检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2015年第3期23卷 848-851页

作者：赵路吴坤宁金玲王婷沈莹胡雅彬邵联波李园园王宜强沈若武青岛大学医学院解剖学教研室山东青岛266071 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215007

目的:探究胞外基质重建相关基因在氟尿嘧啶(5-fluorouracil,5-FU)诱导的造血损伤重建中的表达及其意义。方法:采用C57BL/6小鼠腹腔注射5-FU(200 mg/kg)建立造血损伤模型。注射后3、6、9、15、21、27 d常规检测外周血象;在相同时间点用TR... 详细信息

目的:探究胞外基质重建相关基因在氟尿嘧啶(5-fluorouracil,5-FU)诱导的造血损伤重建中的表达及其意义。方法:采用C57BL/6小鼠腹腔注射5-FU(200 mg/kg)建立造血损伤模型。注射后3、6、9、15、21、27 d常规检测外周血象;在相同时间点用TRIzol法提取骨髓总RNA,反转录后以实时荧光定量PCR(RT-q PCR)检测胞外基质重建相关基因的mRNA水平,包括细胞外基质(ECM-1)、明胶酶(MMP-2)、基质降解素(MMP-3)、胶原酶(MMP-13)、组织金属酶抑制剂(TIMP-1)基因。结果:小鼠经5-FU注射后外周血出现典型的造血损伤与修复过程,且红细胞、白细胞、血小板损伤修复的动态不同;RT-q PCR显示在5-FU损伤期骨髓胞外基质重建相关基因的表达均显著上调,MMP-2在注射5-FU后第3天时表达最高,MMP-3、MMP-13、TIMP-1、ECM-1在第6天表达最高;MMP-3在骨髓中表达较低,但损伤后上升幅度最大。结论:在5-FU建立的骨髓造血损伤模型中,胞外基质重建相关基因可能参与造血损伤和随后骨髓基质的重构过程,且不同基因发挥的时段和作用对象不同,但彼此协同为造血损坏后重建奠定基础。

关键词： 5-氟尿嘧啶造血损伤细胞外基质 MMP TIMP-1

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伴CEP110-FGFR1融合基因阳性的8p11骨髓增殖综合征一例

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中华医学遗传学杂志 2015年第5期32卷 679-682页

作者：晁红颖陈苏宁周民卢绪章张修文潘金兰吴春晓张日江苏省苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血实验室 215006 南京医科大学附属常州市第二人民医院血液科

目的探讨1例罕见的CEP110-FGFR1融合基因阳性的8p11骨髓增殖综合征（myeloproliferativesyndrome，EMS）的临床及实验室特征。方法综合应用骨髓细胞学检查、荧光原位杂交、融合基因检测等方法对患者进行检查。结果患者的临床特征主要为... 详细信息

目的探讨1例罕见的CEP110-FGFR1融合基因阳性的8p11骨髓增殖综合征（myeloproliferativesyndrome，EMS）的临床及实验室特征。方法综合应用骨髓细胞学检查、荧光原位杂交、融合基因检测等方法对患者进行检查。结果患者的临床特征主要为外周血白细胞计数明显升高、髓系高度增生、单核细胞增多及病态造血等。实验发现其8号染色体短臂受累。荧光原位杂交显示FGFR1基因重排。RT—PCR证实其为CEP110-FGFR1融合基因阳性。结论伴CEP110-FGFR1阳性的EMS患者具有独特的临床及实验室特征。细胞遗传学及分子生物学检查有助于早期诊断。

关键词： 8p11骨髓增殖综合征 FGFR1基因重排 t(8 9)(p12 q34)易位

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铁螯合剂治疗对异基因造血干细胞移植影响的初步研究

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中华内科杂志 2015年第11期54卷 965-966页

作者：马金凤李彩霞陈晓晨刘红马超顾彩红王童邹裘叶璐吴德沛马金凤苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006 济宁市第一人民医院血液科

