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中国实验血液学杂志 2014年第6期22卷 1508-1513页

作者：王谦吴丽丽戴海萍平娜娜吴春晓潘金兰岑建农仇惠英陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

本研究旨在探讨SIL-TAL1融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中的表达情况,分析伴有SILTAL1阳性的T-ALL患者的临床和细胞遗传学特征。运用巢式逆转录聚合酶链反应检测68例T-ALL患者骨髓标本中的SIL-TAL1的表达,以R显带核型分析和... 详细信息

本研究旨在探讨SIL-TAL1融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中的表达情况,分析伴有SILTAL1阳性的T-ALL患者的临床和细胞遗传学特征。运用巢式逆转录聚合酶链反应检测68例T-ALL患者骨髓标本中的SIL-TAL1的表达,以R显带核型分析和微阵列比较基因组杂交检测核型异常。结果表明:在12例T-ALL患者中检测到SIL-TAL1融合基因的表达,儿童检出率明显高于成人(38.5%vs 4.8%,P=0.001),其中50%(6/12)SIL-TAL1阳性患者存在两种转录本;SIL-TAL1阳性组核型异常率为54.5%(6/11),其中4例伴有6号染色体长臂大片段缺失;2例经array-CGH检测到1p32存在约90 kb的缺失,形成SIL-TAL1融合基因;6号染色体长臂共同缺失区域为6q14.1-q16.3,均为杂合性缺失;SIL-TAL1阳性组中位白细胞计数和乳酸脱氢酶水平均高于阴性组(P<0.05)。结论:SIL-TAL1融合基因与6q杂合性缺失有一定相关性(P=0.005),在儿童中SIL-TAL1的检出率明显高于成人,且常伴有白细胞计数升高、乳酸脱氢酶升高等不良预后因素。

关键词： SIL-TAL1融合基因急性T淋巴细胞白血病 6q缺失染色体

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ADAMTS13的结构、功能及其与TTP诊疗的关系

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中国实验血液学杂志 2014年第4期22卷 1157-1161页

作者：王倩韩悦苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省临床医学中心江苏苏州215006

血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)是一种能够特异性裂解血管性血友病因子(vWF)的血浆金属蛋白酶,严重的ADAMTS13活性缺失可导致特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发生。本文简要综述了ADAMTS13的结构和功能及其与TTP的发病机制... 详细信息

血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)是一种能够特异性裂解血管性血友病因子(vWF)的血浆金属蛋白酶,严重的ADAMTS13活性缺失可导致特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发生。本文简要综述了ADAMTS13的结构和功能及其与TTP的发病机制、诊断和治疗之间的关系。

关键词：血管性血友病因子裂解蛋白酶血栓性血小板减少性紫癜血管性血友病因子 ADAMTS13

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血管性血友病因子与脑血管疾病关系的研究进展

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中国急救医学 2014年第3期34卷 273-276页

作者：曲乐(综述) 赵益明(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

脑血管疾病（cerebrovasculardisease，CVD）是指由各种原因导致的急慢性脑血管病变，其中血管壁受损是其最主要的病因。血管性血友病因子（vwF）作为血管内皮细胞功能的特异性标志物，其在CVD的发生、发展过程中也发挥着重要的作用。... 详细信息

脑血管疾病（cerebrovasculardisease，CVD）是指由各种原因导致的急慢性脑血管病变，其中血管壁受损是其最主要的病因。血管性血友病因子（vwF）作为血管内皮细胞功能的特异性标志物，其在CVD的发生、发展过程中也发挥着重要的作用。本文将就vWF与CVD关系的研究进展进行综述。

关键词：脑血管疾病(CVD) 血管性血友病因子(vwF) 血管内皮功能紊乱

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异基因造血干细胞移植治疗Fms样酪氨酸激酶3基因内部串联重复（FLT3-ITD）阳性的急性髓性白血病的疗效分析

