检索结果-内蒙古大学图书馆

伴T315I突变的13例BCR-ABL融合基因阳性白血病患者的治疗探讨

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 162-164页

作者：周敏沙信山仇惠英岑建农沈宏杰孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006 常熟市第一人民医院血液科

伴有T315I突变的慢性髓性白血病（cML）和Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）患者的治疗选择，目前仍是临床上的难题。我们回顾性分析13例伴T315I突变的CML和Ph＋ALL白血病患者的治疗结果，现报道如下。

关键词： Ph染色体阳性 BCR-ABL融合基因白血病患者治疗突变急性淋巴细胞白血病慢性髓性白血病 CML

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ADAMTS-13在血栓性疾病中作用的研究进展

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中国实验血液学杂志 2014年第4期22卷 1167-1170页

作者：王杰韩悦苏州大学附属第一人民医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省临床医学中心201102

血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)是血浆中一种重要的金属蛋白酶,目前对于它的结构、生物学特征及其功能方面的研究已经取得较大的进展,除外调控vWF的裂解,ADAMTS-13在动、静脉血栓中也发挥着重要的作用,而离子浓度和凝血酶信号转导... 详细信息

血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)是血浆中一种重要的金属蛋白酶,目前对于它的结构、生物学特征及其功能方面的研究已经取得较大的进展,除外调控vWF的裂解,ADAMTS-13在动、静脉血栓中也发挥着重要的作用,而离子浓度和凝血酶信号转导通路都会影响ADAMTS-13的活性,但ADAMTS-13如何受控的机制还不是很清楚。本文将对其改变,相关机制以及影响该酶调控的因素进行综述。

关键词：血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13) 血管性血友病因子(vWF) 动脉血栓静脉血栓

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IAG方案诱导治疗急性髓系白血病的临床效果观察

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白血病．淋巴瘤 2014年第1期23卷 41-44页

作者：杜丰薛胜利龚蔚陶涛徐静叶春梅付铮铮吴德沛苏州大学附属第一医院娄葑分院血液科 215000 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨小剂量阿糖胞苷和去甲氧柔红霉素联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）组成的IAG预激方案治疗急性髓系白血病（AML）的疗效和患者不良反应.方法回顾性分析25例AML患者在采用IAG预激方案诱导治疗1个疗程后的临床效果.IAG方案：去... 详细信息

目的探讨小剂量阿糖胞苷和去甲氧柔红霉素联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）组成的IAG预激方案治疗急性髓系白血病（AML）的疗效和患者不良反应.方法回顾性分析25例AML患者在采用IAG预激方案诱导治疗1个疗程后的临床效果.IAG方案：去甲氧柔红霉素5 mg,静脉滴注,隔天1次,共7～8次;阿糖胞苷每12 h 10 mg/m2,皮下注射,第1天至第14天;G-CSF每天200 μg/m2,皮下注射,用药前一天至第14天.结果化疗后总有效率80.0％（20/25）,完全缓解（CR）率60.0％（15/25）.初诊17例患者中,9例CR,4例部分缓解（PR）;复发难治患者8例中,6例CR,1例PR.骨髓增生异常综合征（MDS）转化的AML7例中,5例CR,2例PR;≥50岁的11例患者中,8例CR,1例PR.化疗的不良反应主要为骨髓抑制、胃肠道反应、肝肾功能损害;无早期死亡病例.结论 IAG预激方案是治疗AML（包括高危AML）的较有效、安全的方案.

