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地西他滨是治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的有效药物之一。目前的剂量方案有15mg／m^2×3d、20mg／m^2×5d、10mg／m^2×10d等，研究结果表明20mg／m^2×5d，iv〉1h方案最优，低危组采用皮下注射，20mg／m^2×3d或每周3次也取得了良好的疗效。联合用药方面，地西他滨联合组蛋白去乙酰化酶抑制剂的研究表明，两者同时应用并没有增加额外的毒性；体外实验联合曲古抑素A（TSA）抑制SKM-1细胞株生长，激活CD14、C11b的表达。本文主要对上述单药和联合用药的治疗方面；并简要对治疗失败与预后、MDS甲基化水平与预后方面的研究进展进行了总结。

关键词：骨髓增生异常综合征去甲基化地西他滨表观修饰治疗

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细胞治疗的现状

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国际输血及血液学杂志 2011年第5期34卷 302-303页

作者：陈广华(综述) 吴德沛(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

细胞治疗作为免疫治疗的措施之一，已经成为治疗恶性血液病及异基因造血干细胞移植患者的新选择。目前血液病患者细胞治疗措施包括树突细胞和细胞因子诱导的杀伤细胞、病毒特异性T细胞和间充质干细胞输注等。本文就细胞治疗的研究进展... 详细信息

细胞治疗作为免疫治疗的措施之一，已经成为治疗恶性血液病及异基因造血干细胞移植患者的新选择。目前血液病患者细胞治疗措施包括树突细胞和细胞因子诱导的杀伤细胞、病毒特异性T细胞和间充质干细胞输注等。本文就细胞治疗的研究进展作一综述。

关键词：细胞治疗细胞因子移植物抗宿主病

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对ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤的新认识

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中国实验血液学杂志 2011年第2期19卷 511-516页

作者：唐晓文施晓兰吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤(ALK-ALCL)虽然具有和ALK+ALCL相似的形态学特征,CD30亦呈强阳性,但缺乏相对特异的ALK蛋白表达。近来研究表明,两种ALCL不仅在分子和遗传学水平上存在实质性区别,而且在治疗反应,预后和长期生存等方面,ALK-A... 详细信息

ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤(ALK-ALCL)虽然具有和ALK+ALCL相似的形态学特征,CD30亦呈强阳性,但缺乏相对特异的ALK蛋白表达。近来研究表明,两种ALCL不仅在分子和遗传学水平上存在实质性区别,而且在治疗反应,预后和长期生存等方面,ALK-ALCL远远差于ALK+ALCL,如ALK-ALCL的受累人群一般为老年人,大部分患者合并B组症状,诊断时已处于疾病晚期,国际预后指数评分较高,常规治疗疗效较差,5年生存率低于49%等。鉴于此,本文对ALK-ALCL的基础细胞形态和组织病理、免疫麦型、细胞遗传学和分子标靶以及诊疗新进展作一综述。

关键词：淋巴瘤 ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 CD30

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骨髓间充质干细胞在各种恶性血液病中的改变

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国际输血及血液学杂志 2011年第5期34卷 311-314页

作者：齐曼(综述) 陈广华吴德沛(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

近年来，人们发现间充质干细胞（MSCs）具有支持造血、免疫调节、多分化潜能等特点，且来源广泛，易于体外扩增，因而在恶性血液病的治疗中MSCs展露了巨大的应用潜能。作为骨髓微环境的重要组成部分，MSCs在疾病的发生、发展中起到何种... 详细信息

近年来，人们发现间充质干细胞（MSCs）具有支持造血、免疫调节、多分化潜能等特点，且来源广泛，易于体外扩增，因而在恶性血液病的治疗中MSCs展露了巨大的应用潜能。作为骨髓微环境的重要组成部分，MSCs在疾病的发生、发展中起到何种作用，来源于血液病患者自身的MSCs是否可以体外扩增、安全应用等问题，逐渐成为研究的热点。最近研究发现，AML、MDS、儿童ALL、MM等一些患者的MSCs存在遗传学异常，且免疫表型、分化潜能、免疫调节功能亦存在不同程度的异常；而CML、MPN、成人ALL、淋巴瘤等疾病的患者，其MSCs虽未发现细胞遗传学异常，部分患者的MSCs仍会出现某种因子分泌异常或免疫调节能力缺陷等问题。这提示MSCs在恶性血液病的病理生理过程中起到了一定的作用，且可能与肿瘤细胞存在密切联系。另外，大多数行造血干细胞移植（HSCT）术后的患者，MSCs仍是受体来源，并且体外扩增的能力明显受损。本文对各种恶性血液病中MSCs生物学特性的改变作一综述，希望有助于相关疾病治疗的临床决策及未明机制的研究。

