检索结果-内蒙古大学图书馆

临床血液学杂志 2013年第6期26卷 758-761页

作者：王改锋王兆钺曹丽娟白霞阮长耿安阳地区医院血液科河南安阳455000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:研究1例仅表现为巨大血小板减少和溶血性贫血的植物固醇血症家系的临床表型及基因诊断。方法:高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇和谷固醇的含量;光学显微镜法观察红细胞及血小板形态;PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外... 详细信息

目的:研究1例仅表现为巨大血小板减少和溶血性贫血的植物固醇血症家系的临床表型及基因诊断。方法:高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇和谷固醇的含量;光学显微镜法观察红细胞及血小板形态;PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外显子和侧翼序列,针对先证者的突变位点,对其家系成员进行相应片段基因的检测。结果:患者外周血涂片可见血小板体积增大,甚至达红细胞大小;异形红细胞增多,如口形红细胞;血浆中植物固醇含量显著升高;基因分析发现ABCG5G19839A(R419H)突变。结论:血浆中植物固醇含量升高引起巨大血小板减少和溶血性贫血,深入了遗传性血小板减少的发病原因的研究。

关键词：血小板减少症贫血溶血性植物固醇血症 DNA突变分析

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减低剂量的地西他滨治疗骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少

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临床血液学杂志 2013年第2期26卷 165-167,170页

作者：刘真真何广胜吴德沛孙爱宁仇惠英苗瞄王秀丽方宝枝吴倩常伟荣陈子兴阮长耿苏州大学附属第一人民医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:总结减低剂量的地西他滨治疗3例骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少(MDS-RT)患者的诊疗体会。方法:起始3例患者均行减低剂量地西他滨治疗1疗程:20mg/m2,静脉滴注1h,qd×3d,之后患者2巩固3疗程,患者3转用免疫抑制剂治疗。结... 详细信息

目的:总结减低剂量的地西他滨治疗3例骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少(MDS-RT)患者的诊疗体会。方法:起始3例患者均行减低剂量地西他滨治疗1疗程:20mg/m2,静脉滴注1h,qd×3d,之后患者2巩固3疗程,患者3转用免疫抑制剂治疗。结果:1疗程结束后,患者1血小板3×109/L升为50×109/L,患者2血小板5×109/L升为45×109/L,均脱离输注,患者3仍未脱离输注,免疫抑制剂治疗无效,后进展为急性单核细胞白血病。结论:减低剂量地西他滨治疗低危的MDS-RT可改善血小板减少、血小板输注依赖问题,且不良反应少,值得在大样本的临床实验中检验其疗效。

关键词：骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少地西他滨减低剂量

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无血清培养脐带间充质干细胞的研究

无血清培养脐带间充质干细胞的研究

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中华医学会第十八次全国儿科学术会议

作者：李丹陈广华王易苏州大学附属儿童医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的：观察无血清培养基培养的人脐带间充质干细胞,并比较与含10％胎牛血清培养基培养的人脐带间充质干细胞的异同.方法：采集正常足月剖宫产胎儿脐带,用MesenCult-XF无血清培养基或含10％胎牛血清培养.观察不同培养基培养的间充质干细... 详细信息

目的：观察无血清培养基培养的人脐带间充质干细胞,并比较与含10％胎牛血清培养基培养的人脐带间充质干细胞的异同.方法：采集正常足月剖宫产胎儿脐带,用MesenCult-XF无血清培养基或含10％胎牛血清培养.观察不同培养基培养的间充质干细胞细胞的形态、免疫表型、细胞周期、增殖分化潜能及对混合淋巴细胞反应的抑制作用.结果：采用无血清MesenCult-XF培养基培养的细胞平均传代倍增6.57±0.7倍,含血清培养基培养的细胞平均传代倍增4,59±0.45倍(P＜0.05);两种培养基培养的细胞均表达CD44、CD90、CD73、CD105抗原,不表达CD31、CD45、HLA-DR及CD34等抗原,表达程度无明显统计学差异;无血清培养基培养的细胞(65±5.2)％均为Go/G1期细胞,含血清培养基培养的细胞(62±3.1)％为Go/G1期细胞(P＞0.05);两种培养基培养的人脐带间充质干细胞均可向成脂、成骨分化;无血清培养的脐带MSC按1000、5000、10000、20000个细胞/孔接种密度与反应细胞和刺激细胞共培养的CPM值分别为(6.43±0.47)×104、(4.30±-0.38)×104、(1.97±0.13)×104和(0.24±0.03)×104,含血清培养的MSC与不同密度的混合淋巴细胞共培养的CPM值分别为(7.85±0.07)×104、(5.64±0.12)×104、(3.09±0.18)×104和(1.73±0.05)×104.结论：该研究中无血清培养的细胞均为间充质干细胞,有传代增殖潜能,传代可达临床治疗MSC细胞量,并可避免异种蛋白致敏.

