检索结果-内蒙古大学图书馆

上海交通大学学报（医学版） 2013年第9期33卷 1231-1234页

作者：孙翠娥唐晓文孙爱宁仇惠英金正明傅琤琤马骁何广胜吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨粒细胞肉瘤(GS)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析9例GS患者的临床表现、病理分型、诊断及治疗方法。结果 9例患者均以淋巴结肿大、结外软组织肿块为首发症状。以粒细胞分化和中幼阶段嗜酸粒细胞为GS的特征性病理表现,免疫组织... 详细信息

目的探讨粒细胞肉瘤(GS)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析9例GS患者的临床表现、病理分型、诊断及治疗方法。结果 9例患者均以淋巴结肿大、结外软组织肿块为首发症状。以粒细胞分化和中幼阶段嗜酸粒细胞为GS的特征性病理表现,免疫组织化学检测多为髓过氧化酶、溶菌酶、CD43、CD34、CD56和CD15阳性表达。治疗方法有局部手术切除、放疗以及针对急性髓细胞白血病(AML)的全身性化疗方案。结论 GS的诊断依据为病变组织病理特点,免疫组织化学及骨髓形态学、免疫学分型、细胞遗传学、分子生物学检查,以明确为孤立型或已进展为AML,治疗上以局部手术切除、放疗以及全身性化疗为主。

关键词：粒细胞肉瘤诊断治疗

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移植和一些临床因素对弥漫大B细胞淋巴瘤患者预后影响

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中国实验血液学杂志 2013年第3期21卷 623-627页

作者：赵世香韩悦朱倩王倩张文娟陈晓晨孙爱宁金正明仇惠英唐晓文傅琤琤何广胜苗瞄马骁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究回顾性分析经正规R-CHOP方案治疗弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的生存状况,探讨自体造血干细胞移植(auto-HSCT)、病理类型、国际预后指数(IPI)等因素对预后的影响。收集2004-2011年在本院接受R-CHOP21≥6次化疗的DLBCL患者116例... 详细信息

本研究回顾性分析经正规R-CHOP方案治疗弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的生存状况,探讨自体造血干细胞移植(auto-HSCT)、病理类型、国际预后指数(IPI)等因素对预后的影响。收集2004-2011年在本院接受R-CHOP21≥6次化疗的DLBCL患者116例。分析单纯化疗及化疗联合自体造血干细胞移植取得的疗效,以及不同免疫病理类型、临床观察指标如IPI、超敏C反应蛋白(HSCRP)、a-羟丁酸脱氨酶(HBDH)等因素对DLBCL患者预后的影响,包括对总体生存率(OS)、无进展生存率(PFS)的系统观察。结果表明,接受R-CHOP21方案治疗的116例DLBCL患者5年OS为72.4%,其中30例患者接受自体造血干细胞移植(Ann Arbor分期均为Ⅲ-Ⅳ期)。30例移植组患者预后较86例单纯化疗组好(5年OS为82.5%vs 69.0%,5年PFS为77.1%vs 68.3%)(P<0.05);生发中心(GCB)型组患者预后较活化亚型(ABC)组好(P<0.05);IPI 3-5分、年龄≥60岁、B症状、LDH升高、HSCRP升高、HBDH升高是预后不良因素(P<0.05),其中LDH升高、年龄≥60岁、B症状是本研究患者的独立危险因素(P<0.05)。结论:自体造血干细胞移植联合R-CHOP治疗方案能明显改善DLBCL患者的预后,GCB型患者预后优于ABC型,B症状、IPI评分、LDH、HSCRP、HBDH是预后的影响因素。

关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤自体造血干细胞移植 R-CHOP方案

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骨髓增生异常综合征病态造血的流式细胞术检测

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中国实验血液学杂志 2013年第4期21卷 1069-1072页

作者：李锦何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性疾病,以病态造血及无效造血为主要表现,病态造血在MDS的诊断中具有重要作用,但骨髓细胞形态学异常并不只出现在MDS中,且当形态学以及细胞遗传学评估不能提供足够的MDS诊断信息时,流式细胞术(FCM)对... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性疾病,以病态造血及无效造血为主要表现,病态造血在MDS的诊断中具有重要作用,但骨髓细胞形态学异常并不只出现在MDS中,且当形态学以及细胞遗传学评估不能提供足够的MDS诊断信息时,流式细胞术(FCM)对MDS免疫表型的分析所提供的信息就显得尤为重要。通过多参数评估髓系和单核系细胞成熟和抗原表达模式有助于识别MDS中髓系形态异常情况;以免疫表型评价红系的病态造血存在困难,但评价胞浆内铁代谢相关蛋白,MDS红系显示出"铁超负荷",表现为铁蛋白含量增加而转铁蛋白受体下降,与红系的病态造血紧密相关联;CD34+细胞比例增高,表面抗原异常表达亦很有意义。本文就应用流式细胞术检测骨髓增生异常综合征病态造血的研究进行综述。