关键词：间充质干细胞恶性血液病细胞遗传学造血干细胞移植

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植物固醇血症伴巨大血小板减少与溶血性贫血

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血栓与止血学 2011年第3期17卷 142-144页

作者：王改锋王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

植物固醇血症（phytosterolemia）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,至今仅有100例左右的报道,其主要表现为黄褐瘤、早发型冠心病、动脉粥样硬化及关节炎等。近年来发现有血液学尤其是巨大血小板减少伴溶血性贫血典型的血细胞改变,... 详细信息

植物固醇血症（phytosterolemia）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,至今仅有100例左右的报道,其主要表现为黄褐瘤、早发型冠心病、动脉粥样硬化及关节炎等。近年来发现有血液学尤其是巨大血小板减少伴溶血性贫血典型的血细胞改变,表明血液系统改变是植物固醇血症的一个新的亚型。

关键词：植物固醇血症基因巨血小板减少溶血性贫血

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血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子活性测定的酶联免疫分析试剂盒的研制及临床应用

血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子活性测定的酶联免疫分析试剂盒...

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：赵益明谷颖季顺东余自强阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血实验室

研究背景:血浆vWF瑞斯托霉素辅因子活性(vWF:RCof)测定是最常用的vWF活性检测试验,有利于血管性血友病诊断、分型和治疗监测。国内目前主要应用血液凝集仪检测vWF:Rcof,但其批内变异和批间变异都较大;2000年Vanhoorelbeke等报道了应用... 详细信息

研究背景:血浆vWF瑞斯托霉素辅因子活性(vWF:RCof)测定是最常用的vWF活性检测试验,有利于血管性血友病诊断、分型和治疗监测。国内目前主要应用血液凝集仪检测vWF:Rcof,但其批内变异和批间变异都较大;2000年Vanhoorelbeke等报道了应用抗血小板GPIbα单克隆抗体2D4建立血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子活性测定的酶联免疫分析方法(enzyme-linked immunosorbentassay,ELISA)。本研究研制了具有自主知识产权的抗血小板GPIbα单克隆抗体(monoclonal antibody,mAb)SZ-151替代国外的2D4,制成国产化的ELISA试剂盒,为中国人群中vWD患者尤其是2型vWD的分子病理机制研究及明确诊断和分型提

关键词：瑞斯托霉素酶联免疫分析试剂盒活性测定

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间充质干细胞治疗急慢性移植物抗宿主病的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2011年第5期34卷 315-318页

作者：王荧(综述) 吴德沛(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

间充质干细胞（MSCs）是具有自我更新和多向分化潜能的非造血成体干细胞，具有组织修复、支持造血、免疫调节等多种功能。实验及临床研究显示，在异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）中，应用MSCs预防和治疗移植物抗宿主病（GVHD）效果... 详细信息

间充质干细胞（MSCs）是具有自我更新和多向分化潜能的非造血成体干细胞，具有组织修复、支持造血、免疫调节等多种功能。实验及临床研究显示，在异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）中，应用MSCs预防和治疗移植物抗宿主病（GVHD）效果显著，安全可靠。本文就MSCs在治疗急、慢性GVHD方面的研究进展作一综述。

关键词：间充质干细胞移植物抗宿主病治疗

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非ITP性血小板减少症

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血栓与止血学 2011年第6期17卷 281-283页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

血小板减少是临床上常见的一个现象,最常见的原因为免疫性血小板减少性紫癜(ITP),发病率约为2/10 000.年-1[1]。但ITP无特异的实验室诊断指标,抗血小板抗体检测缺乏特异性,骨髓检查结果正常或仅示巨核细胞增多;因此必须谨慎排除其他可... 详细信息

血小板减少是临床上常见的一个现象,最常见的原因为免疫性血小板减少性紫癜(ITP),发病率约为2/10 000.年-1[1]。但ITP无特异的实验室诊断指标,抗血小板抗体检测缺乏特异性,骨髓检查结果正常或仅示巨核细胞增多;因此必须谨慎排除其他可能的疾病后才能诊断。很多疾病或病理过程都可引起血小板减少,某些疾病(特别是先天性血小板减少)比较少见,临床医生往往重视不够或不熟悉,极易造成误诊误治,从而引起严重后果。

关键词：血小板减少先天性获得性诊断治疗

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