再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）患者因依赖输血及疾病本身无效造血可导致铁过载.异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）作为治疗各种良恶性血液病的重要手段,其疗效受到造血干细胞植入、感染和移植物抗宿主病（GVHD）等... 详细信息

再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）患者因依赖输血及疾病本身无效造血可导致铁过载.异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）作为治疗各种良恶性血液病的重要手段,其疗效受到造血干细胞植入、感染和移植物抗宿主病（GVHD）等影响.研究显示,铁过载与allo-HSCT后发生肝静脉闭塞（VOD）、感染及GVHD等风险增加有关,影响移植成功率[1-2].本研究回顾性分析了接受allo-HSCT伴铁过载的50例患者的临床资料,探讨铁螯合剂治疗的疗效、安全性及其对造血干细胞植入、感染、GVHD的影响.

关键词：异基因造血干细胞移植铁螯合剂治疗 allo-HSCT 造血干细胞植入骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血移植物抗宿主病

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DNMT3A、FLT3-ITD合并NPM1基因突变正常核型急性髓系白血病患者的临床特征及预后分析

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白血病．淋巴瘤 2015年第9期24卷 517-521页

作者：孙妍珺徐杨杨贞田竑田孝鹏沈宏杰仇惠英陈苏宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的分析DNMT3A、FLT3-ITD合并NPMl基因突变的正常核型急性髓系白血病（AML）患者的临床特征，探讨该类患者的预后。方法回顾性分析2005年12月至2014年6月就诊的109例正常核型AML患者的临床特征及预后。其中DNMT3A／FLT3-ITD／NPM1＋AM... 详细信息

目的分析DNMT3A、FLT3-ITD合并NPMl基因突变的正常核型急性髓系白血病（AML）患者的临床特征，探讨该类患者的预后。方法回顾性分析2005年12月至2014年6月就诊的109例正常核型AML患者的临床特征及预后。其中DNMT3A／FLT3-ITD／NPM1＋AML患者共25例，单独FLT3-ITD＋AML患者共32例，单独NPMl＋AML患者24例，单独DNMT3A＋AML患者28例。结果25例DNMT3A／FLT3-ITD／NPM1＋AML患者平均年龄46岁，伴有高白细胞（81．7×10^9／L）及较高的骨髓原始细胞（66．3％）。其中，17例选择大剂量化疗，8例行异基因造血干细胞移植，与DNMT3A＋、***＋、NPM1＋AML组比较，差异均无统计学意义。25例DNMT3A／***／NPMl＋患者的3年总生存率为17．65％，3年无病生存率为13．88％，与DNMT3A＋、***＋,NPM1＋AML组差异均有统计学意义（P值分别为0．0499、0．0361、0．0134），3年无病生存率差异无统计学意义（均P〉0．05）。结论DNMT3A、FLT3-ITD合并NPM1基因突变的正常AML患者往往合并高的外周血白细胞及骨髓原始细胞，预后较差。

关键词： DNMT3A突变 FLT3-ITD基因突变 NPM1基因突变白血病髓样急性临床特征

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伴ins（13；8）（q12；p11p23）8p11骨髓增殖综合征一例报告及其受累基因的研究

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中华血液学杂志 2015年第4期36卷 291-296页

作者：周峰陈苏宁晁红颖张日周民潘金兰南京医科大学附属常州市第二人民医院血液科常州213003 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血研所卫生部血栓与止血实验室

目的提高对伴有染色体插入易位ins（13；8）（q12；p11p23）形成***1融合基因的罕见疾病8p11骨髓增殖综合征（EMS）的认识，并对该融合基因进行全长克隆及结构分析。方法报道1例伴ins（13；8）（q12；p11p23）形成***1融合基因的EMS患... 详细信息

