肺部转移的黑色素瘤细胞数量过多;接种细胞数量为3×10~5时,发生肺部转移的黑色素瘤细胞数量较少。3)尾静脉注射1×10~6个小鼠黑色素瘤细胞,饲养2周后,可以观察到黑色素瘤细胞明显的肺部转移,且不会导致小鼠死亡;饲养3周,黑色素瘤细胞肺部转移数量过多,且小鼠死亡过半;饲养1周,黑色素瘤细胞肺部转移数量较少。结论经尾静脉注射1×10~6个小鼠黑色素瘤细胞,生长2周时间,为构建C57BL/6 J小鼠黑色素瘤肺转移模型的推荐方法。

关键词： C57BL/6 J小鼠小鼠黑色素瘤细胞B16F10 肺转移肿瘤模型

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