关键词：骨髓增生异常综合征流式细胞术病态造血

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EBV特异性细胞毒性T淋巴细胞体外诱导培养及杀伤效果鉴定

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中国实验血液学杂志 2013年第6期21卷 1597-1601页

作者：陈广华顾斌陈峰王荧乔曼刘慧文冯宇锋戴丽君朱子玲吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究旨在探讨EB病毒特异性细胞毒性T淋巴细胞(EBV-CTL)体外诱导和扩增培养的方法,并检测其特异性杀伤的效果。采集EBV血清抗体阳性的6例正常供体的外周血单个核细胞(PBMNC),用EBV转化的B淋巴细胞系(BLCL)作为抗原递呈细胞及抗原刺激剂... 详细信息

本研究旨在探讨EB病毒特异性细胞毒性T淋巴细胞(EBV-CTL)体外诱导和扩增培养的方法,并检测其特异性杀伤的效果。采集EBV血清抗体阳性的6例正常供体的外周血单个核细胞(PBMNC),用EBV转化的B淋巴细胞系(BLCL)作为抗原递呈细胞及抗原刺激剂,经辐照灭活后不断刺激培养自体PBMNC,诱导产生EBV-CTL,并将其扩增培养;采用流式细胞仪鉴定其免疫表型,然后检测不同效靶细胞比例条件下EBV-CTL对自体BLCL(autoBLCL)、自体植物血凝素培养的B淋巴母细胞(PHA-blast)、HLA不合供体的BLCL(alloBLCL)、K562细胞株的杀伤效果。结果表明,6例EBV血清抗体阳性正常供体来源的PBMNC在体外成功筛选并扩增培养了EBV-CTL,扩增效率为PBMNC数的18.6-55.0倍。刺激10次培养后的EBV-CTL对autoBLCL在20∶1、10∶1、5∶1三种效靶细胞比例条件下特异性杀伤效率的平均值分别为59.4%、43.2%、29.0%;对PHA-blast、alloBLCL、K562的非特异性杀伤率在上述三种效靶细胞比例下平均值依次为7.1%、9.4%、10.3%(P<0.05),6.6%、8.3%、8.1%(P<0.05),5.4%、7.3%、6.3%(P<0.05)。结论:EBV-CTL能有效在体外筛选培养并扩增,并能有效杀伤HLA相合的BLCL,可望成为EBV相关性移植后淋巴细胞增殖性疾病的过继免疫治疗的有效方法。

关键词： EB病毒特异性细胞毒性T淋巴细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病

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急性髓系白血病患者IDH1及IDH2基因突变及临床特征分析

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中华医学杂志 2013年第10期93卷 751-755页

作者：王蓉娴吴德沛陈苏宁何军徐杨王秀丽尹佳田竑田孝鹏孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者异柠檬酸脱氢酶（IDH）1及IDH2基因突变的发生率，并探讨其临床特征及意义。方法选取2005年2月至2011年3月经MICM分型确诊的570例初治AML患者，采用骨髓单个核细胞基因组DNA，PCR方法扩增IDH1、IDH2基... 详细信息

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者异柠檬酸脱氢酶（IDH）1及IDH2基因突变的发生率，并探讨其临床特征及意义。方法选取2005年2月至2011年3月经MICM分型确诊的570例初治AML患者，采用骨髓单个核细胞基因组DNA，PCR方法扩增IDH1、IDH2基因4号外显子，基因测序检测IDH1 R132及IDH2R140／R172基因突变，分析患者临床特征并判定其疗效。结果570例AML患者中90例检测到IDH基因突变，突变率为15．79％，其中IDH1突变27例（4．74％），IDH2突变63例（11．05％）。未发现有患者同时获得IDH1和IDH2突变。IDH突变与FAB分型中AML-M1显著相关（P〈0．01）；突变组年龄、初诊外周血血小板计数与未突变组比较，差异有统计学意义（中位数：53岁比40岁，52×10^9／L比31×10^9／L，均P〈0．01）；IDH基因突变与正常核型、NPM1基因突变，尤其是NPM1基因突变未伴***基因突变的基因型相关，但与WT1、FLT3-TKD及***突变无明显的相关性。在非M3型患者中，突变组的化疗完全缓解率低于未突变组（58．1％比77．9％）．差异有统计学意义（P〈0．05）。在不伴NPM1基因突变的患者或在正常核型的亚群中，IDH基因突变者预计2年总生存率低于该基因未突变者（28．4％比51．3％，P〈0．01）。结论IDH基因突变更易存在于年龄偏大的AML患者中，IDH突变与临床特点、疗效具有一定相关性，提示是预后不良的分子学标志。

