检索结果-内蒙古大学图书馆

奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案治疗复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜4例

中华血液学杂志 2025年第1期46卷 70-74页

作者：何海菊李云田竑徐晓燕苏健葛鑫鑫吴德沛余自强殷杰苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的探索奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案在复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2023年1月1日至2024年6月30日苏州大学附属第一医院血液内科收治的4例经过奥妥珠单抗、糖皮质激素为... 详细信息

目的探索奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案在复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2023年1月1日至2024年6月30日苏州大学附属第一医院血液内科收治的4例经过奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础联合治疗的复发性iTTP患者。结果4例复发iTTP患者均接受过利妥昔单抗和硼替佐米治疗,3例存在其他自身抗体。4例患者经过奥妥珠单抗和糖皮质激素为基础的联合治疗后均获得临床缓解,ADAMTS13活性恢复正常,抑制物转阴。中位随访11(3~17)个月,4例患者均为持续缓解状态。所有患者治疗及随访期间未出现严重不良反应。结论奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案治疗复发性iTTP具有良好的疗效和安全性。

关键词：免疫性血栓性血小板减少性紫癜复发奥妥珠单抗临床缓解

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PICAML-MLLT10融合基因阳性急性髓系白血病4例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2023年第8期44卷 687-689页

作者：胡德媛沈凯郭虞莎陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

10号染色体上的PICALM基因与11号染色体上MLLT10基因融合形成PICALM-MLLT10融合基因,是淋巴细胞系及髓系血液系统恶性肿瘤中较为罕见的融合基因,该融合基因参与诱导白血病的发生且与不良预后密切相关[1,2,3]。由于发生率低,既往报道少,... 详细信息

10号染色体上的PICALM基因与11号染色体上MLLT10基因融合形成PICALM-MLLT10融合基因,是淋巴细胞系及髓系血液系统恶性肿瘤中较为罕见的融合基因,该融合基因参与诱导白血病的发生且与不良预后密切相关[1,2,3]。由于发生率低,既往报道少,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)对于该类患者的疗效更是未知。我们回顾性分析了2017年至2021年在苏州大学附属第一医院接受allo-HSCT治疗的4例PICALM-MLLT10融合基因阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床和实验室资料并进行相关文献复习。

关键词：急性髓系白血病实验室资料淋巴细胞系血液系统恶性肿瘤髓系 MLL 异基因造血干细胞移植基因融合

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灰区淋巴瘤的临床和病理特征以及预后分析

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 69-73页

作者：刘霜竹宗香萍蔡文治何海菊马朝霞李嘉琦李彩霞吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室放射医学与辐射防护国家重点实验室(苏州大学)苏州215006

探索灰区淋巴瘤(GZL)的临床和病理特征以及治疗方法及预后。回顾性收集2016年12月至2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院的10例GZL患者的临床资料,分析其临床及病理学特征、治疗方法及预后转归情况。随访截止时间为2022年12月31日,随... 详细信息

探索灰区淋巴瘤(GZL)的临床和病理特征以及治疗方法及预后。回顾性收集2016年12月至2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院的10例GZL患者的临床资料,分析其临床及病理学特征、治疗方法及预后转归情况。随访截止时间为2022年12月31日,随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为40.0(28.3,59.8)个月。疗效评估分为完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)、疾病进展(PD)。10例患者中男6例,女4例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为33.5(27.3~39.5)岁。其中8例患者纵隔(胸腺)受累,7例伴结外受累。Ann Arbor分期局限期1例,进展期9例。4例患者免疫表型为CD20强表达,CD30表达,CD15不表达;6例患者免疫表型CD20表达强弱不等,CD30和CD15强表达。1例患者给予经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)样免疫化疗后仅获得PR,后给予增强的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)样免疫化疗,获得CR。5例患者给予增强的DLBCL样免疫化疗,获得CR。4例未获得CR的患者接受二线或三线挽救治疗后均获得CR。全部患者均给予自体造血干细胞移植(ASCT)巩固治疗,其中1例患者在随访33个月时复发死亡,其余患者目前均维持持续缓解状态。本研究发现GZL多发生于年轻患者,纵隔受累常见,诊断依赖病理形态和免疫表型。GZL可能对DLBCL样强化免疫方案更敏感,序贯ASCT巩固治疗可降低患者的复发风险。