关键词：白血病,髓样,急性 IAG预激方案去甲氧柔红霉素阿糖胞苷粒细胞集落刺激因子

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KIR2DS4基因及其变异体KIR1D对全相合HSCT后巨细胞病毒感染的影响

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中华器官移植杂志 2014年第11期35卷 685-688页

作者：姚遥李晓莉徐良静刘彬韩悦唐晓雯付铮铮鲍晓晶何军吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨KIR2DS4基因及其变异体KIR1D在同胞全相合造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染中的作用。方法选择2005年10月至2014年4月行同胞全相合造血干细胞移植的供、受者267对，检测移植前供、受者的KIR基因型，移植后每周监测受者外... 详细信息

目的探讨KIR2DS4基因及其变异体KIR1D在同胞全相合造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染中的作用。方法选择2005年10月至2014年4月行同胞全相合造血干细胞移植的供、受者267对，检测移植前供、受者的KIR基因型，移植后每周监测受者外周血中的CMVPP65。在供者为AA单体型的受者中分析KIR2DS4及其变异体KIR1D与CMV感染的相关性。结果AA单体型供受者中KIR2DS4及变异体KIR1D的频率分布无明显差异。AA单体型供受者中2DS4和KIR1D的分布比例为2：1，KIR2DS4基因及变异体KIR1D对造血植入无影响。在165例供者为AA单体型的受者中，2DS4^＋1D^-组CMV抗原血症发生率高于2D84^＋1D^＋组（44．0％和19．0％，P=0．002），2DS4^-1D^＋组CMV抗原血症发生率高于2DS4^＋1D^＋组（50％和19．0％，P=0．028），2DS4^＋1D^-组与2DS4^-D^＋组间CMV抗原血症的发生率无显著差异（P〉0．05）。3组治疗后CMV抗原血症转阴的中位时间的差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论KIR2DS4基因及其变异体KIR1D与同胞全相合造血干细胞移植后CMV感染的发生存在相关性。

关键词：造血干细胞移植杀伤细胞免疫球蛋白样受体巨细胞病毒

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BCR-ABL融合基因T315I突变的白血病行异基因HSCT的疗效及复发后的治疗分析

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中华器官移植杂志 2014年第11期35卷 689-692页

作者：桂晓敏仇惠英潘金兰周敏鲍协炳陈苏宁孙爱宁吴德沛岑建农沈宏杰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的分析BCR-ABL融合基因T315I突变的白血病患者接受异基因造血干细胞移植（HSCT）的资料，探讨移植疗效及复发后的治疗。方法观察10例伴T315I突变的费城染色体阳性（Ph^＋）的急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性粒细胞白血病（CML）接受... 详细信息

目的分析BCR-ABL融合基因T315I突变的白血病患者接受异基因造血干细胞移植（HSCT）的资料，探讨移植疗效及复发后的治疗。方法观察10例伴T315I突变的费城染色体阳性（Ph^＋）的急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性粒细胞白血病（CML）接受异基因HSCT后缓解率、复发率以及长期存活情况，分析这类受者的移植疗效。结果10例受者中，男性6例，女性4例，中位年龄29岁（18-49岁），原发病为CML3例及Ph^＋ALL7例。T315I突变前服用伊马替尼5例，尼洛替尼3例，以及达沙替尼2例；10例（100％）受者在移植后均获得骨髓缓解，缓解的中位时间为23d（14～56）d。至随访截止，4例（40％）受者存活（包括1例CML和3例Ph^＋ALL）存活，目前均处于完全缓解状态（CR），存活时间为75-741d。余6例（60％）死亡，1例于移植后137d死于消化道出血，2例于移植后53d和617d死于移植物抗宿主病（GVHD），3例受者（包括1例CML和2例Ph^＋ALL受者）分别于移植后27、50和130d出现白血病复发，其中2例在复发后5d和40d死亡，1例复发后行化疗未缓解，于复发后97d死亡。结论伴T315I突变的Ph^＋ALL和CML行异基因HSCT可以获得较高的缓解率，但同时存在较高的复发风险；白血病复发的受者可以进一步采取相关治疗争取延长存活时间。

关键词： T315I 白血病异基因造血干细胞移植复发

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减低剂量地西他滨治疗输血依赖的骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单系病态造血8例疗效分析

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中国实用内科杂志 2014年第6期34卷 604-606页