目的提高对伴有染色体插入易位ins（13；8）（q12；p11p23）形成***1融合基因的罕见疾病8p11骨髓增殖综合征（EMS）的认识，并对该融合基因进行全长克隆及结构分析。方法报道1例伴ins（13；8）（q12；p11p23）形成***1融合基因的EMS患者的临床表现、实验室特征及诊治经过，并通过重叠PCR及TA克隆对该融合基因进行全长扩增及克隆测序。结果常规染色体核型分析发现1例ins（13；8）（q12；p11p23）患者，其临床特征主要为外周血白细胞计数明显升高、髓系高度增生、淋巴结肿大、快速向白血病转化趋势等；荧光原位杂交显示FGFR1基因重排，RT-PCR及直接测序证实ZNF198-FGFR1融合基因阳性，对该融合基因全长克隆及克隆测序证实其保留了各自的主要功能结构域。结论染色体插入易位ins（13；8）（q12；p11p23）形成ZNF198-FGFR1融合基因，该融合基因保留了主要功能结构域，伴有该基因阳性患者具有独特的实验室及临床特征。

关键词： 8p11骨髓增殖综合征融合基因 ZNF198-FGFR1 序列分析

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成人急性淋巴细胞白血病远期预后影响因素分析

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山东医药 2015年第40期55卷 17-20页

作者：刘红李彩霞孙爱宁丁子轩徐明珠王蓉娴吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的远期预后及其影响因素。方法选择初诊成人ALL患者147例,根据初诊时WBC数、染色体核型及对诱导治疗反应等因素分为标危组53例、高危组94例(包括Ph+ALL36例、Ph-ALL 58例),对两组临床疗效及生存情... 详细信息

目的分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的远期预后及其影响因素。方法选择初诊成人ALL患者147例,根据初诊时WBC数、染色体核型及对诱导治疗反应等因素分为标危组53例、高危组94例(包括Ph+ALL36例、Ph-ALL 58例),对两组临床疗效及生存情况进行分析。对55例保存骨髓标本患者行p53、NOTCH1、IKZF1-IK6基因热点突变位点检测,分析突变发生率。单因素分析成人ALL患者的预后影响因素。结果治疗1个疗程,所有患者诱导缓解率为91.8%,3年无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率分别为(37.4±4.1)%和(46.1±4.2)%;5年EFS率和OS率分别为(29.9±4.1)%和(39.9±4.3)%。标危组3、5年OS率高于高危组Ph+ALL者及Ph-ALL者(P均<0.05)。p53、NOTCH1、IKZF1-IK6基因突变发生率分别为1.82%、3.63%、32.73%。单因素分析显示,发病年龄、初诊时WBC数、Ph染色体情况为成人ALL患者的预后影响因素(P均<0.05);IKZF1-IK6异构体突变阳性者生存率略低于其阴性者(P>0.05)。结论成人ALL患者远期预后较差,尤其是高危ALL患者。发病年龄、初诊时WBC数、存在Ph染色体为成人ALL的预后影响因素,IKZF1-IK6异构体突变也可能是成人ALL患者的预后影响因素。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性治疗效果基因突变预后

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非典型性溶血尿毒综合征发病机制与治疗的进展

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临床血液学杂志 2015年第5期28卷 812-815页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

非典型性溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)中的一种疾病,临床上比较少见,在北美人群的发病率约为2/(百万人·年)〔1〕。长期以来aHUS未被人们了解与重视... 详细信息

非典型性溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)中的一种疾病,临床上比较少见,在北美人群的发病率约为2/(百万人·年)〔1〕。长期以来aHUS未被人们了解与重视,将之归属为HUS,称为家族性HUS。HUS与aHUS的临床特征都表现为"三联征"

关键词：非典型性溶血尿毒综合征补体旁路途径诊断治疗 eculizumab

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4例伴有t(5;12)(q33;p13)髓系肿瘤的临床和实验研究