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中华内科杂志 2014年第2期53卷 94-98页

作者：杨贞田竑徐杨仇惠英陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗伴有Fms样酪氨酸激酶3基因内部串联重复（FLT3-ITD）阳性的急性髓性白血病（AML）的疗效,探讨不同移植方式及疾病状态对该类患者预后的影响.方法 2006年10月至2012年10月在苏州大学附属... 详细信息

目的分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗伴有Fms样酪氨酸激酶3基因内部串联重复（FLT3-ITD）阳性的急性髓性白血病（AML）的疗效,探讨不同移植方式及疾病状态对该类患者预后的影响.方法 2006年10月至2012年10月在苏州大学附属第一医院行allo-HSCT的AML患者共314例,其中FLT3-ITD阳性54例,回顾性分析allo-HSCT对FLT3-ITD阳性AML患者的临床疗效.结果 54例FLT3-ITD阳性患者3年总生存（OS）率为56％,3年无白血病生存（LFS）率为47％.其中同胞人类白细胞抗原（HLA）全相合及亲缘HLA单倍型相合造血于细胞移植的患者3年OS率分别为56％和60％,3年LFS率为45％和54％.两组在OS时间及LFS时间方面的差异均元统计学意义（x2=0.074,P=0.786;x2=0.006,P=0.941）.47例（87.0％）患者移植前本病处于首次完全缓解（CR1）,7例（13.0％）患者移植前本病处于非CR1期.处于CR1期的患者的生存显著优于非CR1期患者.结论 allo-HSCT是FLT3-ITD阳性AML患者的有效治疗方法,亲缘HLA单倍型相合造血干细胞移植与同胞HLA全相合移植疗效相似.疾病复发是影响其疗效的主要因素.

关键词：造血干细胞移植白血病,髓样,急性治疗效果 FLT3-ITD突变

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单倍体造血干细胞联合脐血输注治疗白血病的临床研究

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白血病．淋巴瘤 2014年第2期23卷 88-91页

作者：马超李彩霞刘红叶璐吴小津陈广华余晓马金凤吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215000

目的分析单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗白血病的疗效及安全性.方法对苏州大学附属第一医院2011年1月至2012年5月44例采用单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗的白血病患者进行回顾性分析,其中急性淋巴细胞白血病（ALL）... 详细信息

目的分析单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗白血病的疗效及安全性.方法对苏州大学附属第一医院2011年1月至2012年5月44例采用单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗的白血病患者进行回顾性分析,其中急性淋巴细胞白血病（ALL） 16例、急性髓系白血病（AML）24例、慢性粒细胞白血病（CML）3例、T淋巴母细胞淋巴瘤1例.结果 44例白血病患者回输的单倍体供体移植物中CD34＋细胞中位数为3.14×106/kg（1.68×106/kg ～ 8.32× 106/kg）,回输的第三方脐血中CD34＋细胞中位数为1.03×105/kg（0.31×105/kg～5.32×105/kg）.42例（95.45％）患者造血重建,中性粒细胞造血重建时间为14d（10～29 d）,血小板造血重建时间为23d（11～89d）.对42例植入成功的患者长期监测供受体嵌合率（STR）,除5例（11.90％）患者在移植后3～13个月复发,其余37例（88.10％）患者STR均≥95％.17例（40.47％）患者发生不同程度的急性移植物抗宿主病（aGVHD）,发生Ⅱ～Ⅳ度aGVHD的患者共8例（19.05％）,发生Ⅲ～Ⅳ度aGVHD的患者为4例（9.52％）.23例（54.76％）发生慢性移植物抗宿主病（cGVHD）,其中局限型17例（40.47％）,广泛型6例（14.29％）.1年总生存（OS）率为70.84％,1年无事件生存（EFS）率为63.34％.结论初步研究证实单倍体造血于细胞联合第三方脐血输注治疗白血病安全有效,从而为异基因造血干细胞的移植提供了新的方法.