关键词：灰区淋巴瘤纵隔起病联合免疫治疗自体造血干细胞移植

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小分子药物联合嵌合抗原受体T细胞治疗B淋巴细胞恶性肿瘤的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2024年第11期33卷 692-695页

作者：芮婧雯周必琪徐杨苏州大学附属第一医院血液科、国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室、苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法已广泛应用于血液恶性肿瘤患者,然而仍存在高复发率、低持久性等问题。如何提高CAR-T治疗的有效性、减轻不良反应仍存在诸多挑战。近年来,小分子化合物如布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、去甲... 详细信息

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法已广泛应用于血液恶性肿瘤患者,然而仍存在高复发率、低持久性等问题。如何提高CAR-T治疗的有效性、减轻不良反应仍存在诸多挑战。近年来,小分子化合物如布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、去甲基化药物等被证明与CAR-T有潜在协同作用。文章就小分子药物联合CAR-T治疗B淋巴细胞恶性肿瘤的研究进展进行综述。

关键词： B淋巴细胞肿瘤嵌合抗原受体T细胞药物疗法,联合细胞因子释放综合征

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芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病效果和安全性的Meta分析

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白血病．淋巴瘤 2024年第3期33卷 161-171页

作者：詹宇宸刘吟王栋徐杨国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的系统评价芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病(SR-GVHD)的效果及安全性。方法以"芦可替尼""移植物抗宿主病""ruxolitinib""Graft vs Host Disease""graft versus host disease&... 详细信息

目的系统评价芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病(SR-GVHD)的效果及安全性。方法以"芦可替尼""移植物抗宿主病""ruxolitinib""Graft vs Host Disease""graft versus host disease""Graft-Versus-Host Disease"为关键词,检索中国知网、万方、维普、中国生物医学文献数据库、PubMed、Ebscore Medline、EMBASE、Web of Science核心合集以及Cochrane Library,检索时限为自建库起至2021年12月7日。根据纳入及排除标准筛选芦可替尼治疗中国人群SR-GVHD的相关文献,并提取文献特征;结局指标为总体客观缓解率(ORR)、激素减量及停用比例、生存指标、不良反应发生率等。采用Stata 16.0软件或R3.6.3软件对ORR、受累器官缓解率、12个月总生存率、总体死亡率和因移植物抗宿主病死亡率进行Meta分析;对患者激素使用情况和不良反应进行统计。结果纳入19篇关于芦可替尼治疗中国人群SR-GVHD的文献,共775例患者。Meta分析结果显示,芦可替尼治疗急性移植物抗宿主病(aGVHD)患者ORR为84%(285/339),各研究间具有中等异质性(I2=62.04%,P<0.01),其中完全缓解(CR)率、部分缓解(PR)率和未缓解(NR)率分别为56%(190/339)、28%(95/339)和14%(47/339);治疗慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的ORR为77%(332/431),各研究间具有中等异质性(I2=50.17%,P=0.02),其中CR率、PR率和NR率分别为36%(155/431)、41%(177/431)和21%(91/431)。aGVHD患者中有46.5%激素减量,34.9%激素停用;cGVHD患者中有28.2%激素减量,36.9%激素停用。SR-GVHD患者经芦可替尼治疗后的12个月总生存率为71%(95%CI:63%~79%,I2=72.70%,P<0.01)。共发生各类不良反应760例次,其中病毒感染[287例次(36.0%)]和血细胞减少[269例次(34.7%)]是最常见的不良反应。结论芦可替尼可有效治疗中国人群SR-GVHD,有助于减少激素依赖,延长患者生存期。

关键词：移植物抗宿主病难治芦可替尼 Meta分析

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重组抗CD25人源化单克隆抗体挽救性治疗糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病64例疗效分析