作者：龚亚文何广胜吴德沛孙爱宁仇惠英苗瞄王秀丽吴倩金正明唐晓文韩悦傅铮铮阮长耿苏州大学附属第一人民医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨减低剂量地西他滨治疗输血依赖的骨髓增生异常综合征（MDS）-难治性血细胞减少伴单系病态造血（MDS—RCUD）的临床疗效和安全性。方法评价江苏省血液病研究所2009年11月至2012年5月使用减低剂量地西他滨[20mg／（m^2-d），连续... 详细信息

目的探讨减低剂量地西他滨治疗输血依赖的骨髓增生异常综合征（MDS）-难治性血细胞减少伴单系病态造血（MDS—RCUD）的临床疗效和安全性。方法评价江苏省血液病研究所2009年11月至2012年5月使用减低剂量地西他滨[20mg／（m^2-d），连续3d]治疗的8例MDS—RCUD患者的疗效和不良反应。结果1例（12．5％）获完全缓解，2例脱离成分血输注，3例达血液学改善，总反应率达75．0％。在4例可行细胞遗传学评估的患者中，1例获部分细胞遗传学缓解。Ⅳ级血液学毒性发生率50．0％，HI—IV级感染发生率37．5％，无Ⅲ～Ⅳ级出血、严重恶心呕吐（Ⅲ～Ⅳ级）和肝功能损伤（Ⅲ～Ⅳ级）。中位随访时间386．6d（108～655d），随访期间无患者死亡。结论减低剂量地西他滨可以改善MDS—RCUD患者的输血依赖，严重血液学毒性和早期病死率的发生率低。

关键词：骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单系病态造血地西他滨血液学毒性减低剂量

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人外周血来源的过度生长内皮细胞的分离、培养及鉴定

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中国实验血液学杂志 2014年第6期22卷 1711-1715页

作者：殷杰马珍妮赵小娟阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心江苏苏州215006 江苏省苏北人民医院血液科江苏扬州225006

与内皮干细胞相比,外周血来源的过度生长内皮细胞(blood outgrowth endothelial cells,BOECs)富含血管新生和细胞黏附所需的蛋白,生物学特性更像内皮细胞;同时它克服了成熟的人脐血内皮细胞体外培养扩增量少和表型易发生改变的缺点,成... 详细信息

与内皮干细胞相比,外周血来源的过度生长内皮细胞(blood outgrowth endothelial cells,BOECs)富含血管新生和细胞黏附所需的蛋白,生物学特性更像内皮细胞;同时它克服了成熟的人脐血内皮细胞体外培养扩增量少和表型易发生改变的缺点,成为一种研究血管异常相关性疾病的新工具。本研究旨在建立从人外周血中体外培养、扩增BOECs,并进行鉴定的方法。采集外周血,梯度离心获得单个核细胞,接种于胶原铺板的细胞培养皿上,EGM-2培养4周。观察BOECs的形态学特征,流式细胞术分析细胞表面抗原表达。血管性血友病因子(von Willebrand factor,v WF)多聚体分析BOECs上清v WF多聚体分布,荧光共聚焦显微镜鉴定细胞内v WF的贮存及v WF的刺激分泌。结果表明,体外诱导培养4周左右,出现克隆性生长的细胞集落,BOECs呈现"铺路石"样外观。经过3周左右的扩增后,过度生长的内皮细胞表达CD31、CD34、EPCR阳性,CD14、CD45、CD133阴性。收集BOECs上清,进行v WF多聚体分析,与正常血浆相比v WF多聚体分布无差异。在荧光共聚焦显微镜下观察,BOECs内贮存v WF,加入佛波酯(phorbol-12-myristate-13-acetate,PMA)刺激后,细胞内v WF增加,细胞表面可见v WF丝状结构。结论:本研究运用该实验方法在国内首次实现了人BOECs的体外培养、扩增及鉴定。该方法可以为血管性血友病病人发病机制的探讨提供天然的细胞模型,并可能为病人基因治疗提供新工具。