关键词：白血病单倍体造血干细胞脐血移植物抗宿主病

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51例获得性血栓性血小板减少性紫癜患者的临床研究

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 147-151页

作者：孙玲余自强步云文苏健王朝荣曹丽娟白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室山东省莱芜市人民医院血液内科

目的分析获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗策略及转归。方法回顾性分析51例获得性TTP患者的临床资料。采用GraphPadPrism5软件对数据资料进行分析。结果51例患者中男17例、女34例，中位年龄41（13-90）岁；仅1... 详细信息

目的分析获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗策略及转归。方法回顾性分析51例获得性TTP患者的临床资料。采用GraphPadPrism5软件对数据资料进行分析。结果51例患者中男17例、女34例，中位年龄41（13-90）岁；仅18例（35．29％）表现为典型五联征，以血小板减少（100．00％）、微血管病性溶血性贫血（92．16％）、神经精神症状（88．24％）较为多见，而发热（72．55％）及肾脏损害（70．59％）相对少见。37例患者进行血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTSl3）活性检查，其中31例（83．78％）ADAMTSl3活性〈5％。36例（70．59％）患者治疗有效，血浆置换和血浆输注有效率为72．3％。15例（29．41％）患者死亡，8例（22．22％）复发。死亡患者发病年龄、治疗前总胆红素水平均高于治疗有效患者[（50．1±18．9）岁对（37．5±14．5）岁，P=0．008；（63．7±39．7）μmol／L对（43．3±23．5）μmol／L，P=0．036]，而体温、白细胞数、血红蛋白、血小板计数、血肌酐及LDH差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论TTP患者的诊断依赖临床资料综合分析。血浆ADAMTSl3活性检测有助于TTP的临床诊断。血浆置换疗效较好，联合糖皮质激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗可进一步降低病死率及复发率。高龄及总胆红素增高患者预后欠佳。

关键词：紫癜血栓性血小板减少性血管性血友病因子裂解蛋白酶血浆置换治疗结果

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盐酸替罗非班通过抑制血小板活化及增加调节性T细胞的含量抑制apoe-/-小鼠的动脉粥样硬化进展

盐酸替罗非班通过抑制血小板活化及增加调节性T细胞的含量抑制apo...

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第十五届全国实验血液学学术会议

作者：朱洁陈梦醒周碧蓉戴克胜陶琳琳陈越峰江苏省血液学研究所苏州大学第一附属医院血液学协同创新中心卫生部血栓与止血重点实验室安徽医科大学第一附属医院心内科

目的探索盐酸替罗非班对apoe-/-小鼠体内血小板CD40L表达和调节性T细胞(Treg)含量的影响及最终对动脉粥样硬化斑块的作用。方法 6周龄雄性apoe-/-小鼠随机分为4组,每组8只,分别为对照组,高脂组,阿托伐他汀组,替罗非班组。喂养16周后,...

目的探索盐酸替罗非班对apoe-/-小鼠体内血小板CD40L表达和调节性T细胞(Treg)含量的影响及最终对动脉粥样硬化斑块的作用。方法 6周龄雄性apoe-/-小鼠随机分为4组,每组8只,分别为对照组,高脂组,阿托伐他汀组,替罗非班组。喂养16周后,流式细胞仪检测血小板表面CD62P, JON/A和CD40L表达以及外周血单核细胞中Treg比例。血小板聚集仪检测血小板聚集率。苏木精-伊红染色(HE)分析主动脉弓及胸主动脉处斑块病变。免疫组化分析斑块处Treg细胞沉积。

关键词：

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长期生存的造血干细胞移植患者生存质量评估

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中国实用内科杂志 2014年第2期34卷 111-114页

作者：刘立民吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

生存质量对于造血干细胞移植后长期生存患者具有重要意义。造血干细胞移植对成人患者在不同方面、不同程度地影响到生存质量,使生存质量下降,而对儿童患者并无明显不良影响。造血干细胞移植后患者生存质量受慢性移植物抗宿主病(cGVHD)... 详细信息