关键词：白血病髓样急性 DNA突变分析预后异柠檬酸脱氢酶基因

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自体造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤的回顾性疗效分析

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中华医学杂志 2013年第2期93卷 114-118页

作者：汪娟傅琤琤吴德沛孙爱宁薛胜利辛雪胡晓慧王荧仇惠英金正明苗瞄唐晓文韩悦马骁何广胜常伟荣陈苏宁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的评价自体造血干细胞移植（ASCT）治疗多发性骨髓瘤（MM）的疗效及其对预后的影响。方法回顾性分析2004年5月至2011年8月苏州大学附属第一医院血液科接受ASCT治疗的27例MM患者的临床资料，通过与同期经诱导化疗达良好部分缓解（VGPR... 详细信息

目的评价自体造血干细胞移植（ASCT）治疗多发性骨髓瘤（MM）的疗效及其对预后的影响。方法回顾性分析2004年5月至2011年8月苏州大学附属第一医院血液科接受ASCT治疗的27例MM患者的临床资料，通过与同期经诱导化疗达良好部分缓解（VGPR）或以上疗效后巩固化疗的28例患者进行比较，分析ASCT对缓解程度、无进展生存（PFS）和总生存（0s）时间的影响以及MM患者的相关预后因素。结果所有患者移植后造血均顺利重建，无移植相关死亡。移植后完全缓解（CR）率由移植前的25．9％（7／27）提高到70．4％（19／27）（P〈0．01）。ASCT组、非ASCT组的预计5年PFS率分别为56．2％（未达中位PFS时间）和24．9％（中位PFS时间为29个月）（P〈0．05）。ASCT组、非ASCT组预计5年0S率分别为52．2％（未达中位0s时间）和33．1％（中位0S时间为60个月）（P〉0．05）。ASCT组患者相关预后因素分析发现移植后是否接受维持／巩固治疗与PFS（P=0．010）及OS（P=0．008）密切相关；接受以硼替佐米为主的方案诱导治疗，缓解后早期行自体移植，并接受维持治疗的患者PFS时间延长（P=0．010）。结论ASCT可以进一步提高患者的CR率，延长PFS，并可能会延长OS。新型靶向药物加入移植前后的诱导及巩固／维持治疗可优化ASCT，对改善MM患者的预后具有重要意义。

关键词：多发性骨髓瘤造血干细胞移植预后

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硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤患者的疗效及安全性研究

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中华血液学杂志 2013年第10期34卷 868-872页

作者：刘辉傅琤琤薛胜利李渭阳吴倩顾斌金松朱霞明赵素芳辛雪马玲孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效及安全性。方法回顾性分析36例接受PAD（硼替佐米＋阿霉素＋地塞米松）方案和改良PAD化疗的MM患者资料，其中接受PAD方案（PAD组）治疗者18例，接受改良PAD方案（改良PAD组）... 详细信息

目的研究硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效及安全性。方法回顾性分析36例接受PAD（硼替佐米＋阿霉素＋地塞米松）方案和改良PAD化疗的MM患者资料，其中接受PAD方案（PAD组）治疗者18例，接受改良PAD方案（改良PAD组）治疗者18例。根据两组患者的治疗结果及不良反应，分析不同治疗方案的疗效及安全性（率的比较采用Fisher确切概率法，P〈0．100为差异有统计学意义）。结果36例患者中除4例不可评估外，对32例患者进行了评估，中位随访时间为10．3（3．0～15．0）个月。经诱导治疗32例患者中19例（59．4％）获得非常好的部分缓解（VGPR）及其以上疗效，其中PAD组完全缓解（CR）＋VGPR率为61．1％，改良PAD组的CR＋VGPR率为57．1％（14例中8例），差异无统计学意义（P=1．000），并且达到最大疗效的时间差异无统计学意义（均在2个疗程时接近最大疗效）。不良反应：PAD组18例患者中有1例（5．6％）因严重肺部感染死亡，另有8例（44．4％）因化疗不良反应将硼替佐米减量或中断化疗，而改良PAD组18例患者中仅1例（5．6％）因化疗不良反应中断化疗，且无化疗相关死亡。与PAD组比较，改良PAD组患者3级及以上不良反应发生率明显降低，包括粒细胞减少（33．3％对61．1％，P=0．086），血小板减少（50．0％对61．1％），贫血（16．7％对27．8％），感染（16．7％对50．0％，P=0．075），腹泻（5．6％对33．3％，P=0．088），周围神经病变（0对27．8％，P=0．045）。结论改良PAD方案通过将硼替佐米由静脉推注改为皮下注射明显减少了不良反应，但不影响药物的疗效，提高了硼替佐米临床应用的安全性。