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 755-761页

作者：吴雅雪吴德沛马骁姜珊珊侯梦佳景雨童刘彬李茜王杏吴源兵胡晓慧苏州弘慈血液病医院苏州215000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的分析重组抗CD25人源化单克隆抗体(人源化CD25单抗)治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病(SR-aGVHD)的疗效。方法纳入2019年6月至2020年10月在苏州弘慈血液病医院接受人源化CD25单抗治疗的64例异基因造血... 详细信息

目的分析重组抗CD25人源化单克隆抗体(人源化CD25单抗)治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病(SR-aGVHD)的疗效。方法纳入2019年6月至2020年10月在苏州弘慈血液病医院接受人源化CD25单抗治疗的64例异基因造血干细胞移植后SR-aGVHD患者,所有患者予人源化CD25单抗1 mg·kg^(-1)·d^(-1)第1、3、8天各1次,此后根据病情每周1次。在人源化CD25单抗治疗后第7、14、28天进行疗效评估。结果64例患者中男38例(59.4%),女26例(40.6%),中位年龄31(15~63)岁。64例SR-aGVHD患者人源化CD25单抗治疗后第7、14、28天有效率分别为48.4%(31/64)、53.1%(34/64)、79.7%(51/64)。肝脏受累是人源化CD25单抗治疗SR-aGVHD第28天疗效不佳的独立危险因素(OR=9.588,95%CI 0.004~0.291,P=0.002)。从人源化CD25单抗治疗开始随访,所有患者的中位随访时间为17.1(0.2~50.8)个月。治疗后12、24个月总生存率分别为63.2%(95%CI 57.1%~69.3%)、52.6%(95%CI 46.1%~59.1%),无病生存率分别为58.4%(95%CI 52.1%~64.7%)、49.8%(95%CI 43.4%~56.2%),非复发死亡率分别为28.8%(95%CI 23.1%~34.5%)、32.9%(95%CI 26.8%~39.0%)。多因素分析结果显示,肝脏受累(OR=0.308,95%CI 0.108~0.876,P=0.027)和Ⅲ/Ⅵ度aGVHD(OR=9.438,95%CI 1.211~73.577,P=0.032)是影响移植后总生存的独立危险因素。结论人源化CD25单抗对于异基因造血干细胞移植后SR-aGVHD有较好的疗效。

关键词：造血干细胞移植急性移植物抗宿主病重组抗CD25人源化单克隆抗体

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头孢他啶阿维巴坦治疗血液病患者粒细胞缺乏期感染的疗效分析

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中华血液学杂志 2022年第12期43卷 1038-1042页

作者：孔欣张剑郦梦云孙爱宁韩悦唐晓文仇惠英吴德沛苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

碳青霉烯耐药革兰阴性菌(CRO)感染是血液病患者的重要威胁。CRO感染的治疗选择非常有限,目前临床已用方案包括多黏菌素E、多黏菌素B、黏菌素、头孢他啶阿维巴坦(CAZ-AVI)、替加环素、大剂量碳青霉烯类及磷霉素等。《中国成人医院获得性... 详细信息

碳青霉烯耐药革兰阴性菌(CRO)感染是血液病患者的重要威胁。CRO感染的治疗选择非常有限,目前临床已用方案包括多黏菌素E、多黏菌素B、黏菌素、头孢他啶阿维巴坦(CAZ-AVI)、替加环素、大剂量碳青霉烯类及磷霉素等。《中国成人医院获得性肺炎与呼吸机相关性肺炎诊疗指南(2018年版)》中推荐CAZ-AVI用于治疗碳青霉烯耐药肠杆菌(CRE)感染[1]。本研究中,我们回顾性分析了CAZ-AVI治疗粒细胞缺乏(粒缺)期感染疗效及安全性,现报道如下。

关键词：血液病患者多黏菌素E 医院获得性肺炎粒细胞缺乏多黏菌素B 替加环素呼吸机相关性肺炎疗效及安全性

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铁死亡相关通路在急性髓系白血病中的研究进展

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中华血液学杂志 2023年第6期44卷 525-528页