关键词：脐带间充质干细胞无血清培养临床观察传代增殖

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活性氧在血小板GPIbα酶切作用中的研究进展

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血栓与止血学 2013年第3期19卷 142-144页

作者：张平平张凤戴克胜蚌埠医学院第一附属人民医院血液科蚌埠233000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215007

血小板膜糖蛋白（glycoprotein，GP）Ib-Ⅸ-Ⅴ复合物受体在血小板执行止血功能中起着关键作用。当血管内皮细胞受到损伤（如动脉粥样硬化斑块破裂，感染，外伤等），血小板膜表面GPIbα与血管内皮细胞表面暴露的血管性血友病因子（von W... 详细信息

血小板膜糖蛋白（glycoprotein，GP）Ib-Ⅸ-Ⅴ复合物受体在血小板执行止血功能中起着关键作用。当血管内皮细胞受到损伤（如动脉粥样硬化斑块破裂，感染，外伤等），血小板膜表面GPIbα与血管内皮细胞表面暴露的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）识别并结合，启动血小板的粘附并形成血栓，起到止血作用[1]。

关键词：活性氧血小板 GPIbα 酶切作用

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地西他滨联合BuCy预处理allo-HSCT治疗未缓解的伴T315I突变CML急髓变

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临床血液学杂志 2013年第2期26卷 168-170页

作者：吴倩何广胜吴德沛孙爱宁陈峰胡晓慧金松张旭辉苏州大学附属第一人民医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:伴T315I突变的难治性慢性髓系白血病(CML)急髓变,在未缓解状态下,直接进行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体外周血造血干细胞移植(allo-HSCT)。方法:对1例难治性CML急髓变行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体allo-HSCT,并持续对... 详细信息

目的:伴T315I突变的难治性慢性髓系白血病(CML)急髓变,在未缓解状态下,直接进行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体外周血造血干细胞移植(allo-HSCT)。方法:对1例难治性CML急髓变行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体allo-HSCT,并持续对其细胞形态学、遗传学及分子生物学进行监测。结果:患者伊马替尼治疗后出现Q252H突变、T315I突变、染色体复杂异常、急髓变,行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体allo-HSCT,术后+12d粒系造血重建,+14d骨髓形态缓解,BCR-ABL定量:<10copies/10 000abl copies,后因肠道重度急性移植物抗宿主病(aGVHD)死亡。结论:allo-HSCT是治疗伴有T315I突变的CML患者的有效手段,对于未缓解的患者,行地西他滨联合BuCy预处理临床研究值得探索。

关键词：白血病,髓系,慢性急变 T315I突变地西他滨预处理造血干细胞移植

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抗凝血酶缺乏症的分子机制及研究进展

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国际输血及血液学杂志 2013年第3期36卷 271-273页

作者：孙玲(综述) 余自强(审校) 州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部斑栓与止血重点实验室苏州215006

抗凝血酶（AT）是人体内最重要的抗凝物质之一，通过抑制凝血酶及其他凝血因子的活性维持机体止血平衡。长期以来的基础与临床研究已证实AT、缺乏是易栓症遗传性危险因素之一，在亚裔人群中尤为突出。现就抗凝血酶缺乏症的分子机制及最... 详细信息

抗凝血酶（AT）是人体内最重要的抗凝物质之一，通过抑制凝血酶及其他凝血因子的活性维持机体止血平衡。长期以来的基础与临床研究已证实AT、缺乏是易栓症遗传性危险因素之一，在亚裔人群中尤为突出。现就抗凝血酶缺乏症的分子机制及最新研究进展进行综述。

关键词：抗凝血酶缺乏症分子结构基因突变治疗

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MLL基因重排阳性急性髓系白血病的临床特点与预后分析

MLL基因重排阳性急性髓系白血病的临床特点与预后分析

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2013海峡两岸血液肿瘤高峰论坛、第九届全国难治性白血病学术研讨会、第五届全国难治性淋巴瘤学术研讨会暨第五届全国多发性骨髓瘤学术研讨会

作者：季国王祥民石培民岑建农孙爱宁扬州大学附属泰兴医院血液科泰兴225400 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨MLL基因重排阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后并与同期MLL基因重排阴性AML患者进行比较。方法观察随访51例MLL基因重排阳性AML病例(非M3型),分析临床特征、细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、早期死亡(early dea...

目的探讨MLL基因重排阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后并与同期MLL基因重排阴性AML患者进行比较。方法观察随访51例MLL基因重排阳性AML病例(非M3型),分析临床特征、细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、早期死亡(early death,ED)、CR率、复发率、总体生存率(overall survival,OS)、移植效果等,并与同期随机选择的51例MLL基因重排阴性AML病例(非M3型)进行比较。

关键词：

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由骨髓增生异常综合征转化伴稀有融合基因混合谱系白血病-AFX急性髓系白血病的研究

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白血病．淋巴瘤 2013年第4期22卷 236-238页

作者：李正仇惠英张茜魏计锋祁小飞胡晓慧徐杨岑建农陈艳王元元陈子兴苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006 南京医科大学无锡儿童医院小儿内科连云港市第一人民医院血液内科