关键词：外周血过度生长内皮细胞细胞表型血管性血友病因子

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改善移植预后的新方向：双重造血干细胞移植

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中华医学杂志 2014年第40期94卷 3121-3123页

作者：吴德沛陈佳苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

由于供体的易获得性，单倍型供体干细胞移植（haplo-SCT）和脐血移植（CBT）近年来获得了较快的发展，逐渐成为主要的替代供体。 haplo-SCT具有良好的移植物抗白血病（ GVL ）效应，但较高的移植物抗宿主病（ GVHD ）发生率和非复发死... 详细信息

由于供体的易获得性，单倍型供体干细胞移植（haplo-SCT）和脐血移植（CBT）近年来获得了较快的发展，逐渐成为主要的替代供体。 haplo-SCT具有良好的移植物抗白血病（ GVL ）效应，但较高的移植物抗宿主病（ GVHD ）发生率和非复发死亡率（ NRM ）始终是其制约因素。脐血移植可在保留GVL效应的同时降低GVHD的发生，但其较长时间的骨髓空虚期和高植入失败风险可导致住院时间延长和感染风险增加。随着近年来对二者认识的不断深化，移植学界开始了新的探索，将二者结合起来实现优势互补，并初步取得了较为满意的疗效，国外称之为第三方（ third party donor， TPD）造血干细胞联合输注，抑或双重移植（dual transplant），意指同一次移植中的造血干细胞来源于两种不同类型的供体，从而在概念上区别于来源于同一供体、不同移植物类型的混合移植（如骨髓联合外周血干细胞）及来源于同一类型、不同供体的双份干细胞移植（如双份脐血移植）。

关键词：造血干细胞移植移植物抗白血病移植物抗宿主病 GVL效应预后脐血移植外周血干细胞 GVHD

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CD30＋T细胞淋巴瘤的治疗现状及展望：第19届欧洲血液学会年会报道

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白血病．淋巴瘤 2014年第9期23卷 518-519,522页

作者：陈峰吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

外周T细胞淋巴瘤中以CD30＋T细胞淋巴瘤居多,目前尚无统一的标准治疗方案.常用的策略是多种药物组成的剂量增强的化疗方案,联合造血干细胞移植进行巩固.近年,多个包含新药附加方案的临床试验,如依托泊苷、阿仑单抗、地尼白介素-毒素连... 详细信息

外周T细胞淋巴瘤中以CD30＋T细胞淋巴瘤居多,目前尚无统一的标准治疗方案.常用的策略是多种药物组成的剂量增强的化疗方案,联合造血干细胞移植进行巩固.近年,多个包含新药附加方案的临床试验,如依托泊苷、阿仑单抗、地尼白介素-毒素连接物、硼替佐米、罗米地辛、来那度胺、brentuximab vedotin等,结果令人鼓舞.针对难治性/复发性CD30＋T细胞淋巴瘤,获批的药物有普拉曲沙、罗米地辛、brentuximab vedotin（对间变大细胞淋巴瘤）、belinostat等,其中以brentuximab vedotin前景最为乐观.

关键词： CD30+T细胞淋巴瘤治疗欧洲血液学会年会

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伴FGFR1重排骨髓增殖性肿瘤一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2014年第10期35卷 951-953页

作者：晁红颖陈苏宁张日周峰周民南京医科大学附属常州市第二人民医院血液科常州213003 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血实验室

伴FGFRI重排的骨髓增殖性肿瘤,亦称8p11骨髓增殖综合征（EMS），在2008年版WHO造血与淋巴组织肿瘤分型标准中命名为伴FGFR1异常的髓系和淋系肿瘤，是一种非常罕见的特殊类型的侵袭性血液肿瘤。

关键词：淋巴组织肿瘤 FGFR1 骨髓增殖增殖性文献复习重排分型标准血液肿瘤

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