4例伴有t(5;12)(q33;p13)髓系肿瘤的临床和实验研究

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第十五届全国实验血液学学术会议

作者：寇林冰潘金兰仇惠英岑建农陈苏宁张俊苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血实验室

目的分析伴有t(5;12)/ETV6-PDGFRβ异常髓系肿瘤的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,R显带技术进行染色体核型分析;采用PDGFRβ双色断裂重排探针和荧光原位杂交(FISH)技术检测该基因重排;应用多重逆转录... 详细信息

目的分析伴有t(5;12)/ETV6-PDGFRβ异常髓系肿瘤的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,R显带技术进行染色体核型分析;采用PDGFRβ双色断裂重排探针和荧光原位杂交(FISH)技术检测该基因重排;应用多重逆转录多聚酶链反应(RT-PCR)技术检测ETV6-PDGFR β融合基因,并对其中一例PCR产物进行测序分析;应用流式细胞术进行免疫分型分析;4例患者均接受imatinib治疗,随访治疗结果和生存期。

关键词： ETV6-PDGFRβ 肿瘤髓系 t(5 12)(q33 p13) imatinib

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单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床观察

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中华器官移植杂志 2015年第7期36卷 407-410页

作者：陈峰吴德沛唐晓文苗喵傅垮垮仇惠英薛胜利马骁金正明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所血液学协同创新中心卫生计生委血栓与止血重点实验室 215006

目的评价单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效.方法回顾性分析2010年10月至2014年10月接受单倍型移植治疗的9例PNH患者的临床资料,其中原发PNH1例,再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症（AA-PNH）8例.... 详细信息

目的评价单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效.方法回顾性分析2010年10月至2014年10月接受单倍型移植治疗的9例PNH患者的临床资料,其中原发PNH1例,再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症（AA-PNH）8例.9例中,8例以改良白消安＋环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白（ATG）进行清髓性预处理,1例二次移植受者（挽救性单倍型移植）采取减量全身照射＋环磷酰胺＋ ATG方案预处理.粒细胞集落刺激因子动员的供者骨髓联合外周血干细胞作为移植物来源.环胞素A或他克莫司＋吗替麦考酚酯＋短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病（GVHD）.结果所有患者均获完全植入及造血重建.中性粒细胞≥0.5×10^9/L的中位时间为移植后12 d（11～26 d）,血小板恢复至≥20×10^9/L的中位时间为移植后15 d（11～120 d）.2例受者（22.2％,2/9）发生急性GVHD,均为Ⅱ度,2例（22.2％,2/9）发生局限型慢性GVHD.受者中位随访时间为14.0个月（4.0～30.8个月）,期间死亡2例,死因分别为肺部重症感染、肺部感染合并移植相关的血栓性微血管病.受者预期2年无病存活率为（72.9±16.5）％.无复发病例.结论单倍型造血干细胞移植治疗PNH疗效确切,对于缺少HLA相合供者的患者可作为替代的移植手段.

关键词：造血干细胞移植单倍型阵发性睡眠性血红蛋白尿症

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抗GPIbα抗体导致血小板在肝巨噬细胞的清除及其在ITP发病机制中的作用

抗GPIbα抗体导致血小板在肝巨噬细胞的清除及其在ITP发病机制中...

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第十五届中国中西医结合学会微循环专业委员会暨第二届中国微循环学会痰瘀专业委员会学术会议

作者：闫荣马娜陈梦醒赵丽丽曹丽娟张轶文张杰余自强王兆钺夏利军阮长耿戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:免疫性血小板减少症(1TP)是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏,自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L),... 详细信息

目的:免疫性血小板减少症(1TP)是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏,自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L),是常见的获得性出血性疾病。许多ITP病人,特别是体内含有抗血小板膜糖蛋白GPIb-Ⅸ-V自身抗体的病人,ITP的常规治疗如脾切除对这部分病人通常没有效果的。本文的目的主要为初步探讨这部分ITP病人的发病机制,并希望能提供一个新的治疗靶点。

关键词：肝巨噬细胞 ITP 发病机制

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