关键词：多发性骨髓瘤注射皮内硼替佐米

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伊马替尼联合异基因造血干细胞移植治疗Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病的对照研究

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中华医学杂志 2013年第8期93卷 583-587页

作者：陈佳吴德沛陈峰赵晔孙爱宁仇惠英苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨伊马替尼联合应用异基因造血干细胞移植治疗费城染色体（Ph染色体）阳性的急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效，判断其是否有助于延长移植后生存期，改善生活质量。方法回顾性分析自2003--2011年苏州大学附属第一医院行异基因造... 详细信息

目的探讨伊马替尼联合应用异基因造血干细胞移植治疗费城染色体（Ph染色体）阳性的急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效，判断其是否有助于延长移植后生存期，改善生活质量。方法回顾性分析自2003--2011年苏州大学附属第一医院行异基因造血干细胞移植的Ph染色体阳性ALL患者，可评价病例共35例。其中联合应用伊马替尼的移植患者23例（观察组），未联合应用者12例（对照组）。通过比较两组患者的移植物抗宿主病（GVHD）发生率、总生存（OS）率、无病生存（DFS）率及非复发死亡（NRM）率，从而分析联合治疗是否具有优越性。结果两组患者年龄、性别、细胞遗传学改变、供体来源、预处理方案、干细胞计数等基本匹配。观察组中处于第1次缓解期（CRl）的患者比例高于对照组（20／23比6／12，P=0．038），但单因素分析显示其并非为OS、DFS的影响因素（P=0．884、0．924）。观察组与对照组预期急性GVHD发生率分别为45．5％和66．7％（P=0．386），其中Ⅱ度以上急性GVHD发生率分别为26．1％和41．7％（P=0．349）；预期的5年0s率分别为62．6％和41．7％（P=0．028）；预期5年DFS率分别为53．7％和33．3％（P=0．054）；5年NRM率分别为22．7％和41．7％（P=0．084）。观察组NRM的主要原因是感染，而对照组的主要原因是感染与重度GVHD并存。观察组白细胞与血小板植入时间均晚于对照组（白细胞植入中位时间：13比11d，P=0．008；血小板植入中位时间：14比11d，P=0．002）。结论伊马替尼联合异基因造血干细胞移植有助于提高Ph染色体阳性ALL患者的长期生存，而不增加急性GVHD和NRM的发生率。

关键词：造血干细胞移植费城染色体白血病淋巴样伊马替尼

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床进展

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中国实验血液学杂志 2013年第6期21卷 1627-1630页

作者：龚亚文何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变。这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管... 详细信息

随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变。这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管内溶血、减少或消除输血的需求,减少了疾病相关的死亡率。本文对PNH和骨髓衰竭症之间的关系、抗C5单克隆抗体治疗PNH的长期疗效、控制PNH血管内和血管外溶血的新治疗策略进行综述。

关键词：抗C5单克隆抗体溶血阵发性睡眠性血红蛋白尿症再生障碍性贫血

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伴有9p异常的急性B淋巴细胞白血病患者PAX5基因重排及缺失的研究

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中华医学遗传学杂志 2013年第5期30卷 549-552页

作者：郑积富董莎莎王谦潘金兰陈苏宁仇惠英江苏省苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨PAX5基因重排或缺失在伴有9p异常[abnormalities at chromosome 9p，abn（9p）]成人急性B淋巴细胞白血病（B—lineage acute lymphoblastic leukemia，B-ALL）中的发生情况及临床意义。方法选取横跨PAX5基因的RP11-344823和RP11—652D9克隆，常规抽提DNA，采用缺口平移法标记荧光素，应用荧光原位杂交技术对50例伴有abn（9p）异常的BALL患者进行PAX5基因重排或缺失的筛选，并分析其临床及实验室特征。结果50例伴有abn（9p）异常的B-ALL患者中，PAX5完全缺失的患者有23例（46％），PAX5部分缺失的患者有2例（4％），PAX5基因易位1例（2%），总的异常率为52％（26／50）。PAX5重排或缺失组患者与PAX5正常组患者的主要临床特征的差异无统计学意义。结论abn（9p）的B-ALL患者中PAX5缺失或重排的发生率为52％，PAX5异常患者（26例）与PAX5检测正常患者（24例）之间生物学特征无显著差异。

关键词：急性B淋巴细胞白血病 PAX5基因 9p异常

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