目的对1例由骨髓增生异常综合征（MDS）转化伴稀有融合基因混合谱系白血病（MLL）-AFX的急性髓系白血病（AML）患者进行确诊。方法骨髓涂片及多重反转录聚合酶链反应（RT-PCR），检测患者骨髓原始细胞比例及融合基因的表达。结果患者骨... 详细信息

目的对1例由骨髓增生异常综合征（MDS）转化伴稀有融合基因混合谱系白血病（MLL）-AFX的急性髓系白血病（AML）患者进行确诊。方法骨髓涂片及多重反转录聚合酶链反应（RT-PCR），检测患者骨髓原始细胞比例及融合基因的表达。结果患者骨髓单个核细胞中检测到稀有融合基因MLL—AFX的表达。结论该例患者为MDS转化伴稀有融合基因MLL-AFX的AML，患者预后差。

关键词：骨髓增生异常综合征混合谱系白血病-AFX 白血病髓细胞急性

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AML1-ETO9a异构体在伴t（8；21）M2型急性髓系白血病中表达比例的监测及其意义

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中华血液学杂志 2012年第1期33卷 1-5页

作者：李林萌陈子兴岑建农沈宏杰姚利王元元祁小飞苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的研究AML1-ETO9a （AE9a）异构体在伴有t（8；21）的M2型急性髓系白血病（ AML-M2）患者中表达比例的变化及其临床意义.方法应用RT-PCR方法筛选了44例初诊AE9a与AML1-ETO（AE）融合基因共表达的伴有t（8;21）的AML-M2患者.应用实... 详细信息

目的研究AML1-ETO9a （AE9a）异构体在伴有t（8；21）的M2型急性髓系白血病（ AML-M2）患者中表达比例的变化及其临床意义.方法应用RT-PCR方法筛选了44例初诊AE9a与AML1-ETO（AE）融合基因共表达的伴有t（8;21）的AML-M2患者.应用实时定量PCR技术监测这44例多次随访标本中AE9a在AE9a与AE两者总和中百分比的变化.结果伴有t（8;21）的44例初诊AML-M2患者中AE表达量高于AE9a（中位CT值分别为20.48和21.54）,两者表达量呈正相关（r =0.900）；44例初诊患者经首次标准方案化疗后AE与AE9a表达量均下降,但初治后AE9a在总体中百分比较初诊时上升（P＜0.05）；患者经1个疗程标准方案化疗后,未达完全缓解（CR）组的AE9a百分比明显高于CR组（中位值分别为36.81％和7.93％,P＜0.05）；复发患者缓解期间AE9a百分比高于未复发患者（中位值分别为22.89％和2.43％,P＜0.05）；缓解期间,17例复发患者中11例AE9a百分比在AE表达低水平时即出现升高甚至异常升高.结论 AE9a与AE共表达于伴有t（8；21）的AML-M2患者中,并且AE表达量高于AE9a,两者呈正相关.AE9a异构体对标准化疗的敏感性较AE差.在缓解期监测AE9a在AE及AE9a两者总体中百分比的变化比单独监测AE融合基因能更早地预示疾病复发趋势,从而可提前进行临床干预,降低患者的复发率。

关键词：融合蛋白质类 AMLl-ETO 易位遗传白血病非淋巴细胞急性复发

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骨髓增殖性肿瘤患者骨髓间充质干细胞生物学特性及其JAK2突变的研究

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中华血液学杂志 2012年第9期33卷 701-704页

作者：田竑陈广华徐杨王蓉娴乔曼刘慧文吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者骨髓间充质干细胞（BMSC）的生物学特性，检测其BMSC是否存在JAK2基因突变。方法体外分离培养健康志愿者和初诊MPN患者BMSC，光学显微镜下行细胞形态学观察；流式细胞术鉴定BMSC表面标志；检测BMSC成... 详细信息

目的研究骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者骨髓间充质干细胞（BMSC）的生物学特性，检测其BMSC是否存在JAK2基因突变。方法体外分离培养健康志愿者和初诊MPN患者BMSC，光学显微镜下行细胞形态学观察；流式细胞术鉴定BMSC表面标志；检测BMSC成脂、成骨、成软骨分化能力；检测MPN患者BMSC以及外周血或骨髓单个核细胞是否存在JAK2V617F、JAK2基因12号外显子（JAK2exon12）突变。结果MPN患者的BMsc细胞形态、表面标志、分化能力与正常对照相比无明显差异。检测到21例真性红细胞增多症（PV）、17例原发性血小板增多症（ET）及1例原发性骨髓纤维化（PMF）患者外周血（或骨髓）标本存在JAK2V617F突变，但未发现其BMSC存在该突变。检测到2例PV和1例ET患者外周血（或骨髓）标本存在JAK2exon12突变，但未发现其BMSC存在该突变。结论MPN患者BMSC与健康志愿者BMSC的生物学特性无明显差异；在外周血或骨髓单个核细胞JAK2基因突变阳性及阴性的MPN患者中，均未检测到其BMSC存在该突变。

关键词：骨髓增殖性肿瘤间充质干细胞基因,JAK2 DNA突变分析

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