作者：李颜婷陈艺尹徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

铁死亡作为一种区别于细胞凋亡、自噬、坏死等的新型调节性细胞死亡方式,与癌症存在天然联系。研究显示,诱导铁死亡在多种恶性肿瘤中展现出抗癌潜力,对传统治疗有耐药性的肿瘤细胞可能因氧化还原系统高代谢而对这种死亡方式更加敏感^([... 详细信息

铁死亡作为一种区别于细胞凋亡、自噬、坏死等的新型调节性细胞死亡方式,与癌症存在天然联系。研究显示,诱导铁死亡在多种恶性肿瘤中展现出抗癌潜力,对传统治疗有耐药性的肿瘤细胞可能因氧化还原系统高代谢而对这种死亡方式更加敏感^([1])。有证据表明,急性髓系白血病(AML)细胞系对铁死亡诱导剂erastin相较其他肿瘤细胞类型更敏感^([2-3])。

关键词：急性髓系白血病高代谢氧化还原系统细胞死亡方式铁死亡细胞凋亡恶性肿瘤调节性

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MYH9相关疾病临床表型及基因突变特征分析

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中华医学杂志 2023年第37期103卷 2964-2970页

作者：高歌阳曹丽娟余自强江淼韩悦白霞苏健阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头... 详细信息

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头部区域(MD)突变组和尾部区域(TD)突变组。统计分析不同组别患者血小板数量、出血情况、肾功能、白内障及听力等基本临床表型特征以及MYH9基因突变情况。结果66例MYH9相关疾病患者中,其中男28例,女38例,确诊年龄为1~63(26±2)岁,41%(27/66)为散发病例。所有患者均出现血小板减少伴有巨大血小板,血小板聚集功能(10/10)均正常。92%(54/59)患者中性粒细胞内可见蓝色的包涵体,30%(20/66)患者存在出血,45%(22/49)患者存在蛋白尿或肾小球肾病,20%(8/41)患者存在双侧听力受损,10%(4/42)患者存在双侧白内障。共发现18个基因突变位点,包括错义突变15个、剪切突变1个、终止突变2个,其中56%(29/52)患者存在***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys突变,***96Leu、Arg1165Cys及***1841Lys突变为重现型突变,***44Thr、***1447Ala及c.3838-2A>G突变为新发突变。出血组患者血小板数量为(19±3)×10^(9)/L,明显少于未出血组的(36±3)×10^(9)/L(P<0.001)。与TD突变组比较,MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状更重(均P<0.05)。结论***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys为MYH9相关疾病患者的热点突变。MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状重于TD突变组。

关键词：遗传性疾病,先天性巨大血小板减少包涵体 MYH9基因突变

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《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)》微小残留病疗效标准部分解读

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1179-1182页

作者：常英军傅琤琤北京大学人民医院北京大学血病研究所国家血液系统临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统临床医学研究中心卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)》关于微小残留病(MRD)疗效标准部分仍参照2016年发表在《柳叶刀》上的国际骨髓瘤工作组(IMWG)多发性骨髓瘤(MM)疗效和MRD评估共识。近年来的研究证实MRD持续阴性较单一时间点MRD阴性能更好地预... 详细信息

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)》关于微小残留病(MRD)疗效标准部分仍参照2016年发表在《柳叶刀》上的国际骨髓瘤工作组(IMWG)多发性骨髓瘤(MM)疗效和MRD评估共识。近年来的研究证实MRD持续阴性较单一时间点MRD阴性能更好地预测MM患者的预后,并且MRD已经成为临床试验中无疾病进展生存和总体生存的替代终点,此外,MRD指导的MM个体化治疗也显示出良好的疗效,使患者获得治愈成为可能。然而,MM患者MRD检测方法及其在疗效评估方面仍存在一些亟待解决的问题,需要血液科医生在实际临床工作中给予足够的重视。

关键词：多发性骨髓瘤微小残留病替代终点个体化治疗

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