生存质量对于造血干细胞移植后长期生存患者具有重要意义。造血干细胞移植对成人患者在不同方面、不同程度地影响到生存质量,使生存质量下降,而对儿童患者并无明显不良影响。造血干细胞移植后患者生存质量受慢性移植物抗宿主病(cGVHD)、晚期并发症、体能状况、精神状态、年龄、性别、经济状况、移植类型、性格、工作状况、婚姻状况、性功能情况等诸多因素影响。加强对移植后患者的管理和随访、及时有效地控制cGVHD等并发症、适当的锻炼等措施可提高患者的生存质量。

关键词：造血干细胞移植生存质量慢性移植物抗宿主病

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盐酸替罗非班通过抑制血小板活化及增加调节性T细胞的含量抑制apoe-/-小鼠的动脉粥样硬化进展

盐酸替罗非班通过抑制血小板活化及增加调节性T细胞的含量抑制apo...

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第十五届中国中西医结合学会微循环专业委员会暨第二届中国微循环学会痰瘀专业委员会学术会议

作者：朱洁陶琳琳陈越陈梦醒胡仁萍周碧蓉戴克胜江苏省血液学研究所苏州大学第一附属医院血液学协同创新中心卫生部血栓与止血重点实验室安徽医科大学第一附属医院心内科

目的:探索盐酸替罗非班对apoe-/-小鼠体内血小板CD40L表达和调节性T细胞(Treg)含量的影响。方法:6周龄雄性apoe-/-小鼠随机分为4组,每组8只,分别为对照组,高脂组,阿托伐他汀组,替罗非班组。喂养16周后,流式细胞仪检测血小板表面CD62P,JO... 详细信息

目的:探索盐酸替罗非班对apoe-/-小鼠体内血小板CD40L表达和调节性T细胞(Treg)含量的影响。方法:6周龄雄性apoe-/-小鼠随机分为4组,每组8只,分别为对照组,高脂组,阿托伐他汀组,替罗非班组。喂养16周后,流式细胞仪检测血小板表面CD62P,JON/A和CD40L表达以及外周血单核细胞中Freg比例。血小板聚集仪检测血小板聚集率。苏木精-伊红染色(HE)分析主动脉弓及胸主动脉处斑块病变。免疫组化分析斑块处Treg细胞沉积。野生型C57BL/6小鼠麻醉后下腔静脉采血,分离得到洗涤血小板,盐酸替罗非班37℃孵育,观察凝血酶诱导的血小板CD40L表

关键词：盐酸替罗非班动脉粥样硬化

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他克莫司对血小板功能影响的体外研究

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中华血液学杂志 2014年第10期35卷 905-908页

作者：杜春蔚王秀娟赵丽丽戴克胜苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的观察他克莫司在体外对血小板功能的影响.方法取18～25岁、2周内未服用抗血小板药物的健康志愿者静脉血,制备洗涤血小板,分别加入0.06、0.6、6、60、120、240 μmol/L他克莫司,37℃孵育2h,用流式细胞术检测血小板线粒体跨膜电位和P... 详细信息

目的观察他克莫司在体外对血小板功能的影响.方法取18～25岁、2周内未服用抗血小板药物的健康志愿者静脉血,制备洗涤血小板,分别加入0.06、0.6、6、60、120、240 μmol/L他克莫司,37℃孵育2h,用流式细胞术检测血小板线粒体跨膜电位和P-选择素变化,用Western blot方法检测血小板凋亡蛋白的表达,用血小板聚集仪检测血小板聚集功能的改变.结果 0.06 μmol/L他克莫司可以促进胶原蛋白诱导的血小板聚集、抑制凝血酶诱导的血小板聚集,对瑞斯托霉素和血管性血友病因子诱导的血小板聚集没有影响.120、240 μmol/L他克莫司引起血小板线粒体膜电位降低和半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3（caspase-3）凋亡蛋白的表达.结论高浓度的他克莫司可引起血小板凋亡;0.06μmol/L（相当于50 ng/ml血药浓度）的他克莫司按刺激剂不同对血小板聚集功能的影响不同.

关键词：他克莫司流式细胞术血小板聚集细胞凋亡

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